Khối u hệ thần kinh tự chủ là gì? Tìm hiểu chung về bệnh lý

Tổng quan về khối u hệ thần kinh tự chủ

Các khối u của hệ thần kinh tự chủ là khối u của hệ thần kinh tự trị (tự trị), thường được chia thành 3 loại mô đặc biệt: ① hạch bạch cầu; ② u nguyên bào hạch ; ③ u nguyên bào thần kinh . Thường không có triệu chứng, nó là khối u thần kinh lành tính phổ biến nhất ở trẻ em.

Các khối u của hệ thần kinh tự chủ gây ra như thế nào?

Nguyên nhân nào gây ra khối u hệ thần kinh tự chủ?

(1) Nguyên nhân của bệnh

1. U hạch (Ganglioma) là khối u lành tính, biệt hóa tốt, được cấu tạo bởi tế bào hạch và sợi thần kinh, phần lớn có nguồn gốc từ thần kinh giao cảm. Nó xảy ra ở các hạch giao cảm, hạch phó giao cảm, hạch rễ lưng và tủy thượng thận, và cũng có thể được tìm thấy ở hệ thần kinh trung ương. U bạch cầu của trung thất trẻ hơn so với schwannoma . Đây là khối u thần kinh phổ biến nhất ở thời thơ ấu và cao hơn đáng kể so với u nguyên bào thần kinh . Có nhiều phụ nữ hơn một chút. Thường gặp hơn ở chuỗi giao cảm, phần lớn nằm ở trung thất sau, lồi ra phía trước, xa đường giữa. Màng phổi và phổi có thể được di chuyển mà không cần hung hăng. Khối u này phát triển chậm, các triệu chứng bắt đầu xuất hiện khi khối u phát triển lớn hơn, do đó, thân khối u khi khám tại phòng khám thường trên 5cm.

2. U nguyên bào hạch (Ganglioneuroblas-toma), còn được gọi là u nguyên bào hạch, được cấu tạo bởi các tế bào hạch trưởng thành và chưa trưởng thành. Hiếm khi, độ ác tính của nó là giữa u nguyên bào thần kinh và u bạch cầu. Stout (1947) tin rằng nó có hai loại mô khác nhau trong quá trình tự nhiên: ① U nguyên bào hạch hỗn hợp: nguyên bào thần kinh trưởng thành chiếm ưu thế, với nguyên bào thần kinh chưa trưởng thành ở các khu vực cục bộ; ② dây thần kinh lan tỏa U nguyên bào: nó là một hỗn hợp khuếch tán của các nguyên bào thần kinh đã biệt hóa tốt và chưa trưởng thành. U nguyên bào hạch hỗn hợp có tỷ lệ di căn cao, trong hầu hết các báo cáo, tỷ lệ di căn là 65% đến 75%. Ngược lại, ít hơn 5% bệnh nhân lan tỏa có di căn. Tỷ lệ mắc bệnh tương tự nhau đối với nam và nữ. Một phần ba bệnh nhân gặp trong vòng 2 tuổi, một nửa gặp trong vòng 3 tuổi, 4/5 bệnh nhân gặp trong vòng 10 tuổi, hiếm gặp sau 20 tuổi. Hầu hết các khối u nằm ở trung thất sau, xuất phát từ thân thần kinh giao cảm, và chiếm rãnh cạnh sau. Các khối u thường phát triển dọc theo các bó mạch thần kinh. Bên trái và bên phải tương tự nhau, và một vài khối u vượt qua đường giữa.

3. U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma) là một loại u rất kém biệt hóa, ác tính cao, có nguồn gốc từ hệ thần kinh giao cảm nên có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của mô thần kinh giao cảm. Vị trí phổ biến nhất của u nguyên bào thần kinh là sau phúc mạc, nhưng 10% đến 20% khối u có thể bắt nguồn từ trung thất. Những khối u như vậy có khả năng xâm lấn cao và thường có di căn trước khi chẩn đoán. Các vị trí thường di căn là các hạch bạch huyết khu vực và xương, não, gan và phổi. Hầu hết các khối u này xảy ra ở trẻ em, 75% trường hợp xảy ra ở trẻ em dưới 4 tuổi, hơn 50% khối u thần kinh trung thất ở trẻ em là u nguyên bào thần kinh và 20% khối u nguyên bào thần kinh của trẻ em xảy ra ở trung thất. Người lớn Những khối u như vậy hiếm khi xảy ra. Khối u gồm các tế bào nhỏ, tròn, chưa trưởng thành tập hợp lại thành hình hoa thị. Khi kiểm tra siêu cấu trúc, chúng ta có thể thấy rằng các hạt phân rã thần kinh là cụ thể. U nguyên bào thần kinh có thể dễ dàng xâm lấn vào các mô lân cận, nhưng ý kiến ​​cho rằng hoa cúc (thường được coi là biểu hiện biệt hóa tốt hơn) có di căn xương cũng được nghi ngờ, vì có nhiều hoa cúc tốt trong các khối u sơ sinh. Tuy nhiên, trẻ sơ sinh lớn hơn và trẻ nhỏ cũng có thể không có các cụm hoa cúc. Ngoài xương và di căn gan , di căn hạch cũng là phổ biến, di căn phổi là hiếm, và tủy sống di căn là hiếm. Di căn sọ thường gặp nhất trong số các di căn xương (kể cả quỹ đạo) làm tăng áp lực sọ, mở đường khâu, di căn vào xương dài thường không có triệu chứng và thường đối xứng. Di căn xương trên diện rộng, kèm theo sự phá hủy tủy xương, gây ra tình trạng thiếu máu trầm trọng , và hầu hết các trường hợp thiếu máu đều xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh. Di căn xương sớm có thể xâm lấn màng xương và các mô mềm lân cận và khoang tủy xương. Sự tham gia của màng xương vào đĩa trong của hộp sọ có thể di chuyển màng cứng, nhưng những người nhô ra vào khoang dưới nhện là những trường hợp ngoại lệ. U nguyên bào thần kinh đôi khi biệt hóa thành u pheochromocytoma, Và một số pheochromocytomas chức năng chứa các thành phần u nguyên bào thần kinh. Mason và cộng sự (1952) báo cáo rằng một trẻ sơ sinh 5 tháng tuổi bị u nguyên bào thần kinh lồng ngực với sự tăng cường kịch phát của adrenaline. . Trên thực tế, ngoài u nguyên bào thần kinh thì u nguyên bào và u nguyên bào hạch cũng có tình trạng tương tự, nhất là u nguyên bào thần kinh. Các amin bài tiết trong nước tiểu của bệnh nhân là chất trung gian phân hủy của catecholamine, cụ thể là dopamine, 5-hydroxyindole acetic acid và vani mandelic acid (VMA). Các tế bào thần kinh trưởng thành càng biệt hóa, và số lượng các hạt catecholamine trong tế bào chất cũng tăng lên.

(2) Cơ chế bệnh sinh

Bệnh lý của khối u hệ thần kinh tự chủ:

1. Các khối u tế bào hạch với các khối u biệt hóa tốt có dạng viên nang, và hầu hết các khối u đều lớn (khối u lớn nhất được Stout báo cáo nặng 6kg), dai hoặc cứng, hình cầu hoặc bầu dục, đôi khi có thùy và xảy ra ở rễ sau của dây thần kinh cột sống Ganglia chủ yếu có hình quả tạ. Bề mặt vết cắt đồng đều, màu trắng nhạt hoặc vàng nhạt và có dạng sợi, đường viền không rõ ràng, các nốt mờ dạng xoáy lồi và mức độ phù nề khác nhau . Mặc dù chủ yếu là rắn, nhưng thỉnh thoảng vẫn thấy các vùng thoái hóa dạng nang. Vôi hóa thường gặp trong khối u (khoảng 20%). Trong khối u có thể có những vùng đỏ sẫm, chất lượng dễ vỡ, do nhiều thành phần tế bào gây ra, hoặc xuất huyết khu trú, lúc này có thể là các thành phần nguyên bào thần kinh, nhất là ở người trẻ tuổi.

Dưới kính hiển vi chủ yếu có các sợi thần kinh có myelin và sợi collagen, trong số đó có các tế bào hạch phân tán hoặc thành cụm, có thể thấy các tế bào thần kinh trong vùng biệt hoá, các túi tế bào thần kinh điển hình thỉnh thoảng được bao quanh. Tế bào thần kinh thường thoái hóa, với các hạt ngoại nhân hoặc hạt Sudanophilic; nhân kép, hiếm khi đa nhân (Hình 1).

Tuy nhiên, bệnh này phổ biến hơn ở đơn nhân, với 1 nhân và không bao giờ nhìn thấy nguyên phân. Các tế bào chủ yếu ở giai đoạn trưởng thành. Đôi khi, chúng là tổn thương nguyên bào thần kinh nguyên thủy hơn. Tại thời điểm này, nguyên phân thường gặp và nên được coi là hạch Sự chuyển tiếp của khối u tế bào. Một số ít tế bào hạch được bao phủ bởi các tế bào có vỏ bọc, reticulin và sợi trục được xếp chéo hoặc bó lại với nhau; các sợi có thể nhỏ hoặc giống như phù nề, đôi khi giống như u sợi thần kinh , nhưng không có sự sắp xếp như hàng rào. Các sợi thần kinh đều có vỏ myelin, vỏ myelin biến mất do thoái hóa. Một lượng đáng kể ma trận collagen tạo thành các dải rộng hoặc tập hợp thành bó để tách các sợi thần kinh. Thay đổi hyalin thông thường, hoặc thoái hóa chất nhầy. Các tế bào lympho rải rác thành đám có thể dễ nhầm với tổn thương nguyên bào thần kinh. Thoái hóa nặng hơn có thể tạo thành nang , nhiễm mỡ và vôi hóa, vùng bị vôi hóa có thể gây phản ứng dị vật rõ rệt.

2. U nguyên bào hầu hết các khối u có nang còn nguyên vẹn, một số ít có nang không hoàn chỉnh, và một số ít không nhìn thấy bằng mắt thường (vẫn nhìn thấy các nang u dưới kính hiển vi). Khối u dài nhất 2-17cm, trung vị 7cm, khối lượng 20-420g, trung vị 28g, nặng hơn 200g chiếm 6% đến 7%. 60% khối lượng có hình cầu, hình quả lê hoặc hình thùy; phần còn lại rõ ràng là dạng nốt ; những khối kéo dài vào cột sống có hình quả tạ. Khoảng 30% mềm hoặc nhiều thịt, và 60% cứng hoặc rất cứng, chủ yếu là do hàm lượng các sợi thần kinh và sợi collagen. Bề mặt cắt có nhiều màu sắc khác nhau, chủ yếu là màu xám hoặc nâu. Những người xanh xao, cứng rắn phần lớn là u hạch, những người mềm và xuất huyết tương đương với u nguyên bào thần kinh, thỉnh thoảng có mảng vàng vôi hóa và hiếm khi hoại tử lớn.

Theo chỉ số của Stout, nó có thể được chia thành hai loại phụ dưới kính hiển vi: loại khuếch tán, có thể nhìn thấy nhiều loại tế bào biệt hóa, chủ yếu là tế bào đa nhân, với nhiều tế bào. Trong số đó, nguyên bào thần kinh có xu hướng làm tổ và đôi khi phân chia nhân. Con voi. Tế bào hạch nhìn chung chưa trưởng thành, tế bào chất nhuộm màu xanh lam, chứa thể Nissl, nhân ở dạng không bào và nucleoli rõ ràng. Tế bào nút lạ và tế bào nút đa nhân là phổ biến. Không có nhiều hoặc thiếu tế bào vỏ bọc thần kinh. Các sợi trục mảnh và không bó. Loại này rõ ràng là khác với u nguyên bào thần kinh. Loại phụ thứ hai là loại hỗn hợp, chủ yếu là u hạch điển hình. Có những vùng u nguyên bào thần kinh biệt lập với các thành phần đa bào. Ranh giới giữa hai loại rõ ràng, và đôi khi không phân biệt được rõ ràng về các tế bào u của u nguyên bào thần kinh. Nó được gây ra bởi sự xâm lấn ra bên ngoài, và thường xâm lấn vào các mạch máu có thành mỏng lân cận. Ở vùng tế bào u hạch, tế bào chân hạch và sợi trục đã trưởng thành. Loại này rõ ràng là khác với loại khuếch tán.

3. U nguyên bào thần kinh: Khối u này có thể có một phần bì toàn bộ hoặc một phần dưới mắt thường, nhưng thông thường các tế bào khối u có thể vượt qua bì dưới kính hiển vi. Khối u có kích thước nhỏ hoặc rất lớn. Do xảy ra trong chuỗi hạch giao cảm nên nó có thể xâm lấn vào các đĩa đệm dọc theo dây thần kinh và đến khoang cột sống, thường gây liệt nửa người do chèn ép tủy sống . Khối u có màu trắng và nâu do chảy máu. Trên bề mặt vết cắt có những vùng chảy máu và hoại tử thông thường, có thể thấy các nang nhỏ rỉ máu, có thể thấy các nốt vôi hóa giống như sỏi.

Nó điển hình dưới kính hiển vi, nó là một đám đa bào, các tế bào nhỏ và đều đặn, chẳng hạn như tế bào lympho, hoặc lớn hơn một chút, ít tế bào chất hơn và ranh giới không rõ ràng, nhân có màu đậm. Các tế bào có hình cầu hoặc hình bầu dục, đôi khi hình que ngắn, chúng thường tạo thành một cụm hoa cúc (Hình 2).

Rất hiếm tế bào khổng lồ và tế bào đa nhân, một số mẫu vật có nhiều hiện tượng nguyên phân nhưng các mẫu vật khác rất hiếm. Khối u được ngăn cách bởi mô liên kết mạch máu yếu. Nhuộm bạc cho thấy các sợi thần kinh trong ma trận. Thường gặp hiện tượng hoại tử và chảy máu trên diện rộng, có thể nhìn thấy các hạt hemosiderin và vôi hóa do chảy máu . Sự xâm lấn tế bào khối u thường gặp ở các tiểu tĩnh mạch và các mạch bạch huyết ngoại vi. Ở một số khu vực, các tế bào khối u có các dải trống quanh nhân rõ ràng và nhân hơi lớn hơn, chất nhiễm sắc mịn và các nucleoli nhỏ được nhìn thấy trong nhân, gợi ý các tế bào thần kinh chưa trưởng thành; đôi khi chúng không dày đặc trong chất nền sợi mỏng Quần thể tế bào có tế bào chất rõ ràng và không thường xuyên có sự phân cực Đây là hiện tượng biệt hóa sớm của nguyên bào thần kinh.

Các triệu chứng của khối u hệ thần kinh tự chủ là gì

Các triệu chứng thường gặp: Khối u to dần, tê bì chi dưới, rối loạn vận động, dị sắc tố mống mắt, liệt nửa người, tiêu chảy mãn tính và đau

Các biểu hiện của khối u hệ thần kinh tự chủ và cách chẩn đoán?

1. U bạch cầu là lành tính, thường có tiền sử gia đình, thường không có triệu chứng. Đây là loại u thần kinh lành tính thường gặp nhất ở trẻ em. Khối u này cũng gặp ở trẻ lớn, thanh thiếu niên và thanh niên, phụ nữ nhiều hơn một chút. Reed và cộng sự (1979) báo cáo rằng 47% bệnh nhân> 20 tuổi. Nếu khối u lớn dần, các triệu chứng liên quan đến khối u vỏ bọc thần kinh có thể xuất hiện khi kích thước trên 5,0 cm . Xâm phạm hạch giao cảm cổ có thể gây ra hội chứng Horner, dị sắc tố … nhưng khối u này hiếm khi mở rộng vào ống đĩa đệm.

2. U nguyên bào Ganglioblastoma có tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ tương đương nhau. Nó xảy ra ở các nhóm tuổi trẻ hơn, khoảng 30% trong vòng 2 tuổi; 50% gặp trong vòng 3 tuổi; 70% đến 80% gặp trong vòng 10 tuổi; những người trên 20 tuổi rất hiếm. Ngoài các triệu chứng liên quan đến khối u thần kinh, liệt nửa người , tiêu chảy mãn tính và đau ở một số khu vực thường xuất hiện .

3.  Tỷ lệ mắc u nguyên bào thần kinh ở nam cao hơn nữ một chút, thường gặp ở trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh, hầu hết xảy ra ở trẻ dưới 3 tuổi. Hơn 50% khối u thần kinh của trung thất ở trẻ em là u nguyên bào thần kinh. Ngoài các triệu chứng thường xuyên tương tự như các khối u thần kinh, liệt nửa người và các triệu chứng thần kinh khác liên quan đến chèn ép tủy sống có ở một phần ba trẻ em bị u nguyên bào thần kinh trung thất. Các hội chứng paraneoplastic có thể xảy ra trong một số trường hợp. Tiêu chảy nhiều nước, đầy bụng và đau bụng liên quan đến peptide hoạt động trong ruột (VIP) có thể liên quan đến quan điểm tự miễn dịch ở mắt Cụm triệu chứng rung giật cơ đa lượng rất khó giải thích cho một loại hội chứng; tiểu não, mất điều hòa thân não Đi kèm với cử động mắt nhanh (mắt giống như nhảy); vì tế bào mào thần kinh từ khối u chứa tế bào APUD, có thể xảy ra hiện tượng tăng bạch cầu do tiết catecholamine, chẳng hạn như đổ mồ hôi, đỏ bừng da và tăng hạnh nhân vani trong nước tiểu Axit là (VMA), là sản phẩm của sự thoái hóa các chất này. Do khối u này dễ dàng xâm lấn các mô lân cận nên di căn máu thường xảy ra rất sớm, thường gặp nhất là ở xương và gan. Xương dài thường không có triệu chứng. Di căn xương lan rộng và hủy hoại tủy xương có thể gây thiếu máu nặng . Di căn gan có thể xuất hiện vàng da , di căn quỹ đạo, đây thường là hiện tượng đặc biệt của u nguyên bào thần kinh. Bệnh thiếu máu hầu như luôn xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh. Vì di căn bạch huyết cũng thường xảy ra. Vì vậy sẽ có các triệu chứng và dấu hiệu đi kèm.

Sau khi hiểu rõ bệnh sử thì dựa vào tuổi và các biểu hiện lâm sàng. Kết hợp với khám trong phòng thí nghiệm và khám phụ trợ, nên xem xét các khối u tế bào thần kinh tự chủ, và cần kiểm tra bệnh lý để xác định chẩn đoán.

Các hạng mục giám định đối với khối u hệ thần kinh tự chủ là gì?

Các hạng mục kiểm tra: chụp X-quang, chụp CT, MRI

Nên khám những gì cho khối u hệ thần kinh tự chủ?

Xác định các sản phẩm thoái hóa của catecholamine trong nước tiểu: dopamine, dopa, 5-hydroxyindole acetic acid và vani mandelic acid (VMA), v.v., đặc biệt là vani mandelic acid (tổng lượng VMA nước tiểu đo được trong 24 giờ), giá trị này tăng lên, có Giúp chẩn đoán u nguyên bào thần kinh . Hai loại u tế bào có nguồn gốc thần kinh tự trị khác tương đối hiếm. Sau khi cắt bỏ khối u thành công, nồng độ của các chất này giảm xuống mức bình thường. Nếu chúng tăng trở lại, điều đó cho thấy bệnh tái phát.

1. Kiểm tra bằng tia X Biểu hiện bằng tia X của khối u có nguồn gốc từ tế bào hạch thay đổi theo sự biệt hóa của khối u. Khối u tế bào nốt lành tính biểu hiện dưới dạng bóng khối đặc của đường sống cạnh. Ranh giới rõ ràng. Trong 50% trường hợp, có thể nhìn thấy vôi hóa lỗ thủng. Xương gần khối u bị thay đổi do khối u chèn ép. Khối u phát triển vào ống sống và trông giống như một quả tạ Đó không phải là hiếm. Những bệnh nhân bị u nguyên bào hạch và u nguyên bào thần kinh cho thấy các khối tương đối không rõ ràng trong đốt sống. Bóng X-quang của u sau này thường được gọi là “bóng ma”, và hầu hết các khối u có thể thấy vôi hóa thủng . Các trường hợp u nguyên bào thần kinh thường có biểu hiện bào mòn xương và xâm lấn vào ống sống, trong khi hiếm gặp trường hợp u nguyên bào hạch. Tuy nhiên, cũng có báo cáo về u tế bào thần kinh tự chủ khổng lồ trong lồng ngực và kết quả chụp X-quang cho thấy nó tương tự như vỏ bọc thần kinh trung thất khổng lồ . Dấu hiệu tương tự như khối u ban đầu.

2. Chụp CT ngoại trừ các đặc điểm chung của khối u thần kinh. U bạch cầu, u nguyên bào hạch và u nguyên bào thần kinh thường có sự vôi hóa, biểu hiện bóng mờ dạng đốm, thành nang sau khi biến dạng nang có thể thấy vôi hóa hình vòng cung. U nguyên bào thần kinh chủ yếu là những khối rắn không đều. Khối u thường được phân thùy và nhô ra ngoài trường phổi. Khối u có thể được chia thành hai phần theo hình vòng cung. Khối u có thể chèn ép các cấu trúc lân cận và di chuyển các mạch máu về phía trước, và khí quản di chuyển sang phía đối diện.

3. MRI cho thấy trên hình ảnh T2 nâng cao, u nguyên bào hạch là một dạng xoắn ốc không đồng nhất mật độ cao, và các đường cong và dải nốt có mật độ thấp tạo thành dạng xoắn ốc.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán các khối u hệ thần kinh tự chủ?

Khối u hệ thần kinh tự chủ chủ yếu với khối u Wilms biệt hóa, khối u thận phôi ác tính rất cao, phát triển nhanh. Các nguyên bào thần kinh là ác tính hơn và di căn từ rất sớm. Thứ hai là sự biệt hóa của các khối u trong hệ thần kinh tự chủ.

1. U paraganglioma
phân biệt bởi Jie bao, phần lớn khối u lớn (tối đa theo báo cáo trọng lượng Stout là 6kg), chất lượng dai hoặc cứng, hình cầu hoặc bầu dục, thậm chí có thùy, xuất hiện sau rễ thần kinh tủy sống. Ganglia chủ yếu có hình quả tạ. Bề mặt vết cắt đồng đều, màu trắng nhạt hoặc vàng nhạt và có dạng sợi, đường viền không rõ ràng, các nốt xoáy lồi trong mờ và mức độ phù nề khác nhau . Mặc dù chủ yếu là rắn, nhưng thỉnh thoảng vẫn thấy các vùng thoái hóa dạng nang. Sự vôi hóa thường gặp hơn trong khối u (khoảng 20%). Trong khối u có thể xuất hiện một vùng màu đỏ sẫm, dễ vỡ do nhiều thành phần tế bào gây ra hoặc xuất huyết khu trú, lúc này có thể là các thành phần nguyên bào thần kinh, nhất là ở người trẻ tuổi.
Dưới kính hiển vi, chủ yếu là các sợi thần kinh có myelin và sợi collagen, trong số đó có các tế bào hạch rải rác hoặc màu xám, có thể thấy các tế bào thần kinh trong vùng biệt hóa, và các túi tế bào thần kinh điển hình đôi khi được bao quanh. Tế bào thần kinh thường thoái hóa, với các hạt ngoại nhân hoặc hạt Sudanophilic; nhân kép, hiếm khi đa nhân.
2. U nguyên bào thần kinh hạch
hoàn chỉnh nhất là nang u, một nang nhỏ không hoàn chỉnh, nhưng không phải là bì bằng tay thường (vẫn nhìn thấy được nang u vi thể). Khối u dài nhất 2-17cm, trung vị 7cm, khối lượng 20-420g, trung vị 28g; trên 200g chiếm 6% đến 7%. 60% khối lượng có hình cầu, hình quả lê hoặc hình thùy; phần còn lại rõ ràng là dạng nốt ; những khối kéo dài vào cột sống có hình quả tạ. Khoảng 30% mềm hoặc nhiều thịt, và 60% cứng hoặc rất cứng, chủ yếu là do hàm lượng các sợi thần kinh và sợi collagen. Bề mặt cắt có nhiều màu sắc khác nhau, chủ yếu là màu xám hoặc nâu. Những người xanh xao, cứng rắn phần lớn là u hạch, những người mềm và xuất huyết tương đương với u nguyên bào thần kinh, thỉnh thoảng có mảng vàng vôi hóa và hiếm khi hoại tử lớn.
3. U nguyên bào thần kinh
nhìn bằng mắt thường khối u này bao bọc toàn bộ hoặc một phần, nhưng tế bào khối u siêu nhỏ thông thường xuyên qua bao. Khối u có kích thước nhỏ hoặc rất lớn. Do xảy ra trong chuỗi hạch giao cảm nên nó có thể xâm lấn vào các đĩa đệm dọc theo dây thần kinh và đến khoang đốt sống, thường gây liệt nửa người do chèn ép tủy sống.. Khối u có màu trắng và nâu do chảy máu. Trên bề mặt vết cắt xuất hiện những vùng chảy máu và hoại tử thông thường, thấy những nang nhỏ rỉ máu, những nốt vôi hóa giống như sỏi.
Kính hiển vi thì điển hình hơn, nó là một đám đa bào, các tế bào nhỏ và đều đặn, chẳng hạn như tế bào lympho, hoặc lớn hơn một chút, ít tế bào chất hơn và ranh giới không rõ ràng, nhân có màu đậm. Tế bào hình cầu hoặc bầu dục, đôi khi hình que ngắn, thường tạo thành cụm hình hoa cúc.

Khối u hệ thần kinh tự chủ có thể gây ra những bệnh gì?

U nguyên bào thần kinh dễ dàng xâm lấn các mô lân cận và thường di căn máu sớm. Bệnh này thường gặp ở xương và gan. Xương dài thường không có triệu chứng. Di căn xương lan rộng và hủy hoại tủy xương có thể gây thiếu máu nặng . Di căn gan có thể xuất hiện vàng da , di căn quỹ đạo, đây thường là hiện tượng đặc biệt của u nguyên bào thần kinh. Bệnh thiếu máu hầu như luôn xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh. Vì di căn bạch huyết cũng thường xảy ra. Vì vậy sẽ có các triệu chứng và dấu hiệu đi kèm.

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u hệ thần kinh tự chủ?

1. Khối u tế bào hạch trung thất có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật, và hiếm khi tái phát sau khi cắt bỏ nên tiên lượng tốt.
2. U nguyên bào gan là loại u cấp thấp , phần lớn có thể cắt bỏ được, tiên lượng tốt, một số ít u còn sót lại được xạ trị bổ sung sau mổ, tiên lượng cũng tốt. Chỉ một số bệnh nhân có tiên lượng xấu.
3. Mặc dù u nguyên bào thần kinh trung thất có thể kéo dài thời gian sống thêm sau khi cắt bỏ một lần sớm hoặc điều trị kết hợp, nhưng tiên lượng không lạc quan.

Xem thêm:

Khối u glomus là gì? Nguyên nhân gây ra, cách chữa trị hiệu quả

Khối u hệ thần kinh ngoại vi là gì? Những cách điều trị, nguyên nhân gây bệnh

Các phương pháp điều trị u hệ thần kinh tự chủ là gì?

Thận trọng trước khi điều trị các khối u hệ thần kinh tự chủ

(1) Điều trị

1. Điều trị phẫu thuật

(1) U tế bào hạch trung thất: Là một khối u lành tính với một nang hoàn chỉnh, cần được phẫu thuật cắt bỏ. Phẫu thuật cắt bỏ thường có thể đạt được mục tiêu hoàn toàn.

(2) U nguyên bào hạch trung thất: là khối u ác tính mức độ thấp . Khối u còn nguyên vẹn hơn thì cơ hội phẫu thuật cắt bỏ vẫn lớn hơn. Phẫu thuật là lựa chọn đầu tiên. Đối với khối u có bao không hoàn toàn, nên cắt bỏ càng nhiều khối u và bao. Màng ngăn tái phát sau phẫu thuật.

U nguyên bào thần kinh trung thất : Do mức độ ác tính cao và nang không hoàn chỉnh, chúng ta cũng nên cố gắng loại bỏ hoàn toàn khối u nguyên phát. Đối với khối u không thể cắt bỏ và còn sót lại, nên đánh dấu trong mổ để xạ trị sau mổ sự đối xử. Các phương pháp và bước phẫu thuật cụ thể đề cập đến một phần của khối u vỏ bọc thần kinh . Tác giả và Liu Jifu đã sử dụng phương pháp rạch trước ngoài xương ức + phương pháp tách xương ức và cắt ngang xương đòn để tìm u bạch cầu bao quanh động mạch dưới đòn và động mạch chủ ngực và chiếm toàn bộ trung thất trên để làm thông thoáng phẫu trường. Mặc dù rất nguy hiểm và khó loại bỏ toàn bộ khối u do sự xâm lấn của khối u, phương pháp phá vỡ nó có thể được sử dụng riêng biệt và phương pháp cắt từ ngoại vi của khối u vào phần trung tâm là một phương pháp tốt hơn để loại bỏ hoàn toàn khối u.

2. Xạ trị Xạ trị bổ sung phải được thực hiện sau khi phẫu thuật u nguyên bào thần kinh còn sót lại. Liều xạ trị là 30Gy, nhưng đối với trẻ dưới 2 tuổi là 20Gy để giảm tổn thương do sự phát triển bất thường của xương và ức chế tủy xương trong giai đoạn sau của xạ trị . Nếu sử dụng phương pháp xạ trị liên mô cho các khối u còn sót lại thì nên tăng liều, vì liều xạ liên mô tập trung nhiều ở khu vực cục bộ nên giảm mạnh liều xạ vào các mô hơi xa thân u, phản ứng có hại nhỏ nên có thể cho đủ liều chiếu. Nhược điểm của phương pháp này là liều lượng bức xạ trong khối u hiếm và đồng đều, cần phải có thiết bị đặc biệt, vượt quá khả năng của các bệnh viện thông thường.

3. Hóa trị là phương pháp điều trị khả thi duy nhất cho những bệnh nhân u nguyên bào thần kinh đã mất cơ hội phẫu thuật ở giai đoạn muộn. Có nhiều loại thuốc nhạy cảm với u nguyên bào thần kinh, chẳng hạn như: cyclophosphamide (CTX), vincristine (VCR), doxorubicin (ADM), cisplatin (DDP), teniposide (VM26) , Peptide mù tạt Phenylalanine (Peptichemio PTC): Dacarbazine (Metamine), Actinomycin D (ACT), Etoposide (VP-16-213), v.v… có tác dụng nhất định đối với u nguyên bào thần kinh Hiệu quả.

(2) Tiên lượng

1. Khối u tế bào hạch trung thất có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật, và hiếm khi tái phát sau khi cắt bỏ nên tiên lượng tốt.

2. U nguyên bào gan là loại u cấp thấp, phần lớn có thể cắt bỏ được, tiên lượng tốt, một số ít u còn sót lại được xạ trị bổ sung sau mổ, tiên lượng cũng tốt. Chỉ một số bệnh nhân có tiên lượng xấu.

3. U nguyên bào thần kinh trung thất có thể kéo dài thời gian sống thêm sau khi cắt một lần sớm hoặc điều trị phối hợp, nhưng tiên lượng không khả quan.

Chế độ ăn kiêng cho khối u hệ thần kinh tự chủ

1. Những loại thực phẩm nào tốt cho cơ thể đối với người bị u hệ thần kinh tự chủ:

Nên ăn nhạt, ăn nhiều trái cây và rau xanh, chế độ ăn hợp lý, chú ý dinh dưỡng đầy đủ.

Nên ăn nhiều thức ăn có tác dụng chống u tủy sống : nhộng cứng, rết, bọ cạp, tắc kè, rắn, tê tê, hải mã, sò, giun cát, kim vàng. Cóc, ếch, cua, hến, cá chim, cá hổ. Vịt, cá chép, táo, escargot, vừng, vả, mận, hạt dẻ nước, hạt dẻ nước, hạt gạo, dâu tằm, rau kim vàng, tảo bẹ, rong biển. Shiitake, Tremella, Black Fungus, Daylily, Walnut, Vừng, Sunflower Seed, Kiwi, Sheep Blood, Pig Blood, Goose Blood, Chicken Blood, Lotus Seed, Mung Bean.

2. Những loại thực phẩm tốt nhất không nên ăn đối với khối u hệ thần kinh tự chủ:

Tránh thuốc lá và rượu, tránh cay. Tránh rượu bia và thuốc lá nhiều dầu mỡ. Tránh ăn thức ăn sống và lạnh.