Hội chứng glucagonoma là gì? Bật mí các thông tin mới nhất về bệnh

Tổng quan về hội chứng glucagonoma

Hội chứng glucagonoma (hội chứng glucagonoma), còn được gọi là hồng ban di chuyển hoại tử (hồng ban di cư hoại tử) được đặc trưng bởi sự xuất hiện lặp đi lặp lại của ban đỏ di chuyển hoại tử, viêm miệng , sụt cân, tiểu đường , và thường Với hội chứng u tế bào tuyến tụy tiết glucagon , khoảng 80% khối u là ác tính và một nửa trong số đó có thể bị di căn. Các tổn thương da thường xuất hiện vài năm trước khi có khối u và căn nguyên không rõ ràng, nó được cho là có liên quan đến sự tăng tiết glucagon.

Hội chứng glucagonoma gây ra như thế nào?

Căn bệnh này hầu hết là ác tính và căn nguyên không rõ ràng, người ta suy đoán rằng nó có thể liên quan đến sự tăng tiết của các đảo nhỏ tuyến tụy.

Các triệu chứng của hội chứng glucagonoma là gì?

Các triệu chứng thường gặp: ban đỏ di cư cục bộ, viêm miệng, gầy sút, tiêu chảy, chướng bụng, nôn mửa, viêm lưỡi

Đây là một hội chứng đặc trưng bởi hồng ban di chuyển hoại tử tái phát, viêm miệng , sụt cân, tiểu đường và thường đi kèm với các khối u tế bào tuyến tụy tiết glucagon . Khoảng 80% khối u là ác tính, và một nửa là Có chuyển khoản. Các tổn thương da thường xuất hiện nhiều năm trước khi có khối u. Đa số là phụ nữ tuổi trung niên , đặc biệt là phụ nữ tuổi mãn kinh . Các tổn thương da có thể lan rộng ra toàn thân ma sát và các bộ phận dễ bị tổn thương. Chấn thương, nén và ma sát có thể gây ra và làm trầm trọng thêm bệnh. Tổn thương đầu tiên có kích thước khác nhau, ban đỏ hình đa giác hoặc hình dạng không đều, đôi khi có đốm giống như sẩn đậu xanh và mụn rộp Qiu , từ 1 đến 2 ngày đến màu tím sẫm, nhạt hoặc trung tâm của ban xuất huyết , tiếp theo là xuất hiện ở trung tâm nông Các mụn nước hoặc mụn mủ rất dễ vỡ và tạo thành các vết ăn mòn và đóng vảy , để lại sắc tố màu nâu nhạt đến màu đồng do bong vảy để lại. Mép của ban đỏ kéo dài ra ngoại vi, bờ vảy màu đỏ trong có hình vòng hoặc nhiều vòng. Hầu hết các bệnh nhân bị viêm lưỡi nặng , có màu đỏ tươi, hầu như không bong vảy và teo nhẹ, trông giống như thịt bò và cảm thấy ngứa ran. Hơn một nửa số bệnh nhân bị tiểu đường nhẹ đến trung bình. Có thể bị tiêu chảy ngắt quãng, đầy bụng , nôn mửa và melena . Cơ thể bệnh nhân suy nhược , sụt cân, hạ kali máu , thiếu máu , huyết khối tĩnh mạch và rối loạn tâm thần.

Điểm chẩn đoán:

1. Thường gặp ở phụ nữ, nhất là phụ nữ trung niên, nhất là phụ nữ mãn kinh. Các tổn thương da có thể lan rộng khắp cơ thể, nhưng phổ biến hơn ở bụng dưới, bẹn, đáy chậu, bộ phận sinh dục, mông, đùi, quanh mõm, tứ chi, ống chân, mắt cá chân và các bộ phận dễ bị ma sát và dễ bị tổn thương khác. Chấn thương, nén và ma sát có thể gây ra và làm trầm trọng thêm bệnh.

2. Tổn thương da ban đầu xuất hiện dưới dạng ban đỏ nhạt với nhiều kích thước khác nhau, hình đa giác hoặc hình dạng không đều, đôi khi từ hạt kê đến sẩn và sẩn lớn bằng hạt đậu xanh, trở thành màu đỏ tím sẫm trong vòng 1 đến 2 ngày, trung tâm nhợt nhạt hoặc giống ban xuất huyết, sau đó trung tâm xuất hiện Các mụn nước hoặc mụn mủ bề ngoài rất dễ vỡ ra tạo thành các vết ăn mòn và đóng vảy, để lại sắc tố màu nâu nhạt đến màu đồng do bong vảy. Mép của ban đỏ kéo dài ra ngoại vi, bờ vảy màu đỏ trong có hình vòng hoặc nhiều vòng. Sau 7-14 ngày từ ban đỏ chuyển sang sắc tố còn lại, hết ban này đến ban khác. Tổn thương có thể tự biến mất, với các đợt tấn công định kỳ sau một khoảng thời gian từ vài tuần đến vài tháng. Xói mòn ở các nếp gấp, ban đỏ và đóng vảy xung quanh mũi và miệng, và các đốm nâu đỏ trên đầu ngón tay do bong vảy. Một số bệnh nhân có các dát hoặc sẩn có vảy, tương tự như viêm da dạng chàm.

3. Hầu hết các bệnh nhân bị viêm lưỡi nặng, có màu đỏ tươi, hầu như không bong vảy kèm theo teo nhẹ, trông giống như thịt bò, cảm giác ngứa ran. Cũng có thể thấy viêm môi, viêm kết mạc và viêm âm đạo. Móng tay trở nên mỏng hơn và dễ gãy. Mái tóc mỏng.

4. Hơn một nửa số bệnh nhân bị tiểu đường nhẹ đến trung bình. Có thể bị tiêu chảy ngắt quãng, đầy bụng, nôn mửa và melena. Người bệnh suy nhược cơ thể, sút cân, đồng thời có thể bị hạ kali máu, thiếu máu, huyết khối tĩnh mạch và rối loạn tâm thần.

5. Xét nghiệm kiểm tra tốc độ lắng hồng cầu nhanh, thiếu máu, giảm protein máu, đái tháo đường ngắt quãng, tăng đường huyết lúc đói, nghiệm pháp dung nạp glucose bất thường. Có thể chẩn đoán mức glucagon trong máu cao hơn 5000mg / L. Kiểm tra hệ thống nội khoa, nếu cần thiết, mở ổ bụng thăm dò có thể xác định khối u.

6. Mô bệnh học lấy rìa tổn thương da sớm để làm sinh thiết với các tổn thương đặc trưng. Lớp bề mặt của lớp tế bào gai biểu bì có tính chất phù nề nội bào cao , tế bào chất tăng bạch cầu ái toan và pyknosis nhân, có thể bị hoại tử và lỏng lẻo, dẫn đến hình thành các vết nứt và mụn nước. Có thể thấy bạch cầu trung tính ở vùng hoại tử, đôi khi có thể hình thành các ổ áp xe dạng bọt biển, nơi không có lớp hạt. 2/3 dưới của lớp tế bào gai bình thường. Da phù nề, giãn mạch và thâm nhiễm nhẹ tế bào lympho quanh mạch máu.

Các hạng mục khám cho hội chứng glucagonoma là gì?

Kiểm tra các mục: thói quen máu, thói quen nước tiểu, kiểm tra dung nạp glucose bất thường trong miệng, kiểm tra thử thách glucagon

Tăng tốc độ lắng hồng cầu , thiếu máu , giảm protein máu , đái tháo đường ngắt quãng , tăng đường huyết lúc đói , xét nghiệm dung nạp glucose bất thường. Có thể chẩn đoán mức glucagon trong máu cao hơn 5000mg / L.

Mô bệnh học: lấy sinh thiết cạnh tổn thương sớm làm thay đổi đặc điểm STD . Lớp bề mặt của lớp tế bào gai biểu bì có tính chất phù nề nội bào cao , tế bào chất tăng bạch cầu ái toan và pyknosis nhân, có thể bị hoại tử và lỏng lẻo, dẫn đến hình thành các vết nứt và mụn nước. Có thể thấy bạch cầu trung tính ở vùng hoại tử, đôi khi có thể hình thành các ổ áp xe dạng bọt biển , nơi không có lớp hạt. 2/3 dưới của lớp tế bào gai bình thường. Da phù nề, giãn mạch và thâm nhiễm nhẹ tế bào lympho quanh mạch máu.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với hội chứng glucagonoma?

1. Tăng glucose huyết do các yếu tố khác:
1) Tăng glucose huyết có tính chất gia đình: Có tăng đường huyết ở loại MEN-I, hiếm gặp và mức glucagon huyết tương của nó Dưới 500pg / ml, hầu như không kèm theo các biểu hiện lâm sàng của khối u glucagon như hồng ban hoại tử di cư .
2) Sau khi tập thể dục gắng sức, nhịn đói, ăn kiêng chất đạm; bệnh tiểu đường , hội chứng Cushing, chứng to cực, u pheochromocytoma , sau khi ngừng insulin, sau khi dùng glucocorticoid; nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết , bỏng , viêm tụy cấp , nhồi máu cơ tim , nhiễm độc niệu , nhiễm toan, vv gây ra một sự gia tăng nhỏ trong ăn chay glucagon plasma, thường không hơn 500pg / ml.
2. Viêm da do các yếu tố khác :
Không giống như các tổn thương da giống ban đỏ hoại tử điển hình của bệnh này, các tổn thương da do các yếu tố khác không kèm theo tăng glucagon huyết tương, sụt cân , thiếu máu và các biểu hiện lâm sàng khác của bệnh. . Những tổn thương da này bao gồm: bệnh da, viêm da vảy nến , nhiễm trùng da do nấm candida, v.v.

Hội chứng glucagonoma có thể gây ra những bệnh gì?

Biến chứng chủ yếu là đường huyết bất thường dẫn đến sụt cân, dễ bị nhiễm trùng, đường nước tiểu … gây hoại tử thượng bì, hồng ban di cư và thường kèm theo hội chứng u tế bào tụy tiết glucagon, hơn một nửa số bệnh nhân có biểu hiện nhẹ. Đối với bệnh tiểu đường ở mức độ trung bình , có thể bị tiêu chảy ngắt quãng, chướng bụng , nôn mửa và melena . Người bệnh suy nhược cơ thể , sút cân, thiếu máu hạ kali máu , huyết khối tĩnh mạch và rối loạn tâm thần.

Làm thế nào để ngăn ngừa hội chứng glucagonoma?

Không có biện pháp phòng ngừa hữu hiệu cho căn bệnh này, phát hiện sớm và chẩn đoán sớm là chìa khóa để phòng ngừa và điều trị căn bệnh này. Hạn chế tối đa sự lây nhiễm, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất độc hại khác, đặc biệt là các loại thuốc ức chế chức năng miễn dịch; sự hoạt động của virus tiềm ẩn và việc sử dụng lâu dài một số chất vật lý và hóa học (đặc biệt là thuốc hormone).

Xem thêm:

Hamartoma vú là gì? Những nguyên nhân và cách chữa trị

Hội chứng carcinoid là gì? Dấu hiệu, nguyên nhân, chế độ ăn phù hợp

Các phương pháp điều trị hội chứng glucagonoma là gì?

　　(1) Điều trị

Cố gắng phẫu thuật cắt bỏ khối u , nếu không có di căn thì có thể điều trị triệt để. Nếu có di căn, các loại thuốc hóa trị liệu thường được sử dụng là streptomycin và dacarbazine (dacarbazine) có thể được sử dụng để loại bỏ tổn thương chính. Các loại khác như corticosteroid, tetracycline cũng đạt được những hiệu quả nhất định.

　　(2) Tiên lượng

thường kèm theo hội chứng u tế bào tụy tiết glucagon, khoảng 80% khối u là ác tính và một nửa trong số đó có thể có di căn.

Chế độ ăn uống cho hội chứng glucagonoma

【Súp
đậu phộng, đậu đỏ, chà là và tỏi】　　Công thức: 90 gram đậu phộng còn vỏ, 60 gram đậu đỏ và chà là đỏ; 30 gram tỏi.
Phương pháp chế biến: thêm nước vào các nguyên liệu trên và nấu thành một món canh tổng.
Cách sử dụng: chia ra buổi sáng và buổi tối.
【Canh Ngao Kim Kim】
Công thức: 30 gam thịt trai, 15 gam rau cải vàng　　, 10 gam mướp.
Cách bào chế: thêm nước sắc 3 chất trên, thêm muối vừa ăn.
Cách dùng: Uống nước canh và ăn thịt, ngày 1 lần trong 10 ngày.
【
Diếp cá với Súp】　　Công thức: 30g đậu xanh, 20g tảo bẹ, 15g diếp cá.
Phương pháp bào chế: sắc 3 vị trên với nước, bỏ diếp cá, nêm đường.
Cách dùng: uống nước canh và ăn đậu và tảo bẹ. Thực hiện một lần một ngày trong 7 ngày.