Khối u Wilms ở trẻ em là gì? Tìm hiểu thông tin về bệnh lý

Tổng quan về khối u Wilms ở trẻ em

Khối u Wilms (u nguyên bào thận) là khối u ác tính phổ biến nhất trong hệ tiết niệu của trẻ em . Nó là một khối u hỗn hợp ác tính phôi thai và tỷ lệ mắc của nó chỉ đứng sau u nguyên bào thần kinh , còn được gọi làU phôi thận , u nguyên bào thận , u thận hỗn hợp.

Nguyên nhân gây ra khối u Wilms ở trẻ em là gì?

Nguyên nhân gây ra khối u Wilms ở trẻ em?

(1) Nguyên nhân của bệnh

Khối u Wilms có thể là do sự tăng sinh bất thường của các phôi thai không biệt hóa tạo thành các ống và cầu thận. Phức hợp tăng sinh khối u Wilms (nephroblastomatosis complex) cũng có thể là những tổn thương tiền ung thư của khối u Wilms. Trong những năm gần đây, người ta đã xác nhận rằng việc xóa các gen ức chế khối u WT1 và WT2 có liên quan đến sự xuất hiện của một số khối u Wilms.

Nguyên nhân của u nguyên bào thận vẫn chưa được biết rõ, và có xu hướng gia đình nhất định, với tỷ lệ mắc bệnh từ 1% đến 2%. Một số người cho rằng đó là do di truyền và một vài đứa trẻ trong một gia đình có thể lần lượt phát triển khối u này; Schweisguth báo cáo rằng trong 600 trường hợp, 5 cặp là anh em ruột. Bệnh viện Tân Hoa Xã cũng bắt gặp hai cặp anh em lớn lên với khối u này, và gặp một người cha trẻ đã từng phẫu thuật khối u Wilms một bên khi anh còn nhỏ, con trai anh cũng phát triển khối u Wilms khi mới 3 tuổi. Có thông tin cho rằng 3 cặp anh em song sinh bị bệnh. Brown và các cộng sự đã gặp những trường hợp cực kỳ hiếm của căn bệnh này trong ba thế hệ liên tiếp.

(2) Cơ chế bệnh sinh

Khối u Wilms có nguồn gốc từ phôi thai và phát triển trong nhu mô thận, trong quá trình sinh trưởng sẽ gây biến dạng hình thái (biến dạng) xâm lấn sang các mô thận xung quanh. Hầu như tất cả các khối u thận ở trẻ em đều thuộc loại này. Nó có nguồn gốc từ lá trung mô nguyên thủy, vì vậy có thể thấy nhiều loại mô chưa biệt hóa trong các phần bệnh lý. Đôi khi khối u phá vỡ bao và xâm lấn cơ hoành, tuyến thượng thận, ruột kết và các mô khác. Các mô khối u có thể được nhìn thấy trong tĩnh mạch thận trong 10% -45% bệnh phẩm phẫu thuật.

1. Thay đổi bệnh lý Ung thư biểu mô tế bào thận bắt nguồn từ các tế bào biểu mô ống thận. Nghiên cứu cho thấy 88,5% ung thư biểu mô tế bào rõ biểu hiện kháng nguyên ống lượn gần, trong khi 87,5% ung thư biểu mô tế bào hạt biểu hiện kháng nguyên ống xoắn xa. Ung thư biểu mô tế bào hạt có thể bắt nguồn từ ống lượn xa. Các khối u của các loại bệnh lý khác nhau có hình thức khác nhau. Nói chung, ung thư biểu mô tế bào rõ có màu vàng, phân ranh giới rõ ràng với mô bình thường, có hình bao, phát triển chậm và có tiên lượng tốt. Ung thư biểu mô tế bào hạt, tế bào ung thư có hình khối hoặc hình đa giác. Tế bào chất của tế bào ung thư rất giàu các bào quan, đặc biệt là ty thể, do đó tế bào chất có dạng hạt màu đỏ eosin, cấu trúc ống tuyến rõ ràng, và các kẽ được cấu tạo bởi các mao mạch. So với các tế bào ung thư tế bào rõ, sự mất nhân rõ rệt hơn, sự sắp xếp tế bào cũng hỗn loạn, mức độ ác tính cao hơn và tiên lượng xấu hơn. Tế bào ung thư không biệt hóa có hình thoi hoặc không đều, giống như sarcoma .

Mức độ bệnh lý của khối u là yếu tố đáng tin cậy để đánh giá tiên lượng, đồng thời cũng là cơ sở quan trọng để xây dựng kế hoạch điều trị. Tiêu chuẩn phân loại hạt nhân Fuhrman (1992):

Độ 1: Tế bào ung thư có nhân nhỏ, tròn, nhân màu đậm, chất nhiễm sắc mờ, không có nhân.

Độ 2: Tế bào ung thư lớn hơn một chút, chất nhiễm sắc trong và có thể nhìn thấy nucleoli trong một số tế bào dưới độ phóng đại cao, nhưng chúng không đáng kể.

Lớp 3: Tế bào ung thư lớn hơn và được đặc trưng bởi các nucleoli rõ ràng.

Lớp 4: Tương tự như lớp 3, nhưng hạt nhân là nucleoli đa hình, đa thùy và khổng lồ.

2. Giai đoạn Ung thư thận có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của nhu mô thận, tỷ lệ ung thư thận hai bên trái và phải là ngang nhau, đa số là tổn thương đơn độc, tổn thương hai bên chỉ chiếm 1% đến 2%.

Soi vĩ mô: Biểu hiện của khối u là một khối hình tròn hoặc bầu dục không đều, có giả nang hình thành do nhu mô thận và mô xơ bị chèn ép.

Nó có kết cấu dày đặc màu trắng xám, không có đường bao rõ ràng và tiên lượng xấu. Các bộ phận đỏ sẫm thường là vùng chảy máu, đôi khi kèm theo thoái hóa nang, hoại tử, vôi hóa không đều .

Soi kính hiển vi: tế bào ung thư không biệt hóa có hình thoi, có nhân lớn hơn hoặc khác biệt, số phân bào nhiều hơn và độ ác tính cao hơn.

Các giai đoạn của khối u phôi thận :

Giai đoạn I: khu trú ở thận.

Giai đoạn II: giới hạn ở ngoại vi thận.

Giai đoạn III: Khu trú ở các cơ quan lân cận trong khoang bụng.

Giai đoạn IV: Có di căn xa.

Giai đoạn V: Song phương.

3. Khuếch tán và di căn Khối u Wilms có dạng nang hoàn chỉnh ở giai đoạn đầu, khi khối u to ra có thể gây vỡ khiến các tế bào khối u xâm lấn trực tiếp vào lớp mỡ xung quanh thận hoặc các mô lân cận như tuyến thượng thận, đại tràng trung bì và phần gan tiếp xúc với nó. Di căn hạch bạch huyết do khối u Wilms hiếm gặp và hầu hết chỉ giới hạn ở các hạch bạch huyết cục bộ, nhưng lây lan qua đường máu rất phổ biến, đầu tiên là qua các tĩnh mạch thận, nơi thường chứa khối u thuyên tắc, có thể lan đến tĩnh mạch chủ dưới và thậm chí sang phải. Tâm nhĩ, 80% lượng máu lan đến phổi, đôi khi đến gan, và đôi khi đến xương.

4. Soi kính hiển vi Các loại bệnh lý chính của ung thư biểu mô tế bào thận bao gồm: ung thư biểu mô tế bào rõ, ung thư biểu mô tế bào hạt và ung thư biểu mô tế bào không biệt hóa. Ung thư biểu mô tế bào trong là phổ biến nhất. Tế bào trong có kích thước lớn, có cạnh rõ và hình đa giác. Nhân nhỏ và nhuộm màu đều. Khối lượng tế bào chủ yếu là trong suốt. Tế bào thường xếp thành tấm, nhú và ống. Tế bào hạt hình tròn, hình đa giác hoặc không đều, màu sẫm, tế bào chất là thủy tinh mài, tế bào chất toàn hạt mịn, khối lượng tế bào nhỏ, nhân hơi sẫm màu. Hai loại tế bào ung thư có thể tồn tại đơn lẻ hoặc trộn lẫn trong cùng một khối u, nếu khối u chủ yếu là tế bào rõ thì được gọi là ung thư biểu mô tế bào trong thận và ngược lại là ung thư biểu mô tế bào hạt thận. 60% đến 70% khối u này là một loại ung thư thận hỗn hợp bao gồm hai loại tế bào ung thư. Tế bào ung thư không biệt hóa có dạng hình thoi, với nhân lớn hơn hoặc kích thước khác nhau, hình dạng phân bào nhiều hơn và độ ác tính cao hơn.

Kinh nghiệm của Hiệp hội Ung thư Nhi khoa Quốc tế (SIOP) và Tổ chức Nghiên cứu Khối u Wilms (NWTS) của Hoa Kỳ chứng minh rằng loại mô học tế bào đóng một vai trò quan trọng trong việc ước lượng tiên lượng. Khối u này được chia thành 2 loại:

(1) Mô học thuận lợi (FH): đa nang, u xơ.

(2) Mô học không thuận lợi (UH): không sản sinh, sarcoma tế bào rõ, sarcoma tế bào hình que. Hiện tại, cả SIOP và NWTS đều xây dựng kế hoạch điều trị dựa trên các loại mô học và giai đoạn nêu trên.

Về mặt mô học, có một số biến thể của u nguyên bào thận, chẳng hạn như u nguyên bào cơ vân phôi, u nguyên bào tủy xương, và u nguyên bào thận mỡ. u nguyên bào thận) và như vậy.

Các triệu chứng của khối u Wilms ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sốt, nặng bụng, đau bụng, buồn nôn, nôn, tiểu máu

Những biểu hiện của khối u Wilms ở trẻ em và cách chẩn đoán?

Khối u Wilms không phổ biến như khối u phôi thận người lớn với tiểu máu, điều đầu tiên mà trẻ chú ý đến là một khối u trong bụng. Khối u phôi thận có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của thận, bể thận thường bị chèn ép và biến dạng. Các biểu hiện lâm sàng của khối u Wilms không phức tạp, nhưng khá nhất quán. Nói chung các khối u một bên, hai bên rất hiếm. Bề mặt khối u nhẵn, cứng vừa phải, không mềm, ở phần tư bụng trên có thể đẩy các tạng trong ổ bụng sang một bên ngoài đường giữa. Một số ít trường hợp có thể bị thiếu máu và đi tiểu bất thường. Đôi khi, những người bị tiểu máu thường kèm theo huyết áp cao .

1. Nổi cục ở bụng  80% đến 90% trường hợp được coi là cục u ở bụng, phần lớn là do vô tình phát hiện nhưng có thể không có triệu chứng, thường là khi mẹ tắm cho con hoặc mặc quần áo cho con hoặc nhân viên y tế khám toàn thân vì những lý do khác. Các cục u tồn tại. Khối u nằm ở hai bên sườn bụng, hình bầu dục, bề mặt nhẵn, phẳng, kết cấu chắc, không đau, bờ trong và bờ dưới rõ. Ranh giới trên hầu như ẩn bởi các xương sườn, không sờ thấy được. Dùng tay sờ nắn bụng và thắt lưng có thể sờ thấy khối u vùng thắt lưng. Điền vào. Khối u tương đối cố định và không thể di chuyển. Kích thước của các cục khác nhau, những cục to hơn có thể chiếm từ 1/3 đến 1/2 tổng diện tích ổ bụng, những trường hợp muộn, cục u thường vượt quá đường giữa bụng và đẩy các cơ quan nội tạng trong khoang bụng sang bên đối diện. Cần phải chỉ ra rằng việc chẩn đoán và chèn ép khối u lặp đi lặp lại có thể khuyến khích các tế bào khối u đi vào máu và gây di căn xa nên cần được đặc biệt chú ý.

2. Đau và các triệu chứng hệ tiêu hóa Một số người báo cáo rằng 25% khối u Wilms là triệu chứng đầu tiên của đau thắt lưng. Trên thực tế, hầu hết các cơn đau không nghiêm trọng và trẻ em không giỏi kể chuyện nên hầu hết chúng không được chú ý. Trẻ bị té, ngã, chấn thương vùng bụng có thể có các triệu chứng đau bụng cấp tính . Đôi khi, trẻ có thể bị đau đột ngột, nguyên nhân là do xuất huyết đột ngột trong khối u, nang thận sưng quá mức hoặc tắc nghẽn tạm thời niệu quản do cục máu đông. Trẻ em thường có các triệu chứng mơ hồ về tiêu hóa, chẳng hạn như buồn nôn , nôn, chán ăn.

3. Đái máu Đái máu xảy ra ở 20% trường hợp, và đái máu là triệu chứng đầu tiên trong khoảng 10% trường hợp, và chẩn đoán khối u được thực hiện. Nhìn chung đái máu toàn thể không đau và không liên tục, không nhiều, đôi khi kèm theo cục máu đông. Bác sĩ nhi khi thấy có triệu chứng này, dù bụng không sờ thấy khối, nên siêu âm B, chụp tĩnh mạch hoặc CT thì có thể tìm thấy một khối u nhỏ ở trung tâm của thận. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, tiểu máu là một triệu chứng nặng hơn, và khối u đã trở nên khá lớn, thâm nhiễm đài thận và đi vào bể thận. Soi kính hiển vi nước tiểu cho thấy khoảng 1/3 trường hợp có nhiều hồng cầu.

4.  Trẻ bị sốt với khối u Wilms có thể có các mức độ sốt khác nhau, chủ yếu là từng cơn, và hiếm khi sốt cao (39 ℃). Một số người nhận thấy rằng trẻ em bị nôn trớ hầu như thường có nhiệt độ cơ thể tăng lên do mất nước và di căn hoặc hoại tử trong khối u.

5. Tăng huyết áp: Có thể có nhiều trẻ bị tăng huyết áp ở mức độ nhẹ hoặc nặng, nhưng cũng không ít báo cáo do lơ là trong việc đo huyết áp của trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Tuy nhiên, y văn có nhiều trường hợp bị tăng huyết áp nặng, khi cắt bỏ khối u thì huyết áp giảm xuống, hiện tượng này gợi ý hai khả năng hoặc do khối u chèn ép động mạch thận làm huyết áp tăng hoặc do chính khối u gây ra. Một số loại chất tăng cường. Khi khối u tái phát tổn thương tại chỗ hoặc di căn, huyết áp tăng trở lại, tổn thương biến mất sau xạ trị và hóa trị, đồng thời huyết áp cũng giảm, điều này càng cho thấy khối u có thể tiết ra một loại chất làm tăng áp suất . Hàm lượng renin huyết tương hoặc proteinogenase tăng huyết áp ở trẻ em bị khối u Wilms cao hơn ở trẻ em bình thường, và trở lại bình thường sau khi cắt bỏ khối u. Trong những năm gần đây, một số người đã thực hiện phân tích định lượng renin từ dịch chiết của khối u Wilms, và số lượng của nó cao hơn nhiều so với lượng renin của vỏ thận bình thường.

6. Tình trạng chung thường bị ảnh hưởng, chẳng hạn như chán ăn, sụt cân nhẹ , bơ phờ và ít vui đùa hơn trước, da nhợt nhạt và cảm giác khó chịu chung, v.v. Khi có di căn vào phổi, tình trạng chung có xu hướng giảm, nhưng ít có triệu chứng như ho và ho ra máu .

7. Các triệu chứng của khối u vỡ và di căn Đôi khi, khối u vỡ tự phát hoặc sau chấn thương, trước tiên thường đau dữ dội , thiếu máu cấp tính ở trẻ em và thường được chẩn đoán là vỡ gan hoặc lá lách. Khối u có thể vỡ trong ổ bụng, hoặc ở eo trong ổ sau phúc mạc, cũng có những khối u chỉ là vết nứt và có khối máu tụ dưới bao. Khối u chủ yếu di căn theo đường máu nên hay gặp nhất là di căn lên phổi, sau khi di căn ít thấy ho, ho ra máu và các triệu chứng khác nên việc kiểm tra Xquang phổi là rất quan trọng. Di căn gan rất hiếm.

Các khối u Wilms hầu hết được chẩn đoán là do khối u ở bụng. Chụp X-quang và các xét nghiệm đặc biệt khác rất hữu ích để chẩn đoán và hiểu rõ về sự lây lan. Về chẩn đoán di căn của khối u, trước hết phải chụp X-quang phổi trước và sau cho tất cả các trẻ, các tổn thương di căn sớm nhỏ phải được theo dõi cẩn thận và nhiều lần mới phát hiện được. Theo thống kê của nước ngoài, khoảng 10% trẻ bị di căn phổi tại thời điểm chẩn đoán. Chẩn đoán di căn gan rất khó và chụp cắt lớp phóng xạ chỉ có thể hiển thị khi khối lượng gan khá lớn. Di căn xương có các biểu hiện lâm sàng như đau, sưng, đau tại chỗ, chỉ chụp X-quang xương khi có triệu chứng.

Các hạng mục khám cho khối u Wilms ở trẻ em là gì?

Các hạng mục kiểm tra: khám định kỳ máu, kiểm tra chức năng thận, tốc độ lắng hồng cầu, kiểm tra tủy xương, chụp X-quang, chụp tĩnh mạch, CT, chụp cộng hưởng từ, siêu âm B

Nên khám những gì cho khối u Wilms ở trẻ em?

1. Kiểm tra hình ảnh máu Khám máu định kỳ có thể bình thường, thường là thiếu máu nhẹ , nhưng cũng có một số lượng nhỏ hồng cầu , có thể liên quan đến sự gia tăng của erythropoietin. Nó có thể được sử dụng như một chỉ số để theo dõi sự hiện diện hoặc không có sự ức chế tạo máu của tủy xương trong quá trình điều trị.

2. Xét nghiệm máu, chức năng thận bình thường. Tốc độ lắng của hồng cầu nói chung tăng nhanh, 15 ～ 90mm / h. Tốc độ lắng của các khối u tiến triển cực lớn tăng nhiều hơn, được coi là một dấu hiệu tiên lượng xấu. Đái máu urê nitơ, xét nghiệm creatinin phản ánh tổn thương ở thận. Khi thận bị tổn thương nghiêm trọng, erythropoietin sẽ giảm. Các xét nghiệm chức năng gan có thể được sử dụng để quan sát độc tính của việc điều trị.

3. Soi nước tiểu Khi soi nước tiểu có nhiều tiểu máu và protein niệu nhưng không tìm thấy tế bào ung thư trong nước tiểu. Xét nghiệm và cấy nước tiểu có thể phát hiện tiểu máu và nhiễm trùng đường tiết niệu .

4. Chọc dò tủy đồ Bệnh này rất hiếm khi chuyển vào tủy, và u nguyên bào thần kinh thường có di căn tủy nên việc kiểm tra tủy rất hữu ích trong việc chẩn đoán phân biệt hai bệnh.

5. Sinh thiết bằng kim Trong những năm gần đây, có thông tin cho rằng phương pháp chẩn đoán tế bào học bằng kim chọc hút nhanh có thể chẩn đoán trước khi mổ, phương pháp này đơn giản và tỷ lệ chính xác là 90%. Sinh thiết bằng kim có ý nghĩa nhất định đối với các khối u khổng lồ và ước tính là không thể cắt bỏ được, vì loại mô học có thể được làm rõ trước khi phẫu thuật và có thể ước tính tiên lượng của trẻ, để tạo điều kiện thuận lợi cho việc xây dựng các chương trình hóa trị và xạ trị trước và sau phẫu thuật . Tuy nhiên, đã có báo cáo về việc cấy ghép khối u thông qua phương pháp chọc thủng.

1. Kiểm tra bằng tia X

(1) X quang bụng phẳng: Có thể cho thấy vị trí và mức độ lan rộng của khối u, ruột chung bị đẩy sang bên đối diện. Trong hầu hết các trường hợp, có thể thấy vùng hạ sườn bị tổn thương sưng lên, ruột căng phồng bao quanh mật độ mô mềm của khối u và bị khối u đẩy ra giữa bụng. Các điểm vôi hóa cực kỳ hiếm và nếu có, hầu hết xuất hiện ở các cạnh dưới dạng cong. X quang bên thấy bóng của khối mô mềm ở trước gai đẩy ống tiêu hóa ra phía trước.

(2) Chụp X quang lồng ngực: Chụp hình ảnh các hình chiếu trước, sau và xiên của khoang ngực để tìm các tổn thương di căn vào phổi. Di căn phổi chiếm khoảng 10%.

2. Chụp cắt lớp vi tính tĩnh mạch là phương pháp chẩn đoán chính, tất cả các trường hợp nghi ngờ chẩn đoán là u Wilms cần được kiểm tra bằng thuốc cản quang. Khoảng 2/3 số trẻ có biểu hiện biến dạng, di lệch hoặc khuyết tật của đài bể thận và đài thận, khi khối u chèn ép đài bể thận sẽ bị dài ra hoặc thủy phân rõ rệt, tất cả các dạng trên cần được chụp cẩn thận ở vị trí trước và sau. Được Quan sát. Các khối u ở cực trên của thận hiếm khi thay đổi hình dạng của đài thận, hoặc chỉ di chuyển và đi xuống; khối u ở cực dưới của thận thường đẩy niệu quản về phía đường giữa, tạo thành một vòng cung lõm ra ngoài. 1/3 quả thận bị ảnh hưởng của trẻ không hình dung được trên phim chụp thông thường do phần lớn bị chèn ép, lúc này nên chiếu phim chậm đến 6h, thậm chí 24h, nói chung có mức độ đào thải chất cản quang khác nhau, nếu thận bị ảnh hưởng vẫn không phát triển thì sẽ nhắc nhở. Thận đã bị tổn thương nghiêm trọng, 36% được báo cáo ở Trung Quốc và chỉ khoảng 10% ở nước ngoài. Chúng ta phải chú ý xem hình thái và chức năng của thận hai bên có bình thường không, tác giả đã gặp những trường hợp dị dạng thận hai bên (như thận nhân đôi,…).

Chụp thận ngược dòng thường không được chỉ định. Chụp tĩnh mạch chủ dưới được thực hiện thông qua tĩnh mạch đùi để xem khối u có phát triển thành tĩnh mạch chủ dưới hay không. Chụp mạch thận chọn lọc là một xét nghiệm chấn thương, chỉ được sử dụng cho khối u Wilms hai bên. Phạm vi phẫu thuật cắt bỏ được xác định để hiểu sự phân bố của các mạch máu, nhưng nói chung không cần thiết để chẩn đoán khối u này. Nó đôi khi được sử dụng để hiểu sự di căn của gan và các cơ quan khác trong khoang bụng. Cả hai xét nghiệm CT và MRI đều rất có giá trị để chẩn đoán.

3. Siêu âm loại B có thể phân biệt được khối là đặc hay dạng nang Siêu âm của khối u Wilms cho thấy hình ảnh hỗn hợp của một mức dịch nhỏ (xuất huyết hoại tử, thận ứ nước ) ở phía trước thành eo với nhu mô là vách ngăn chính . Vì phương pháp này không xâm lấn và không đau, nó nên được liệt kê là phương pháp kiểm tra đầu tiên.

Kiểm tra siêu âm giúp ích rất nhiều trong việc chẩn đoán phân biệt bệnh này, nếu phát hiện ra các triệu chứng của nang thì cần chú ý đến khả năng bị thận ứ nước, bệnh thận đa nang hoặc sỏi mật. Siêu âm cho thấy khối u có độ sáng cao và âm vang không đều và nó được cho là một khối u ác tính .

4. Chụp động mạch có thể làm chụp động mạch chủ bụng ngược dòng và chụp động mạch chủ dưới. Vùng phân bố động mạch thận ở bên bị tổn thương có lưu lượng máu dồi dào, có thể thấy sự hình thành mạch máu bất thường ở cả vùng khối u. Có thể thấy các mạch máu của khối u tăng lên cùng với sự lớn lên của khối u, sự rối loạn sắp xếp mạch máu thường thấy rõ. Chụp mạch cũng có thể giúp tìm ra các khối u nhỏ hơn. Chụp động mạch chủ dưới có thể phát hiện sự xâm lấn của khối u vào tĩnh mạch chủ dưới.

5. Chụp CT, cộng hưởng từ (MRI) và chụp hạt nhân phóng xạ Chụp CT, MRI, hạt nhân phóng xạ có giá trị chẩn đoán hình ảnh khối u và di căn của chúng, có thể được sử dụng để tìm hiểu vị trí, phạm vi và môi trường xung quanh của khối u Sự phá hủy của tổ chức và liệu có sự chuyển giao rõ ràng.

Chẩn đoán phân biệt u Wilms ở trẻ em như thế nào?

Những bệnh nào dễ nhầm với u Wilms ở trẻ em?

U Wilms trước hết phải được phân biệt với u nguyên bào thần kinh, và với viêm thận cấp và đái máu do lao thận . Khối u Wilms được phân biệt với khối u nguyên bào thần kinh . Khối u này có thể phát triển trực tiếp và lan rộng vào thận. Khối u này thường có các nốt trên bề mặt và gần đường giữa của bụng hơn. Việc xác định các chất chuyển hóa catecholamine (VMA và HVA) có thể xác định chẩn đoán. U nang thận có thể là bệnh khó phân biệt nhất với u Wilms. Loại u này có thể phát triển nhanh và kết cấu chắc chắn. Trên phim chụp Xquang niệu đồ tĩnh mạch có thể thấy một đài bể thận tương tự như u Wilms. Còn đài thận bị biến dạng, điểm kiểm tra siêu âm cũng vậy, cũng là hình ảnh có mực chất lỏng nhỏ cách quãng nhưng tỷ lệ u nang thận đa nhân chỉ bằng 1/100 so với u Wilms, phương pháp điều trị rất đơn giản là cắt thận. Sau khi mở khối u, có thể nhìn thấy các túi giống như tổ ong với nhiều kích thước khác nhau. Ung thư biểu mô tế bào thận thỉnh thoảng gặp ở trẻ em và rất khó phân biệt với khối u Wilms trước khi phẫu thuật. Việc chẩn đoán phụ thuộc vào xét nghiệm giải phẫu bệnh. Thận ứ nước và nang mật là dạng nang nên có thể dùng siêu âm để phân biệt khối u Wilms.

Khối u Wilms ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Những bệnh nào có thể bị biến chứng bởi khối u Wilms ở trẻ em?

Bệnh này có thể có các triệu chứng bụng cấp , thiếu máu , tiểu máu , tăng huyết áp .

12% đến 15% các khối u Wilms có thể đi kèm với các dị tật bẩm sinh khác, chẳng hạn như phì đại nửa thân, thiểu sản , tinh hoàn không to, niệu quản lưỡng tính, thận lưỡng tính, thận móng ngựa, dị tật, v.v. Khả năng mắc bệnh này cần được xem xét. Những cái thường gặp là:

1. Sự vắng mặt của mống mắt Không có gì lạ khi khối u này đi kèm với loạn sản mống mắt hai bên không gia đình hoặc vắng mặt hoàn toàn, khoảng 1 trong 70 trường hợp. Đôi khi có đục thủy tinh thể bẩm sinh và bất thường hệ thần kinh trung ương, chẳng hạn như tật đầu nhỏ , bất thường ở đầu và mặt, bất thường về tai, dị dạng hệ tiết niệu và chậm phát triển trí tuệ, v.v. Trong những năm gần đây, di truyền tế bào của sự thiếu hụt mống mắt ở trẻ em bị u Wilms Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng chúng đều có hiện tượng dịch chuyển hoặc vắng mặt một phần của nhánh ngắn của nhiễm sắc thể số 11.

2. Phì đại một phần Nói chung, bên trái hoặc bên phải của cơ thể bị phì đại, hoặc chỉ có chi dưới bị phì đại. Nó hầu như không được phát hiện trong thời kỳ sơ sinh, ngay cả khi khối u được chẩn đoán. Tỷ lệ mắc bệnh phì đại hemian trong dân số là 1: 14.300, và cứ 32 trẻ thì có 1 trường hợp mắc u Wilms, đa số là trẻ em gái.

3. Tỷ lệ mắc dị tật niệu sinh dục là 4,5% như thận nhân đôi, thận móng ngựa, thận đa nang , thận ngoài tử cung v.v. Không có gì lạ khi có hypospadias và cryptorchidism . Ngoài ra, trong những năm gần đây phát hiện u nguyên bào thận với bộ phận sinh dục nam khó phân biệt con Hermaphroditism , RaIFer báo cáo 10 trường hợp, 7 trường hợp xảy ra ở khối u Wilms một bên, 3 trường hợp là khối u Wilms hai bên.

4. Hội chứng Beckwith-Wiedemann Hội chứng này chủ yếu bao gồm phì đại nội tạng (thận, tụy, tuyến thượng thận, tuyến sinh dục, gan, v.v.), phình rốn, to lưỡi, phì đại một phần hoặc rất lớn. Bệnh nhân mắc hội chứng này dễ bị khối u ác tính ở thận, vỏ thượng thận, gan và các cơ quan khác . Reddy và cộng sự đã báo cáo 34 trường hợp mắc hội chứng Beckwith-Wiedemann, 3 trường hợp khối u Wilms đang phát triển, 3 trường hợp ung thư biểu mô vỏ thượng thận và u nguyên bào gan Mỗi người 1 ca và 1 ca u nguyên bào sinh dục.

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u Wilms ở trẻ em?

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u Wilms ở trẻ em?

Sự xuất hiện của bệnh này là di truyền. Tham khảo các phương pháp phòng ngừa khối u chung, hiểu rõ các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đưa ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn chặn sự xuất hiện của khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:

1. Tránh các chất có hại (các yếu tố thúc đẩy ung thư) là giúp chúng ta tránh hoặc giảm thiểu tiếp xúc với các chất có hại.

Một số yếu tố liên quan của sự xuất hiện khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Nhiều bệnh ung thư có thể được ngăn ngừa trước khi chúng hình thành. Một báo cáo ở Hoa Kỳ năm 1988 đã so sánh chi tiếtVề nguyên tắc khối u ác tính , người ta đề xuất rằng nhiều khối u ác tính đã biết có thể được ngăn ngừa bằng các yếu tố bên ngoài, tức là khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản. Tiếp tục nhìn lại, nghiên cứu do Tiến sĩ Higginson thực hiện năm 1969 đã kết luận rằng 90% khối u ác tính là do các yếu tố môi trường gây ra. “Yếu tố môi trường” và “lối sống” đề cập đến không khí chúng ta hít thở, nước chúng ta uống, thức ăn chúng ta chọn làm, thói quen sinh hoạt và các mối quan hệ xã hội.

2. Cải thiện khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại các khối u. Nó có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại các khối u.

Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang phải đối mặt trước tiên cần tập trung vào và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.

Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng hệ thống miễn dịch là: chế độ ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những lo lắng. Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và tập thể dục thể thao hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể ở trạng thái tốt nhất, đồng thời nó cũng rất tốt để ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác. Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động thích hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn làm giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người . Ở đây chúng ta chủ yếu tìm hiểu một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.

Dịch tễ học trên người và các thí nghiệm trên động vật đã chỉ ra rằng vitamin A đóng một vai trò quan trọng trong việc giảm nguy cơ ung thư. Vitamin A hỗ trợ niêm mạc và thị lực bình thường. Nó tham gia trực tiếp hoặc gián tiếp vào hầu hết các chức năng mô của cơ thể. Vitamin A tồn tại trong các mô động vật như gan, trứng và sữa nguyên chất, tồn tại dưới dạng β-caroten và carotenoid trong thực vật và có thể chuyển hóa thành vitamin A trong cơ thể người. Bổ sung quá nhiều vitamin A có thể gây ra tác dụng phụ cho cơ thể, nhưng β-caroten và carotenoid thì không có hiện tượng này, Vitamin A trong máu thấp sẽ làm tăng nguy cơ mắc các khối u ác tính. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng những người có hàm lượng vitamin A trong máu thấp là do ăn vào Những người sắp sinh có nhiều khả năng bị ung thư phổi , và những người hút thuốc có lượng vitamin A trong máu thấp có nhiều khả năng bị ung thư phổi. Vitamin A và hỗn hợp của nó có thể giúp loại bỏ các gốc tự do trong cơ thể (các gốc tự do có thể gây tổn hại đến vật liệu di truyền), và thứ hai có thể kích thích hệ thống miễn dịch và giúp các tế bào biệt hóa trong cơ thể phát triển thành các mô có trật tự (và các khối u có đặc điểm là rối loạn) . Một số giả thuyết tin rằng vitamin A có thể giúp các tế bào đã bị đột biến và xâm nhập bởi các chất gây ung thư để đảo ngược và trở thành tế bào phát triển bình thường.

Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư mà ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi. Tuy nhiên, khi β-caroten được kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác, tác dụng bảo vệ của nó được thể hiện. Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ, ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau. Các nghiên cứu trên người và chuột đã chỉ ra rằng việc sử dụng β-carotene có thể làm giảm mức vitamin E trong cơ thể xuống 40%, tương đối an toàn. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.

Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư trong thực phẩm như nitrosamine. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.

Hiện nay, nghiên cứu về hóa thực vật đã thu hút sự chú ý rộng rãi, hóa thực vật là những chất hóa học được tìm thấy trong thực vật, bao gồm vitamin và các chất khác có trong thực vật. Hàng nghìn thành phần hóa học trong rừng trồng đã được phát hiện, nhiều thành phần có tác dụng chống ung thư. Cơ chế bảo vệ của các chất hóa học này không chỉ làm giảm hoạt động của chất gây ung thư mà còn tăng cường khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại sự xâm nhập của chất gây ung thư. Hoạt tính chống oxy hóa được cung cấp bởi hầu hết các loại thực vật vượt quá tác dụng bảo vệ của vitamin A, C và E. Ví dụ, một chén bắp cải chỉ chứa 50mg vitamin C và 13U vitamin E, nhưng hoạt động chống oxy hóa của nó tương đương với 800mg vitamin C và Hoạt động chống oxy hóa của 1100U vitamin E có thể suy ra rằng tác dụng chống oxy hóa trong trái cây và rau quả mạnh hơn nhiều so với tác dụng của vitamin mà chúng ta biết. Không có nghi ngờ gì rằng các sản phẩm thực vật tự nhiên sẽ giúp công việc phòng chống ung thư trong tương lai.

Xem thêm:

Khối u vách ngăn là gì? Tại sao bệnh được gây nên, cách chữa trị

Khối u vú là gì? Những thông tin cơ bản cần nắm về bệnh

Các phương pháp điều trị khối u Wilms ở trẻ em là gì?

Thận trọng trước khi điều trị khối u Wilms ở trẻ em

(1) Điều trị

Hiệu quả điều trị khối u của Wilms đã đạt được những tiến bộ đáng kinh ngạc trong nửa thế kỷ qua. Trong những năm 1950 và đầu những năm 1960, do sự cải tiến của phẫu thuật và sự hợp tác của xạ trị , tỷ lệ sống sót tăng từ khoảng 20% ​​lên 45% đến 50%. Sự ra đời của actinomycin D đã làm tăng số lượng các khối u di căn . Hiệu quả. Sau đó, việc kết hợp và áp dụng nhiều loại thuốc hóa trị liệu trong thời gian dài đã khiến tỷ lệ sống sót của các ca FH type I và II là hơn 90% sau 4 năm theo dõi. Phương án điều trị khối u Wilms hiện được xây dựng phù hợp với kết quả nghiên cứu của NWTS trên thế giới. Theo giai đoạn lâm sàng và loại bệnh lý mà kế hoạch điều trị (Bảng 2).

1. Điều trị phẫu thuật Khi phát hiện khối u, tất cả các xét nghiệm cận lâm sàng và xét nghiệm cần thiết phải được hoàn thành tích cực trong vòng 24 đến 48 giờ, và chẩn đoán rõ ràng nên được thực hiện. Khối u Wilms nên được phẫu thuật trong vòng 2 đến 3 ngày sau khi nhập viện. Nếu có bệnh nhân mắc các bệnh khác, thời gian mổ có thể hoãn lại cho phù hợp, chẳng hạn như trẻ bị u Wilms bị cao huyết áp, thỉnh thoảng bị suy tim sung huyết hoặc viêm phổi. Đối với những bệnh nhân bị di căn phổi trên diện rộng ảnh hưởng đến chức năng phổi, nên xạ trị hoặc hóa trị trước khi phẫu thuật.

Đối với những khối u khổng lồ, cần phải hóa trị và xạ trị trước khi phẫu thuật để thu nhỏ khối u và giảm sự lây lan của các tế bào khối u do sự đùn ra trong quá trình phẫu thuật. Việc lựa chọn thời gian phẫu thuật phụ thuộc vào độ nhạy cảm của khối u với xạ trị và hóa trị.

Phương pháp phẫu thuật là gây mê đặt nội khí quản. Nói chung, một đường rạch ngang bụng được sử dụng qua đường giữa của bụng trên để tránh lực kéo hoặc xoay của khối u và gây vỡ nang khối u và sự lây lan của tế bào ung thư. Các vết rạch xiên cũng có thể được thực hiện đối với các khối u lớn và nếu cần thiết, chúng có thể được mở rộng thành các vết rạch ở ngực-cơ hoành-bụng. Điều này thuận tiện cho việc tiếp xúc cực trên của khối u và lần thắt đầu tiên của động mạch thận và tĩnh mạch. Một khi khoang bụng đã lộ ra nhiều, nên thăm dò gan và các hạch bạch huyết sau phúc mạc để phát hiện các tổn thương xâm phạm hoặc di căn đáng ngờ, đồng thời phải kiểm tra thận bên xem có khối u hay không. Sau đó, đẩy đại tràng lên (đi xuống) vào trong, và cắt phúc mạc ở bên ngoài của nó. Về nguyên tắc, chúng ta nên cố gắng điều trị các mạch máu ở cuống thận trước, nhưng nó không phải là bắt buộc.

Một nguyên tắc quan trọng của phẫu thuật điều trị khối u Wilms là loại bỏ khối u, bao gồm “kết dính” lân cận và các mô nghi ngờ và các hạch bạch huyết khu vực. Vì lý do này, phẫu thuật viên phải xử lý khoảng trống từ cơ hoành đến động mạch mạc treo tràng dưới trong quá trình phẫu thuật. Hãy chú ý đến các hạch bạch huyết của bạn. Trong quá trình điều trị ở cuống thận, cần kiểm tra kỹ xem thành tĩnh mạch có bị khối u thâm nhiễm không, có khối u trong khoang tĩnh mạch hay không, khối u có phát triển thành tĩnh mạch chủ dưới hay không. Nếu có, có thể dùng các phương pháp sau: Sau khi nong động mạch thận lấy khối u. Tĩnh mạch thận và tĩnh mạch chủ dưới tự do, chặn tạm thời tĩnh mạch chủ dưới trên và dưới tĩnh mạch thận, càng xa càng tốt, chặn tạm thời tĩnh mạch thận bên, rạch tĩnh mạch chủ dưới và bóc tách khối u, nói chung là không có dính. – Lấy ra dễ dàng, sau đó khâu lại tĩnh mạch chủ dưới. Các tĩnh mạch thận bị ảnh hưởng đã được cắt bỏ nơi nó đi vào tĩnh mạch chủ dưới. Cũng cần lưu ý rằng liệu khối u thuyên tắc đã lan xa đến đoạn gan của tĩnh mạch chủ dưới, và thậm chí đến tâm nhĩ phải hay không. Gần đây, có báo cáo rằng khối u thuyên tắc đã được loại bỏ bằng cách cắt tim hở dưới tim phổi sau phẫu thuật cắt lồng ngực.

Nếu khối u thâm nhiễm vào tĩnh mạch chủ dưới (tĩnh mạch thận) và dính chặt vào đó không tách ra được thì đoạn này của tĩnh mạch chủ dưới có thể bị cắt bỏ cùng nhau mà không gây xung huyết và phù nề chi dưới . Các khối u thuyên tắc và thành mạch phải được kiểm tra bệnh lý chi tiết. Ngoại trừ khối u tuyến thượng thận, nếu tuyến thượng thận trông bình thường, chúng có thể không bị cắt bỏ. Phải cắt bỏ hoàn toàn niệu quản, vì khối u có thể tái phát ở phần niệu quản còn lại.

Trước khi phẫu thuật khối u Wilms hai bên, kế hoạch phẫu thuật nên được cân nhắc cẩn thận. Nói chung, cắt thận ở bên bị ảnh hưởng của khối u lớn hơn được thực hiện và cắt thận-hemi ở bên nhỏ hơn hoặc chỉ cắt bỏ khối u được thực hiện. Cũng có ý kiến ​​cho rằng nên cắt bỏ khối u ở cả hai bên và bảo tồn các mô thận khỏe mạnh càng nhiều càng tốt.

2. Xạ trị Khối u Wilms khá nhạy cảm với xạ trị, nhưng mỗi khối u khác nhau, có thể liên quan đến loại mô học tế bào của nó. Hai phương pháp xạ trị trước và sau phẫu thuật đều có người hỗ trợ riêng. Xạ trị trước phẫu thuật có thể thu nhỏ khối u, giúp quá trình phẫu thuật thuận tiện và an toàn hơn, giảm nguy cơ vỡ khối u và cấy ghép tế bào trong quá trình phẫu thuật. Ngoài ra, có thể tránh xạ trị sau phẫu thuật trong một số trường hợp. Tuy nhiên, xạ trị trước mổ có thể chiếu xạ các khối lành tính do chẩn đoán không chính xác. Xạ trị sau phẫu thuật chủ yếu nhằm vào giường khối u và vùng nghi ngờ, có thể bắt đầu ngay trong ngày sau phẫu thuật.

Nếu khối u đã vỡ, nên xạ trị toàn bộ khoang bụng. Viêm gan do bức xạ dễ xảy ra ở trẻ em có khối u ở phía bên phải được xạ trị, nên giảm liều và dùng hóa trị trong quá trình xạ trị. Ngoài phẫu thuật và xạ trị, cộng với dactinomycin để hóa trị, tỷ lệ sống sót có thể đạt 89%, tỷ lệ sống của trẻ bị di căn chỉ là 15%. Vincristine có thể được kết hợp với actinomycin D. Chú ý đến việc chữa lành vết thương sau phẫu thuật. Cần cung cấp đầy đủ dinh dưỡng để thúc đẩy quá trình lành vết thương và phục hồi thể chất. Sau khi điều trị, nên chụp X quang phổi, chụp phim máu, kiểm tra chức năng gan thận để theo dõi hiệu quả chữa bệnh và quan sát xem có phản ứng nhiễm độc hay không. Thời gian điều trị phụ thuộc vào tuổi của trẻ và mức độ của khối u.

3. Hóa trị Hiện nay, hiệu quả điều trị tốt nhất đối với khối u Wilms, các loại thuốc có thể kiểm soát đáng kể sự tái phát và di căn tại chỗ là actinomycin D, vincristine và doxorubicin (adriamycin). Nếu kết quả xét nghiệm mô bệnh học tốt ở trẻ giai đoạn đầu thì có thể áp dụng thời gian điều trị và thời gian điều trị ít hơn, có thể bỏ qua xạ trị và chỉ dùng vincristin cộng với actinomycin D trong vài tháng hóa trị. Đối với những trường hợp nặng hơn và đã có di căn thì phải xạ trị thêm, kéo dài thời gian hóa trị và bổ sung thêm daunorubicin (erythromycin). Cyclophosphamide cũng có một số tác dụng đối với khối u phôi thận . Chú ý đến tác dụng phụ của thuốc hóa trị trong quá trình điều trị. Vincristine có thể gây táo bón , viêm dây thần kinh, đau bụng , rụng tóc, v.v.; lớp da bên ngoài thoát mạch có thể gây hoại tử mô . Actinomycin D rò rỉ ra ngoài mạch máu cũng có thể gây hoại tử mô dưới da. Các tác dụng phụ của nó bao gồm nôn mửa , rụng tóc và ức chế quá trình tạo máu của tủy xương.

(1) Actinomycin D (AMD): Bắt đầu cùng ngày sau mổ, tiêm tĩnh mạch 15 µg / kg mỗi ngày trong 5 ngày liên tục, với tổng liều 75 µg / kg, cho một đợt điều trị. Mỗi liều không quá 500μg, nếu trẻ dung nạp kém thì liều dưới 15μg / kg, nếu 10μg / kg mỗi ngày thì phải điều trị trong 7 ngày liên tục, tổng cộng là 70μg / kg.

(2) Vincristine (VCR): bắt đầu từ ngày sau phẫu thuật, tiêm tĩnh mạch 1,5mg / m2 mỗi tuần, một liều không quá 2mg / m2.

(3) Doxorubicin (Adriamycin): Bắt đầu vào tuần thứ 6 sau phẫu thuật, tiêm tĩnh mạch 20mg / m2 mỗi ngày trong 3 ngày liên tục như một đợt điều trị, sau đó lặp lại vào 4,5, 7,5, 10,5 và 13,5 tháng mũi tiêm. Nếu bạn cần xạ trị toàn bộ vùng bụng, toàn bộ ngực, hoặc ngực và bụng, liều lượng trên nên giảm một nửa. Nếu chỉ xạ vùng eo cục bộ thì có thể dùng hết lượng thuốc.

Đối với trẻ sơ sinh dưới 12 tháng tuổi hoặc cân nặng dưới 10kg phải giảm một nửa liều lượng của các loại thuốc nói trên, nếu không sẽ quá độc và có hại cho trẻ.

Ba vị thuốc trên đều có độc tính nhất định nên khi áp dụng phải hết sức lưu ý. Actinomycin D có thể gây buồn nôn , nôn, viêm miệng, tiêu chảy, rụng tóc và ức chế tủy xương . Vincristine là chất độc đối với hệ thần kinh và có thể gây viêm dây thần kinh ngoại vi . Thuốc có thể gây ra các phản ứng tiêu hóa thông qua hệ thần kinh, chẳng hạn như đau bụng và táo bón. Cũng có thể xảy ra rụng tóc và ức chế tủy xương. Doxorubicin có tác dụng ức chế tủy xương, độc với tim, phản ứng trên đường tiêu hóa và các phản ứng có hại khác như rụng tóc, tổn thương gan và ban đỏ xuất huyết.

Trong quá trình xạ trị và hóa trị, những người đáp ứng tương đối tốt nên điều trị triệu chứng bất cứ lúc nào: như hạ sốt, nhuận tràng, an thần, cho trẻ bú qua đường mũi hoặc tiêm tĩnh mạch. Các xét nghiệm máu định kỳ, bao gồm số lượng tiểu cầu, sẽ được thực hiện vào các ngày 1, 7, 11 và 14 của mỗi quy trình, và máu tươi sẽ được truyền bất cứ khi nào cần thiết.

4. Điều trị khối u di căn Ít nhất 20% trường hợp có di căn tại thời điểm điều trị, 80% là di căn phổi, do áp dụng hóa trị nên số lượng tái di căn đã giảm đi rất nhiều.

(1) di căn phổi: Khối u Wilms là di căn phổi chủ yếu là phổi có nhiều khối u hoa liễu , rất nhạy cảm với tia xạ, liều lượng bức xạ thường không quá 20Gy, trường chiếu xạ nên bao gồm toàn bộ phổi, 4 đến 5 lần mỗi tuần, 20 ngày Nó được hoàn thành trái và phải, và được thực hiện đồng thời với hóa trị, và hiệu quả là đáng chú ý. Một tổn thương di căn đơn lẻ trên một hoặc cả hai phổi là tương đối hiếm. Trong trường hợp này, phẫu thuật có thể được thực hiện với cắt bỏ sụn chêm tại chỗ của phổi, sau đó là xạ trị và hóa trị.

(2) Di căn gan : Hiếm hơn nhiều so với di căn phổi, trừ khi có một khối lượng lớn và đáng kể, các tổn thương nhỏ hơn ở giai đoạn đầu hầu như không được tìm thấy. Nếu di căn là một tổn thương đơn lẻ giới hạn ở một thùy của gan, thì có thể xem xét cắt bỏ gan. Nếu là di căn nhiều tổn thương lan tỏa thì chỉ có thể xạ trị với liều 30 Gy, bổ sung bằng hóa trị. Trong những năm gần đây, ngày càng có nhiều trường hợp di căn gan được chữa khỏi được báo cáo trong y văn.

(3) Di căn xương : thường là tổn thương nhiều ổ, dù có dùng hóa trị và xạ trị liều cao cũng ít bệnh khỏi. Nhưng cũng có báo cáo về các trường hợp di căn xương đơn lẻ được chữa khỏi bằng hóa trị và xạ trị.

(4) Di căn não: Rất hiếm. Việc cắt bỏ một khối u não di căn đơn lẻ kết hợp với xạ trị là điều đáng thử. Đã có báo cáo về khả năng chữa khỏi

Trong 10 năm qua, nhiều học giả chỉ thực hiện cắt bỏ khối u hoặc cắt bỏ thận khi thảo luận và thực hành phẫu thuật khối u Wilms một bên. Trong cuộc thảo luận NWTS-IV, người ta chỉ ra rằng đối với các trường hợp mắc bệnh FH, cần phải tiếp tục nỗ lực để giảm độc tính của hóa trị và xạ trị và cải thiện chất lượng cuộc sống; đối với các trường hợp UH, làm thế nào để tăng cường điều trị hoặc tìm ra các loại thuốc chống ung thư hiệu quả hơn để cải thiện sự sống sót của những trẻ đó. tỷ lệ. Ngoài ra, tiếp tục tìm kiếm nguyên nhân môi trường và di truyền của khối u Wilms.

(2) Tiên lượng

Tỷ lệ chữa khỏi toàn bộ khối u phôi thận là khoảng 47%, và xạ trị sau phẫu thuật có thể làm tăng tỷ lệ sống thêm 60%, tỷ lệ này tăng hoặc giảm theo tuổi của trẻ và giai đoạn của khối u. Các yếu tố có ảnh hưởng đến tiên lượng của khối u Wilms là:

1. Tuổi của trẻ Theo kinh nghiệm dày dặn, trẻ dưới 2 tuổi, đặc biệt là trẻ dưới 1 tuổi không bị tái phát sau điều trị hơn hẳn trẻ lớn.

2. Kích thước của khối u chắc chắn là một trong những yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng, càng lớn tiên lượng càng xấu.

3. Loại mô học của khối u có liên quan chặt chẽ đến tiên lượng.

4. Sự xâm lấn và lan rộng của khối u Tác động đáng kể nhất đến tiên lượng là sự xâm lấn cục bộ và lan rộng của khối u, tức là giai đoạn lâm sàng-bệnh lý của khối u, sẽ được giới thiệu sau:

(1) Giai đoạn I: Khối u giới hạn trong thận và có thể được cắt bỏ hoàn toàn. Không có thâm nhiễm trên bề mặt của nang thận và khối u thận không bị vỡ trước hoặc trong khi mổ. Không còn khối u rõ ràng sau khi cắt bỏ.

(2) Giai đoạn II: Khối u đã lan đến mô quanh thượng thận nhưng có thể cắt bỏ hoàn toàn. Có sự xâm nhập của các mạch máu ngoài thượng thận hoặc huyết khối khối u trong tĩnh mạch thận. Sinh thiết khối u đã được thực hiện. Không có khối u rõ ràng nào còn lại ngoài phạm vi cắt bỏ.

(3) Giai đoạn III: Có khối u không sinh ra máu còn sót lại trong ổ bụng và một hoặc nhiều tình trạng sau:

① Thâm nhiễm các hạch bạch huyết tiếp giáp với thận và động mạch chủ bụng.

②Dung dịch ổ bụng, khối u rải rác trước hoặc trong khi phẫu thuật.

③ Soi và soi bằng kính hiển vi hoặc mắt thường cho thấy khối u còn sót lại.

④ Có khối u trồng trong phúc mạc

⑤Không thể cắt bỏ hoàn toàn khối u do thâm nhiễm và kết dính tại chỗ.

(4) Giai đoạn IV: Có di căn qua đường máu đến phổi, gan, xương và não

(5) Giai đoạn V: Có khối u ở cả hai bên tại thời điểm chẩn đoán và chúng được phân cấp tùy theo tình trạng của mỗi bên.

Chế độ ăn kiêng cho khối u Wilms ở trẻ em

1. Thực phẩm nào tốt cho trẻ bị u Wilms?

1) Ăn nhiều trái cây tươi và rau quả.

2) Bạn có thể ăn cá, tôm, rùa, hải sâm, v.v. Tăng cường dinh dưỡng

2. Những thực phẩm nào tốt nhất không nên ăn ở trẻ em bị u Wilms:

Ăn ít thức ăn mặn và ngọt. Lượng trái cây và rau quả hàng ngày càng nhiều thì nguy cơ mắc bệnh càng thấp. Ví dụ, những người ăn 6 đến 8 quả chuối mỗi ngày có gần một nửa nguy cơ phát triển khối u Wilms so với những người hoàn toàn không ăn chúng. Tương tự, thường xuyên ăn các loại thực vật có củ như cà rốt hoặc củ cải đường cũng sẽ làm giảm nguy cơ mắc bệnh từ 50% đến 65%.