Sarcoma Ewing ở trẻ em là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị
21 Tháng Một, 2021Contents Tổng quan về Sarcoma Ewing ở trẻ em Hầu hết các học giả hiện đang tinEwing’s sarcoma (Ewings sarcoma)...
Contents
Botryoid sarcoma, còn được gọi là sarcoma cơ vân (RMS), là một khối u ác tính bao gồm các tế bào cơ xương trong các giai đoạn biệt hóa khác nhau. Nó thường xuất hiện ở đầu và cổ, sau đó là bàng quang. Sarcoma cơ vân bắt nguồn từ hệ thống sinh dục chiếm 20% đến 25%, và nó chủ yếu liên quan đến tuyến tiền liệt , bàng quang, âm đạo, tinh hoàn và mào tinh hoàn. Nó rất dễ lây lan và các vị trí phổ biến của di căn bao gồm phổi, xương, tủy xương và các hạch bạch huyết.
Nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng, và có thể liên quan đến một số yếu tố di truyền.
Theo cấu trúc mô, hình thái tế bào và mức độ phân tử, người ta thường chia khối u thành 3 loại: ① Sarcoma cơ vân phôi (RMS phôi) là phổ biến nhất, chiếm khoảng 50%, và hầu hết xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ trong vòng 3 tuổi. Nhìn chung, khối u có đường viền không rõ ràng, màu trắng xám và kết cấu mềm. RMS xảy ra dưới niêm mạc bàng quang thường tạo thành các khối polypoid , giống như chùm nho, còn được gọi là sarcoma botryoid . Dưới kính hiển vi, có thể thấy các nguyên bào sợi ở các giai đoạn phát triển khác nhau, và một số lượng lớn các nguyên bào sợi có tế bào chất màu đỏ và các sọc ngang có thể được nhìn thấy ở những bệnh nhân đã biệt hóa tốt. Ở cấp độ phân tử, thường xảy ra hiện tượng mất dị hợp tử ở vùng 11p15. ②Sarcoma cơ vân (RMS phế nang) tương đối hiếm, chiếm 30%. Nó thường xảy ra ở đỉnh cao của 3 năm và 15 năm, và phản ứng của nó với hóa trị liệu kém. Dưới kính hiển vi, chủ yếu là các nguyên bào cơ vân tương đối đơn giản. Tế bào khối u có hình tròn và bầu dục. Tế bào khối u thường được chia thành hình tổ và tổ bởi vách ngăn xơ không đều. Thường có sự chuyển đoạn nhiễm sắc thể ở cấp độ phân tử, t (2 ; 13) (q35; q14) và t (1; 13) (p36; q14). ③Sarcoma cơ vân đa hình (RMS đa hình) hiếm gặp, chủ yếu ở người lớn và nhiều hơn một chút ở nam giới. Dưới kính hiển vi, sự đa dạng của nguyên bào cơ vân là rất rõ ràng, và các nguyên bào phân bào thường gặp hơn. Các chi bị ảnh hưởng chủ yếu, tiên lượng xấu.
Các triệu chứng thường gặp: tiểu khó, bí tiểu, tiểu máu, tiểu buốt, tiểu nhiều lần, sờ thấy và có khối ở vùng bụng dưới, có thể có triệu chứng thiếu máu.
1. Đái máu và đái buốt là biểu hiện chính, thường kèm theo đái buốt , đái rắt , tiến triển thành bí đái trong thời gian ngắn .
2. Khám thực thể có thể sờ thấy các khối trên xương trên, thiếu máu và thận ứ nước ở giai đoạn muộn .
Trẻ bị đái máu và có khối ở bụng dưới, kết hợp với soi bàng quang, CT, siêu âm B và các xét nghiệm khác thì chẩn đoán không khó. Trên lâm sàng không dễ phân biệt với các loại sacôm khác , lúc này cần phải khám bệnh lý.
Các hạng mục kiểm tra: nội soi bàng quang, kiểm tra CT, kiểm tra siêu âm chế độ B, chụp cộng hưởng từ (MRI), quy trình nước tiểu
Nước tiểu thường xuyên: tổng tiểu máu hoặc tiểu máu vi thể được nhìn thấy .
1. soi bàng quang ung thư các trang web phổ biến nhất là tam giác bàng quang, khối u có thể nằm trong một polyp -like xuất hiện chất nhầy phong phú, thường multifocal xảy ra, nho giống như cụm mờ đột nhập vào khoang bàng quang, ung thư bàng quang có thể được làm đầy với một khoang, vì vậy Còn được gọi là sarcoma chùm nho .
2. Siêu âm, CT, MRI kiểm tra có thể xác nhận các bệnh lây truyền qua đường tình dục chiếm đóng bàng quang thay đổi và góp phần vào giai đoạn lâm sàng. Siêu âm B thường cho thấy khối u trong bàng quang là một vùng dội âm hỗn hợp; CT cho thấy một khối có mật độ hỗn hợp, điển hình là các chùm nho.
1. Sarcoma cơ vân ở các bộ phận khác của khung chậu, chẳng hạn như tuyến tiền liệt , thừng tinh, tinh hoàn, tử cung, âm đạo, cơ vùng chậu, v.v … Sarcoma cơ vân có thể xâm lấn bàng quang, và chẩn đoán u cơ vân bàng quang có thể được xác định dựa trên tổn thương chính nằm trong bàng quang.
2. Bệnh ung thư cơ bàng quang cũng là một loại u ác tính xảy ra ở các mô không phải biểu mô, bệnh nhân nhỏ tuổi phần lớn là bệnh ung thư cơ vân, trẻ nhỏ phần lớn là bệnh ung thư cơ vân, việc phân biệt hai loại này chủ yếu dựa vào xét nghiệm bệnh lý.
1. Đa u sợi thần kinh : là một bệnh di truyền trội trên NST thường, do rối loạn mô ngoại bì và trung bì. Nó được đặc trưng bởi sự tham gia của nhiều hệ thống và đa cơ quan, trong đó rõ ràng nhất là hệ thần kinh trung ương.
2. Bệnh ung thư biểu mô tế bào đáy : là bệnh ung thư da thường gặp nhất, một trong những bệnh có tỷ lệ cao, chiếm tỷ lệ cao nhất là ung thư mi mắt (khoảng 50%).
3. U tuyến phổi: U tuyến phổi là một bệnh truyền nhiễm ung thư phổi mãn tính do vi rút gây ra. Nó được đặc trưng bởi giảm cân ngày càng tăng , khó thở , ho khan , chảy nước mắt và hình thành các khối u tuyến trong phổi.
4. Các biến chứng khác: u mỡ thần kinh.
Phòng ngừa:
Do căn nguyên của bệnh nhân mắc sarcoma botryoid bàng quang chưa rõ ràng nên các phương pháp phòng ngừa không gì khác hơn là:
① Hạn chế tối đa nhiễm trùng, tránh tiếp xúc với phóng xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là các thuốc ức chế chức năng miễn dịch;
② Vận động hợp lý Tăng cường thể lực, nâng cao khả năng chống đỡ bệnh tật của bản thân.
Nó chủ yếu để ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể gây ra bệnh sarcoma botryoid của bàng quang. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) Dẫn đến sự gia tăng của mô mạng lưới bạch huyết, và cuối cùng là sarcoma botryoid bàng quang. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.
Tùy thuộc vào vị trí, kích thước và độ thâm nhiễm của khối u, có thể tiến hành cắt khối u cục bộ, cắt u một phần hoặc cắt toàn bộ, kèm theo xạ trị sau mổ. Do hiệu quả kém của phẫu thuật tại chỗ, cần nhấn mạnh rằng phẫu thuật cắt toàn bộ tận gốc bao gồm cả tuyến tiền liệt nên được thực hiện sớm .
Hóa trị có thể được sử dụng như một phương pháp điều trị bổ trợ trước và sau phẫu thuật. Đối với những bệnh nhân phẫu thuật không thể phẫu thuật hoặc giảm nhẹ, hóa trị đã trở thành phương pháp điều trị chính. Các loại thuốc thường được sử dụng là vincristin, actinomycin D, doxorubicin và cyclophosphat Hóa trị có thể cải thiện đáng kể hiệu quả chữa bệnh sau phẫu thuật.
Chưa rõ vai trò của xạ trị, có người chủ trương xạ trị liều cao nhưng không nên bỏ qua các biến chứng của nó, liều khuyến cáo là 40-60Gy để chiếu xạ vùng hạch chậu.
Sarcoma cơ vân của bàng quang có độ ác tính cao, trước đây do chưa có phương pháp điều trị hiệu quả nên tỷ lệ sống của bệnh nhân thấp. Trong những năm gần đây, sự phát triển của phương pháp hóa trị và xạ trị đã nâng cao tỷ lệ sống của bệnh nhân. Nguyên tắc hiện nay là điều trị hóa chất đầu tiên, sau đó tiến hành phẫu thuật, hóa trị sau khi cắt bỏ hoàn toàn, hóa trị 3-4 lần / năm; khối u thịt ở mắt bổ sung bằng hóa trị và xạ trị, tỷ lệ sống thêm 54% đến 75%.
Xem thêm:
Sarcoma âm đạo ở thanh thiếu niên và trẻ em là gì?
Sarcoma bạch cầu hạt âm đạo là gì? Tìm hiểu về bệnh thường gặp
Chế độ ăn uống nên nhẹ nhàng và giàu dinh dưỡng. Ăn nhiều rau (như bắp cải và súp lơ, …) và củ cải, mận chua, đậu nành, thịt bò, nấm, măng tây, hạt coix, … Thực phẩm có chứa chất chống ung thư, trái cây, sữa, ba ba, … rất giàu axit amin, vitamin, Protein và thức ăn nuôi dưỡng dễ tiêu hóa.
Bệnh nhân ung thư tiêu hao nhiều nhiệt năng nên khẩu phần ăn của họ nên tăng lượng đạm hơn người bình thường 20%.
Ăn ít thức ăn nhiều dầu mỡ và thừa cân; ăn ít thức ăn có tính nóng như thịt chó và thịt cừu; ăn ít hải sản chưa bóc vỏ, măng, khoai môn và các “đồ tóc” gây dị ứng khác; ăn ít đồ uống có chứa hóa chất, chất bảo quản và phụ gia Đồ ăn nhẹ. Tránh thức ăn quá chua, quá nóng, quá mặn, thuốc lá và rượu bia và các chất kích thích khác.