Xanthogranuloma vị thành niên là gì? Những nguyên nhân, triệu chứng

Tổng quan về xanthogranuloma vị thành niên

Xanthogranuloma vị thành niên (vị thành niên xanthogranuloma), còn được gọi là xanthogranuloma vị thành niên, trước đây gọi là nevi khối u màng trong màu vàng (nevox xanthoendothelioma) hoặc bẩm sinh xanthoma phức tạp (bẩm sinh xanthoma multiplex), là một histiocytosis gây ra da lành tính Các bệnh về mắt và quỹ đạo, hiệu quả điều trị tốt, có xu hướng tự khỏi.

Nguyên nhân gây ra bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên là gì?

(1) Nguyên nhân của

bệnh Nguyên nhân của bệnh này không rõ ràng, và các nguyên nhân có thể xảy ra như sau.

1. Trong hầu hết các trường hợp, lipoprotein trong huyết tương tăng lên, tính thấm thành mạch máu bất thường và lipoprotein huyết thanh thâm nhập qua thành mạch máu và lắng đọng trong các mô liên kết xung quanh mạch máu;

2. Tế bào cơ mô ăn và xử lý lipoprotein, và đại thực bào tập hợp lại . Sau khi lipoprotein tiết ra, các tế bào này biến thành tế bào bọt không bào, và lipoprotein huyết thanh được chuyển hóa trong tế bào bọt. Tế bào bọt chứa cấu trúc enzym lysosome tương ứng một cách đồng nhất và các xanthomas mới phát triển có cấu trúc lipoprotein gần giống như trong máu. Các este cholesterol, cholesterol và phospholipid tích tụ sau đó. Một số xanthomas lipoprotein cao có thể hồi phục.

(2)

Cơ chế bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh chưa được biết rõ, và có thể liên quan đến các bệnh tự miễn.

Các triệu chứng của bệnh xanthogranuloma vị thành niên là gì?

Các triệu chứng thường gặp: hủy xương, mống mắt dị sắc, nốt sần, đốm cà phê, u hạt, ngoại nhãn

Bệnh này xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Da và mắt là những vị trí phổ biến nhất, các cơ quan nội tạng hiếm khi bị ảnh hưởng. Da vùng đầu, cổ và các chi gần thường bị tổn thương xâm lấn, vùng da tổn thương thường có hình tròn, nổi các nốt sần màu da cam, nâu hoặc xanh đỏ . Các nốt trên da mặt và mắt có thể đơn lẻ hoặc một phần của các nốt trên da mặt. Khoảng 1/4 số bệnh nhân có nhiều nốt, nói chung không quá 10 nốt và không có vết loét . Khoảng 1/5 số bệnh nhân có các nốt ban trên da khi mới sinh, các nốt này biến mất khi trẻ 2 đến 5 tuổi. Tổn thương có thể liên quan đến phổi, màng ngoài tim, trung thất, mô sau phúc mạc, cơ vân, đường tiêu hóa và viêm tinh hoàn, nhưng nói chung rất hiếm.

Các biểu hiện ở mắt: Nhìn chung, các bệnh lý nội nhãn không dễ xảy ra . Kết mạc, giác mạc và củng mạc có ít tổn thương trên bề mặt nhãn cầu hơn so với trên mi mắt, nhìn chung các tổn thương trên bề mặt nhãn cầu không cùng tồn tại với các tổn thương nội nhãn. Các bệnh về mi mắt ngày càng lớn, các bệnh về mắt và bề mặt ổ mắt khởi phát khi tuổi còn nhỏ. Ở trẻ sơ sinh, tổn thương nội nhãn thường xảy ra ở mống mắt và thể mi, gây xuất huyết tiền phòng tự phát. Mặc dù tổn thương có thể lặn tự nhiên và không ảnh hưởng đến tính mạng, nhưng xuất huyết tiền phòng lặp đi lặp lại có thể gây tăng nhãn áp và giảm thị lực. Bệnh mống mắt có thể là dạng nốt hoặc lan tỏa, và cũng có thể gây ra dị sắc tố mống mắt . Sự tham gia của màng mạch và võng mạc là rất hiếm. 85% trẻ em mắc bệnh về mắt dưới 1 tuổi và bệnh mắt có thể xuất hiện trước khi bị bệnh da.

Hiếm khi xâm phạm quỹ đạo, và tổn thương có thể xâm lấn vào xương quỹ đạo và xương cầu, gây phá hủy xương nghiêm trọng . Tổn thương có thể nằm ở quỹ đạo trước hoặc quỹ đạo sau Khoảng 50% tổn thương trong ổ mắt xâm lấn cơ ngoại nhãn và thần kinh thị giác cũng có thể bị xâm lấn. Khoảng 1/6 số bệnh nhân có tổn thương da bị bệnh quỹ đạo. U xanthogranuloma ở tuổi vị thành niên có liên quan đến bệnh u sợi thần kinh. Bạn có thể tìm thấy các đốm màu cà phê sữa trên da thân của bệnh nhân, Đôi khi tìm thấy u sợi thần kinh trong quỹ đạo.

Tuy xâm lấn vào quỹ đạo ít hơn nhưng nó có thể xâm lấn vào xương và gây hủy xương nghiêm trọng. Các triệu chứng ở mắt bao gồm các triệu chứng và dấu hiệu của các tổn thương chiếm không gian quỹ đạo chẳng hạn như u lồi mắt và các cục u có thể sờ thấy xung quanh quỹ đạo. Tổn thương cũng có thể bao gồm nhiều tổn thương nội sọ. Do tổn thương nhỏ nên hầu hết không có triệu chứng nội sọ.

Trẻ sơ sinh và trẻ em có các nốt nổi lên, có màu da cam hoặc đỏ tím trên da mặt và cổ, chảy máu tự phát ở khoang trước hoặc vùng quỹ đạo. Đây là những biểu hiện lâm sàng điển hình của bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên. Tốt nhất là cắt bỏ nốt da để kiểm tra mô bệnh học. Có thể tìm thấy một số lượng lớn tế bào mô và tế bào khổng lồ đa nhân Touton rải rác trong tổn thương và chẩn đoán có thể được xác định.

Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh xanthogranuloma vị thành niên là gì?

Các hạng mục kiểm tra: tế bào huyết tương, hệ thống tế bào huyết tương tủy xương, thói quen nước tiểu, kiểm tra máu, kiểm tra phân và kiểm tra nhãn khoa đơn giản về xương và khớp của các chi

1. Kiểm tra máu định kỳ để biết số lượng tế bào máu, và chọc hút tủy xương nếu cần thiết, rất hữu ích cho việc chẩn đoán phân biệt dựa trên kết quả.

2. Xét nghiệm mô bệnh học cho thấy tổn thương chủ yếu là tế bào mô bình thường, tế bào to hơn, nhân hình bầu dục, tế bào chất nhuộm màu nhạt, một phần tế bào chất bị lipid hóa và có bọt, một số mô tế bào hình thoi. Có thể nhìn thấy rải rác các tế bào lympho, tế bào huyết tương và một số ít bạch cầu ái toan trên nền tế bào mô. Đặc điểm mô bệnh học đáng chú ý của bệnh là tế bào khổng lồ đa nhân Touton, có dạng vòng và nằm ở trung tâm tế bào, có tế bào chất đồng nhất bạch cầu ái toan ở trung tâm vòng nhân. Tế bào chất xung quanh vòng nhân có thể có bọt. Những tế bào khổng lồ đa nhân Touton này Tế bào phổ biến hơn trong các tổn thương da và mô quỹ đạo. Có ít mạch máu ở da và mô tổn thương quỹ đạo, do đó khả năng chảy máu không nhiều. Trong tổn thương mống mắt có nhiều mạch máu, chúng nằm trên bề mặt tổn thương, có thể nhầm với u máu mống mắt, thành mạch máu mỏng nên dễ gây tụ máu ở tiền phòng. Không có hạt Langerhan được nhìn thấy trong tế bào chất của mô dưới kính hiển vi điện tử. STD cũ trở thành một số lượng lớn các nguyên bào sợi để tạo thành sẹo.

Kiểm tra hình ảnh: Siêu âm, CT và MRI rất giống hiện tượng mất nguyên bào nuôi của tế bào Langerhans , biểu hiện là bóng khối mô mềm quỹ đạo, xương quỹ đạo và phá hủy nhiều xương nội sọ. MRI cho thấy nhiều ổ quỹ đạo và ổ sọ (Hình 1, 2). Nếu rõ ràng sự hủy xương, chụp X-quang có thể thấy nhiều tổn thương hủy xương trong sọ, ranh giới rõ ràng nhưng không đều.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên?

Tuy nhiên, cần phân biệt với bệnh Histiocytosis X. Hệ thống nội tạng của bệnh nhân hiếm khi bị ảnh hưởng. Không giống như bệnh Letterer-Siwe; bệnh phá hủy hộp sọ không được lập bản đồ và bệnh đái tháo nhạt có thể được phân biệt với bệnh Hand-Schüller-Christian; không có hạt Langerhans trong tế bào chất mô Nó có thể được phân biệt với u hạt bạch cầu ái toan , các hạch cổ của bệnh nhân không to ra, khác với tăng sản xoang.

Bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên có thể gây ra những bệnh gì?

Một số bệnh nhân có thể bị tổn thương niêm mạc hoặc thậm chí là đái tháo nhạt . Diễn biến lâu hơn của bệnh có thể tự thuyên giảm và lipid máu có thể tăng, kèm theo bệnh tim mạch vành. Tổn thương u hạt có thể liên quan đến các cơ quan nội tạng như mô đường tiêu hóa và lâm sàng tương ứng mà đã thực hiện. Chảy máu mắt nhiều lần có thể dẫn đến bệnh tăng nhãn áp thứ phát . Đối với những bệnh nhân đã bị suy giảm chức năng gan, thận cần lưu ý tái khám trong quá trình điều trị để tránh tình trạng rối loạn chức năng thận nặng thêm dẫn đến suy thận .

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên?

Căn nguyên của căn bệnh này chưa rõ ràng, nghiên cứu y học hiện đại cho rằng nó có thể có mối tương quan nhất định với các yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, chế độ ăn uống, tâm trạng và dinh dưỡng khi mang thai nên không thể trực tiếp ngăn chặn được căn bệnh này. Việc phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm có ý nghĩa rất lớn đối với việc phòng chống căn bệnh này. Nên khám sức khỏe định kỳ trong suốt thai kỳ, nếu trẻ có xu hướng phát triển bất thường thì nên sàng lọc nhiễm sắc thể kịp thời, đối với những bệnh nhân có bất thường nhiễm sắc thể nặng thì nên phá thai nhân tạo ngay sau khi xác định để tránh sinh ra con mắc bệnh.

Xem thêm:

Viêm phổi bức xạ là gì? Thông tin chung về bệnh

Vỡ phình động mạch chủ bụng là gì? Những dấu hiệu liên quan đến bệnh

Các phương pháp điều trị bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên là gì?

Những lưu ý trước khi điều trị bệnh xanthogranuloma ở vị thành niên là gì?

Duy trì thói quen ăn uống điều độ, chú ý điều chỉnh chế độ ăn uống, không ăn quá nhiều thực phẩm giàu chất béo, đường và cholesterol cao.

Các phương pháp điều trị bệnh bằng thuốc

bắc làm hạ lipid máu ở vị thành niên Các loại thuốc bắc đơn lẻ bao gồm Đỗ trọng, Shouwu, Polygonum cuspidatum, Danshen, Hawthorn, Gualou, Loofah, Saponaria, Cassia, Alisma, v.v. Các loại thuốc bằng sáng chế của Trung Quốc bao gồm hạt Mai’an, v.v., có thể được lựa chọn tùy theo điều kiện cụ thể.

Các phương pháp điều trị bệnh xanthogranuloma ở tuổi vị thành niên

(1) Để điều trị theo nguyên nhân, trước hết cần tìm nguyên nhân gây rối loạn chuyển hóa lipid liên quan như chế độ ăn uống, di truyền, đái tháo đường … và điều trị theo nguyên nhân; những người thừa cân nên giảm cân, điều chỉnh chế độ ăn, Chế độ ăn ít chất béo, ít calo , ít cholesterol và sử dụng thuốc hạ lipid máu. Khi lipid huyết tương giảm xuống mức bình thường, phát ban có thể giảm dần trong vòng vài tuần;

(2) Điều trị triệu chứng các tổn thương ở quỹ đạo với liều lượng nhỏ bức xạ hoặc corticosteroid để điều trị tại chỗ hoặc toàn thân. Nếu tiền phòng chảy nhiều máu và nhãn áp cao có thể gây tụ máu giác mạc và giảm thị lực. Ngoài thuốc hạ nhãn áp, có thể lấy máu hoặc cục máu đông bằng cách chọc dò tiền phòng khi thích hợp;

(3) Điều trị phẫu thuật nếu khối u lớn hơn Có thể tiến hành phẫu thuật cắt bỏ, và tổn thương dưới da có thể được điều trị bằng đốt điện, đốt điện và các phương pháp khác;

(4) Tiên lượng rất rộng, đặc biệt khi xuất hiện một số lượng lớn các nốt sần trên da và các bệnh về mắt không ảnh hưởng đến chức năng của mắt và việc điều trị rất khó hoặc Khi việc điều trị có tác dụng phụ đáng kể, có thể theo dõi, vì sự thay đổi hoa liễu không xâm lấn xanthogranuloma vị thành niên , và sự cải thiện tự phát của bệnh da sẽ dần biến mất ở tuổi 4-6, tất cả các tổn thương lành hẳn.

Chế độ ăn uống cho xanthogranuloma vị thành niên

Dưa chuột muối, cải thìa, trứng bác với dưa chuột, nấm tươi và cháo kê, trà hoa cúc và táo gai, đậu hũ chiên, tôm chiên tỏi tây, nấm xào với các loại rau, súp khoai tây, cá dẹt hấp, hoa loa kèn xào cần tây, v.v … tất cả đều là một số món ăn cha mẹ Nhưng chúng đều là những thực phẩm tốt cho người bệnh mỡ máu . Việc điều trị cho bệnh nhân tăng mỡ máu cần tuân thủ các nguyên tắc sau:

①Tăng lipid máu cơ bản là bệnh rối loạn chuyển hóa kéo dài suốt đời, vì vậy mọi biện pháp hạ lipid máu được thực hiện phải kiên trì;

②Chỉ bằng cách lựa chọn phương án điều trị thích hợp theo các nguyên nhân khác nhau mới có thể kiểm soát hiệu quả mức lipid máu;

④Trong khi sử dụng thuốc hạ mỡ máu, người bệnh vẫn nên tuân thủ lối sống lành mạnh và kiểm soát chế độ ăn uống, đồng thời thường xuyên kiểm tra chức năng gan, thận;

⑤ Sau khi thực hiện các biện pháp hạ lipid máu, cần theo dõi lipid máu thường xuyên, điều chỉnh phù hợp liều lượng, loại thuốc hạ lipid máu theo nồng độ lipid máu;

⑥ Sau khi điều chỉnh lối sống và kiểm soát chế độ ăn uống, nếu vẫn chưa kiểm soát tốt lượng lipid trong máu, bạn có thể sắc thêm Zeng’s Jiangzhi Decoction để điều hòa thêm.