U cơ tim nguyên phát là gì? Tổng quan chung về bệnh

Tổng quan về u cơ tim nguyên phát

Sarcoma cơ vân nguyên phát của tim (u cơ vân nguyên phát của tim) là khối u ác tính ở tim phổ biến nhất ngoại trừ angiosarcoma xảy ra từ mô cơ tim .

Sarcoma cơ tim nguyên phát nguyên nhân như thế nào?

(1) Nguyên nhân

Khối u là một bệnh do nhiều nguyên nhân, nhiều giai đoạn và nhiều đột biến, là kết quả của sự xen kẽ và tương tác của các yếu tố bên trong và bên ngoài. Căn nguyên của sarcoma cũng giống nhau, có người cho rằng sarcoma mô mềm liên quan đến chấn thương, nhưng điều đó chưa đầy đủ. Theo bằng chứng, mối liên hệ giữa di truyền, vi rút, phóng xạ, dị vật dạng vảy và sarcoma hầu hết là các trường hợp báo cáo về các bệnh riêng lẻ hoặc kết quả thí nghiệm trên động vật. Căn nguyên của sarcoma vẫn chưa được xác định cho đến nay và nó cần được nghiên cứu thêm.

(2) Cơ chế bệnh sinh

1. Cơ chế bệnh sinh Sarcoma cơ vân tim được coi là sự phát triển bất thường, có thể được biệt hóa từ các tế bào trung mô nguyên thủy, và hầu hết là bẩm sinh. Theo quan điểm bệnh lý, u cơ vân là một khối u tương đối phổ biến và có độ ác tính cao của mô trung mô. Nó chủ yếu xuất hiện ở các đầu chi, và chủ yếu nằm trong hoặc liền kề cơ, có dạng nốt hoặc dạng thùy. Bề mặt vết cắt có màu trắng xám hoặc xám đỏ, thường thấy xuất huyết và hoại tử. Dưới kính hiển vi, khối u được cấu tạo chủ yếu bởi các tế bào cơ vân thuộc các giai đoạn biệt hóa khác nhau. Ở người lớn, các tế bào khối u phổ biến hơn với tính đa nhân rõ ràng, chủ yếu là các tế bào hình thoi, kèm theo các tế bào hình tròn, đa giác, hình nòng nọc hoặc hình dải băng. Tế bào chất của khối u có màu đỏ với các sợi dọc và sọc ngang. Ở thanh thiếu niên, u cơ vân thường gặp chủ yếu bao gồm các tế bào hình tròn nhỏ màu đỏ, biệt hóa kém, thường xếp thành hình phế nang. Ở trẻ em, u cơ vân thường gặp ở quỹ đạo và cổ, và cũng có thể được tìm thấy ở những vùng không có mô cơ vân, chẳng hạn như bàng quang và âm đạo. Tế bào khối u chủ yếu là tế bào hình thoi không biệt hóa và tế bào tròn nhỏ, khó nhìn thấy các sọc ngang. Dưới kính hiển vi điện tử, tế bào chất của u cơ vân có thể được nhìn thấy với các myofibrils với các rhabdomen rõ ràng thường khó tìm thấy dưới kính hiển vi quang học.

2. Bệnh lý Sarcoma cơ vân tim nguyên phát được chia thành ba loại bệnh lý: đa hình, thể acinar và phôi thai.

(1) Sarcoma cơ vân đa hình: kích thước lớn, đôi khi có giả nang, kết cấu mềm, bề mặt vết cắt có màu trắng xám hoặc đỏ giống cá, thường kèm theo xuất huyết hoặc hoại tử. Khối u phát triển nhanh, xâm nhập và phá hủy các mô xung quanh, tế bào khối u có hình dạng đa dạng, tế bào chất phong phú, nhân không đều, màu đậm, nhiều hình thoi.

(2) Sarcoma cơ vân phế nang: bề mặt cắt có màu trắng nhạt, có kết cấu cao su, và các tế bào khối u ít tế bào chất và bạch cầu ái toan. Tế bào khối u chủ yếu sắp xếp theo hình tuyến, một số sắp xếp theo hình dạng khuếch tán hoặc lồng vào nhau, với các phần trung tâm lỏng lẻo. Các khoảng trống bất thường được hình thành, được gọi là cấu trúc phế nang.

(3) Sarcoma cơ vân phôi: Tế bào khối u chủ yếu là nguyên bào cơ vân chưa trưởng thành và tế bào trung mô nguyên thủy trong giai đoạn phát triển phôi sớm. Có mô đệm trong khối u. Bề mặt cắt có chất nhầy và phù nề . Tế bào chất nhuộm màu đỏ sẫm, nhân có màu đậm ( Hình 1 A, B). Trong cách phân loại trên, đôi khi có thể thấy hiện tượng bắt chéo của các loại tế bào khối u.

Các triệu chứng của u cơ tim nguyên phát là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sốt, chán ăn, khó chịu chung, sụt cân, tiếng thổi ở tim, đau ngực, tràn dịch màng phổi, khó thở và tắc mạch các cơ quan khác nhau trên toàn cơ thể

Tuổi khởi phát chủ yếu từ 30 đến 40. Tỷ lệ mắc bệnh nam nữ gần như nhau, tiền sử bệnh chung ngắn hơn. Các biểu hiện lâm sàng chủ yếu được xác định bởi vị trí của khối u và tắc nghẽn trong tim.

Bệnh nhân ở giai đoạn đầu thường xuất hiện sốt , chán ăn , khó chịu, sút cân và các triệu chứng bệnh hoa liễu quái ác khác của bệnh. Khi khối u phát triển đến một mức độ nhất định, nó có thể gây ra tiếng thổi ở tim , đau tức ngực , tràn dịch màng phổi , khó thở và tắc các cơ quan khác nhau trong toàn bộ cơ thể , trong đó thường gặp nhất là thuyên tắc tim phổi và tắc mạch não.

Khi khối u ảnh hưởng đến cung lượng tim sẽ xuất hiện các triệu chứng tương ứng như khó thở , đau ngực, suy tim sung huyết . Biểu hiện điển hình là suy tim sung huyết tiến triển không rõ nguyên nhân, đặc biệt là suy tim phải, tràn dịch màng ngoài tim , ngất , loạn nhịp tim , tắc nghẽn tĩnh mạch chủ và đột tử , thường kèm theo tràn dịch màng tim và tràn dịch màng phổi. Bởi vì u cơ vân phổ biến hơn ở tâm nhĩ phải , các triệu chứng và dấu hiệu của nó thường bị nhầm lẫn với u cơ tâm nhĩ phải. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là suy tim phải , là tình trạng chèn ép và tắc nghẽn tĩnh mạch chủ do cản trở máu ngoại vi trở về.Phù chi dưới và gan lách to. Do sacôm phát triển nhanh và xâm nhập vào cơ tim gây tắc nghẽn dòng máu về tim hoặc di căn xa gây tử vong. Phải mất vài tuần đến 2 năm kể từ khi xuất hiện các triệu chứng cho đến khi tử vong. Theo báo cáo trong y văn, khoảng 75% sarcoma tim có di căn xa. Các vị trí di căn phổ biến là phổi, hạch ngực, trung thất và trực tràng, sau đó là gan, thận, tuyến thượng thận, xương, v.v.

Đối với suy tim phải tiến triển không rõ nguyên nhân, ngoài điện tâm đồ và X quang phổi thông thường, không thể thiếu siêu âm tim, chụp X quang tim phải, cũng nên xem xét chụp MRI ngực, nhưng vẫn cần chẩn đoán cuối cùng. Xác nhận bằng mô học. Đặc điểm hiển vi, tế bào khối u được sắp xếp và khuếch tán, ít sợi collagen, tế bào khối u và cấu trúc mô khối u đa dạng (tế bào nhỏ chưa trưởng thành, nhân nhị phân, tế bào khổng lồ đa nhân, với các đặc điểm của tế bào nguyên sinh, chẳng hạn như tế bào chất phong phú, tăng bạch cầu ái toan) đỏ).

Các hạng mục khám cho u cơ tim nguyên phát là gì?

Các hạng mục kiểm tra: Điện tâm đồ, X quang phổi, siêu âm tim

Phương pháp hóa miễn dịch của myosin có thể xác định u cơ vân .

1. Xạ hình bể chứa bằng hạt nhân phóng xạ được sử dụng để chẩn đoán u cơ tim tâm thất và tâm thất . Loại khám này có độ nhạy thấp đối với các khuyết tật trám nhỏ nên có độ phân giải thấp hơn so với chụp siêu âm và chụp tim mạch. Tuy nhiên, khi một số phương pháp kiểm tra khác cho thấy các khối u ở tâm thất và cơ tim không rõ ràng, quét hạt nhân phóng xạ có thể cung cấp hình ảnh rõ ràng hơn về các khuyết tật lấp đầy.

2. Chụp cắt lớp vi tính (CT) CT có thể cho thấy rõ khoang tim, thành cơ, màng tim và mối quan hệ của chúng với các cấu trúc xung quanh. Để quét mặt cắt ngang, cần phải tiêm chất tương phản và độ phân giải tương phản của nó kém hơn nhiều so với MRI.

3. Hình ảnh Cộng hưởng từ (MRI) Nó có thể hiển thị đường viền của khối u tim. Trong một số trường hợp, nó có thể hiển thị kích thước, hình dạng và đặc điểm của bề mặt khối u, và hình ảnh rõ ràng hơn so với siêu âm tim hai chiều và CT, mà không cần Tiêm chất cản quang. Tuy nhiên, chi phí giám định tương đối cao.

4. Chụp mạch máu tim Mặc dù thông tim và chụp mạch phổi chọn lọc không phải là phương pháp thăm khám cần thiết cho tất cả các khối u tim. Trong hầu hết các trường hợp, có thể thu thập đủ thông tin chẩn đoán trước phẫu thuật bằng siêu âm hai chiều, CT và MRI. Tuy nhiên, trong một số trường hợp có thể thu được thông tin chính xác hơn thông qua phương pháp thông tim, tuy rủi ro nhưng cũng rất cần thiết. Các điều kiện này bao gồm: ① khi khám nghiệm không xâm lấn không thể xác định vị trí hoặc khối u; attachment khi kiểm tra không xâm lấn không thể hiển thị đầy đủ hình ảnh bốn buồng, lâm sàng và nghi ngờ nhiều khối u; ③ có thể cần đến sự tồn tại của tổn thương tim khác và khối u Khi thực hiện các phương pháp phẫu thuật khác nhau.

5. Phim X-quang ngực có thể thấy di căn trung thất và phổi. Trên X-quang ngực, bóng của tim thường tăng lên một cách lan tỏa.

6. Điện tâm đồ thường cho thấy những thay đổi ST-T không đặc hiệu, nhưng điện áp thấp và block nhánh cũng có thể xảy ra .

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u cơ tim nguyên phát?

Phân biệt từ -u niêm tim , khối u di căn tim, cường giáp và các bệnh khác.

1. Myxoma tim: Myxoma là bệnh lành tính, bắt nguồn từ vách liên nhĩ, thường có cuống, hay gặp ở tâm nhĩ trái, biểu hiện lâm sàng rất giống với hẹp van hai lá , đặc trưng bởi khối u làm tắc lỗ van hai lá khi ngồi. Các triệu chứng là khó thở , tím tái, ngất xỉu và phù phổi, khi nằm xuống thì vật cản biến mất, bệnh nhân có thể thấy nhĩ trái giãn to và có tiếng thổi tâm trương như sấm ở vùng đỉnh, nhưng không có tiếng mở van. Biểu hiện lâm sàng của myxoma nhĩ phải tương tự như hẹp van ba lá, có thể dùng hình ảnh tim mạch để giúp chẩn đoán.

2. Các khối u tim di căn phổ biến hơn các khối u tim nguyên phát , và hầu hết chúng lây lan trực tiếp từ các mô bạch huyết lân cận. Các khối u nguyên phát thường gặp là ung thư phổi phế quản và ung thư vú . Các vị trí di căn chủ yếu là tâm nhĩ và màng tim, nội tâm mạc và van tim ít liên quan hơn, bên phải thường gặp hơn bên trái. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là suy tim , rối loạn nhịp tim và tràn dịch màng tim, khi tràn dịch màng tim một lượng lớn có thể gây chèn ép tim, dịch chọc thủng có máu, có thể tìm thấy tế bào ung thư, khi cơ tim bị xâm lấn dễ xảy ra loạn nhịp tim Khám tuyến cho thấy hình dạng bóng tim nổi rõ hoặc không đều, tràn dịch màng ngoài tim và nhịp tim yếu, giúp ích cho việc chẩn đoán.

3. Cường giáp là phổ biến ở phụ nữ, phổ biến nhất trong 20-40 tuổi, với biểu hiện lâm sàng khác nhau. Bệnh nhân tim mạch phàn nàn về đánh trống ngực , tức ngực , khó thở khi tập thể dục, và tăng tốc xungTrong trường hợp nặng, có rối loạn nhịp tim, tim to , suy tim, v.v. Xác định tỷ lệ trao đổi chất cơ bản và kiểm tra hạt nhân phóng xạ rất hữu ích cho việc chẩn đoán bệnh này.

Sarcoma cơ tim nguyên phát có thể gây ra những bệnh gì?

Có thể xảy ra các biến chứng như suy tim sung huyết , tràn dịch màng ngoài tim , ngất , loạn nhịp tim .

1. Suy tim: do sức co bóp của cơ tim suy yếu, chức năng bơm máu của tim bị ức chế, phân suất tống máu giảm, lượng máu tồn đọng trong tâm thất tăng lên, tuần hoàn phổi bị tắc nghẽn.

2. Ngất: Khi phân suất tống máu giảm, thể tích tống máu giảm, lượng máu cung cấp cho mô não không đủ có thể gây ra biến chứng ngất.

3. Tràn dịch màng ngoài tim: do màng ngoài tim bị tổn thương làm tăng tính thấm của mạch máu gây tràn dịch, khi lượng dịch tràn ra nhiều có thể hình thành hội chứng chèn ép màng ngoài tim , thậm chí gây ngừng tim .

4. Rối loạn nhịp tim: Căn bệnh này có thể gây ra nhiều loại rối loạn nhịp tim do tổn thương các dây thần kinh giao cảm, đồng thời có thể trực tiếp dẫn đến ngừng tim và nguy hiểm đến tính mạng.

Làm thế nào để ngăn ngừa u cơ tim nguyên phát?

1. Phòng chống khối u khác với phòng chống các bệnh truyền nhiễm nói chung, vì căn nguyên và cơ chế bệnh sinh phức tạp, ý nghĩa của nó không chỉ đơn giản là loại bỏ các yếu tố gây bệnh. Vì vậy, khái niệm phòng ngừa khối u tập trung vào việc loại bỏ nguyên nhân, tức là trên cơ sở dịch tễ học khối u, giảm hoặc loại bỏ các yếu tố gây bệnh, điều trị các tình trạng tiền ung thư, tận dụng điều trị toàn diện để nâng cao trình độ điều trị khối u và giảm tỷ lệ tử vong. Tối đa hóa việc kiểm soát khối u hiệu quả.

2. Các biện pháp tổng hợp phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm Phẫu thuật là lựa chọn hàng đầu cho bệnh này, tuy nhiên có rất ít bệnh nhân có thể khỏi hoàn toàn, mặc dù cắt bỏ một phần có thể làm giảm các triệu chứng lâm sàng nhưng tiên lượng xấu. Bệnh không nhạy cảm với xạ trị và hóa trị.

Phương pháp điều trị cho u cơ tim nguyên phát là gì?

(1) Việc điều trị u

cơ vân cũng giống như các loại u tim khác, có thể gây cản trở dòng chảy của máu trong tim, ảnh hưởng đến chức năng van, gây rối loạn nhịp tim . Quan trọng hơn là nó phát triển nhanh và di căn nên cần phải tiến hành phẫu thuật càng sớm càng tốt. Phương pháp phẫu thuật và cách tiếp cận gần giống như đối với myxoma. Tuy nhiên, u cơ vân thâm nhiễm vào thành tim và có hiện tượng dính nhiều, trong khi cắt phải chú ý bảo vệ van nhĩ thất và hệ thống dẫn truyền, nhất là khối u nằm trong não thất, chú ý không làm tổn thương cơ nhú và cơ ức đòn chũm. Nếu cần, nên thay van và lắp máy tạo nhịp tim. Nếu khối u lớn và lan rộng thì chỉ có thể cắt bỏ một phần để cải thiện tình trạng tắc nghẽn và làm giảm các triệu chứng. Hóa trị hoặc xạ trị được bổ sung sau phẫu thuật để kéo dài sự sống.

(2) Tiên lượng Hiệu quả điều trị lâu dài của phẫu thuật điều trị các khối u ác tính

nguyên phát ở tim rất kém và thường xuyên tái phát. Theo báo cáo, thời gian sống sót của phẫu thuật cắt bỏ một phần cộng với hóa trị, xạ trị và các phương pháp điều trị khác là khoảng 1 đến 3 năm. Thời gian tái phát phụ thuộc vào loại mô học của khối u và phạm vi cắt bỏ. Điều trị bổ trợ sau phẫu thuật rất hữu ích để trì hoãn sự tái phát. Sau khi chẩn đoán tổng quát rõ ràng, diễn biến tự nhiên của bệnh ngắn, tỷ lệ sống 1 năm cực kỳ thấp, tiên lượng xấu. Điều trị phẫu thuật đơn thuần thường không giúp cải thiện khả năng sống sót.

Xem thêm:

U bạch huyết nang cổ tử cung là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và chữa trị

U biểu mô tuyến bã là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Chế độ ăn cho u cơ tim nguyên phát

Tránh cholesterol thấp: Phòng ngừa chứng bệnh xơ hóa cũng cần chú ý tránh cholesterol thấp. Một số dữ liệu cho thấy giảm cholesterol có thể làm tăng tỷ lệ mắc và tử vong do ung thư lên 3%. Cholesterol thấp là một yếu tố nguy cơ tử vong quan trọng và cần được chú ý.

Tránh ăn quá nhiều protein: Nên chú ý đến chế độ ăn uống nào trong bệnh fibromatosis? Chế độ ăn uống của người u xơ cũng cần chú ý tránh quá nhiều chất đạm. Các chuyên gia chỉ ra rằng việc hấp thụ quá nhiều chất đạm trong thời gian dài cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh ung thư. Vì vậy, việc bổ sung chất đạm trong cuộc sống hàng ngày cần chú ý với lượng phù hợp, không nên quá nhiều.

Tránh bổ sung không đủ vitamin và khoáng chất: Các chuyên gia chỉ ra rằng, việc phòng ngừa bệnh u xơ cũng cần chú ý bổ sung đầy đủ vitamin và khoáng chất. Vitamin C, E và caroten có tác dụng chống oxy hóa và rất có lợi cho việc phòng chống ung thư. Ăn không đủ kẽm, canxi, selen, molypden và iốt dễ bị ung thư.