Bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương nguyên nhân như thế nào? Thông tin chung về bệnh

Tổng quan về bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương

Bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương (CNS-L) là một triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng được tạo ra bởi sự xâm nhập của tế bào bạch cầu ngoài màng cứng vào màng nhện hoặc mô thần kinh lân cận màng nhện. Đây là một biến chứng thường gặp của bệnh bạch cầu và có tiên lượng quan trọng. ảnh hưởng.

Bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương nguyên nhân như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Chủ yếu thấy ở M4 và M5 loại ALL và AML, các yếu tố nguy cơ xảy ra chúng:

1. Tuổi <2> 10 tuổi.

2. Tăng tế bào máu hoặc bệnh bạch cầu tế bào cao .

3. Tăng lactate dehydrogenase.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Tế bào bệnh bạch cầu xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương thông qua phân tán trực tiếp và truyền máu. Bởi vì hầu hết các loại thuốc hóa trị liệu không thể dễ dàng đi qua hàng rào máu-dịch não tủy, nồng độ thuốc hiệu quả trong dịch não tủy không thể đạt được, và các tế bào ung thư máu xâm nhập tăng sinh chậm, cuối cùng dẫn đến CNS-L.

Bệnh lý thần kinh trung ương, chủ yếu đối với nhu mô não và màng não xâm nhập khu trú hoặc lan tỏa của các tế bào bệnh bạch cầu, có thể liên quan đến xuất huyết, tụ máu ngoài màng cứng và hình thành khối u của viêm tủy cắt ngang và tương tự. Phạm vi xâm nhập là màng nhện và nhu mô não theo thứ tự.

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương là gì?

Các triệu chứng thường gặp: nôn mửa, nhức đầu, cứng cổ, phù đĩa thị, giảm tiểu cầu, rối loạn đông máu, xuất huyết nội sọ, khó chịu, lú lẫn, co giật, liệt nửa người, tăng áp lực nội sọ

Khoảng một nửa số bệnh nhân, CNS-L phát triển trong vòng 1 đến 5 tháng sau khi chẩn đoán AL, 81,5% xảy ra trước và tại thời điểm thuyên giảm hoàn toàn, và chỉ 18,3% xảy ra trong thời gian thuyên giảm hoàn toàn. Một số ít bệnh nhân mắc chứng CNS-L là biểu hiện đầu tiên của bệnh bạch cầu , bệnh này có thể dễ bị chẩn đoán nhầm thành các bệnh hệ thần kinh trung ương khác. Trong số 118 trường hợp CNS-L nêu trên tại Bệnh viện Đại học Y Công đoàn Bắc Kinh, 11,5% trường hợp lấy CNS-L làm biểu hiện lâm sàng ban đầu của bệnh bạch cầu.

Biểu hiện lâm sàng CNS-L, nhức đầu chiếm 77,4%, nôn 47%, tổn thương não 20,9% ( liệt dây thần kinh mặt thường gặp nhất, sau đó là tổn thương dây thần kinh sọ não thứ nhất,, Ⅱ, Ⅷ), cứng cổ. Chiếm 16,5%, phản xạ bệnh lý dương tính chiếm 16,5%, phù đĩa thị chiếm 13,4%. Một số ít bệnh nhân có thể do vỡ xâm lấn mạch nội sọ, giảm tiểu cầu đáng kể hoặc rối loạn đông máu gây xuất huyết nội sọ , bệnh nhân có biểu hiện cáu gắt, lú lẫn, co giật, liệt và tương tự. Một số bệnh nhân CNS-L có thể không có bất kỳ biểu hiện lâm sàng nào, nhưng được phát hiện trong quá trình tiêm dịch não tủy (CSF) trong não dự phòng thường quy.

　　1. Tiêu chuẩn chẩn đoán và tiêu chuẩn trong nước như sau.

(1) Có các triệu chứng và dấu hiệu của thần kinh trung ương, đặc biệt là các triệu chứng và dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ .

(2) Thay đổi dịch não tủy: ①Tăng áp lực sọ não> 200mmH2O. ② Tế bào máu trắng> 0,01 × 109 / L. ③Có tế bào bạch cầu trong vết bôi. ④Protein> 0,45g / L, hoặc xét nghiệm định tính là dương tính.

(3) Loại trừ những thay đổi tương tự trong CNS hoặc CSF do các lý do khác.

Tóm lại, những người đáp ứng bất kỳ mục nào ở trên (3) và (2) là CSN-L đáng ngờ; những người đáp ứng các mục (3) và (2) ③ ở trên, hoặc bất kỳ mục nào trong 2 mục khác, Có thể được chẩn đoán là CNS-L.

Lưu ý: ① Không có biểu hiện lâm sàng, chỉ những người có dịch não tủy đạt tiêu chuẩn mới được chẩn đoán. ②Bệnh nhân bị tăng áp lực nội sọ đơn thuần sẽ không được chẩn đoán tạm thời, mà nên được điều trị bằng CNS-L. Nếu áp lực nội sọ trở lại bình thường trong thời gian ngắn sau khi điều trị, bệnh này cũng có thể được chẩn đoán. ③ Những người có các triệu chứng lâm sàng nói trên và dấu hiệu của CNS-L mà không có thay đổi dịch não tủy cũng có thể được chẩn đoán nếu loại trừ các lý do khác và bệnh nhân được cải thiện đáng kể sau khi điều trị bằng CNS-L.

　　2. Chẩn đoán và phân tích

(1) Bệnh nhân bạch cầu, chủ yếu là AL, phải luôn nghĩ đến khả năng bị CNS-L. Ngay cả khi không có triệu chứng hoặc dấu hiệu, họ nên chọc dò thắt lưng và chọc dịch não tủy và khám ngay sau khi chẩn đoán rõ AL để tìm xem có CNS-L hay không. Sự tồn tại và tiêm thuốc phòng ngừa định kỳ.

(2) Chọc dò tủy sống để xác định áp lực nội sọ và khám dịch não tủy là chìa khóa để chẩn đoán thần kinh trung ương: tìm tế bào bạch cầu trong dịch não tủy chắc chắn là cơ sở để chẩn đoán, nhưng bệnh nhân ung thư máu không có biểu hiện lâm sàng của thần kinh trung ương, miễn là có tăng áp lực nội sọ, hoặc Bất kỳ bất thường nào trong quá trình khám dịch não tủy cần hết sức cảnh giác đối với sự hiện diện của CNS-L và bắt đầu điều trị cũng như quan sát động. Tóm lại, phải linh hoạt nắm vững các tiêu chuẩn và xử lý kịp thời, dứt khoát.

(3) Những người có các triệu chứng và dấu hiệu thần kinh trung ương: Mặc dù không có bất thường về áp lực nội sọ và dịch não tủy, hầu hết chúng có thể được xác định là CNS-L cuối cùng.

①Bệnh nhân ung thư máu: Chủ yếu là AL, và luôn nghĩ đến khả năng bị CNS-L. Ngay cả khi không có triệu chứng hoặc dấu hiệu, chọc dò thắt lưng và khám dịch não tủy ngay sau khi chẩn đoán rõ AL để tìm xem có CNS-L hay không. Và tiêm thuốc phòng bệnh định kỳ.

② Chọc dò tủy sống để xác định áp lực nội sọ và khám dịch não tủy là chìa khóa để chẩn đoán thần kinh trung ương: tìm tế bào bạch cầu trong dịch não tủy chắc chắn là cơ sở để chẩn đoán, nhưng bệnh nhân ung thư máu không có biểu hiện lâm sàng của thần kinh trung ương, miễn là có tăng áp lực nội sọ hoặc khám dịch não tủy. Bất kỳ ai bất thường trong bất kỳ điều nào ở trên cần hết sức cảnh giác với sự tồn tại của CNS-L, và bắt đầu điều trị và quan sát động. Tóm lại, phải linh hoạt nắm vững các tiêu chuẩn và xử lý kịp thời, dứt khoát.

③Bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu thần kinh trung ương: Mặc dù không có bất thường nào về áp lực nội sọ và dịch não tủy, nhưng cuối cùng hầu hết họ có thể được xác định là CNS-L.

Chẩn đoán phân biệt với bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương như thế nào?

1. Điều cần phân biệt là CNS-L là biểu hiện đầu tiên của bệnh bạch cầu với tỷ lệ nhầm lẫn và bỏ sót chẩn đoán cao. Các bệnh gây tăng áp lực nội sọ và dịch não tủy tương tự như thay đổi CNS-L bao gồm viêm màng não hoặc viêm não do vi rút , viêm màng não do lao , bệnh nang não ( cysticercosis ) và di căn não . Điểm nhận dạng: ① dấu hiệu dương tính của bệnh bạch cầu được tìm thấy, và xét nghiệm máu ngoại vi hoặc tủy xương xác nhận sự tồn tại của bệnh bạch cầu. ②Chỉ cần nghĩ đến khả năng bị ung thư máu thì nên xét nghiệm dịch não tủy để xét nghiệm tế bào học, tuy nhiên trong hầu hết các trường hợp bệnh nhân dễ bỏ qua và bỏ sót xét nghiệm. ③ Việc phát hiện kháng thể huyết thanh vi rút, trực khuẩn nhanh axit được tìm thấy trong dịch não tủy, xét nghiệm nhiễm sán dương tính trên da, phát hiện kháng thể trong huyết thanh và phát hiện khối u nguyên phát đều có lợi cho việc chẩn đoán không phải CNS-L. Ngoài ra, viêm màng não do lao thường đi kèm với lao phổi, và kiểm tra hình ảnh có thể hỗ trợ chẩn đoán. Bệnh nhân đã được xác định là bệnh bạch cầu có biểu hiện lâm sàng của thần kinh trung ương và thay đổi bất thường ở dịch não tủy trong quá trình bệnh, và đôi khi cần được phân biệt với bệnh lao hoặc viêm màng não do nấm: ①Khi bị lao hoặc nhiễm nấm , mức độ tăng protein và giảm đường trong dịch não tủy lớn hơn nhiều Trong CNS-L. ②Kiểm tra bệnh lý, người nhiễm bệnh đôi khi có thể tìm thấy nấm, một số trường hợp có thể tìm thấy trực khuẩn nhanh axit, và CNS-L có thể phát hiện tế bào bệnh bạch cầu. ③Sau khi tiêm thuốc chống bệnh bạch cầu vào trong, thần kinh trung ương thường cải thiện nhanh chóng, nhưng người mắc bệnh không hiệu quả.

2. Sau khi điều trị cytarabine liều cao, có thể xảy ra nhiễm độc thần kinh, đặc biệt là các biểu hiện lâm sàng của tổn thương tiểu não. Không khó để nhận biết dựa vào thuốc và kiểm tra dịch não tủy. Hơn nữa, việc tiêm trong lớp lặp đi lặp lại gây ra viêm võng mạc do nhện hóa chất , và bệnh não do xạ trị sọ não sau khi đồng thời, đôi khi cần xác định và CNS-L, và khó phân biệt. Việc phát hiện lặp lại dịch não tủy của các tế bào bệnh bạch cầu là âm tính, và ít có khả năng tái phát CNS-L. Sau khi ngừng tiêm nội tủy, về cơ bản có thể loại trừ sự tái phát của CNS-L.

Xem thêm:

Bệnh bạch cầu cấp tính giảm tăng sinh gây ra như thế nào? Cách nhận biết và điều trị 

Bệnh bạch cầu nguyên bào nuôi cấp tính gây ra như thế nào? Cách nhận biết và điều trị

Bệnh bạch cầu thần kinh trung ương có thể gây ra những bệnh gì?

Bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương là một biến chứng của bệnh bạch cầu, một số tế bào thoái hóa trong máu xâm nhập vào hệ thống trung ương và tạo ra phản ứng xâm nhập vào hệ thống trung ương. Đây là một vấn đề rất nghiêm trọng và cần được điều trị tích cực bằng hóa trị.

Ghi chú:

① Không có biểu hiện lâm sàng, chỉ những người có dịch não tủy đạt tiêu chuẩn mới được chẩn đoán.

②Bệnh nhân bị tăng áp lực nội sọ đơn thuần sẽ không được chẩn đoán tạm thời mà nên được điều trị bằng CNS-L. Nếu áp lực nội sọ trở lại bình thường trong thời gian ngắn sau khi điều trị, bệnh này cũng có thể được chẩn đoán.

③ Những người có các triệu chứng lâm sàng nói trên và dấu hiệu của CNS-L mà không có thay đổi dịch não tủy cũng có thể được chẩn đoán nếu loại trừ các lý do khác và bệnh nhân được cải thiện đáng kể sau khi điều trị bằng CNS-L.

Các phương pháp điều trị bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương là gì?

　　(1) Điều trị

Về nguyên tắc, một khi đã chẩn đoán CNS-L thì cần điều trị ngay, phương án điều trị tương tự như điều trị dự phòng CNS-L, nhưng tần suất điều trị và điều trị dự phòng khác nhau. Những bệnh nhân chưa sử dụng xạ trị dự phòng CNS-L có thể được điều trị bằng xạ trị tủy sống toàn bộ sọ não với cách thức và liều lượng tương tự như liệu pháp dự phòng CNS-L. Bệnh nhân CNS-L cũng có thể được điều trị bằng cách tiêm methotrexate (MTX) trong khoang, sau đó là điều trị duy trì hoặc chiếu xạ toàn bộ sọ. Nói chung, tiêm methotrexate (MTX) 8-12mg / (m2 · lần) trong khoang hai lần một tuần, cho đến khi các chỉ số tế bào và sinh hóa dịch não tủy đạt bình thường. Sau đó tiêm nội tủy mỗi 4 đến 6 tuần một lần, cho đến khi kết thúc hóa trị liệu toàn thân hoặc chiếu xạ toàn bộ sọ ngay lập tức 24 đến 30 Gy, chia làm 14 đến 18 lần, hoàn thành trong vòng 3 tuần, chiếu xạ tủy sống 12-18 Gy, chia 6 đến 12 lần là xong. .

　　(2) Tiên lượng

CNS-L là nguồn chính gây tái phát bệnh bạch cầu và kháng thuốc. Nếu xảy ra CNS-L, tiên lượng xấu.

Chế độ ăn uống bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương

1. Ăn nhiều đồ có hàm lượng protein cao là do bệnh bạch cầu là do thay đổi bệnh lý trong tế bào máu, lượng protein tiêu thụ trong cơ thể của những bệnh nhân này lớn hơn nhiều so với người bình thường, chỉ bằng cách bổ sung protein chất lượng cao thì các mô mới được duy trì. Chức năng của cơ quan.

2. Ăn nhiều thực phẩm giàu chất sắt. Theo số liệu lâm sàng, khoảng 70 – 90% bệnh nhân có khối u ác tính có mức độ thiếu vitamin khác nhau , vì vậy nên ăn nhiều thực phẩm giàu chất sắt.

3. Điều chỉnh chế độ ăn theo tình trạng bệnh. Điều này cũng rất quan trọng, bệnh nhân có thể được cung cấp gạo nửa lỏng hoặc mềm như cháo hai gạo, cháo gan bằm, mãng cầu hấp, sữa chua, đậu phụ nếu bệnh nhân chán ăn, khó tiêu do bệnh của họ . Nao, Xiaolong Baozi, v.v.

4. Ăn nhiều bữa nhỏ và thường xuyên, dễ tiêu hóa. Vì bệnh nhân ung thư máu vốn đã yếu, lại thêm tác dụng phụ của hóa trị và các phương pháp điều trị khác gây ra các triệu chứng như buồn nôn , nôn , chướng bụng , tiêu chảy nên lúc này bạn có thể chia thành nhiều bữa nhỏ và nhiều bữa hơn.