U hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo là gì? Nguyên nhân, triệu chứng của bệnh

Tổng quan về u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo

Bệnh nguyên bào X (histiocytosis X) là một bệnh do sự tích tụ của một số lượng lớn tăng sinh ánh sáng và các mô bào lớn ở quỹ đạo hoặc trong các cơ quan, mô mềm và xương của toàn cơ thể. Theo các bộ phận liên quan khác nhau, nó được chia thành tiêu điểm đơn cục bộ và đa tiêu điểm hệ thống. Càng trẻ càng dễ phát triển thành nhiều ổ của khối u hoa liễu , bệnh nhân lớn tuổi thì khả năng tổn thương khu trú lớn.

U hạt bạch cầu ái toan trên quỹ đạo được gây ra như thế nào?

Hiện tại vẫn chưa rõ căn nguyên và bệnh sinh, đây có thể là một bệnh bất thường về miễn dịch, đặc biệt liên quan đến bất thường tế bào lympho T. Kháng thể đơn dòng OKT-6 có thể nhuộm các thụ thể màng bề mặt của tế bào Langerhans. U hạt bạch cầu ái toan là một mô biệt lập. Sự biệt hóa bất thường của các tế bào có bản chất không phải là ung thư . U hạt bạch cầu ái toan là một biểu hiện của bệnh tế bào Langhan, trước đây được gọi là bệnh bạch cầu X. U hạt bạch cầu ái toan thường xuất hiện ở trẻ em từ 5 – 10 tuổi, các bộ phận bị ảnh hưởng là xương và phổi.

Các triệu chứng của u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo là gì?

Các triệu chứng thường gặp: kích thước đồng tử hai bên không bằng nhau, nhãn cầu nổi rõ và di căn ngoại nhãn

Tổn thương xương biệt lập thường gặp ở xương sọ, sau đó là xương chậu, cột sống, xương sườn và các xương dài của các chi. U hạt bạch cầu ái toan cũng có thể đa ổ. Xương trán và xương đỉnh của hộp sọ là những tổn thương phổ biến. Khi xương quỹ đạo bị ảnh hưởng, vành ngoài quỹ đạo trên trán là vị trí phổ biến nhất (Hình 1). Đôi khi, xương quỹ đạo và hộp sọ bị ảnh hưởng rộng rãi. Vùng tổn thương sưng tấy , mềm hoặc đau , sưng xương, có khối mới giống xương phía trên quỹ đạo thái dương bên phải, mí trên sưng và sụp xuống. Nhãn cầu lồi ra và lệch xuống dưới. Tổn thương xảy ra ở lớp hàng rào xương, phá vỡ màng xương quỹ đạo, gây viêm mô mềm ngoài của mi trên và viêm tuyến lệ nên biểu hiện lâm sàng giống với u nang bờ mi và viêm tuyến lệ . Rất ít tổn thương có thể liên quan đến giác mạc, màng cứng và màng bồ đào.

Bệnh nhân thường là trẻ em, sờ thấy khối u ở bờ trên và vành ngoài, có biểu hiện đau nên nghĩ đến khả năng bị u hạt bạch cầu ái toan. Ảnh chụp X-quang cho thấy một vùng tiêu xương lởm chởm không đều, không có ranh giới xơ cứng . Ngoài khiếm khuyết tiêu xương, kiểm tra CT cũng cho thấy mật độ mô mềm ở phần trên bên ngoài tăng lên, với độ cao cục bộ. Đối với những tổn thương như vậy, cần làm sinh thiết và tìm một số lượng lớn mô bào . Kính hiển vi điện tử cho thấy các hạt Langerhans trong tế bào chất. Đối với những bệnh nhân lớn tuổi, có thể chẩn đoán u hạt bạch cầu ái toan.

Các hạng mục kiểm tra đối với u hạt bạch cầu ái toan trên quỹ đạo là gì?

Các hạng mục kiểm tra: kiểm tra miễn dịch, kiểm tra bệnh lý, kiểm tra X-quang

1. Kiểm tra miễn dịch học có thể tiết lộ một số bất thường.

2. Xét nghiệm giải phẫu bệnh: Mô bệnh học của tiêu bản sinh thiết cho thấy tế bào rõ nhất là mô bào lớn và nhuộm màu nhẹ, nhân nằm ở trung tâm tế bào, hình bầu dục, không bào, màng nhân hơi lõm xuống và bạch cầu ái toan nằm trong plasm. Có nhiều hạt hơn. Trên nền thâm nhiễm tế bào mô, người ta thấy số lượng khác nhau của bạch cầu ái toan, tế bào lympho, tế bào plasma và tế bào khổng lồ đa nhân (Hình 2). Vùng tổn thương có ít mô đệm nhưng lại có nhiều mạch máu, dễ chảy máu nên có thể thấy các đại thực bào chứa hemosiderin. Tế bào đơn nhân và tế bào đa nhân trong tổn thương cũ bị lipid hóa, và một số tổn thương trong xương có thể tự lành và vùng tổn thương bị xơ hóa và có biểu hiện xơ cứng .

Kính hiển vi điện tử khẳng định có những hạt đặc biệt trong tế bào chất của bạch cầu đơn nhân có dạng hình que, có sọc ở trung tâm và không bào mở ở hai đầu, giống hệt như cái vợt nên được gọi là thể vợt, còn gọi là hạt Birbeck hay hạt Langerhans. Tế bào khổng lồ đa nhân rất giàu ti thể, lưới nội chất trơn, nhưng không có hạt Langerhans. Do đó, các hạt Langerhans là một điểm đánh dấu của tế bào mô đuôi gai (tế bào Langerhans). Hiện nay người ta đã biết u hạt bạch cầu ái toan là sự tăng sinh của tế bào Langerhans, thường tồn tại ở lớp biểu bì của da, điều này có thể giải thích cho mức độ cao của u hạt bạch cầu ái toan ở biểu bì.

1. Chụp X-quang sọ là vị trí tốt nhất, thường xâm lấn nhiều hộp sọ, nhất là hộp sọ. Các tổn thương có kích thước khác nhau và thường hợp nhất với nhau tạo thành ổ khuyết xương lớn “giống bản đồ” , khá đặc trưng. Hầu hết các hộp sọ biểu hiện bắt đầu từ hàng rào tấm. Với việc mở rộng của tổn thương, các tấm xương bên trong và bên ngoài bị phá hủy, và các mô mềm địa phương được nâng lên và sưng. Các cạnh của sự phá hủy xương khu vực là sắc nét, thường là không có xơ cứng hoặc phản ứng periosteal . Hầu hết sự phá hủy xương của hố xương quỹ đạo liên quan đến mép trên bên ngoài của quỹ đạo, và có một bờ ngoài một bên.

2. Khi siêu âm thăm dò tổn thương liên quan đến quỹ đạo, có thể phát hiện vùng phản âm bất thường trên quỹ đạo, có bờ không rõ ràng, hình dạng bất thường, phân bố không đều của âm dội trong, âm giảm rõ, ranh giới sau yếu hoặc không rõ ràng, thiếu lực nén. Tình dục.

3. Chụp CT phá hủy xương quỹ đạo là tiêu xương, có bờ rõ và sưng mô mềm cục bộ , có thể xâm lấn cơ ngoại nhãn, tuyến lệ và thậm chí nhãn cầu. Cũng có thể xâm lấn cơ thái dương. Chụp CT cho thấy mức độ tăng cường từ trung bình đến rõ ràng sau khi tăng cường. Sự phá hủy xương thường xảy ra ở vùng thái dương trước hoặc quỹ đạo trước. Sự phá hủy xương của cân thái dương và xương quỹ đạo có thể gây ra chứng lồi mắt (Hình 3, 4).

4. Tổn thương trên MRI thường nằm bên ngoài nón cơ và xuất hiện dưới dạng khối không đều, tổn thương phát triển đến một mức độ nhất định có thể phá hủy thành quỹ đạo và xâm lấn hố thái dương hoặc khoang sọ. Xâm lấn vào não, tương tự như các khối u thông não khác nhưng trạng thái rõ ràng hơn, hình ảnh có trọng số T1 cho tín hiệu trung bình-thấp, hình ảnh có trọng số T2 cho tín hiệu trung bình-cao. Khối xâm lấn các cơ ngoại nhãn gây chèn ép, di lệch, ranh giới không rõ ràng và nhãn cầu thường nổi rõ (Hình 5, 6).

Xem thêm:

U đại trực tràng ở người già là gì? Một số cách điều trị hiệu quả

U hắc tố ác tính là gì? Tổng quan về bệnh cho người mới mắc

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u hạt bạch cầu ái toan trên quỹ đạo?

Về mô bệnh học, có 2 tổn thương biểu hiện tế bào mô. Một là “khối u cholesterol”, xuất hiện ở xương quanh ổ mắt; khối kia là u hạt sửa chữa tế bào khổng lồ . U hạt cholesterol không có biểu hiện mô bệnh học bạch cầu ái toan và có thể phân biệt với u hạt bạch cầu ái toan. U hạt sửa chữa tế bào khổng lồ có hình dạng khu vực, với xuất huyết, xơ hóa và các vùng tế bào khổng lồ đa nhân và không có bạch cầu ái toan.

Bệnh u hạt bạch cầu ái toan có thể gây ra những bệnh gì?

Các biến chứng của u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo chủ yếu liên quan đến vị trí xâm lấn: xâm phạm giác mạc có thể dẫn đến mất thị lực, mù lòa và nhiễm trùng giác mạc; xâm phạm quỹ đạo trên, thường do thâm nhiễm cơ trực tràng trên và cơ bàn tay đòn, gây ra bệnh ptosis Và rối loạn chuyển động của mắt ; sự xâm phạm vào phía sau của bóng, ngoài việc gây ra chứng lồi mắt , một số áp lực lên cực sau của mắt cũng có thể được nhìn thấy trên quỹ đạo, chẳng hạn như xung huyết và phù nề của đĩa thị , các vệt phóng xạ trong hoàng điểm, và bong võng mạc trong trường hợp nặng .

Làm thế nào để ngăn ngừa u hạt bạch cầu ái toan ở quỹ đạo?

Do nguyên nhân của u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo chưa rõ ràng nên hiện nay còn thiếu các biện pháp phòng ngừa mục tiêu. Chú ý tránh nhiễm trùng, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất độc hại khác, tránh sử dụng lâu dài một số chất vật lý và hóa học, tránh lạm dụng thuốc. Chú ý làm việc và nghỉ ngơi, duy trì sức khoẻ thể chất và tinh thần, v.v. Thứ hai, việc phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm cũng có ý nghĩa rất lớn đối với việc phòng chống căn bệnh này.

Các phương pháp điều trị u hạt bạch cầu ái toan trong quỹ đạo là gì?

(A) Điều trị

tổn thương u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo biến thể STD đơn lẻ , phẫu thuật nạo loại bỏ tổn thương, tiêm trong da chữa bệnh bằng corticosteroid, nhưng không qua tiêm màng cứng, tiêm thuốc lên não. Một số tác giả cho rằng sau khi nạo tổn thương, xạ trị phân đoạn liều thấp cục bộ với tổng liều 6 đến 8 Gy là tốt hơn. Nó cũng có thể được quan sát thấy vì tổn thương là lành tính và có xu hướng tự lành. Các trường hợp tái phát nên được điều trị bằng corticosteroid và thuốc chống chuyển hóa. Song và cộng sự đã báo cáo một cậu bé 9 tuổi bị u hạt bạch cầu ái toan trên quỹ đạo. 6 tháng sau khi nạo, MRI cho thấy khối trong ổ mắt tái phát và sử dụng prednisone. Và điều trị vincristine, hiệu quả là đáng chú ý.

(2) Tiên lượng Tiên lượng của

bệnh này liên quan đến tuổi tại thời điểm khởi phát, mức độ bệnh và có kèm theo rối loạn chức năng cơ quan hay không. Tuổi khởi phát càng sớm, tiên lượng càng xấu. Một số trường hợp bệnh này có thể tự thuyên giảm. Việc điều trị có thể dựa trên liệu pháp bảo tồn, liệu pháp hormone và hóa trị tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh, hoặc xem xét xạ trị liều thấp.

Chế độ ăn cho u hạt bạch cầu ái toan quỹ đạo

1. Chế độ ăn nên nhạt. Uống đồ uống trong hoặc súp, chẳng hạn như nước dùng, nước trái cây, trà, v.v. và nhấm nháp từ từ sau khi nguội.
2. Ăn nhiều trái cây tươi và rau quả.
3, uống trà hoặc đồ uống nhẹ.
4. Kiêng rượu, ớt, gừng, tỏi, quế,… tất cả đều là đồ cay.
5. Tránh hút thuốc.
6. Không ăn thức ăn quá nóng hoặc quá lạnh.
7, tránh ăn những thứ hun khói và chiên nhiều dầu mỡ. Chú ý đến chế độ ăn uống thông thường, thường là thức ăn nhẹ.