Khối u desmoid là gì? Tổng quan chung cho người chưa biết

Tổng quan về khối u desmoid

Khối u Desmoid, còn được gọi là khối u dây chằng, là một loại tăng sản apxe thần kinh lành tính hiếm gặp. Ước tính có 3,7 trường hợp mới xảy ra ở một triệu người mỗi năm. Nó xảy ra ở cơ, aponeurosis, và mạc sâu, và rất cứng. Bệnh có thể xảy ra toàn thân, hay gặp ở thành bụng, ngoài ra còn có thể xuất hiện ở bụng và cơ xương. Các khối u samoid thường xảy ra từ 30 đến 50 tuổi, và phổ biến hơn ở phụ nữ. Nó cũng có thể được nhìn thấy ở những người trẻ tuổi.

Khối u desmoid được gây ra như thế nào?

Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa được biết, và có thể liên quan đến chấn thương, mang thai, phẫu thuật và các mô liên kết bất thường trên khắp cơ thể. Khi mang thai, oestrogen trong máu tăng cao, thành bụng có thể bị tổn thương trong quá trình sản xuất, đây có thể là lý do khiến các khối u vùng kín xuất hiện ở phụ nữ trưởng thành. Các khối u desmoid cũng có thể là một phần của hội chứng Gardner bao gồm nhiều polyp trực tràng , khối u xương , u nang da và khối u desmoid, những khối u sau này hầu hết có tiền sử gia đình di truyền.

Các triệu chứng của khối u desmoid là gì?

Các triệu chứng chung: khối bụng

　　Biểu hiện lâm sàng

ở thành bụng, biểu hiện là một khối thành bụng không đau, cứng, không mềm, chậm lớn . Ở hầu hết các bệnh nhân, khối u có thể được tìm thấy khi nó có đường kính vài cm, một số ít bệnh nhân chậm trễ điều trị, khối u thâm nhiễm và phát triển thành từng mảng xung quanh, gây cứng thành nhiều vùng lớn. Xảy ra ở các bộ phận khác, có thể gây ra các triệu chứng chèn ép và rối loạn chức năng tương ứng.

1. Thường gặp ở cơ bụng khi mang thai hoặc sau khi sinh nở. Nó cũng có thể xảy ra ở các phần khác của cơ vân.

2. Khối u phát triển chậm, không đau, cứng, ranh giới giữa khối u và mô xung quanh không rõ ràng.

　　Chẩn đoán Căn

cứ vào mối liên quan giữa cơ địa lâm sàng với các biến đổi của gân và bệnh lý, chẩn đoán xác định không khó, cần phân biệt trên lâm sàng với sẹo lồi . Do bệnh này có đặc điểm là phát triển xâm lấn nên cần phân biệt với u xơ biệt hóa , nhìn chung phát triển nhanh hơn, thường có giả nang, mềm và phần lớn có ổ hoại tử, có nhiều tế bào u hơn và các biểu hiện bất thường rõ ràng hơn. , Phổ biến hơn trong nguyên phân nhân

Các hạng mục kiểm tra cho khối u desmoid là gì?
Hạng mục kiểm tra: Chụp CT, chụp cộng hưởng từ (MRI)

Do biểu hiện lâm sàng và hình ảnh không điển hình của khối u desmoid nên việc chẩn đoán trước mổ rất khó khăn. Các khối u mô đệm xảy ra ở thành bụng có một số đặc điểm nhất định. Các khối u lành tính của thành bụng là các khối u mô đệm phổ biến , u sợi thần kinh và u mỡ ; các khối u ác tính thường gặp là u lympho , sarcoma mô mềm và di căn. Hình ảnh CT của u mỡ là điển hình và không cần phân biệt. Với sự trợ giúp của MRI, các khối u desmoid và u sợi thần kinh có thể được phân biệt. Mặc dù u desmoid xâm lấn cục bộ, hầu hết chúng xuất hiện dưới dạng khối mô mềm với ranh giới rõ ràng trên CT. Chúng khác với các khối u ác tính điển hình là thâm nhiễm và có thể phân biệt bằng biểu hiện lâm sàng.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với các khối u desmoid?

Do biểu hiện lâm sàng và hình ảnh không điển hình của khối u desmoid nên việc chẩn đoán trước mổ rất khó khăn. Các khối u mô đệm xảy ra ở thành bụng có một số đặc điểm nhất định. Các khối u lành tính của thành bụng là các khối u mô đệm phổ biến , u sợi thần kinh và u mỡ ; các khối u ác tính thường gặp là u lympho , sarcoma mô mềm và di căn. Hình ảnh CT của u mỡ là điển hình và không cần phân biệt. Với sự trợ giúp của MRI, các khối u desmoid và u sợi thần kinh có thể được phân biệt. Mặc dù u desmoid xâm lấn cục bộ, hầu hết chúng xuất hiện dưới dạng khối mô mềm với ranh giới rõ ràng trên CT. Chúng khác với các khối u ác tính điển hình là thâm nhiễm và có thể phân biệt bằng biểu hiện lâm sàng.

Khối u desmoid có thể gây ra những bệnh gì?

Ở một số ít bệnh nhân chậm điều trị, các khối u thâm nhiễm và phát triển thành từng mảng xung quanh, gây căng cứng thành bụng diện rộng. Xảy ra ở các bộ phận khác, có thể gây ra các triệu chứng chèn ép và rối loạn chức năng tương ứng. Đối với bệnh nhân đã bị chèn ép, đặc biệt là chèn ép các cơ quan quan trọng như chèn ép động mạch chủ bụng, bệnh nhân cần được mổ càng sớm càng tốt để tránh tổn thương mạch máu và gây chèn ép vùng cung cấp mạch. Cung cấp máu không đủ và mạch máu bị vỡ.

Xem thêm:

Khối u có nguồn gốc từ mô xơ buồng trứng là gì?

Khối u cơ vân ác tính của âm hộ là gì? Triệu chứng, cách chữa, chế độ ăn

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u desmoid?

Bệnh phát triển xâm lấn, biểu hiện lâm sàng dễ tái phát, tỷ lệ tái phát cao từ 25% đến 40%. Do đó, bệnh thường được coi là một khối u ác tính cấp độ thấp . Phương pháp điều trị chủ yếu là phẫu thuật. Do đặc điểm bệnh học lâm sàng là phát triển mạnh và dễ tái phát, nên mở rộng vùng cắt càng nhiều càng tốt, nhưng phạm vi cắt và ý nghĩa của việc kiểm tra mô học của vùng rìa vẫn còn tranh cãi. Nhìn chung, bờ vết mổ cách khối u ít nhất từ ​​2 đến 3 cm, sau khi cắt lấy bệnh phẩm, phải quan sát mép vết mổ bằng mắt thường để xem có phải là mô bình thường không, nếu thấy mô cứng màu trắng nghĩa là bờ không sạch, mở rộng phạm vi cắt, nếu không rõ thì nên đông lạnh. Khám bệnh lý. Các tài liệu báo cáo rằng tỷ lệ tái phát của những bệnh nhân không có khối u khi xét nghiệm bệnh lý vùng rìa cắt bỏ chỉ là 4%. Đối với các khuyết tật mô do phẫu thuật mở rộng, có thể sử dụng các vật liệu thay thế và sửa chữa vạt da-cơ.

Ví dụ, các dị tật của phúc mạc có thể được thay thế bằng các lớp vải mỏng, nylon, polyester, polypropylene, v.v. Xạ trị đã được coi là hiệu quả đối với các khối u lớn hoặc tái phát nhiều lần mà không thể chữa khỏi bằng phẫu thuật . Người ta cũng tin rằng xạ trị bổ trợ có thể đạt được tỷ lệ kiểm soát cục bộ tốt hơn. Ví dụ, Kiel tin rằng xạ trị hiệu quả hơn khi bệnh lan rộng, không thể chữa khỏi phẫu thuật và tái phát nhỏ. Ông đã báo cáo 25 trường hợp xạ trị, 76% trong số đó thuyên giảm một phần hoặc hoàn toàn và 59% được chữa khỏi. Liều xạ trị nói chung là 50 đến 60 Gy. Nhưng cũng có nhiều báo cáo không ủng hộ hiệu quả của xạ trị. Điều trị bằng thuốc có hiệu quả đối với bệnh này. Các loại thuốc hiện được báo cáo là được áp dụng cho bệnh này là doxorubicin, actinomycin D và vincristine. Một loại thuốc điều trị khác là chất điều biến adenosine phosphate (CAMP) theo chu kỳ, không steroid Thuốc chống viêm (NSAID) và các chất chống nội tiết. Vì sự xuất hiện của căn bệnh này có liên quan mật thiết đến estrogen nên ở nước ngoài đã có những báo cáo cho rằng việc sử dụng tamoxifen để điều trị căn bệnh này mang lại hiệu quả nhất định, nhưng đều là những báo cáo nhỏ lẻ.