Hội chứng carcinoid là gì? Dấu hiệu, nguyên nhân, chế độ ăn phù hợp

Tổng quan về hội chứng carcinoid

Hội chứng carcinoid (hội chứng carcinoid) chủ yếu từ carcinoid ruột khi di căn gan , đôi khi xảy ra ở ung thư biểu mô tế bào tiểu đảo và ung thư dạ dày; tiết quá nhiều hoạt chất sinh học chủ yếu là serotonin (5-HT), gây ra da Đỏ bừng, tiêu chảy, hen suyễn và bệnh van tim .

Hội chứng carcinoid gây ra như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Hội chứng carcinoid dễ xảy ra ở carcinoid hơn, và có nhiều di căn gan trên diện rộng . Sự bất thường sinh hóa đặc trưng nhất của carcinoid là sản xuất quá mức serotonin (5-HT) và chất chuyển hóa của nó là 5-hydroxyindole acetic acid (5-HIAA). Trong trường hợp bình thường, 99% tryptophan trong chế độ ăn uống được sử dụng để tổng hợp niacin và protein, và hơn một nửa lượng tryptophan mà bệnh nhân carcinoid ăn vào được chuyển hóa thành 5-hydroxytryptophan (5-hydroxytryptophan (5-hydroxytryptophan) bởi tryptophan decarboxylase. HTP), và sau đó tạo ra 5-HT, và chuyển hóa thành 5-HIAA. Các nghiên cứu gần đây đã xác nhận rằng carcinoid không chỉ tạo ra amin mà còn cả peptide, chất PP, motilin và prostaglandin . Carcinoids có kích thước nhỏ và thường không gây ra các triệu chứng và dấu hiệu khi đường kính không vượt quá 3,5cm. Khi carcinoid lớn, nó sẽ tiết ra một lượng lớn để chuyển hóa tất cả tryptophan trong thức ăn thành 5-HT. Do di căn gan của ung thư, gan không thể chuyển hóa hiệu quả và vô hiệu hóa các sản phẩm của ung thư nguyên phát, và các sản phẩm tiết ra của carcinoid đi vào hệ tuần hoàn qua tĩnh mạch gan. Kích thước của khối di căn gan lớn hơn carcinoid nguyên phát, và một lượng lớn các sản phẩm bài tiết đi vào hệ tuần hoàn và gây ra một loạt các thay đổi. Sau khi 5-HT được hình thành, nó đi vào máu và được tiểu cầu tiếp nhận và vận chuyển, phân phối trong các mô và hoạt động trên các tế bào đích.

Oberndorfer lần đầu tiên đề xuất carcinoid như một loại ung thư biểu mô tuyến ruột phát triển chậm vào năm 1907 và đề xuất tên carcinoid. Năm 1928, Masson chứng minh rằng carcinoids có nguồn gốc từ các tế bào argyrophilic của niêm mạc ruột, được đặt tên như vậy vì các tế bào này cho thấy sự nhuộm màu bạc-philic. Lembeck lần đầu tiên phát hiện ra 5-HT trong các mô carcinoid vào năm 1953 và được chứng minh là hoạt chất sinh học gây ra hội chứng carcinoid. Thorson và Lsler từng báo cáo độc lập các trường hợp mắc hội chứng carcinoid vào năm 1954. Carcinoid không phải là hiếm trên lâm sàng, nhưng chỉ một số trường hợp có hội chứng carcinoid. Carcinoid có nguồn gốc phôi thai khác nhau có các đặc điểm sinh hóa, bệnh lý và lâm sàng khác nhau. Williams chia carcinoid thành ba loại: foregut, midgut và hindgut. . Tóm lại, carcinoids từ phần trước (tá tràng, phế quản) không ưa bạc. Do thiếu axit thơm decarboxylase, 5-HT được sản xuất ít hơn và hàm lượng 5-HTP cao hơn. Nó cũng có thể tạo ra histamine và các peptide khác nhau; carcinoids từ ruột giữa (ruột non, vùng hồi tràng, đại tràng lên, tuyến tụy, một phần của đại tràng ngang) là bạc-philic và argyrophilic, và có thể tạo ra nhiều 5-HT hơn. Các carcinoid Foregut tiết ra 5-HT và 5-hydroxytryptophan, thuốc giãn mạch tụy, các amin hoạt tính và các hormone polypeptide để tạo ra hội chứng khối u nội tiết ; các carcinoid midgut tiết ra 5-HT, cho thấy hội chứng carcinoid điển hình. Carcinoids dưới trực tràng hầu hết không hoạt động và có tính chất tĩnh về mặt lâm sàng. Carcinoid tuyến tụy là một biến thể của carcinoid giữa ruột, có thể tạo ra hội chứng carcinoid điển hình, nhưng khi chẩn đoán xác định, nó thường đa trung tâm và đã di căn, và hiếm khi có thể cắt bỏ triệt để.

Bệnh nhân mắc hội chứng carcinoid có tăng sản mô sợi ở nội tâm mạc, màng phổi, phúc mạc và thành bụng sau, có thể do quá nhiều 5-HT và các chất chuyển hóa khác.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Các biểu hiện lâm sàng của khối u carcinoid có liên quan chặt chẽ đến vị trí và nguồn gốc của nó, và cũng phụ thuộc vào các peptide và chất trung gian amin mà nó tạo ra. Carcinoids có thể tạo ra nhiều chất trung gian hóa học như 5-HT, bradykinin, adrenaline, prostaglandin, và nhiều loại peptide đường tiêu hóa và neuropeptide, bao gồm peptide hoạt động trong ruột, chất P, neurokinin A, B, K , Gastrin, cholecystokinin, secrettin, glucagon, incretin, peptit giải phóng gastrin, somatostatin, polypeptit tuyến tụy, peptit tyrosine, insulin, neurotensin, motilin , Calcitonin, methionine enkephalin, β-endorphin, hormone tuyến cận giáp, ACTH và gonadotropin màng đệm. Nhiều chất gây ung thư có thể tiết ra hai hoặc nhiều hormone, và các hormone chứa và tiết ra trong chất gây ung thư nguyên phát và chất gây ung thư di căn có thể khác nhau. Điều này đã được xác nhận trong nghiên cứu hóa mô miễn dịch của chất gây ung thư.

Các hormone peptid đường tiêu hóa và các chất trung gian hóa học do carcinoid tiết ra có thể tạo ra các biểu hiện sinh lý bệnh và lâm sàng tương ứng. Trong một nhóm 353 trường hợp được báo cáo về carcinoid, 58% bệnh nhân có từ 2 hormone trở lên, 9% bệnh nhân có biểu hiện tăng về mặt lâm sàng của 2 hoặc nhiều hormone, và 0,6% bệnh nhân có các triệu chứng ở các thời kỳ khác nhau. Các triệu chứng nội tiết khác nhau; nhiều carcinoid được biểu hiện thành các hội chứng khối u nội tiết điển hình, chẳng hạn như hội chứng Zhuo Ai, chứng to cực, hội chứng Cushing và cường cận giáp. Tyrosine (PYY) do carcinoids tiết ra trong u quái buồng trứng có thể là nguyên nhân gây táo bón nặng cho bệnh nhân . Nhưng trong nhiều trường hợp, các hormone peptide khác nhau do carcinoids tạo ra không tạo ra các triệu chứng lâm sàng tương ứng.

Sinh lý bệnh của hội chứng carcinoid vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Một số lượng lớn các nghiên cứu đã chỉ ra rằng 5-HT và các bất thường về chuyển hóa của nó là những biểu hiện sinh hóa nổi bật nhất của các hội chứng tương tự. Khoảng 84% bệnh nhân mắc hội chứng carcinoid có tăng 5-HT trong máu hoặc 5-HIAA trong nước tiểu. 5-HT có thể liên quan đến tiêu chảy của hội chứng carcinoid. Những thay đổi của nhu động đường tiêu hóa có thể được quan sát bằng cách tiêm 5-HT vào người tình nguyện hoặc cho các dải cơ 5-HT trong ống nghiệm, chẳng hạn như tăng nhu động ruột non và tăng tốc, dạ dày và Ức chế nhu động ruột; dùng thuốc chẹn 5-HT có thể làm giảm tiêu chảy. Bradykinin được coi là một trong những chất trung gian gây đỏ da. Trong quá trình đỏ bừng của những bệnh nhân mắc hội chứng carcinoid tự phát hoặc do thuốc, nồng độ bradykinin trong máu tĩnh mạch gan tăng lên, và bradykinin tiêm tĩnh mạch có thể gây đỏ da điển hình của những bệnh nhân này. Các chất trung gian có thể có khác là tachykinin, bao gồm chất P, neuropeptide K (NPK), neurokinin A (NPA), v.v. Trước đây, bệnh van tim carcinoid được cho là do 5-HT gây ra. Tuy nhiên, gần đây người ta đã phát hiện ra rằng bệnh van tim vẫn đang phát triển sau sự suy giảm 5-HIAA trong nước tiểu. Có bằng chứng cho thấy một loạt các yếu tố tăng trưởng biến đổi (TGF) được tạo ra bởi các tế bào khối u. Nó có thể đóng một vai trò trong sự hình thành xơ hóa nội tâm mạc. Tóm lại, sự xuất hiện của hội chứng carcinoid là kết quả của tác dụng hiệp đồng của nhiều loại hormone peptide và chất trung gian.

Các triệu chứng của hội chứng carcinoid là gì?

Các triệu chứng thường gặp: có máu trong phân, đại tiện, hạ huyết áp, buồn nôn, khối u ở phổi, khối bụng, đau bụng, tiêu chảy

1. Đỏ da từng đợt chủ yếu xảy ra trên các vùng da tiếp xúc như mặt, cổ và ngực trước, và cũng có thể lan ra toàn thân. Nó không liên tục, có thể xảy ra đột ngột, xuất hiện màu đỏ tươi hoặc tím, và kéo dài từ vài phút đến 1 đến 2 ngày. Nếu da đỏ bừng xảy ra trong vài năm, các thay đổi da cố định sẽ xuất hiện ở những bộ phận thường xuyên xuất hiện, với hầu hết các chứng giãn da và có màu đỏ tím nhẹ. Má, mũi, môi trên và hàm dưới thường đi kèm với các triệu chứng khác: như nhịp tim nhanh , huyết áp thấp, các triệu chứng về tiêu hóa và phổi. Các yếu tố dễ mắc phải là rượu và một số loại thực phẩm, đau, thay đổi tâm trạng và hoạt động thể chất. Các loại thuốc như epinephrine, norepinephrine và catecholamine có thể gây ra các cuộc tấn công.

2. Các triệu chứng ở phổi chủ yếu bao gồm hen suyễn và khó thở , xảy ra ở 20% đến 30% bệnh nhân, tương tự như bệnh hen phế quản, bệnh hen suyễn có thể xảy ra đồng thời với đỏ da. Trong quá trình gây mê hoặc adrenaline có thể gây hen suyễn hoặc làm cho bệnh hen suyễn nặng hơn. Nguyên nhân của bệnh hen suyễn là do co thắt cơ trơn gây ra bởi các chất như 5-HT.

3. Triệu chứng tiêu hóa: Đau bụng, chướng bụng, mót rặn thường gặp hơn và mức độ khác nhau. Tiêu chảy giống như nước tiểu, có thể lên đến 10 – 20 lần một ngày. Đau bụng hoặc chuột rút có thể xảy ra trước khi tiêu chảy. Tiêu chảy và đỏ da có thể không xảy ra cùng một lúc. Được gây ra bởi 5-HT. Việc áp dụng các chất đối kháng 5-HT như methylergonovine, methylergonovine (Methysergide và Parachlorphenylain) có thể ngăn ngừa tiêu chảy, buồn nôn và nôn mửa và kém hấp thu. Khi khối u carcinoid di căn gan rất lớn , chúng có thể dai dẳng hoặc khát nước . khởi phát đau hạ sườn phải , và lưng phải do bức xạ nhiệt , khối u phình to, và tương đối liên quan đến nang gan thiếu máu cục bộ, hoại tử hoặc chảy máu.

4. Đồng thời khi các triệu chứng tim xuất hiện khi da đỏ bừng, bệnh nhân có thể bị tim đập nhanh, hạ huyết áp hoặc sốc. Muộn hơn có thể có xung huyết tim của suy tim phải , chỉnh hình thở, phù chi dưới , nghe tim mạch hẹp phổi và hẹp van ba lá và âm thổi trào ngược.

5. Khủng hoảng carcinoid Khủng hoảng carcinoid là một bệnh lý nghiêm trọng đi kèm của hội chứng carcinoid. Nó thường xảy ra ở các carcinoid giai đoạn đầu. 5-HIAA trong nước tiểu có thể tăng đột ngột và biểu hiện lâm sàng là đỏ bừng da và tiêu chảy nghiêm trọng và phổ biến. Kèm theo đau bụng có thể có các triệu chứng thần kinh trung ương như chóng mặt, lừ đừ, hôn mê và các bất thường về tim mạch như nhịp tim nhanh, rối loạn nhịp tim, tăng huyết áp, tụt huyết áp nặng .

6. Các biểu hiện khác Do sự dị hóa của khối u, sụt cân hoặc thậm chí suy mòn và giảm protein máu do tiêu chảy nặng, có thể có các biểu hiện của chức năng nội tiết tố nào đó, chẳng hạn như insulin, hormone tăng trưởng, hormone tuyến cận giáp, gonadotropin, và hormone kích thích. Corticosteroid, vv, có các triệu chứng tương ứng. Acid acetic 5-Hydroxyindole (5-HIAA) trong nước tiểu của bệnh nhân mắc hội chứng carcinoid tăng cao, vượt quá 50mg / 24h nước tiểu (2-9mg / 24h nước tiểu đối với người bình thường).

Sớm không có triệu chứng hoặc không có triệu chứng cụ thể, việc chẩn đoán phụ thuộc vào sự cảnh giác của bác sĩ lâm sàng. Nên xem xét khả năng mắc ung thư trong các trường hợp sau:

1. Những người có tiền sử bị đỏ da từng đợt và tiêu chảy không rõ nguyên nhân trong nhiều năm.

2. Người bị đau bụng, tiêu chảy, sụt cân .

3. Những người ho, hen và khó thở kèm theo tiếng thổi van động mạch phổi và van ba lá.

4. Giai đoạn muộn có thể có di căn gan, gan to và đau vùng gan, kèm theo các biểu hiện suy tim như báng bụng, phù chi dưới, căng giãn tĩnh mạch thừng tinh, mạch đập… hoặc có khối vùng bụng, khối phổi. Nó gợi ý nhiều đến carcinoid tuyến tụy, và cần thêm các xét nghiệm khác và các xét nghiệm phụ trợ khác.

Các hạng mục khám cho hội chứng carcinoid là gì?

Các hạng mục kiểm tra: xét nghiệm khiêu khích, nội soi đại tràng, nội soi trực tràng, phết tế bào, kháng nguyên carcinoembryonic trong dịch vị, kháng nguyên carcinoembryonic trong dịch dạ dày, tầm soát ung thư, kháng nguyên ung thư 242 (CA242)

Chủ yếu được sử dụng để chẩn đoán hội chứng carcinoid:

1. Xác định 5-HIAA trong nước tiểu đối với bệnh nhân hội chứng carcinoid có giá trị tăng lên Vì 99% 5-HT được chuyển hóa thành 5-HIAA trong cơ thể và bài tiết qua nước tiểu, nó được chẩn đoán nếu 5-HIAA trong nước tiểu được đo trong 24 giờ. giá trị. Hầu hết nồng độ trong máu của bệnh nhân này là> 120μg / L, và 5-HIAA trong nước tiểu vượt quá 30mg / 24h nước tiểu. Nước tiểu lớn hơn 50mg / 24h có giá trị chẩn đoán.

2. Xác định 5-HT hoặc 5-HTP (5-hydroxytryptophan) trong nước tiểu Nếu thấy rằng sự bài tiết 5-HIAA trong nước tiểu thấp, nên dùng sắc ký giấy để xác định xem có tăng 5-HT hoặc 5-HTP hay không.

3. Xác định 5-HT trong mô khối u carcinoid 5-HT trong mô khối u đã tăng lên đáng kể. Phương pháp này nhạy hơn so với phương pháp đo 5-HIAA trong nước tiểu.

4. Thử nghiệm thử thách pentagastrin. Thử nghiệm thử thách pentagastrin giúp ích cho việc chẩn đoán hội chứng carcinoid. Máu được lấy 1, 3, 5, 10, 15 phút sau khi tiêm pentagastrin vào tĩnh mạch với liều 0,6 µg / kg Đo 5-HT, tất cả các trường hợp tăng 5-HT máu> 40% hoặc> 50μg / L.

5. Xét nghiệm sàng lọc thô: Nhỏ một giọt nước tiểu của bệnh nhân lên giấy lọc, xịt azo P-dinitrobenzylamine, nếu xuất hiện màu đỏ là dương tính, chứng tỏ 5-HIAA trong nước tiểu đã tăng. Nếu nó có màu tím, đó là pheochromocytoma . Xét nghiệm này giúp phân biệt giữa hai loại.

6. Xác định 5-HT trong máu toàn phần, huyết tương hoặc tiểu cầu rất hữu ích cho việc chẩn đoán, nhưng phương pháp này rườm rà và khó quảng bá và áp dụng.

7. Chromogranin Các dấu hiệu tế bào nội tiết thần kinh hiện được biết đến bao gồm enolase đặc hiệu cho tế bào thần kinh, chromogranin, synaptophysin, v.v … Hầu hết các dấu hiệu này được sử dụng để xác định hóa mô miễn dịch khối u và có thể được sử dụng trong tuần hoàn. Chất đánh dấu chính là hạt crom. Chromogranin là một protein được tiết ra phân bố rộng rãi trong các hạt nội tiết thần kinh của tế bào nội tiết thần kinh bình thường hoặc tế bào khối u. Ba loại protein chromogranin, cụ thể là chromogranin A, B và C., cấu trúc axit amin của chúng khác nhau, nhưng chúng có nhiều đặc điểm sinh hóa chung. Xét nghiệm hóa mô miễn dịch hoặc xét nghiệm phóng xạ cho thấy nồng độ chromogranin carcinoid tăng lên từ 90% đến 100%. Một nhóm báo cáo cho thấy 44 trường hợp mắc carcinoid, 17 trường hợp khối u nội tiết tuyến tụy lẻ tẻ và 11 trường hợp đa gia đình kết hợp. Trong các khối u tuyến tụy của các khối u nội tiết, 99% có tăng chromogranin A trong huyết tương, 88% và 6% có mức chromogranin B và C tăng tương ứng. Nó cho thấy chromogranin A hoặc B là một chỉ số rất có giá trị để chẩn đoán khối u nội tiết tuyến tụy.

8. Thử nghiệm cảm ứng Trong giai đoạn xả không ngọn lửa, thử nghiệm cảm ứng có thể được sử dụng để làm cho nó xảy ra. Các phương pháp phổ biến là:

(1) Cho bệnh nhân uống 10ml rượu, và khoảng 1/3 số bệnh nhân sẽ bị đỏ da sau 3 đến 5 phút.

(2) 1 đến 2 phút sau khi tiêm 5 đến 10 µg epinephrin hoặc 15 đến 20 µg norepinephrin, bệnh nhân mắc hội chứng carcinoid có thể bị đỏ bừng da mặt và cổ, cũng như xuất huyết kết mạc, chảy nước mắt và thở nhanh hơn. Phương pháp này có thể gây ra các triệu chứng giảm huyết áp và sốc nên cần thận trọng khi sử dụng.

Chẩn đoán khu trú là một phần không thể thiếu trong chẩn đoán khối u nội tiết tuyến tụy, vì chỉ xác định được khối u đơn lẻ hay nhiều khối, nằm trong hay ngoài tụy. Và liệu có di căn gan hay di căn hạch hay không , chúng ta mới có thể lập phương án điều trị chính xác.

1. Chẩn đoán hình ảnh thông thường không xâm lấn Hiện nay có nhiều phương pháp chẩn đoán hình ảnh, trang thiết bị cũng rất tân tiến, tuy nhiên nhìn chung việc chẩn đoán u nội tiết tụy, đặc biệt là phát hiện các u nhỏ vẫn chưa đạt yêu cầu. MRI có thể phát hiện 10% khối u có đường kính <1cm, 30% đến 40% khối u có đường kính từ 1 đến 3 cm và 50% khối u có đường kính 3 cm và chụp mạch có thể phát hiện 20% đến 30% khối u có đường kính <1 cm. Khối u. Đối với di căn gan , tỷ lệ phát hiện của siêu âm là 20%, CT là 35% đến 74%, tỷ lệ phát hiện của chụp mạch là 33% đến 86% và tỷ lệ phát hiện của MRI là 41% đến 83%. Điều này cho thấy, Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện nay có thể bỏ sót một phần đáng kể các khối u nội tiết tuyến tụy nguyên phát nhỏ.

2. Kiểm tra can thiệp khu trú khối u nội tiết tụy Do các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện nay chưa đáp ứng được việc xác định khu trú của khối u nội tiết tuyến tụy nên cần phải thực hiện các phương pháp chẩn đoán can thiệp càng nhiều càng tốt với thiết bị và trình độ kỹ thuật. Nhiều phương pháp chẩn đoán mới. Kiểm tra khu trú can thiệp bao gồm thu thập mẫu máu can thiệp và xét nghiệm khiêu khích can thiệp, là cả chẩn đoán sinh hóa và chẩn đoán khu trú.

(1) Đặt ống thông tĩnh mạch cửa xuyên gan qua da (PEPVC): Đưa ống thông vào tĩnh mạch lách qua tĩnh mạch cửa qua da và xuyên qua da cho đến cổng lách, và lấy máu ở các phần dưới nội soi huỳnh quang theo dõi hormone Kết quả xác định là dương tính khi gradient nồng độ hormone> 50%.

Công thức tính gradient nồng độ của hormone là

Gradient% = [(nồng độ hormone mạch máu chọn lọc-nồng độ hormone mạch máu ngoại vi) ÷ nồng độ hormone máu ngoại vi] × 100%

(2) Tiêm vào động mạch có chọn lọc secrettin / canxi (SAIS / SAIC): Trong những năm gần đây, tiêm vào động mạch có chọn lọc secrettin / canxi đã được sử dụng để tiêm các loại thuốc như secrettin hoặc canxi để kích thích tiết hormone khối u. Và thu thập máu qua tĩnh mạch thoát nước của khối u và xác định nồng độ của nó. Ưu điểm của phương pháp này là có thể thực hiện cùng lúc với quá trình chụp mạch và không cần can thiệp gì khác, cách tính của tiêu chuẩn dương tính SAIS / SAIC cũng giống như PTPC.

Các nguyên tắc chẩn đoán khu trú can thiệp của khối u nội tiết tuyến tụy được khuyến cáo: ① Nên thực hiện chẩn đoán hình ảnh thường quy trước. Nếu khối u đã di căn thì không cần PTPC hoặc SAIS / SAIC; ③ Đối với khối u VIP, khối u somatostatin, glucagon PTPC có thể được coi là lựa chọn đầu tiên cho các khối u, u ACTH, v.v …; ③SAIC là lựa chọn đầu tiên cho u tuyến ; ④SAIS là lựa chọn đầu tiên cho u tuyến.

3. Hình ảnh hạt nhân phóng xạ thụ thể hormone của các khối u nội tiết tuyến tụy

(1) Hình ảnh hạt nhân phóng xạ thụ thể Somatostatin (SS): Người ta đã chứng minh rằng nhiều khối u ở người có chứa các thụ thể SS, chẳng hạn như khối u nội tiết tuyến tụy, khối u tuyến yên , v.v. , sử dụng các xét nghiệm liên kết thụ thể cổ điển và kỹ thuật chụp tự động bên ngoài . Ung thư, ung thư phổi tế bào nhỏ , ung thư biểu mô tuyến giáp thể tuỷ, u hạch , u pheochromocytoma, u nguyên bào thần kinh , u tế bào hình sao, v.v. Gần đây, 123I-octreotide, 111In-somatostatin pentapeptide, 125I-Tyr3-octreotide, và (111In-DTPA-D-Phe1) -octreotide đã được sử dụng để định vị các khối u nội tiết tuyến tụy. Ưu điểm của loại thuốc này là được bài tiết qua thận. Nó không được tiết ra bởi mật và không ảnh hưởng đến việc kiểm tra các tổn thương ở gan và bụng. Ngoài ra, xạ hình octreotide cũng phát hiện được ở 92% trường hợp di căn gan, để xác định di căn gan nhỏ và các bệnh lây truyền qua đường tình dục trong mạch máu trở nên đặc biệt hữu ích.

(2) Hình ảnh hạt nhân phóng xạ thụ thể VIP: thí nghiệm in vitro cho thấy trong các khối u nội tiết tuyến tụy biệt hóa tốt, hầu như tất cả các thụ thể VIP đều được biểu hiện, trong khi ở các khối u không biệt hóa, khoảng một nửa có các thụ thể VIP. biểu hiện. Dựa trên quan sát này, hình ảnh thụ thể VIP hiện đã được áp dụng cho phòng khám. Kết quả sơ bộ cho thấy trong cùng một nhóm bệnh nhân ung thư biểu mô và ung thư biểu mô, tỷ lệ dương tính của hình ảnh hạt nhân phóng xạ thụ thể VIP là 92,9% (13/14 trường hợp), rất gần với tỷ lệ dương tính của hình ảnh octreotide là 90,9%.

4. Siêu âm nội tiết chẩn đoán và định vị khối u nội tiết tuyến tụy Siêu âm nội soi (EUS) chẩn đoán khối u tuyến tụy là một bước phát triển mới trong chẩn đoán các bệnh lý tuyến tụy trong những năm gần đây, dưới sự vận hành của các bác sĩ nội soi giàu kinh nghiệm, EUS là phát hiện các khối u nguyên phát Một trong những phương pháp hiệu quả nhất là sử dụng khoang tá tràng và thân dạ dày để quan sát các khối u ở đầu tụy và thân tụy tương ứng, khả quan hơn là chụp CT và siêu âm bề mặt (Mỹ). Nó có giá trị chẩn đoán lớn đối với các khối u nội tiết tuyến tụy. Dựa trên kết quả y văn, 61 trường hợp EUS được tìm thấy trong 75 trường hợp u nội tiết tuyến tụy, với độ nhạy 81,3%; 39 trường hợp có EUS, CT và US cùng lúc, tỷ lệ dương tính lần lượt là 84,6%, 17,9% và 10,3%; Trong số các khối u nội tiết tuyến tụy được EUS phát hiện với CT âm tính, đường kính của khối u phần lớn <15mm (5-21mm). Giải thích: EUS là duy nhất trong chẩn đoán khối u nội tiết tuyến tụy.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt hội chứng carcinoid?

1. Bệnh hen phế quản

(1) Thở khò khè , khó thở , tức ngực hoặc ho nhiều lần liên quan đến tiếp xúc với chất gây dị ứng, không khí lạnh, kích ứng vật lý và hóa học, nhiễm vi rút đường hô hấp trên, tập thể dục, v.v. Khi hỏi bệnh sử, bạn nên chú ý hỏi xem các triệu chứng có xảy ra không: trong các mùa và điều kiện thời tiết đặc biệt; khi đến thăm một nơi đặc biệt, chẳng hạn như nhà, trường học hoặc cơ quan; làm một số việc cụ thể, chẳng hạn như dọn giường, chăm sóc động vật nhỏ hoặc nấu ăn Thời gian.

(2) trong phổi có thể nghe thấy tiếng co giật rải rác hoặc lan tỏa sang tiếng thở khò khè chính , giai đoạn thở ra kéo dài.

(3) Các triệu chứng trên có thể thuyên giảm khi điều trị hoặc thuyên giảm một cách tự nhiên.

2. Chức năng khó tiêu chức năng khó tiêu đau thượng vị hoặc đau , rát một số ít bệnh nhân cho thấy đốt , viên mãn hay mau no , ợ hơi , buồn nôn và nôn , trào ngược axit, ợ nóng , chán ăn và vân vân. Bệnh nhân phần FD đã loại bỏ các triệu chứng tiêu hóa, biểu hiện là tiêu chảy, táo bón hoặc tiêu chảy và táo bón xen kẽ, không có cảm giác đi tiêu. Một số bệnh nhân có các triệu chứng tâm thần, chẳng hạn như trầm cảm , lo âu , chứng loạn thần kinh, sợ hãi, v.v.

Hội chứng carcinoid có thể gây ra những bệnh gì?

1. Phổi có biểu hiện hen và khó thở , gặp ở 20% đến 30% bệnh nhân, tương tự như hen phế quản .

2. Đau bụng tiêu hóa , chướng bụng và mót rặn thường gặp hơn, mẫu nước tiểu tiêu chảy, lên đến 10 đến 20 lần một ngày, có thể kết hợp với tiêu chảy, đau bụng hoặc chuột rút trước đó.

3. Tim có thể bị tim đập nhanh, hạ huyết áp hoặc sốc. Cuối có thể có tim sung huyết của suy tim phải , hiệu suất orthopnea , cánh dưới phù nề .

Làm thế nào để ngăn ngừa hội chứng carcinoid

Tiên lượng của bệnh này phụ thuộc vào vị trí của khối u nguyên phát , phạm vi và mức độ di căn và hiệu quả của điều trị ngoại khoa, người ta cho rằng u carcinoid phát triển chậm . Dù bệnh phát triển muộn thì nên cắt bỏ càng nhiều càng tốt, hiệu quả vẫn tốt. Ruột thừa và trực tràng Các khối u carcinoid, thường không di căn, dễ cắt bỏ và chữa khỏi, tiên lượng tốt nhất. Tỷ lệ sống 5 năm sau phẫu thuật là 99% và 83%. Tiên lượng của hội chứng carcinoid do carcinoid dạ dày và hồi tràng cũng tốt. Sau khi điều trị triệt để Sau đó, chúng có thể tồn tại từ 5-25 năm. Hội chứng carcinoid do carcinoid phế quản và ruột kết gây ra có tiên lượng xấu, thời gian sống chỉ từ 1 đến 2 năm, phần lớn tử vong do suy tim, phổi và gan . Vì nguyên nhân của căn bệnh này vẫn chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn, nên cần chú ý đến một số yếu tố nguy cơ gây ra khối u trong chế độ ăn uống và môi trường.

Xem thêm:

Hamartoma nang lông tổng quát là gì? Tìm hiểu những vấn đề mới nhất

Hamartoma vú là gì? Những nguyên nhân và cách chữa trị

Các phương pháp điều trị hội chứng carcinoid là gì

(1) Điều trị

1. Điều trị phẫu thuật

(1) Mục tiêu cơ bản của phẫu thuật điều trị carcinoid tuyến tụy: phẫu thuật là cách chữa trị duy nhất cho loại u này, và chẩn đoán sớm và phẫu thuật cắt bỏ khối u sớm là phương pháp điều trị tốt nhất. Ngay cả khi di căn xảy ra, việc loại bỏ carcinoid nguyên phát chức năng có thể làm giảm và loại bỏ các triệu chứng. Tuy nhiên, carcinoid tuyến tụy thường đa trung tâm và di căn tại thời điểm chẩn đoán. Không thể phẫu thuật triệt để. Có thể thực hiện cắt gan giảm nhẹ hoặc cắt bỏ di căn. Có hai mục tiêu cơ bản của điều trị phẫu thuật: một là chữa khỏi khối u hoặc kiểm soát sự phát triển của khối u ác tính ; hai là loại bỏ hoặc giảm các triệu chứng nội tiết do khối u gây ra. Để đạt được điều này, bác sĩ và bác sĩ phẫu thuật được yêu cầu:

①Hiểu được đặc điểm lâm sàng, đặc điểm bệnh lý, tiền sử tự nhiên và tiên lượng của các loại u nội tiết tuyến tụy .

②Hiểu rằng bệnh nhân là một thành phần của khối u lẻ tẻ hoặc MEN and, và hiểu sự khác biệt về hiệu quả phẫu thuật của hai loại khối u này.

③ Hiểu các tác động có thể có của điều trị phẫu thuật và điều trị bảo tồn bằng nội khoa đối với các khối u nội tiết tuyến tụy khác nhau. Chỉ trên cơ sở nắm vững đầy đủ các kiến ​​thức và hoàn cảnh nêu trên, mới có thể đưa ra phương án điều trị chính xác.

(2) Nguyên tắc điều trị triệt để mở rộng các khối u nội tiết tuyến tụy: điều trị triệt để mở rộng đề cập đến việc loại bỏ hoàn toàn các khối u nguyên phát và di căn hoặc loại bỏ ít nhất 90%, bao gồm loại bỏ di căn trong gan, bao gồm cắt bỏ tiểu thùy gan hoặc tiểu thùy gan và cắt bỏ hạch di căn Chờ đợi. Những lý do chính để áp dụng chính sách phẫu thuật triệt để mở rộng là:

① Tiên lượng của loại u này tương đối tốt, tỷ lệ sống lâu dài sau phẫu thuật cắt bỏ tương đối cao.

② Phẫu thuật triệt để mở rộng có thể làm giảm hiệu quả hơn các triệu chứng nội tiết do khối u gây ra và cải thiện chất lượng cuộc sống.

③ Điều trị tận gốc mở rộng rất có lợi để nâng cao hiệu quả điều trị trong tương lai.

Viện Y tế Quốc gia đã báo cáo 42 trường hợp liên tiếp bị khối u nội tiết tuyến tụy di căn, trong đó có 17 trường hợp di căn được coi là có thể cắt lại được. Tổng cộng 20 ca phẫu thuật (bao gồm cả cắt bỏ khối u) đã được thực hiện. Kết quả là thời gian sống thêm 5 năm của nhóm phẫu thuật triệt để đã được mở rộng Tỷ lệ này đạt 79%, trong đó tỷ lệ sống 5 năm của bệnh nhân hạn chế di căn và cắt bỏ hoàn toàn có thể đạt 100%, trong khi tỷ lệ sống thêm 5 năm của những bệnh nhân không điều trị triệt để kéo dài chỉ là 28%.

2. Mục đích của điều trị không phẫu thuật: điều trị triệu chứng là làm giảm sản xuất 5-HT và kallikrein hoặc làm mất tác dụng của nó; điều trị chống khối u để kiểm soát sự phát triển của khối u; điều trị hỗ trợ cải thiện tình trạng chung của bệnh nhân.

(1) Nhiều loại thuốc có thể làm tăng giải phóng 5-HT và nên tránh hoặc sử dụng ít. Chẳng hạn như morphine, halothane, dextran, polymyxin, tyrosine và guanithidine.

(2) Hỗn hợp 5-HT: p-chlorophenylalanin, 1g mỗi lần, 3 đến 4 lần / ngày, có thể làm dịu hoặc giảm buồn nôn, nôn và tiêu chảy một cách hiệu quả , đồng thời cũng có thể làm giảm mức độ đỏ bừng của da mặt và cổ, nhưng không thể Giảm số lượng các cuộc tấn công; chủ yếu bằng cách ức chế tryptophan hydroxylase; do đó làm giảm sản xuất 5-HTP và 5-HT. Tác dụng phụ của nó có thể gây rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương và đôi khi gây hạ thân nhiệt. Methyldopa, còn gọi là L-methyldopa, uống 0,25-0,5g mỗi lần, 4 lần / ngày, tiêm tĩnh mạch, mỗi lần 0,25-0,5g, có thể tiêm nhắc lại trong vòng 6 giờ, hết triệu chứng bệnh có thể chuyển sang uống. Thuốc này cũng có thể ức chế tryptophan hydroxylase, do đó làm giảm sản xuất 5-HT. Các tác dụng phụ bao gồm chóng mặt nhẹ , khô miệng , chướng bụng và thỉnh thoảng giảm bạch cầu , nhưng chúng sẽ hồi phục sau khi ngừng thuốc.

(3) Thuốc đối kháng 5-HT: Methyl lysergic acid butanolamide: Trong trường hợp cấp tính, dùng 1 ~ 4mg tiêm tĩnh mạch một lần; hoặc dùng 10 ~ 20mg đến 100 ~ 200ml nước muối thông thường và tiêm tĩnh mạch trong vòng 1 ~ 2 giờ. Có thể kiểm soát chứng bốc hỏa, hen suyễn và tiêu chảy. Cyproheptadine 4 ～ 8mg, cứ 6 giờ tiêm một lần, tiêm tĩnh mạch nozinam 2,5g có thể làm giảm các triệu chứng và có tác dụng kiểm soát tiêu chảy và chậm kinh .

(4) Các loại thuốc khác: corticosteroid như prednisone 15-40mg / ngày có thể có tác dụng chữa bệnh ở các mức độ khác nhau. Codein và cồn long não hợp chất cũng có thể được sử dụng để kiểm soát tiêu chảy.

(5) Hóa trị và xạ trị : Nên hóa trị cho những bệnh nhân đã di căn nhưng không thể phẫu thuật loại bỏ di căn. Các loại thuốc hóa trị thường được sử dụng bao gồm 5-FU, cyclic phosphat amine, L-botulinum toxin, doxorubicin, streptozotocin, VP -16, dacarbazine, v.v., có thể làm giảm các triệu chứng, nhưng hiệu quả kém và tỷ lệ hiệu quả chung là 30% đến 50%. Hóa trị kết hợp có hiệu quả tốt hơn thuốc đơn lẻ. Các lựa chọn hóa trị kết hợp thường được sử dụng bao gồm STZ + ADM hoặc 5-FU, VP-16 + cisplatin, v.v. Xạ trị có thể giảm đau do di căn xương .

(6) Thuyên tắc động mạch gan do di căn gan : Việc áp dụng phương pháp thuyên tắc động mạch gan và / hoặc hóa trị để điều trị ung thư di căn gan có thể làm giảm các triệu chứng ở 80% đến 90% bệnh nhân. Nếu áp dụng liên tiếp các biện pháp thuyên tắc động mạch gan và hóa trị, hơn một nửa số triệu chứng của bệnh nhân có thể thuyên giảm hoàn toàn, một số bệnh nhân có thể giảm được các mức độ khác nhau.

(2) Tiên lượng

Các khối u carcinoid tuyến tụy là khối u hiếm gặp với các triệu chứng đặc trưng. Việc phát hiện sớm phụ thuộc vào kiến ​​thức và cảnh giác của bác sĩ về bệnh. Việc chẩn đoán phụ thuộc vào việc phát hiện các hormone đặc hiệu trong huyết tương dưới các xét nghiệm cơ bản hoặc khiêu khích. Việc áp dụng nhiều phương pháp chẩn đoán hình ảnh và can thiệp xác định vị trí khối u đóng vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán căn bệnh này. Carcinoids tuyến tụy có khả năng ác tính, nhưng mức độ ác tính nhìn chung thấp và tiên lượng tốt. Do đó, việc điều trị bệnh này cần được điều trị tích cực nhất có thể, bao gồm cắt bỏ tận gốc kéo dài, hóa trị toàn thân hoặc can thiệp tích cực và điều trị hỗ trợ triệu chứng. Để đạt được một hiệu ứng hài lòng hơn.

Chế độ ăn kiêng hội chứng carcinoid

1. Thịt mực 60g, bạch quả 10 con, gia vị thích hợp. Hai vị rửa sạch cho vào nồi, thêm nước lượng vừa đủ, nấu đến khi thịt nhừ, thêm gia vị, dùng ngày 1 lần với nước canh.
2. 50g dừa cạn, 200g thịt lợn, lượng dầu thích hợp, muối, mắm, hành lá, tiêu, bột ngọt. Chiên túi vải vinca lấy nước cốt, cho thịt lợn vào xào với nước hoa vinca đun nhỏ lửa cho đến khi thịt chín, nêm muối, bột ngọt, ngày 1 lần.
3. Công thức nấu cháo Pokeweed: 10g Pokeweed, 100g gạo tẻ, 5 cây bách xù. Lượng nước thích hợp. Phương pháp bào chế: Đầu tiên là sắc với nước và bỏ cặn bã, sau đó cho gạo japonica và táo tàu vào nấu thành cháo. Ăn lúc đói, lãi ít, không thừa. Hiệu quả: Câu kỷ giúp hai phân, lợi tiểu, tiêu sưng. Nó thích hợp cho cổ trướng do ung thư buồng trứng khó tiểu . 4. Thịt bò Chenxiang: 30 g vỏ quýt, 15 g Radix Aconiti, 500 g thịt bò, hành tây, gừng và muối. Cách chế biến: Cho 2000 gam vỏ quýt khô và xiangfuzi vào xào trong nửa giờ để loại bỏ bã, thêm thịt bò, hành, gừng, muối và các gia vị khác, đun nhỏ lửa cho đến khi giòn, nguội hẳn rồi thái miếng. Công hiệu: Bổ gan và điều khí, bổ tỳ vị và bổ khí.