Sarcoma Ewing ở trẻ em là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Tổng quan về Sarcoma Ewing ở trẻ em

Hầu hết các học giả hiện đang tinEwing’s sarcoma (Ewings sarcoma) bao gồm khối u Ewing ở xương (Ewing’s sarcoma đã biết trước đây), khối u bên ngoài xương của Ewing, tức là khối u biểu bì thần kinh (khối u của tế bào biểu mô thần kinh) và khối u Askin (khối u ác tính ở phổi tế bào nhỏ ở vú). Các nghiên cứu đánh dấu hóa mô miễn dịch, tạo tế bào và nuôi cấy mô cho thấy cả ba loại khối u đều có nguồn gốc từ tế bào gốc nguyên thủy, đứng thứ hai trong số các khối u xương ác tính nguyên phát ở trẻ em . Tuổi lưu hành từ 10 đến 15 tuổi. Trẻ em dưới 5 tuổi thường được chẩn đoán mắc bệnh u nguyên bào thần kinh . Con trai thường gặp hơn con gái. Các vị trí phổ biến nhất là xương chậu, xương đùi, xương đùi, xương mác và xương chày. Khi xâm lấn xương ống dài, nó thường xảy ra ở xương sống. Hiếm gặp ở xương sườn, bả vai, xương đòn và thân đốt sống.

Nguyên nhân gây ra bệnh sarcoma Ewing ở trẻ em như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân sinh bệnh

Sarcoma tế bào lưới không biệt hóa phát triển từ các tế bào giàn trung mô tủy xương dòng u Ewing, có nguồn gốc từ các tế bào gốc nguyên thủy.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Khối u được xem như một khối mềm nhạt màu trong khoang tủy, trong khối u thường có những vùng hóa lỏng hoại tử và chảy máu. Kích thước của khối u lớn hơn so với hình ảnh chụp X-quang. Do đó, cần nhấn mạnh để nhắm mục tiêu toàn bộ chiều dài của xương bệnh trong quá trình xạ trị . Mô khối u phá hủy xương bị bệnh, và màng biểu mô bị nâng lên và thường bị đục lỗ. Do đó, các khối u mô mềm thường lớn hơn các khối u nguyên phát trong khoang tủy. Khi liên kết với xương chậu, khối mô mềm này sẽ nhô ra khung chậu, thậm chí vào cả khoang bụng.

Kiểm tra mô học cho thấy các tế bào hình bầu dục hoặc đa diện nhỏ nhiều lớp dày đặc với tế bào chất nông và ranh giới màng tế bào không rõ ràng. Nhân có màu sẫm, kích thước đồng đều, hình tròn hoặc bầu dục, có nhiễm sắc thể, thỉnh thoảng thấy các cụm hình hoa cúc hoặc các cụm giả hình hoa cúc. Tế bào học này giống như u nguyên bào thần kinh hoặc u lympho ác tính.

Do hoại tử và thoái hóa lan rộng, chẩn đoán có thể bị nhầm lẫn, và kết quả sinh thiết không thể giúp khẳng định chẩn đoán. Chảy máu có thể khiến mọi người nghĩ về việc liệu đó có phải là một khối u bị nhiễm trùng thứ cấp , hoặc thậm chí nhầm nó với trọng tâm của nhiễm trùng.

Sarcoma Ewing không chứa các sợi lưới. Một phát hiện hóa học khác của bệnh này là các tế bào có chứa glycogen. Các biểu hiện mô học và kính hiển vi điện tử cũng có những đặc điểm riêng, chẳng hạn như các hạt glycogen có thể nhìn thấy trong tế bào, ngược lại, các tế bào của sarcoma hồng cầu lưới không chứa glycogen.

Các triệu chứng của sarcoma Ewing ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: thiếu máu, đau dây thần kinh, tràn dịch màng phổi, tốc độ lắng hồng cầu nhanh, khối u chèn ép, rối loạn đại tiện

1. Khiếu nại chính về các triệu chứng nổi bật là đau tại chỗ, các triệu chứng khác tùy thuộc vào vị trí vùng bị bệnh Sẽ có tràn dịch màng phổi khi liên quan đến xương sườn . Khi các xương ống dài, các khớp kế cận thường bị hạn chế vận động ở mức độ nhất định. Nếu có bệnh ở cột sống thắt lưng sẽ lan đến thân dây thần kinh và sinh ra các cơn đau thần kinh tọa , suy nhược. Khi tổn thương vùng chậu xâm lấn vào khoang chậu sẽ gây ra rối loạn tiểu tiện và đại tiện.

2. Khám sức khỏe có thể sờ thấy sưng và đau. Nếu phát hiện khối u lớn hơn bóng của khối u trên phim X-quang khi khám sức khỏe, điều đó cho thấy khối u đã xuyên qua xương vỏ não và hình thành một khối u mô mềm . Khoảng một nửa số tổn thương xâm lấn vào xương chậu. Nếu có liên quan đến xương và mạch máu, có thể cảm thấy một khối hình cầu bất thường khi kiểm tra trực tràng kỹ thuật số. Tổn thương Iliac có thể sờ thấy khối ở bụng dưới hoặc bẹn.

Trẻ thường sốt không đều , thiếu máu thứ phát , tăng bạch cầu và tăng tốc độ lắng hồng cầu .

Trước khi sinh thiết, nên chụp X-quang xương và X quang phổi, đồng thời tiến hành chọc dò đường tĩnh mạch và chọc dò tủy xương. Sử dụng sinh thiết phẫu thuật để xác nhận chẩn đoán cuối cùng. Mô lấy từ sinh thiết phải đủ và đôi khi nên sử dụng ảnh chụp X-quang để kiểm tra xem vị trí của mẫu sinh thiết có chính xác hay không. Các phần đông lạnh đôi khi hữu ích.

Các hạng mục kiểm tra cho bệnh sarcoma Ewing ở trẻ em là gì?

Kiểm tra các hạng mục: amylase, kính hiển vi điện tử quét, phim đồng bằng xương khớp của các chi, chụp cộng hưởng từ (MRI), tầm soát khối u, chụp thụ thể khối u, xét nghiệm máu, phân thường

Thay đổi mô học: tế bào khối u có kích thước đồng đều, sắp xếp chặt chẽ, ít tế bào chất, màu nhạt, ranh giới tế bào không rõ ràng, nhân tròn hoặc bầu dục, gấp 2 đến 3 lần tế bào lympho, chất nhiễm sắc mịn và ít nhân rõ rệt. Có một vài hình nguyên phân, ít chất gian bào, không có sợi lưới, thường chảy máu và hoại tử đáng kể, xếp thành cấu trúc cụm giả hoa cúc . Tế bào chất của các tế bào khối u dương tính với nhuộm PAS và không có khả năng kháng lại sự tiêu hóa amylase. Kính hiển vi điện tử xác nhận rằng tế bào chất chứa một lượng lớn glycogen, không có hạt tiết thần kinh và vimentin hóa mô miễn dịch (Vimentin), HBA-71 và 0-13 đều dương tính.

Phim X-quang có đặc điểm là xương thưa đốm ở xương hủy và xương vỏ của vùng bị ảnh hưởng, cho thấy sự hủy xương. Xương chỗ tổn thương sưng nhẹ. Sau khi màng biểu bì được nâng lên, xương mới thường xuất hiện “da củ hành” nhiều lớp, nhưng hiện tượng này không phải là duy nhất đối với khối u của Ewing. Xung quanh hủy xương thường có bóng của khối u mô mềm, chứng tỏ khối u đã xâm nhập vào xương vỏ não và xuất hiện trong mô mềm. Tổn thương của xương ống dài phần lớn nằm ở xương sống và có phạm vi rộng. Gãy xương bệnh lý rất hiếm.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt sarcoma Ewing ở trẻ em?

Sự khác biệt
của sarcoma Ewing ở trẻ em : Đối với các chẩn đoán phân biệt sarcoma Ewing ở trẻ em, cần xem xét để eosinophilic u hạt , sarcoma tế bào lưới, u lympho ác tính, osteolytic u xương ác tính , di căn nguyên bào thần kinh và bệnh bạch cầu . Vì sarcoma cũng nên phân biệt với viêm tủy xương , sự thoái hóa của khối u giống như tiết mủ , hình ảnh Xquang thấy vụn xương cũng có thể dễ nhầm với viêm tủy xương.

Bệnh sarcoma Ewing ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Khối u là một khối mềm màu trắng xám trong khoang tủy, trong khối u thường có các vùng hóa lỏng hoại tử và chảy máu. Kích thước của khối u lớn hơn so với hình ảnh chụp X-quang. Do đó, cần nhấn mạnh để nhắm mục tiêu toàn bộ chiều dài của xương bệnh trong quá trình xạ trị . Mô khối u phá hủy xương bị bệnh, và màng biểu mô bị nâng lên và thường bị đục lỗ. Do đó, các khối u mô mềm thường lớn hơn các khối u nguyên phát trong khoang tủy. Khi liên kết với xương chậu, khối mô mềm này sẽ nhô ra khung chậu, thậm chí vào cả khoang bụng. Các biến chứng thường gặp bao gồm cử động hạn chế, rối loạn tiết niệu và ruột khi tổn thương xâm lấn khoang chậu và thiếu máu thứ phát .

Làm thế nào để ngăn ngừa sarcoma Ewing ở trẻ em?

Tham khảo các phương pháp phòng ngừa khối u chung, hiểu rõ các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đưa ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn chặn sự xuất hiện của khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:

1. Tránh các chất có hại (yếu tố thúc đẩy ung thư) là để giúp chúng ta tránh hoặc Giảm thiểu tiếp xúc với các chất độc hại.

Một số yếu tố liên quan của sự xuất hiện khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Nhiều bệnh ung thư có thể được ngăn ngừa trước khi chúng hình thành. Một báo cáo ở Hoa Kỳ năm 1988 đã so sánh chi tiếtVề nguyên tắc khối u ác tính , người ta đề xuất rằng nhiều khối u ác tính đã biết có thể được ngăn ngừa bằng các yếu tố bên ngoài, tức là khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản. Tiếp tục nhìn lại, nghiên cứu do Tiến sĩ Higginson thực hiện năm 1969 đã kết luận rằng 90% khối u ác tính là do các yếu tố môi trường gây ra. “Yếu tố môi trường” và “lối sống” đề cập đến không khí chúng ta hít thở, nước chúng ta uống, thức ăn chúng ta chọn làm, thói quen sinh hoạt và các mối quan hệ xã hội.

2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại khối u có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại khối u.

Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang đối mặt trước hết cần tập trung vào và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.

Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng hệ thống miễn dịch là: chế độ ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những lo lắng. Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và tập thể dục thể thao hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể ở trạng thái tốt nhất, đồng thời có lợi cho việc ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác. Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động phù hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người . Ở đây chúng ta chủ yếu tìm hiểu một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.

Dịch tễ học trên người và các thí nghiệm trên động vật đã chỉ ra rằng vitamin A đóng một vai trò quan trọng trong việc giảm nguy cơ ung thư. Vitamin A tồn tại trong các mô động vật như gan, trứng nguyên chất và sữa nguyên chất, tồn tại dưới dạng β-caroten và carotenoid trong thực vật và có thể chuyển hóa thành vitamin A trong cơ thể người. Bổ sung quá nhiều vitamin A có thể gây ra các phản ứng bất lợi cho cơ thể, nhưng β-caroten và carotenoid thì không có hiện tượng này. Hàm lượng vitamin A trong máu thấp sẽ làm tăng nguy cơ mắc các khối u ác tính. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng những người có hàm lượng vitamin A trong máu thấp là do ăn vào Tăng ung thư phổiĐối với những người hút thuốc lá có lượng vitamin A trong máu thấp sẽ dễ bị ung thư phổi. Vitamin A và hỗn hợp của nó có thể giúp loại bỏ các gốc tự do trong cơ thể (các gốc tự do có thể gây tổn hại đến vật liệu di truyền), và thứ hai có thể kích thích hệ thống miễn dịch và giúp các tế bào biệt hóa trong cơ thể phát triển thành các mô có trật tự (và các khối u có đặc điểm là rối loạn) . Một số giả thuyết cho rằng vitamin A có thể giúp các tế bào bị đột biến và xâm nhập bởi các chất gây ung thư để đảo ngược và trở thành tế bào phát triển bình thường.

Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư mà ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi. Tuy nhiên, khi β-caroten được kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác, tác dụng bảo vệ của nó được thể hiện. Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ, ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau. Các nghiên cứu trên người và chuột đã chỉ ra rằng việc sử dụng β-carotene có thể làm giảm mức vitamin E trong cơ thể xuống 40%, tương đối an toàn. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.

Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư như nitrosamine trong thực phẩm. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da . Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.

Hiện nay, nghiên cứu về hóa thực vật đã thu hút được sự quan tâm rộng rãi, hóa thực vật là những chất hóa học được tìm thấy trong thực vật, bao gồm các vitamin và các chất khác có trong thực vật. Hàng ngàn thành phần hóa học trong rừng trồng đã được phát hiện, nhiều thành phần có tác dụng chống ung thư. Cơ chế bảo vệ của các hóa chất này không chỉ làm giảm hoạt động của chất gây ung thư mà còn tăng cường khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại sự xâm nhập của chất gây ung thư. Hoạt tính chống oxy hóa được cung cấp bởi hầu hết các loại thực vật vượt quá tác dụng bảo vệ của các vitamin A, C và E. Ví dụ, một chén bắp cải chỉ chứa 50mg vitamin C và 13U vitamin E, nhưng hoạt tính chống oxy hóa của nó tương đương với 800mg vitamin C và Hoạt động chống oxy hóa của 1100U vitamin E có thể suy ra rằng tác dụng chống oxy hóa trong trái cây và rau quả mạnh hơn nhiều so với tác dụng của vitamin mà chúng ta biết. Không có nghi ngờ gì rằng các sản phẩm thực vật tự nhiên sẽ giúp công việc phòng chống ung thư trong tương lai.

Xem thêm:

Sarcoma của Ewing là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, dấu hiệu của bệnh

Sarcoma của Kaposi là gì? Tìm hiểu về căn bệnh phổ thông

Các phương pháp điều trị sarcoma Ewing ở trẻ em là gì?

　　(1) Điều trị

Các khối u nhạy cảm với xạ trị , và người ta thường tin rằng xạ trị tốt hơn phẫu thuật triệt căn. Khối u có xu hướng mở rộng theo trục dọc của xương bị bệnh. Do đó, phạm vi xạ trị tốt hơn so với hình ảnh X-quang, và xạ trị cả chiều dài của xương bị bệnh.

Việc sử dụng vincristine và cyclophosphamide kết hợp với phẫu thuật triệt căn có hiệu quả. Vincristine (1,5mg / m2) được tiêm tĩnh mạch mỗi tuần một lần. Cyclophosphamide (500mg / m2) được tiêm vào tĩnh mạch, mỗi tuần một lần trong 6 tuần, cùng với vincristine. Sau đó, sử dụng cùng một liều lượng của hai hóa trị liệu trên một lần một tuần trong 2 năm. Tuy nhiên, cần chú ý đến độc tính của hai thuốc: cyclophosphamide có thể gây buồn nôn , nôn , giảm bạch cầu , rụng tóc và các biến chứng tiết niệu như khó tiểu, tiểu máu , protein niệu và xơ hóa bàng quang không hồi phục; vincristin đi ngoài ra máu và Ngoài các triệu chứng về hệ tiêu hóa, nó còn có thể gây ra các phản ứng nhiễm độc thần kinh như tê bì, mất phản xạ gân sâu , thỉnh thoảng liệt vận động và teo cơ toàn thân . Một khi các triệu chứng ngộ độc xuất hiện, nên điều chỉnh liều và duy trì bạch cầu ở mức 2000-3000 / mm3.

Nếu phát hiện có di căn, xạ trị nên được sử dụng bên cạnh hóa trị. Sau khi cải thiện kế hoạch điều trị, tỷ lệ chữa khỏi khối u của Ewing đã được cải thiện. Các chi rút ngắn gây ra bởi khối u xương có thể đạt trung bình 9.3cm. Herranz báo cáo năm 1995 rằng độ dài trung bình có thể 8.1cm. Các biến chứng của phẫu thuật về cơ bản là tương tự với độ dài bất bình đẳng của tay chân do nguyên nhân khác. Những lưu ý duy nhất là phần mở rộng nên xa tổn thương. Vị trí.

　　(2) Tiên lượng

Tỷ lệ chữa khỏi bệnh sarcoma Ewing trong 5 năm đã tăng từ 16% lên 18% đến 50% đến 75%. Chủ yếu là do áp dụng kết hợp hóa trị và xạ trị. Tiên lượng liên quan đến mức độ xâm lấn của khối u ở lần chẩn đoán đầu tiên. Về vấn đề này, các giai đoạn sau có thể được thực hiện: giai đoạn I là một khối u đơn độc giới hạn trong xương; giai đoạn II là một khối u đơn lẻ đã lan ra ngoài xương; các khối u đa trung tâm ở giai đoạn III vẫn còn nằm trong xương; các khối u giai đoạn IV đã di căn rộng.

Chế độ ăn uống sarcoma Ewing ở trẻ em

1) Thức ăn phải tươi, dễ tiêu, giàu đạm chất lượng cao, vitamin và khoáng chất, rau quả tươi cần thiết cho mỗi bữa ăn.

2) Ăn nhiều thực phẩm có tác dụng chống ung thư và chống ung thư ở mức độ nhất định như súp lơ, bắp cải, bông cải xanh, măng tây, đậu, nấm, hải sâm, cá.

3) Chọn các loại thực phẩm có tác dụng làm mềm và tan các vết thắt: bao tử, rong biển, danlai, hải sâm, bào ngư, mực nang, tảo bẹ, rùa, đậu đỏ, củ cải, cải bẹ xanh, da, nấm đông cô, v.v.

4) Chọn các loại thực phẩm khác nhau cho các thể chất khác nhau. Tỳ vị hư yếu, thiếu dương khí thì ăn chim bồ câu, quạ, trứng, táo tàu, thịt tròn, gừng, tỏi, nấm hương tươi, v.v… đối với gan thận âm hư thì dùng được gà đen, thận lợn, đỗ đen, vừng đen, óc chó, bào ngư. Vv ; thiếu máu có thể ăn gan lợn, xương lợn, tiết canh ngỗng, rau muống, các chế phẩm từ đậu nành, v.v.