Bệnh bạch cầu Tế bào Mast là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, chế độ ăn

Tổng quan về Bệnh bạch cầu Tế bào Mast

Bệnh bạch cầu tế bào mast (MCL), còn được gọi là bệnh bạch cầu ưa mô nền, là một bệnh vô tính gây ra bởi sự tăng sinh ác tính của tế bào mast. MCL có thể được biến đổi từ bệnh tế bào mast (loại Ⅱ hoặc Ⅲ), hoặc nó có thể là MCL ngay từ đầu.

Bệnh bạch cầu tế bào mast gây ra như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Căn nguyên chưa được biết rõ, và đã có báo cáo rằng tỷ lệ mắc bệnh có thể liên quan đến đột biến gen C-KIT.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

MCL cũng có các đặc điểm bệnh lý và lâm sàng của AML, và chỉ các tế bào xâm nhập vào các cơ quan khác nhau chủ yếu là tế bào mast. Có thể có các hạch bạch huyết, gan to , lách to , và đôi khi có tổn thương xương . Thâm nhiễm trên da là đặc điểm chính của MCL, tổn thương điển hình là mày đay sắc tố , phát ban sắc tố nâu hoặc nổi mụn , có thể hình thành nốt sần , vết xước trên da dương tính.

Tế bào chất của tế bào mast chứa các phần tử có thể tiết ra nhiều hoạt chất khác nhau. Trong số đó, sự tiết ra histamine, hình thành tăng histamine và các biểu hiện lâm sàng tương ứng là một tập hợp các dấu hiệu đặc biệt của MCL, chẳng hạn như đỏ bừng da, ngứa , co thắt phế quản và hạ huyết áp, ngất và cú sốc xảy ra . Nó cũng có thể gây ra loét dạ dày và tá tràng khó chữa, kèm theo chảy máu, thủng và các biến chứng nghiêm trọng khác. Nếu quá nhiều heparin được giải phóng, các khuynh hướng chảy máu khác nhau có thể xảy ra .

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu tế bào mast là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sốt dai dẳng, buồn nôn và melena, nổi nốt, sốc, ngứa, đau bụng

Vì bệnh bạch cầu tế bào mast thường là một biểu hiện nâng cao của sự gia tăng tế bào mast, thường có hai loại biểu hiện cụ thể.

1. Nguyên nhân là do sự xâm nhập tế bào mast, chẳng hạn như gan, lá lách, hạch to , hoặc hư hỏng xương, đau xương, hoặc thiệt hại osteolytic ; da xâm nhập gây ngứa, mẩn đỏ, và nổi mề đay sắc tố , dao động trong kích thước. Các dát hoặc sẩn sắc tố màu nâu , đôi khi ở dạng nốt sần và xét nghiệm xước da dương tính.

2. Có các hạt metachromatic trong tế bào chất của tế bào mast, chứa heparin, axit hyaluronic, và có thể tạo ra histamine, nhiều loại glycosaminoglycans, kinin, prostaglandin , v.v. Sự giải phóng histamine có thể gây cứng đầu hơn Loét dạ dày tá tràng, đau bụng, nôn mửa, buồn nôn và đau đầu; phù mặt và chân tay . Việc giải phóng một lượng lớn histamine có thể gây đỏ da đột ngột, co thắt phế quản , tim đập nhanh , nổi mề đay và thậm chí là sốc. Giải phóng heparin quá mức có thể gây ra xu hướng chảy máu . Ngoài ra, có thể bị mệt mỏi , sốt , sụt cân, chán ăn .

　　Các tiêu chuẩn chẩn đoán trong nước như sau:

1. Các biểu hiện lâm sàng của bệnh bạch cầu hoặc chứng mastocytosis: ① Nổi hạch bạch huyết, gan hoặc lá lách; ② Thay đổi cục bộ và toàn thân do giải phóng histamine và các chất khác từ tế bào mast, bao gồm đỏ da, mày đay sắc tố, da Ngứa, co thắt phế quản kịch phát, khó thở , đánh trống ngực, hạ huyết áp , ngất , sốc và các triệu chứng khác.

2. Có tế bào mast (mô basophils) trong máu ngoại vi.

3. Tế bào Mast tăng sinh đáng kể trong tủy xương, chiếm hơn 30% tế bào nhân.

4. Tăng cao histamine trong nước tiểu.

5. Khi tủy xương khô hoặc thâm nhiễm da và các cơ quan, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán.

Các hạng mục kiểm tra bệnh bạch cầu tế bào mast là gì?

Các hạng mục kiểm tra: Phát hiện huyết khối và cầm máu, xác định hoạt tính thrombomodulin trong huyết tương, nhuộm sắt dạng keo, nhiễm sắc thể, chụp phim X-quang, điện tâm đồ, CT, nội soi tiêu hóa, hình ảnh tủy xương, hình ảnh máu

1. Hình ảnh máu thường biểu hiện thiếu máu nhẹ đến trung bình , tiểu cầu có thể giảm hoặc bình thường, số lượng bạch cầu tăng cao đến (10 ~ 150) × 109 / L, và các tế bào mast trong phân loại tăng lên đáng kể.

2. Tủy xương như tăng sản rõ ràng là hoạt động hoặc cực kỳ tích cực, có nhiều basophils mô, basophils cũng có thể tăng lên, các dòng tế bào khác bị ức chế, megakaryocytes và giảm tiểu cầu . Hình thái của tế bào mast khác với tế bào ưa bazơ. Tế bào trước đây có thân tế bào lớn hơn và không đều, đường kính 15-20μm, nhiều tế bào chất hơn, có thể có giả hoặc không bào, các hạt dày và đặc, kích thước tương đối đồng đều, màu tím sẫm, có thể bao phủ. Trên nhân, nhưng vẫn nhìn thấy nhân chung. Nhân có hình tròn hoặc bầu dục, ở giữa hoặc lệch, có nhiều nhân nhiễm sắc hơn và không có nucleoli. Dưới kính hiển vi điện tử, các hạt của tế bào mast có cấu trúc vô định hình hoặc các đặc điểm giống cuộn điển hình.

3. Hóa tế bào Sudan đen B (SB) và nhuộm xanh alcian dương tính, chloroacetate esterase và acid phosphatase là dương tính, peroxidase (POX) và α-naphthol esterase là âm tính.

4. Kiểu miễn dịch có thể dương tính với chỉ dấu dòng tủy CD33, cho thấy nó có nguồn gốc từ dòng tủy, trong khi CD4 và CD2 cho thấy nó có liên quan đến dòng tế bào T.

Kiểm tra X-quang cho thấy xương bị xơ cứng hoặc phá hủy. Siêu âm B, có thể có gan lách và hạch . Đồng thời, tùy theo tình trạng bệnh, biểu hiện lâm sàng, triệu chứng, dấu hiệu mà chọn làm điện tâm đồ, CT, nội soi tiêu hóa và các thăm khám khác.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt bệnh bạch cầu tế bào mast?

1. Bệnh tế bào chũm Bệnh tế bào chũm cũng có một loạt các biểu hiện lâm sàng do tăng histamin máu, sự phân biệt với bệnh bạch cầu tế bào mast chủ yếu dựa vào số lượng tế bào mast trong tủy xương, và> 30% được chẩn đoán là bệnh bạch cầu tế bào mast. Ngoài ra, sự hiện diện của thiếu máu và giảm tiểu cầu và sự xuất hiện của các tế bào mast ngây thơ cũng hỗ trợ chẩn đoán bệnh bạch cầu.

2. Bệnh bạch cầu ưa bazơ và bệnh bạch cầu tế bào mast cũng có thể có một loạt các biểu hiện lâm sàng của tăng histamine huyết. Sự phân biệt giữa hai bệnh này đã được đề cập trong phần bệnh bạch cầu ưa bazơ .

Bệnh bạch cầu tế bào mast có thể gây ra những bệnh gì?

Các biến chứng chính là co thắt phế quản , sốc hạ huyết áp , loét dạ dày tá tràng, chảy máu và thủng. Nguyên nhân là do sự giải phóng histamine từ các tế bào mast.
1. Co thắt phế quản: bệnh thường gặp ở khoa hô hấp, chủ yếu là các bệnh như viêm phế quản. Hút thuốc có thể trực tiếp và gián tiếp gây ra co thắt phế quản, do đó gây ra bệnh hen suyễn .
2. Tụt huyết áp: Là thuật ngữ chung chỉ áp suất động mạch toàn thân thấp hơn bình thường, nói chung khi huyết áp của động mạch cánh tay người lớn thấp hơn 90 / 60mmHg (12.0 / 0.8kPa) thì có thể gọi là tụt huyết áp.
3. Loét dạ dày: chủ yếu đề cập đến các vết loét mãn tính xảy ra ở dạ dày và tá tràng , và cũng có thể xảy ra ở thực quản dưới, xung quanh lỗ thông dạ dày và túi thừa MECKEL có chứa dị vật niêm mạc dạ dày. Sự hình thành các vết loét này có liên quan đến tác dụng tiêu hóa của acid dịch vị và pepsin nên được gọi là loét dạ dày tá tràng.

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh bạch cầu tế bào mast?

Cần chăm sóc để ngăn ngừa nhiễm trùng

Có nhiều vị trí lây nhiễm ở bệnh nhân, và những vị trí phổ biến là:

(1) Bằng miệng

Phổ biến nhất. Bao gồm nướu, niêm mạc lợi và vòm miệng mềm. Nó được biểu hiện như loét hoặc ăn mòn, chảy máu và viêm mô tế bào nghiêm trọng do nhiễm trùng mô mềm .

(2) Khoang mũi

Chảy máu niêm mạc mũi, xói mòn, thủng vách ngăn mũi nghiêm trọng , v.v.

(3) Đường hô hấp

Bao gồm nhiễm trùng khí quản, phế quản và phổi . Người bệnh thường có các triệu chứng như ho , khạc ra đờm , đau tức ngực và nghẹt thở.

(4) Hậu môn

Nó dễ xảy ra ở những bệnh nhân bị trĩ , nứt hậu môn, đi phân sống. Thường có biểu hiện đau tại chỗ , mẩn đỏ, xói mòn và nhiễm trùng mô mềm mô tế bào.

(5) Đường tiết niệu

Phụ nữ tương đối phổ biến. Biểu hiện là tiểu rát hoặc tiểu máu như tiểu nhiều lần , tiểu gấp, tiểu khó .

(6) Da

Tại chỗ xuất hiện mủ, nhọt , lở loét….

Xem thêm

Bệnh bạch cầu hồng cầu ở trẻ em là gì? Tìm hiểu thông tin cơ bản

Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính là gì? Những dấu hiệu nhận biết

Các phương pháp điều trị bệnh bạch cầu tế bào mast là gì?

　　Biện pháp khắc phục tại nhà:

(1) Bổ khí, dưỡng huyết (âm) là

phương pháp chủ yếu : điều trị: bổ khí, dưỡng huyết, dưỡng âm, trừ tà.

Công thức:

Astragalus, Codonopsis (hoặc nhân sâm), Angelica, Radix Rehmanniae, Rehmannia, Măng tây, Shouwu, Rùa mai, lúa mì nổi, Scutellaria barbata, Tuckahoe, Solanum.

② Nhân sâm (hoặc Codonopsis), Rehmannia, Phellodendron, Amomum nhungosum, Cam thảo, Scutellaria barbata, Nấm, Lithospermum, Măng tây, Baiying.

(2) Chủ yếu là thanh nhiệt và tiêu độc:

điều trị: thanh nhiệt, giải độc.

Công thức:

①Hedyotis diffusa, Guanzhong, Indigo Naturalis, Smilax glabra, Shandougen, Thạch cao, Gardenia, Scutellaria, Angelica, Agrimonia, Herbaceous

Rehmannia, Anemarrhena, ②Wide Angle, Raw Rehmannia, Thạch cao, Coptis, Gardenia, Platycodon , Scutellaria baicalensis Georgi, Anemarrhena vulgaris, Rễ hoa mẫu đơn đỏ, Yuanshen, Forsythia hồi hộp, Paeonol, lá tre, cam thảo

(3) Thanh nhiệt độc vào máu:

Phép trị: thanh nhiệt giải độc, làm mát huyết cầm máu.

Công thức:

Cây góc cạnh (hoặc sừng trâu), Sinh địa, Radix Paeoniae Alba, Paeonol, Gardenia, Shandougen, Oldenlandia diffusa, Scutellaria barbata, Eclipta prostrata, Lithospermum lucidum, Xương cựa.

②Kéo (hoặc sừng trâu), thổ phục linh, nhân sâm, thạch cao thô, vỏ cây xương bồ, mai rùa, mai rùa, lá vông to, nha đam, xương cựa, du dương, vỏ cây đẳng.

(4) chảy máu Ho:

Luật điều trị: lưu thông máu, khí Sanjie.

Công thức:

①Angelica sinensis, Chuanxiong, Sanleng, Curcuma, Prunella vulgaris, Shansi nấm, Oyster, Muxiang, Astragalus, Codonopsis.

② Nhân hạt đậu, cây rum, rễ rehmannia, rễ mẫu đơn trắng, chuanxiong, bạch chỉ, nấm shanci, xương cựa, codonopsis, vỏ xanh, mộc lan. Các liệu pháp khí công điều trị khác: thích hợp cho bệnh bạch cầuTrong giai đoạn thuyên giảm, để điều chỉnh hoạt động chức năng bình thường của các mô và cơ quan trong các hệ thống khác nhau của cơ thể và tăng cường thể chất, có thể sử dụng “Liệu pháp tự động điều khiển khí công”, “thư giãn và thư giãn”, “ngồi trên vũ trụ”, “moshen để lợi ích bản chất”, và “luyện tập” có thể được sử dụng. Nó cũng có thể được sử dụng cho Thái Cực Quyền, v.v.

　　(1) Điều trị

Hiệu quả điều trị kém, có thể dùng phác đồ AML, cũng có thể dùng hydroxyurea, busulfan, sulfopurine, cyclophosphamide, doxorubicin và thuốc kháng histamine để giảm tạm thời các triệu chứng. Chảy máu do quá nhiều heparin có thể được trung hòa bằng protamine sulfate.

　　(Hai) tiên lượng

Bệnh nguy hiểm và diễn tiến nhanh, thời gian sống thêm chỉ từ 3 đến 9 tháng và phần lớn bệnh nhân tử vong do suy nội tạng.

Chế độ ăn uống bệnh bạch cầu tế bào mo

1. Nước ép sáu món
[Thành phần] Hạt dẻ nước, Sydney, Ophiopogon japonicus tươi, củ sen tươi, củ sậy tươi, mía lau mỗi thứ 200 gam.
[Sản xuất] Rửa riêng 6 loại nguyên liệu, băm nhỏ và vắt ráo nước. Trộn các loại nước ép, cho vào nồi, thêm lượng nước vừa đủ, đun sôi trong 20 phút trên lửa nhỏ, dùng thay trà.
2. Baihu Zengye Congee
[Thành phần] 40 gam thạch cao thô, 15 gam mỗi loại Anemarrhena, Scrophulariaceae, Ophiopogon japonicus, địa du, 100 gam gạo japonica, và lượng đường phèn thích hợp.
[Sản xuất]
(1) Nghiền thạch cao thô thành bột mịn, thêm 200 ml nước, đun trong 20 phút trên lửa vừa để lọc bỏ bã, lấy nước cốt.
(2) Cho phần thuốc bắc còn lại vào túi gạc, thêm 300 ml nước, nấu trong 30 phút, lọc bỏ bã, lấy nước cốt.
(3) Vo sạch gạo cho vào nồi, thêm nước cốt và viên thạch cao, thêm một lượng nước thích hợp, nấu đến khi gạo nhừ thành cháo.
3. Canh phổi lợn ô mai
miền nam và miền bắc [nguyên liệu] 15 gam hạnh nhân nam và hạnh nhân bắc, 15 gam vỏ cây dâu tằm, 15 gam cát sâm, 150 gam phổi lợn.
[Sản xuất]
(1) Phổi heo rửa sạch, thái miếng vừa ăn.
(2) Rửa sạch quả hạnh nam và bắc và vỏ cây dâu tằm rồi cho vào túi gạc.
(3) Cho tất cả các vị vào nồi, thêm 1000 ml nước, đun nhỏ lửa, hầm trong 1 giờ, lọc bỏ cặn, nêm gia vị, vừa uống vừa bổ phổi.
4. Cháo thịt lợn Aston
[Nguyên liệu] Măng tây 30 gam, thịt lợn nạc 100 gam, gạo japonica 100 gam.
[Sản xuất] Cắt măng tây thành các dải chéo, xào lấy nước cốt đặc, bỏ bã, thịt lợn nạc cắt miếng, cho gạo tẻ vào nấu thành cháo, thêm chút muối, uống.
5. Cà rốt và súp xương sống hạt dẻ
[Thành phần] 250 gram cà rốt, 150 gram hạt dẻ nước và 250 gram xương sống lợn.
[Sản xuất]
(1) Gọt vỏ và rửa sạch cà rốt và tưới nước cho hạt dẻ, sau đó cắt cà rốt thành từng đoạn.
(2) Rửa sạch xương sống và chặt miếng vừa ăn.
(3) Cho tất cả các nguyên liệu vào nồi đất, thêm một lượng nước vừa đủ, đun sôi trên lửa, sau đó đun trên lửa vừa khoảng 2 giờ, thêm một lượng muối thích hợp cho vừa ăn.
6. Nhân sâm Hoa Kỳ và súp gà đen khoai mỡ
[Thành phần] 15 gam sâm Hoa Kỳ, 30 gam khoai mỡ, 20 gam chà là đỏ, 250 gam gà đen, ba lát gừng.
[Sản xuất]
(1) Rửa và cắt sâm Hoa Kỳ thành từng lát mỏng, rửa sạch khoai mỡ và chà là đỏ.
(2) Thịt gà rút xương rửa sạch, chặt miếng, cho vào nước sôi luộc 3 phút, vớt ra để riêng.
(3) Cho tất cả các nguyên liệu vào nồi đất, thêm một lượng nước sạch vừa đủ, đun với lửa liu riu rồi đun trên lửa chậm khoảng 1 giờ, nêm gia vị vừa ăn để nấu canh và thịt.
7. Súp mướp đông với gạo 
[Công thức] 300 gam mướp đông và 30 gam gạo. 
[Phương pháp] Nấu cả hai trong 1 giờ. 
[Cách dùng] Lấy nước súp, nêm muối hoặc đường và uống nước súp mỗi ngày một lần hoặc cách ngày.