U máu thể hang trong quỹ đạo là gì? Nguyên nhân gây nên bệnh

Tổng quan về u máu thể hang trong quỹ đạo

U máu thể hang ( u máu thể hang ) được đặt theo tên của xoang hang trong khối u . Đây là khối u nguyên phát phổ biến nhất trong quỹ đạo ở người lớn, chiếm 10% đến 23% các khối u trong quỹ đạo. Phụ nữ thường gặp hơn nam giới. Căn bệnh này là một loại u thịt bẩm sinh, khối u này bao gồm các xoang máu và các vách ngăn dạng sợi có kích thước khác nhau với một lớp bì hoàn chỉnh. Bởi vì khối u phát triển chậm , nó thường được tìm thấy sau tuổi dậy thì do lồi mắt .

Nguyên nhân nào gây ra u máu thể hang ở quỹ đạo?

(1) Nguyên nhân của bệnh

vẫn chưa rõ ràng. Một số học giả cho rằng khối u cuối cùng bao gồm u máu mao mạch xuất phát từ việc tăng áp lực nội tủy và mức độ giãn nở cao, hình thành các xoang mạch máu. Nhưng các biểu hiện lâm sàng và tổ chức bệnh lý dường như không ủng hộ nhận định này. U máu thể hang có tế bào cơ trơn ở thành mạch, tùy theo mức độ phát triển thành mạch trưởng thành hơn mạch mao mạch, là khối u do nhiều thành phần tế bào hình thành, giống như u máu mao mạch cũng là u mạch máu.

(2) Cơ chế bệnh sinh

vẫn chưa được hiểu rõ.

Các triệu chứng của u máu thể hang trong quỹ đạo là gì?

Các triệu chứng thường gặp: dị dạng mạch máu, nhãn cầu nổi rõ, mí mắt sưng và xanh tái

Exophthalmos là một dấu hiệu lâm sàng thường gặp của khối u trong ổ mắt , nhưng dấu hiệu này không xuất hiện ngay từ đầu, vì nó chèn ép chất béo xung quanh và làm cho nó hấp thụ và vị trí mắt được bù đắp. Các khối u có thể nhìn thấy xuất hiện khi khối u có đường kính lớn hơn 10mm. U máu thể hang thường gây ra hiện tượng xuất huyết chậm và tiến triển, không có triệu chứng và các dấu hiệu khác trong giai đoạn đầu và bản thân người bệnh hầu như không nhận biết được. Tại thời điểm điều trị, nhãn cầu hầu hết là ngoại nhãn, đa số là một bên, độ lệch của hai bên trên 2mm cho đến khi nhãn cầu bị sa ra ngoài quỹ đạo. Do tổn thương chủ yếu nằm ở phía sau bóng nên hướng lồi nhãn cầu chủ yếu là hướng trục về phía trước (Hình 1). Khối u nối với tuần hoàn toàn thân bằng các mạch máu nhỏ, có nang nên mức độ lồi nhãn cầu không bị ảnh hưởng bởi cơ địa. Điểm này khác với u máu mao mạch và u máu tĩnh mạch, hai khối u sau tăng thể tích và tăng độ lồi của nhãn cầu khi cúi đầu xuống. Khối u là những khối u nhỏ nằm ở phía trước đường xích đạo của nhãn cầu hoặc ở đỉnh của quỹ đạo. Chúng thường không gây lồi nhãn cầu. Khối u trước có di lệch nhãn cầu , khối u sau mất thị lực sớm và teo thị giác nguyên phát .

Thay đổi tầm nhìn cũng thường xảy ra. Hemagioma hang có thể gây mất thị lực, chiếm khoảng 65,8% tổng số các ca Khối u nằm phía sau nhãn cầu và nén cực sau, rút ngắn trục mắt, gây ra. Hyperopia và loạn thị ; màng mạch, võng mạc nếp gấp, phù nề, và thoái hóa. Nguyên nhân là do khối u của đỉnh quỹ đạo và sự suy giảm thị lực xảy ra trong giai đoạn đầu khi dây thần kinh thị giác bị chèn ép. Đôi khi nó bị chẩn đoán nhầm là viêm dây thần kinh thị giác sau hoặc teo dây thần kinh thị giác nguyên phát. Do nhãn cầu không nhìn rõ nên mất hoàn toàn thị lực. Khối u nằm ở giữa quỹ đạo, thị lực ban đầu vẫn bình thường. Trừ khi kích thước lớn và chèn ép dây thần kinh thị giác hoặc nhãn cầu, nếu không thì ở giai đoạn muộn mới phát hiện ra mất thị lực.

Những thay đổi ở mí mắt và kết mạc trong u máu thể hang ở quỹ đạo sau hầu hết là bình thường, hoặc kèm theo viêm giác mạc tiếp xúc , sung huyết và phù nề. Khối u nằm phía trước thường gây phồng mi, da hoặc kết mạc thấy có màu xanh tím, riêng kết mạc hầu như không thay đổi.

Rối loạn chuyển động mắtCó thể xuất hiện muộn. U máu thể hang có biểu hiện tăng trưởng giãn nở mạn tính, không thâm nhiễm vào các cơ ngoại nhãn và không ảnh hưởng đến chức năng của thần kinh vận động nhãn cầu và các cơ ngoại nhãn trong giai đoạn đầu. Ở giai đoạn muộn, do khối u cản trở cơ học, nhãn cầu bị hạn chế xoay theo hướng khối u, khoảng 40% trường hợp có dấu hiệu này.

Kiểm tra quỹ có một ý nghĩa nhất định. Khối u xuất phát từ đỉnh quỹ đạo có thể gây teo thị giác ở giai đoạn đầu, khối u phía trước trong cơ nón chèn ép dây thần kinh thị giác gây phù đĩa thị , chiếm tỷ lệ khoảng 32%. Đối với khối u tiếp xúc với nhãn cầu, soi gương có thể tìm thấy các dấu hiệu chèn ép quỹ đạo, chẳng hạn như phình cực sau, nếp gấp màng mạch, phù võng mạc , kết cấu xuyên tâm hoặc thoái hóa điểm vàng . Những dấu hiệu này là do chèn ép trực tiếp hoặc ảnh hưởng đến tuần hoàn máu tại chỗ.

Khối u nằm ở vùng quỹ đạo trước hoặc ở vùng xung quanh, bằng ngón tay giữa nhãn cầu và thành quỹ đạo, có thể sờ thấy khối u, chiếm tỷ lệ khoảng 34%. Độ cứng trung bình, hơi đàn hồi hoặc dạng nang, bề mặt nhẵn, đường viền rõ ràng, có thể đẩy và nổi. Không thể sờ thấy khối u ở quỹ đạo sâu và có khả năng chống đàn hồi khi dùng ngón tay ấn ngược nhãn cầu. Chỉ các khối u ở đỉnh quỹ đạo không thể gây tăng áp lực quỹ đạo cũng như không sờ thấy khối và chỉ có hình ảnh mới có thể phát hiện ra tổn thương.

U máu thể hang ở quỹ đạo chủ yếu gặp ở người lớn, với các nốt phồng tiến triển và không có biểu hiện đỏ hoặc sưng. Siêu âm B cho thấy các tổn thương chiếm không gian hình tròn và hình elip tương tự nhau, đồng thời âm vang bên trong phân bố đều và có thể nén nhẹ. CT ở tuổi trưởng thành cho thấy khối u đã tròn hoặc hình bầu dục, hầu hết trong số đó là hemagioma hang, và một vài đều schwannomas .

Các hạng mục kiểm tra đối với u máu thể hang trên quỹ đạo là gì?

Các hạng mục kiểm tra: gương ba mặt, kiểm tra bệnh lý, kiểm tra X-quang

Khám bệnh lý: u máu thể hang hầu hết có hình tròn, màu đỏ tím, còn nguyên nang (Hình 2). Nang là sự hình thành liên tục của mô liên kết dạng sợi giữa các xoang mạch, là một bộ phận của chính khối u và không thể tách rời khỏi chất u. Khối u liên lạc với các mạch máu của toàn bộ cơ thể bằng các động mạch dinh dưỡng nhỏ, và các tĩnh mạch đầu ra cũng rất mỏng. Khối u được rạch và cắt ngang thấy nhiều xoang chứa đầy máu. Máu được dẫn lưu, thể tích khối u giảm rõ rệt, thấy các hố xốp. Dưới kính hiển vi ánh sáng, khối u được cấu tạo bởi các xoang thể hang lớn, mở rộng và thành xoang được lót bằng các tế bào nội mô phẳng và mỏng (Hình 3). Các kẽ là một mô sợi có số lượng không bằng nhau, thường có sự thay đổi thủy tinh. Một số vùng thiếu lớp trung bì, các tế bào nội mô tiếp giáp với xoang sàng gần nhau. Ở một số vùng, kẽ bị niêm mạc hóa hoặc tế bào mỡ tích tụ, và thậm chí xuất hiện các bó cơ trơn trong kẽ. Đôi khi, kẽ chứa các tế bào viêm mãn tính như tế bào bạch huyết, tế bào plasma và đại thực bào. Dưới kính hiển vi điện tử, bên cạnh các tế bào nội mô có màng đáy và 2 đến 3 lớp tế bào cơ trơn biệt hóa tốt.

1. Khám X-quang sớm là bình thường. Áp lực trong ổ mắt cao trong thời gian dài gây ra sự giãn nở chung và tăng tỷ trọng của thể tích quỹ đạo, chiếm khoảng 35% u máu thể hang, nhưng thiếu những thay đổi cụ thể.

2. Siêu âm thăm dò Siêu âm có tỷ lệ chẩn đoán trùng hợp cao đối với u máu thể hang, bác sĩ có kinh nghiệm có thể chỉ ra chính xác chẩn đoán mô học của khối u này. Nó cũng có thể xác định kích thước, vị trí và mối quan hệ với các cấu trúc quan trọng xung quanh. Tuy nhiên, do đầu dò của dụng cụ siêu âm nhãn khoa có tần số cao và khả năng xuyên thấu kém nên thường khó xác định các khối u nhỏ ở khoảng cách 1 cm sau nhãn cầu.

(1) Thăm dò siêu âm chế độ A: Khối u có ranh giới rõ ràng và đỉnh echo trong cao, có thể đạt độ nhạy mô từ 60% đến 95%. Đây là khối u phản xạ nhiều nhất trong các khối u trong ổ mắt (Hình 4). Góc giữa đường đỉnh của khối u và đường cơ bản nhỏ hơn 45 °.

(2) Thăm dò siêu âm chế độ B: u máu thể hang có hình ảnh siêu âm duy nhất, tổn thương có hình tròn hoặc elip, có quầng u, ranh giới rõ và nhẵn. Tiếng vọng bên trong nhiều và mạnh, phân bố đều, với độ suy giảm âm thanh vừa phải (Hình 5). Dùng đầu dò để nén nhãn cầu, có thể thấy đường kính trục của khối u bị rút ngắn, tức là biến dạng nén. Âm vang bên trong của khối u phân bố nhiều và đều hơn là dấu hiệu siêu âm đặc hiệu.

(3) Siêu âm Doppler thăm dò: Trong hầu hết các trường hợp, khối u thiếu dòng máu có màu. Điều này là do dòng máu chảy chậm và không đạt đến ngưỡng hiển thị; Doppler xung cho thấy phổ dòng máu phẳng, tức là phổ dòng máu tĩnh mạch Vì các xoang đều có tĩnh mạch nên tốc độ máu chảy như nhau.

3. Chụp CT CT có thể chỉ ra chính xác sự hiện diện của khối u, xác định vị trí không gian, số lượng khối u và những thay đổi thứ phát do khối u gây ra. Hình ảnh CT của u máu thể hang có các đặc điểm sau: ① Phần lớn nằm trong nón cơ, bên ngoài dây thần kinh thị giác, dây thần kinh thị giác bị đẩy và dịch chuyển, và mặt phẳng tràng hoa thuận tiện hơn để đánh giá vị trí của dây thần kinh thị giác; ② Khối u có hình tròn, hình bầu dục hoặc hình quả lê Ranh giới rõ ràng, mịn và mật độ bên trong đồng nhất, mật độ cao hơn một chút so với các mô mềm lân cận, giá trị CT thường lớn hơn + 55HU và có thể tìm thấy cặn canxi trong khối u; ③ Sự tăng cường rõ ràng sau khi tiêm chất cản quang và giá trị tăng cường lớn hơn 25Hu và phù hợp Tăng cường sinh dục; ④50% trường hợp có khoang quỹ đạo mở rộng. Hầu hết các trường hợp u máu thể hang giữ lại vùng trong suốt hình tam giác ở đỉnh quỹ đạo (Hình 6), nhưng những trường hợp xuất phát từ đỉnh quỹ đạo hoặc lan ra sau thường thiếu vùng tam giác đen này (Hình 7). Về mật độ và giá trị tăng cường, ngoài phụ thuộc vào cấu trúc của u máu thể hang, nó còn bị ảnh hưởng bởi nhiều yếu tố như sự phân bố không đồng đều của mạch máu và mô sợi trong khối u, hoặc các thành phần mao mạch, mật độ có thể không đồng đều và sự tăng cường không nhất quán (Hình số 8). Việc tăng cường chất cản quang cũng bị ảnh hưởng bởi khoảng thời gian giữa tiêm và quét. Ví dụ: trong khi quét trong khi tiêm, các động mạch cung cấp máu của khối u mảnh và chất cản quang chưa lấp đầy vùng bị bệnh hoặc nếu khoảng thời gian dài, chất cản quang trong khối đã được thải ra ngoài và giá trị tăng cường nhỏ. Chỉ khi chất cản quang lấp đầy trường khối u và xoang mạch nhiều và lớn thì giá trị CT sau khi tăng cường có thể lớn hơn 100HU, giá trị tăng cường cao như vậy tương đối hiếm ở các khối u trong ổ mắt khác. Ngoài ra, CT có thể tiết lộ số lượng khối u, và có thể cho biết chính xác vị trí và cách sắp xếp của các khối u (Hình 9) Điều này rất quan trọng để loại bỏ hoàn toàn khối u, vì việc thăm dò các khối u nhỏ có thể bị bỏ sót. CT khó phân biệt u máu thể hang và xác định mật độ tổn thương, CT schwannoma tấm phẳng , u mô đệm màng ngoài phân biệt giữa u mô đệm, u mạch máu và u lành mở.

4. MRI cho thấy rõ hơn mối quan hệ giữa vị trí, phạm vi, ranh giới và các cấu trúc xung quanh của khối u. Điều quan trọng nhất là cho thấy mối liên hệ giữa khối u và dây thần kinh thị giác, MRI tốt hơn CT về mặt này. Sử dụng chuỗi xung SE, khối u có tín hiệu cường độ trung bình trên T1WI, cường độ tín hiệu thấp hơn thể mỡ, tương tự ở cơ ngoại bì và cao hơn thể thủy tinh. Khối u có tín hiệu cao trên T2WI, và tín hiệu tăng đáng kể sau khi tiêm Gd-DTPA (Hình 10). Quan sát cường độ tín hiệu để xem xét độ dài của TR và TE, hai thông số này rõ ràng ảnh hưởng đến cường độ tín hiệu. MRI cho thấy cấu trúc bên trong của khối u kém hơn so với siêu âm B-mode.

5. Xạ hình tế bào hồng cầu sử dụng 99mTc để ghi nhãn các tế bào hồng cầu và thực hiện xạ hình trên E-CT. Khối u có thể được tập trung với các hạt nhân phóng xạ.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u máu thể hang trên quỹ đạo?

Hang hemagioma có thường lành tính khối u đặc điểm lâm sàng chung. Một số khối u phổ biến mà cần phải được phân biệt bao gồm schwannoma , meningioma adenoma pleomorphic lành tính của tuyến lệ, hemangiopericytoma và vân vân.

1. U thần kinh chủ yếu nằm bên ngoài nón cơ, đôi khi đau nhức. Siêu âm B có ít tiếng vang hơn và khả năng thấm âm mạnh. Siêu âm Doppler màu cho thấy dòng máu màu dồi dào trong khối u, và kiểm tra Doppler xung cho thấy phổ động mạch. Giá trị CT của CT scan thấp và mức độ tăng cường sau khi tiêm chất tăng cường nói chung không quá 20HU; MRI của đỉnh quỹ đạo thường tìm thấy các khối u liên lạc sọ não hình quả tạ. U máu thể hang nói chung không vượt quá ranh giới của thành quỹ đạo.

2. U màng não thường giảm thị lực, phù đĩa thị , teo thứ phát và các mạch dẫn thần kinh thị giác. Siêu âm B thăm dò khối u có ít tiếng vang hơn nhưng giảm đặc và không thể nén được; CT cho thấy ống thần kinh thị giác, dày lên hoặc khối hình nón; MRI có thể tìm thấy khối u bắt nguồn từ vỏ bọc dây thần kinh thị giác và có thể lan rộng trong ống hoặc trong hộp sọ.

3. U tuyến màng phổi của tuyến lệ xảy ra ở hố của tuyến lệ. Siêu âm bên trong độ âm B vừa phải và khối u chèn ép nhãn cầu làm cho nó bị biến dạng rõ ràng; CT thấy tiêu xương ở vùng tuyến lệ. U máu thể hang hầu như không xảy ra ở hố lệ.

4. Biểu hiện lâm sàng của u sợi thần kinh biệt lập cũng tương tự như u máu thể hang, nhưng âm vang trên hình ảnh siêu âm chế độ B ít hơn và không thể nén được; CT cho thấy rìa không nhẵn.

5. U máu trong ổ mắt hiếm khi thăm dò bằng siêu âm với ít tiếng vang hơn u máu thể hang và không thể nén được. Siêu âm Doppler màu cho thấy lượng máu đỏ và xanh dồi dào.

U máu thể hang ở quỹ đạo có thể gây ra những bệnh gì?

Mắt lồi và rối loạn chuyển động mắt thường gặp hơn.

Xem thêm:

U máu nội mô nhú nội mạch là gì? Tổng quan về bệnh

U máu thể hang nội sọ là gì? Nguyên nhân, triệu chứng　　

Làm thế nào để ngăn ngừa u máu thể hang trong quỹ đạo?

Căn bệnh này là khối u hamartoma trật khớp bẩm sinh bao gồm các sợi có kích thước khác nhau và khoảng cách giữa các nang hoàn chỉnh hình sin. Do khối u phát triển chậm nên thường được phát hiện sau tuổi dậy thì do xuất hiện các nhãn cầu nổi rõ . Người ta cho rằng u máu thể hang được hình thành do áp lực tăng lên trong khoang u máu mao mạch và sự giãn nở của lòng mạch, nhưng cả lâm sàng và bệnh lý đều không thể khẳng định nguyên nhân và hậu quả của cả hai. mối quan hệ. Do tế bào cơ trơn có trong thành mạch máu nên theo quá trình phát triển của mạch máu, nó thuộc khối u của thành mạch trưởng thành hơn của mao mạch.

Không có biện pháp phòng ngừa đặc biệt, và việc phát hiện kịp thời và điều trị phẫu thuật là quan trọng nhất, để không gây tổn thương cho các mô xung quanh.

Các phương pháp điều trị u máu thể hang theo quỹ đạo là gì?

(1) Điều trị Về

nguyên tắc, điều trị u máu thể hang nên phẫu thuật cắt bỏ, nhưng do nó phát triển chậm, không xảy ra chuyển biến ác tính nên trong điều kiện thị lực bình thường và không ảnh hưởng đến mỹ quan thì không cần cắt bỏ quá mạnh và có thể quan sát kỹ. Tại phòng khám, hầu hết các trường hợp đều đến muộn, có triệu chứng và dấu hiệu rõ ràng, cần điều trị bằng phẫu thuật. Có nhiều ý kiến ​​khác nhau về việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật. Quan điểm truyền thống cho rằng vị trí của khối u quyết định phương pháp phẫu thuật. Phẫu thuật theo quỹ đạo bên được sử dụng sau nhãn cầu. Sau khi khối u lộ ra, nó sẽ được loại bỏ. Hoạt động nói chung diễn ra suôn sẻ. Các phần dính sau được tách cẩn thận bằng vi phẫu. Một số tác giả nhấn mạnh sự mở ra phía trước của quỹ đạo, tin rằng nang khối u còn nguyên vẹn và dễ bóc ra, và một vết rạch da ở vành quỹ đạo đơn giản có thể loại bỏ khối u một cách thỏa đáng. Hai ý kiến ​​trên đều có mặt đúng và chưa đầy đủ. Trước khi phẫu thuật, đầu tiên khẳng định chẩn đoán mô học. Đối với các bác sĩ có kinh nghiệm, siêu âm B và siêu âm Doppler có thể xác định u máu thể hang gần như không có sai sót; thứ hai, chọn phương pháp phẫu thuật dựa trên hình ảnh CT, nơi tổn thương nằm trên quỹ đạo Nên sử dụng phương pháp tiếp cận bên nếu phần thiếu hình tam giác trong suốt và nhiều khối u ở một bên của quỹ đạo. Do khối u bắt nguồn từ không gian giải phẫu hẹp của đỉnh quỹ đạo, nó bám vào dây thần kinh thị giác, cơ ngoại nhãn và màng xương, và khu vực này tập trung nhiều cấu trúc quan trọng trong quỹ đạo, thường đòi hỏi phẫu trường rộng để hoạt động dưới tầm nhìn trực tiếp. Nếu vẫn khó mở quỹ đạo bên ngoài thì chọc thủng khối u để chọc thủng vỏ nang và giải phóng máu để khối u co lại, thuận tiện cho việc quan sát cấu trúc sâu. Có nhiều khối u trên một quỹ đạo và các khối u có kích thước khác nhau và khối nhỏ nhất chỉ có đường kính 5mm. Chúng cũng yêu cầu phẫu trường rộng rãi để dễ dàng thăm dò và tránh bỏ sót. Còn đối với vùng rõ của đỉnh quỹ đạo trên hình ảnh CT, mặc dù khối u nằm sâu nhưng cho thấy ít bám dính vào các cấu trúc xung quanh. Quỹ đạo được mở ra phía trước, chỉ lộ ra phần trước của khối u, hầu hết các trường hợp không cần tách phần ngoại vi và phía sau của khối u, có thể dùng kẹp kéo mô ra ngoài. Đây là phương pháp nhổ răng an toàn hơn, ít biến chứng và phản ứng nhẹ sau phẫu thuật. Đối với những người thiếu khu vực đỉnh quỹ đạo rõ ràng, hãy chuẩn bị mở quỹ đạo dựa trên độ mở quỹ đạo bên. Đầu tiên hãy thử mở quỹ đạo từ trước. Khối u nằm ở mặt bên và bên dưới của dây thần kinh thị giác, kết mạc mạc nối bên dưới bị rạch và cắt thùy bên nếu cần thiết. Nếu khối u nằm ở phía trên giữa hoặc phía trên của dây thần kinh thị giác, phương pháp mở kết mạc trên giữa có thể được sử dụng để cắt bỏ suôn sẻ.

(2) Tiên lượng

U máu thể hang dễ loại bỏ hơn và tiên lượng tốt hơn, nhưng nó cũng có thể gặp ở những bệnh nhân mất thị lực hoàn toàn do tai nạn. Harris tin rằng tỷ lệ nhìn đen sau khi cắt bỏ khối u là 7%. Đối với những người bị dính nhiều hơn ở đỉnh quỹ đạo, hầu hết việc cắt bỏ có thể được sử dụng để bảo vệ thị lực. Mặc dù việc cắt bỏ không hoàn toàn, các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng thường không còn tiến triển. Đối với những người gắn chặt với các cấu trúc quan trọng ở đỉnh quỹ đạo, để bảo tồn thị lực hữu ích, cắt bỏ tổng phụ có thể là lựa chọn tốt nhất, nhưng cũng có những người tiếp tục phát triển khối u.

Chế độ ăn uống của u máu thể hang trong quỹ đạo

Nói chung , bệnh nhân u máu gan nên ăn nhiều rau, quả, đậu và các loại giàu vitamin, nguyên tố vi lượng, có tác dụng phòng, chống ung thư nhất định. Ví dụ như đậu nành, bắp cải, cải thảo đều giàu nguyên tố vi lượng molypden, cà chua, cà rốt, rau muống, táo tàu rất giàu vitamin A, C và B, trong đó rau muống là loại bổ dưỡng nhất, chứa nhiều loại vitamin, nhiều hơn cả cà chua. Thời gian. Tỏi, tỏi tây, súp lơ và bắp cải rất giàu vitamin, và cũng chứa chất nền màu chàm có thể làm tăng hoạt động của aryl hydroxylase hydroxylase, có thể chống lại tác động gây ung thư của các chất gây ung thư hóa học