Khối u xoang nội bì âm đạo là gì? Những nguyên nhân, hạng mục kiểm tra

Tổng quan về khối u xoang nội bì âm đạo

U xoang nội bì âm đạo là một khối u ác tính hiếm gặp, xuất hiện ở âm đạo của trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ , dưới 25% bệnh nhân sống được hai năm sau khi khởi phát. Các khối u xoang nội bì có thể xuất hiện ở buồng trứng, âm hộ, âm đạo và cổ tử cung.

Nguyên nhân u xoang nội bì âm đạo như thế nào?

(1) Nguyên nhân sinh bệnh của

khối u xoang nội bì âm đạo có thể bắt nguồn từ các tế bào phôi, Norris gọi nó là ung thư biểu mô giữa thận. Người ta suy đoán rằng khối u này có thể là do thiếu chất dẫn mô phôi trong giai đoạn quyết định của quá trình di chuyển của tế bào mầm, dẫn đến sự di chuyển của tế bào mầm vào âm đạo trên.

(2) Cơ chế bệnh sinh

Khối u là khối u tủy não dạng polypoid hoặc dễ vỡ hoặc khối dạng botryoid.

Cấu trúc mô học vi thể của u xoang nội bì âm đạo cũng giống như u xoang nội bì buồng trứng. Hình thái đa dạng, tế bào có hình bầu dục hoặc đa diện với nhân lớn và phần lồi. Hình ảnh phân bào là hình khối hoặc phẳng. Các đặc điểm cơ bản là:

(1) Tiểu thể Schiler Dusal (SD) điển hình: tương tự như cấu trúc giống “vòng mạch cầu thận” hoặc cấu trúc xoang nội bì của loài gặm nhấm.

(2) Cấu trúc lưới.

(3) Quả cầu trong suốt.

(4) Anti-amylase PAS dương tính và cấu trúc giống màng đáy bạch cầu ái toan.

Hóa mô miễn dịch có thể xác định AFP, tức là khối u này có thể tiết ra alpha-fetoprotein (AFP).

Các triệu chứng của khối u xoang nội bì âm đạo là gì?

Các triệu chứng thường gặp: Chảy máu âm đạo bất thường không đau, tã dính máu hoặc dịch tiết âm đạo

Các trường hợp sớm có thể không có triệu chứng. Khi khối u phát triển, có thể xảy ra chảy máu âm đạo bất thường không đau, vết máu trên tã hoặc dịch tiết âm đạo. Khám âm đạo dưới gây tê có thể tìm thấy các polyp mới, dễ vỡ trong âm đạo , không có cuống, đường kính tối thiểu 2cm và đường kính tối đa 10cm, phần gốc chủ yếu nằm ở thành sau của âm đạo trên, 10% đến 15% xuất phát từ cổ tử cung. Mức độ ác tính cao.

Phân giai đoạn lâm sàng:

Rất khó để thiết lập một hệ thống phân giai đoạn phù hợp cho tất cả các khối u tế bào mầm do các vị trí nguyên phát khác nhau. Mặc dù không có hệ thống dàn dựng đặc biệt cho các khối u xoang nội bì âm đạo, nhưng hệ thống dàn khối u tế bào mầm do Brodeur thiết lập thường được sử dụng trên lâm sàng. Việc phân giai đoạn dựa trên khả năng cắt lại của khối u nguyên phát, mức độ di căn của hạch bạch huyết trong khu vực và liệu có lây lan xa hay không. Khi hệ thống được thành lập, các chất chỉ điểm khối u chưa được kiểm tra thường xuyên, vì vậy hệ thống không bao gồm các chất chỉ điểm khối u. Tuy nhiên, AFP thực sự rất hữu ích trong việc tạo khối u xoang nội bì âm đạo. Do hiện nay tập trung vào bảo vệ cơ quan và hóa trị, hệ thống phân loại dựa trên khối u có thể cắt bỏ đã hơi lỗi thời. Hệ thống phân loại khối u tế bào mầm của BRODEUR được trình bày trong Bảng 1.

Bệnh chủ yếu xuất hiện ở các bé gái dưới 3 tuổi. Khi tổn thương lan rộng trong âm đạo, không xác định được nguồn gốc. Các mô mới trong âm đạo, đặc biệt là những mô xuất hiện ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, cần được xác nhận bằng sinh thiết.

Khám khối u xoang nội bì âm đạo gồm những hạng mục nào?

Các hạng mục kiểm tra: siêu âm b, CT, alpha-fetoprotein

Xác định AFP huyết thanh AFP huyết thanh có chứa asparagin liên kết với các chuỗi đường là chất chỉ điểm khối u đáng tin cậy nhất đối với các khối u ác tính, đặc biệt là ung thư biểu mô tế bào gan và khối u xoang nội bì. Nghiên cứu phát hiện ra rằng AFP được tạo ra bởi các khối u khác nhau có thể được chia thành các đồng phân khác nhau bằng phương pháp điện di ái lực Lectin do cấu trúc chuỗi đường khác nhau. Thuốc thử bao gồm conA, LCA, E-PHA và alloA. AFP trong huyết thanh được ConA chia thành hai phần, cụ thể là loại không phản ứng của conA (C1) và loại phản ứng với conA (C2). C1 và C2 có thể được phát hiện trong ung thư biểu mô tuyến giống gan tử cung, u xoang nội bì âm đạo và u xoang nội bì buồng trứng, trong khi chỉ có thể phát hiện một lượng nhỏ C1 trong máu cuống rốn . Nó được LCA chia thành 3 phần, đó là L1, L2 và L3. Các khối u xoang nội bì âm đạo chứa L2 và L3, và bốn loại đồng phân AFP có nguồn gốc từ mô là khác nhau. E-PHA có thể phát hiện P2, P3, P4, P5 và một loại phụ P3f, trong khi các khối u xoang nội bì âm đạo được biểu hiện dưới dạng P2, P3f, P4 và P5. Phổ đồng dạng của nó khác biệt đáng kể so với các khối u xoang nội bì buồng trứng. Hai phần chính có thể được phát hiện bởi alloA, cụ thể là A1 và A3 và một loại phụ A1s. Các khối u xoang nội bì âm đạo được biểu hiện dưới dạng A3, A1 và A1s, khác biệt đáng kể so với các nguồn AFP khác. Do đó, cấu hình đồng phân của AFP huyết thanh có thể được xác định bằng điện di ái lực Lectin để xác định nguồn gốc của AFP. Định lượng AFP huyết thanh có thể đánh giá hiệu quả điều trị và theo dõi tình trạng tái phát sau điều trị.

1. Siêu âm B có thể cho thấy kích thước và hình dạng của khối âm đạo, nhưng tỷ lệ dương tính không cao. Hai trong số ba trường hợp được báo cáo bởi Handel là âm tính trong siêu âm B.

2. Kiểm tra CT có thể cho biết liệu có tổn thương chiếm không gian trong âm đạo và có di căn ở bàng quang, trực tràng, hạch bạch huyết hoặc các cơ quan xa hay không.

3. Kiểm tra bằng MRI Các hình ảnh do MRI cung cấp chính xác và toàn diện hơn so với siêu âm CT và B. Nó có thể hiển thị rõ hơn vị trí, kích thước và mức độ lan rộng của khối u. Nó có thể hiển thị chính xác rìa của khối u, bức xạ không xâm lấn và không ion hóa của nó, đặc biệt thích hợp để khám vùng chậu cho trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Độ tương phản của mô mềm tốt hơn so với kiểm tra CT.

4. Soi bàng quang có thể cho biết bàng quang và niệu đạo có bị khối u xâm lấn hay không.

5. Soi cổ tử cung, bất kể kết quả kiểm tra hình ảnh dương tính hay không, đối với trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị chảy máu âm đạo không rõ nguyên nhân thì nên soi cổ tử cung. Có thể nhìn thấy các khối ngoại sinh, giòn bắt nguồn từ thành âm đạo. Sinh thiết mô nên được thực hiện khi phát hiện thấy khối u khi khám âm đạo và soi cổ tử cung.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt khối u xoang nội bì âm đạo?

Về mặt bệnh lý, u xoang nội bì dễ bị nhầm lẫn với ung thư biểu mô tế bào trong, u lưới sertoli-Leydig và sarcoma botryoid âm đạo . Có thể phân biệt nó bằng các đặc điểm của cơ thể kháng amylase PAS dương tính, cơ thể Schiller-Duval và cơ thể AFP hóa mô miễn dịch dương tính. Trong số 3 bệnh nhân được Handel báo cáo, hai bệnh nhân được chẩn đoán là sarcoma botryoid âm đạo bằng sinh thiết bệnh lý đông lạnh nhanh, và sau đó được xác nhận là u xoang nội bì âm đạo bằng xét nghiệm bệnh lý thường quy.

U xoang nội bì âm đạo có thể gây ra những bệnh gì?

Nó có thể đi kèm với di căn hạch , và có thể di căn đến phổi qua đường máu.
Đồng nhiễm, và một số chảy máu.

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u xoang nội bì âm đạo?

Tiên lượng:

U xoang nội bì âm đạo có độ ác tính cao và tiên lượng xấu. Bởi vì khối u này rất hiếm, không có dữ liệu quy mô lớn về thời gian sống sót sau 5 năm. Thời gian sống sót trung bình là 11 tháng và 10% đến 15% tử vong trong vòng 2 năm. Các trường hợp tái phát hầu hết xảy ra trong vòng 12 tháng. Trong số 50 trường hợp được báo cáo, 3 trường hợp sống sót trên 5 năm, và trường hợp lâu nhất là 23 năm. Trong những năm gần đây, người ta báo cáo rằng tỷ lệ sống sót sau 5 năm lên tới 18% (Aartsen, 1993). Vì khối u này có thể tiết ra alpha-fetoprotein (AFP), giá trị của alpha-fetoprotein huyết thanh được dùng làm chỉ số để theo dõi hiệu quả điều trị và sự tái phát của khối u .

Xem thêm:

Khối u Wilms ở trẻ em là gì? Tìm hiểu thông tin về bệnh lý

Khối u xanh là gì? Tổng quan chung về bệnh

Các phương pháp điều trị u xoang nội bì âm đạo là gì?

(1) Điều trị

giống như các bệnh hiếm gặp khác. Vì có ít trường hợp mắc hơn và không thể làm rõ hành vi sinh học của bệnh nên không có kế hoạch điều trị lý tưởng. Đánh giá từ các trường hợp hiện có, bệnh có thể Nó xâm nhập trực tiếp vào các mô xung quanh và cũng có thể lây lan đến những nơi xa qua máu và bạch huyết. Tiên lượng xấu. Những trường hợp không được điều trị sẽ tử vong từ 2 đến 4 tháng sau khi xuất hiện các triệu chứng.

Trước năm 1965, phẫu thuật và / hoặc xạ trị không hiệu quả. Phẫu thuật triệt để bao gồm cắt bỏ âm đạo đến cắt toàn bộ khung chậu, dẫn đến mất chức năng tình dục và khả năng sinh sản, và đôi khi mất bàng quang và trực tràng. Xạ trị có thể gây phá hủy chức năng buồng trứng, phát triển xương chậu bất thường, hoại tử chỏm xương đùi , hủy hoại tủy xương và các biến chứng khác, và có thể gây ra các khối u mới .

Từ năm 1970, thuốc hóa trị là một phần của toàn bộ quá trình điều trị u xoang nội bì. Phác đồ VAC hiện được coi là phác đồ hóa trị hiệu quả nhất. Phác đồ điều trị được khuyến nghị hiện nay là phẫu thuật bảo tồn (cắt cục bộ hoặc cắt một phần âm đạo) cộng với hóa trị. Chương trình này có thể cải thiện tiên lượng, giảm tỷ lệ biến chứng và bảo tồn chức năng sinh sản của trẻ. Cắt bỏ thận trọng có thể loại bỏ tế bào khối u trên thành âm đạo và làm cho hóa trị hiệu quả hơn. Ví dụ: nếu có mô khối u còn sót lại trên thành âm đạo, ngay cả sau khi phẫu thuật Hóa trị hiệu quả cũng dễ dẫn đến tái phát tại chỗ.

Hwang cho rằng phẫu thuật bảo tồn nên được thực hiện với ít nhất là cắt bỏ một phần âm đạo. Việc cắt bỏ khối u đơn giản không thể ngăn ngừa tái phát cục bộ ngay cả với hóa trị hiệu quả. Mức AFP huyết thanh là một chỉ số hữu ích để chẩn đoán và theo dõi tái phát.

Bochner cho biết một bé gái 16 tháng tuổi có khối u xoang nội bì âm đạo đã được điều trị bằng PEB (cisplatin bleomycin etoposide) trong hai liệu trình. Kiểm tra CT vùng chậu cho thấy khối u đã giảm đáng kể. Tiếp tục hai đợt hóa trị, soi cổ tử cung cho thấy một khối u nhỏ còn sót lại ở thành sau âm đạo, sinh thiết cho thấy mô hoại tử và một phần nhỏ của mô khối u có thể nhìn thấy; hai đợt hóa trị đã được thực hiện, AFP huyết thanh bình thường, CT cho thấy thành âm đạo Vẫn còn sót lại các khối nhỏ, các tổn thương còn sót lại đã được cắt bỏ bằng phương pháp mổ nội soi thăm dò. Các phần mô bệnh lý chỉ thấy mô sợi nhưng không có tế bào khối u. Không có tái phát sau 6 năm theo dõi. Ông tin rằng hóa trị trước phẫu thuật có thể giảm gánh nặng khối u và làm Shen Keng từ Bệnh viện Xiehe báo cáo rằng hai bệnh nhân chỉ sử dụng phác đồ hóa trị (phác đồ PVB và phác đồ PEB, tương ứng) để làm cho mô khối u biến mất và không tìm thấy tế bào khối u trên sinh thiết. Không có sự tái phát khối u nào được quan sát thấy trong quá trình theo dõi trong 19 và 22 tháng tương ứng. (Bảng 2). Hander báo cáo một trường hợp bé gái 15 tháng tuổi bị chảy máu âm đạo không đau về mặt lâm sàng. Kiểm tra siêu âm B. Không thấy bất thường. CT cho thấy khối âm đạo có kích thước 2,5cm x 3cm và nghi ngờ xói mòn vùng chậu. Không tìm thấy di căn trên CT thành, ngực và bụng, AFP huyết thanh là 8913ng / ml, soi bàng quang dưới gây mê toàn thân, soi cổ tử cung và sinh thiết, phần đông lạnh nhanh cho thấy sarcoma botryoid âm đạo , phần giải phẫu bệnh thường quy cho thấy AFP dương tính và Schiller-Duval cơ thể, được chẩn đoán có khối u xoang nội bì âm đạo, dùng hóa trị liệu cảm ứng (cisplatin, etoposide, bleo-mycin ) sau 3 đợt chụp CT không phát hiện bệnh còn sót lại, AFP huyết thanh giảm 8ng / ml, trong gây mêLần sinh thiết tiếp theo không thấy khối u còn sót lại, sau 4 tháng hóa trị, AFP tăng, chụp CT cho thấy có một khối 2cm ở ngã ba tử cung và âm đạo, khối u âm đạo đã được cắt bỏ hoàn toàn, sau 5 đợt hóa trị nữa thì AFP huyết thanh giảm. Về bình thường, không có khối lượng dư khi kiểm tra MRI. Trong vòng hai tháng, AFP lại tăng lên 16000ng / ml, sau đó hóa trị với vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide, AFP huyết thanh tạm thời giảm xuống bình thường, hóa trị Sau 5 đợt điều trị, AFP bắt đầu tăng và chụp MRI vùng chậu cho thấy khối u to ra. Ifosfamide, platinum carbide, etoposide (etoposide) được dùng 1 đợt hóa trị cứu cánh và cắt bỏ vùng chậu trước, bao gồm Cắt tử cung vòi trứng, cắt tử cung qua ổ bụng, cắt toàn bộ âm đạo, cắt u nang phụ và cắt toàn bộ niệu đạo, xạ trị vùng chậu được thực hiện trong quá trình phẫu thuật, tái tạo âm đạo với đại tràng sigma, một phần của đại tràng sigma được sử dụng để sửa bàng quang, ruột thừa được sử dụng làm niệu đạo, sau khi phẫu thuật Các loại thuốc hóa trị liều cao như platinum carbide, etoposide (etoposide) và chlorambucil (levorotatory sarcolysin) đã được sử dụng, đồng thời truyền tế bào gốc máu ngoại vi tự thân đông lạnh trước đó. AFP vẫn bình thường. Theo dõi trong 6 năm Vẫn không có khối u tái phát.

Young báo cáo về 6 bệnh nhân đã được dùng vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide sau khi phẫu thuật. Hai trong số họ cũng được xạ trị. Tất cả các bệnh nhân đều sống từ 2 đến 9 năm sau phẫu thuật. Do đó, Hóa trị sau phẫu thuật bảo tồn, có hoặc không có xạ trị, có thể kiểm soát hiệu quả khối u này.

(2) Tiên lượng

Khối u xoang nội bì âm đạo có độ ác tính cao và tiên lượng xấu. Vì khối u này hiếm gặp nên không có số liệu quy mô lớn về thời gian sống sót sau 5 năm. Thời gian sống trung bình là 11 tháng. 10% -15% trường hợp tử vong trong vòng 2 năm, tái phát Hầu hết các trường hợp xảy ra trong vòng 12 tháng, 3 trong số 50 trường hợp được báo cáo sống sót trên 5 năm và lâu nhất là 23 năm. Trong những năm gần đây, tỷ lệ sống sót sau 5 năm đạt 18% (Aartsen, 1993). Protein (AFP), vì vậy giá trị alpha-fetoprotein huyết thanh được dùng làm chỉ số để theo dõi hiệu quả điều trị và sự tái phát của khối u.

Chế độ ăn cho khối u xoang nội bì âm đạo

Cháo
xương cựa Smilax Thành phần: 30 gam xương cựa sống, 50 gam sành Smilax, 20 gam gạo japonica.
Sản xuất: Đầu tiên, cắt khúc xương cựa sống và Smilax glabra, thêm nước ép từ gạo japonica đã rửa sạch để nấu thành cháo. Với Qi và tác dụng giải độc cho người ung thư âm hộ , những người bị loét chưa lành.
Liren Lianzi Geng
Thành phần: 50 gam Lý Thiến , 20 gam hạt sen, quả chà là Cách
sản xuất: Đầu tiên đun sôi hạt sen, thêm quả chà là đỏ, bột aronia, đun nhỏ lửa trong 15 phút. Ngày uống 2 lần sáng tối có tác dụng dưỡng khí, bổ huyết, kiện tỳ vị hư hàn, bồi bổ cơ thể, chống ung thư.
Liệu pháp ăn kiêng sau khi hóa trị liệu
cá sấu vàng hạt dẻ
Thành phần: 2 quả sấu vàng, 10 hạt dẻ, hành, gừng, tỏi, rượu nấu ăn, xì dầu, muối, dầu và bột ngọt.
Phương pháp sản xuất: (1) Vỏ và rửa sạch hạt dẻ. (2) Cho dầu vào chảo đun nóng, cho cá vào chiên vàng đều hai mặt, vớt ra để riêng. (3) Cho hành lá, gừng băm, tỏi băm vào xào, thêm nước lèo, hạt dẻ, muối, xì dầu, cho cá vào đun sôi, vớt bọt, nấu chín tới, cho bột ngọt vào và dùng.
Hiệu quả: tiếp thêm sinh lực cho lá lách và dạ dày, thúc đẩy lưu thông máu và giảm sưng. Củ đậu vàng có vị ngọt nhạt, lợi tiểu tiêu sưng, hạt dẻ tính ấm, vị ngọt, bồi bổ tỳ vị, bổ tỳ vị, thúc đẩy tuần hoàn máu, cầm máu.
Món mướp hương om
Nguyên liệu: 300g mướp đông, 12ml dầu ăn, 15ml xì dầu, 30g tinh bột nước, 9g muối, 6ml dầu sáng, hành lá băm nhỏ, gừng và tỏi băm nhỏ.
Phương pháp sản xuất: (1) Mướp đông cạo sạch vỏ, rửa sạch hạt và thịt, cắt khúc, cho vào nồi đun sôi khoảng 5 phút, vớt ra để ráo nước. (2) Trộn xì dầu, muối, hành lá, tỏi thái nhỏ, gừng, nước tinh bột và nước ấm để làm nước cốt. (3) Cho dầu vào nồi, đun nóng, đổ gia vị vào xào đều, cho mướp đông vào xào đều, cho dầu vào đảo đều.
Hiệu quả: thanh nhiệt và cất nước. Bí đao có tính hơi lạnh, vị ngọt nhạt, ăn kèm với hành lá, gừng, ít tỏi, có tác dụng thanh nhiệt, sinh tân dịch, giải độc, lợi tiểu, hạ huyết áp, hạ đường huyết.
Súp lơ trắng
Nguyên liệu: 150g súp lơ trắng, 15g cà rốt, 15g dưa chuột, 15ml dầu đậu nành, muối tinh, bột ngọt, hạt tiêu, dầu mè.
Phương pháp sản xuất: (1) Bẻ súp lơ thành từng miếng nhỏ, cắt cà rốt thành những lát hình thoi, chần qua nước sôi cho đến khi hỏng, để nguội bằng nước lạnh, để ráo nước. (2) Cắt nhỏ dưa chuột và bày lên đĩa. (3) Đổ dầu chiên tiêu vào, đun một lúc cho muối, bột ngọt và dầu mè vào trộn đều.
Hiệu quả: Nuôi dưỡng khí và tăng cường sức sống cho lá lách Súp lơ có vị ngọt, dưỡng trung và dưỡng khí, dưa chuột vị ngọt, tính lạnh để thanh nhiệt, cà rốt vị ngọt, có tác dụng bổ tỳ, ích khí, dưỡng khí, dưỡng huyết.
Gà xào hạt dẻ Nguyên
liệu chính: 1 con gà mềm, 10 hạt dẻ nước, 5g nấm hương, hành, gừng, xì dầu và các gia vị khác.
Phương pháp sản xuất: (1) gà mổ lông bạc màu, lấy phần thịt ức gà , hạt dẻ rửa sạch ngâm nước, nấm hương rửa sạch bóc vỏ, nấu lấy nước. (2) Đổ lượng dầu mè thích hợp vào nồi, cho thịt gà đã thái hạt lựu vào xào, thêm nước hạt dẻ, nấm và gia vị vào xào cùng, thịt chín tái là được.
Công hiệu: Dưỡng âm, thanh nhiệt. Thịt gà rất giàu dinh dưỡng và chứa các thành phần chống ung thư hiệu quả. Nước hạt dẻ có vị ngọt mát, thanh nhiệt giải khát, dưỡng âm, chống ung thư. Nấm có tác dụng chống ung thư mạnh.