Bệnh bạch cầu hồng cầu ở trẻ em là gì? Tìm hiểu thông tin cơ bản

Tổng quan về bệnh bạch cầu hồng cầu ở trẻ em

Bệnh bạch cầu　　đỏ ( bệnh bạch cầu hồng cầu ), tức là hội chứng Di Guglielmo, còn được gọi là bệnh hồng cầu dòng tủy cấp tính, ANLL, hội chứng đa hồng cầu , rối loạn tăng sinh tủy như máu đỏ tươi. Bệnh này là một bệnh tăng sinh ác tính cấp tính hoặc mãn tính của tủy xương.

Bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em được gây ra như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh. Một số người cho rằng đó là một dạng phụ của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy , biểu hiện là tăng sản ác tính màu đỏ và trắng (chủ yếu là hạt), cuối cùng có thể phát triển thành bệnh bạch cầu dòng tủy cấp điển hình, quá trình phát triển của nó là: bệnh máu đỏ → đỏ Bệnh bạch cầu → Bệnh bạch cầu. Tuy nhiên không phải trường hợp nào cũng có quá trình biến đổi như vậy, một số trường hợp có thể chết trước khi chuyển hóa nên không thể hiện được toàn bộ quá trình phát bệnh. Mặc dù bệnh bạch cầu cấp do vi rút Friend gây ra rất giống với bệnh này, nhưng vi rút liên quan gây bệnh vẫn chưa được phân lập.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh của bệnh tế bào gốc tạo máu vô tính hồng cầu thực vẫn chưa rõ ràng, việc sản xuất quá nhiều hồng cầu không phải do tuổi thọ của hồng cầu dài. Phương pháp sản xuất hemoglobin bằng phenylglycine đánh dấu 59 sắt và 15 nitơ đã chứng minh rằng bệnh nhân có sản lượng hồng cầu nhiều hơn người bình thường. Sử dụng 51 crom hoặc flo 32 diisopropyl photphat để đo tuổi thọ của tế bào hồng cầu về cơ bản là bình thường. Các nghiên cứu về mối quan hệ giữa EPO và bệnh đa hồng cầu cho thấy hàm lượng EPO trong huyết tương và nước tiểu của hầu hết bệnh nhân không những không tăng mà còn giảm đáng kể, thậm chí không thể phát hiện được. Điều này ngược lại với bệnh đa hồng cầu thứ phát . Các nghiên cứu nuôi cấy tế bào in vitro gần đây cho thấy có thể có hai nhóm tế bào gốc tạo máu hồng cầu trong tủy xương đỏ thực sự. Một nhóm là các dòng tế bào bất thường, tăng sinh nhanh hơn bình thường, ngay cả khi chúng thiếu EPO. Nhóm còn lại là dòng tế bào bình thường, sự biệt hóa và tăng sinh của nó cần có EPO. Khi các dòng tế bào bất thường sẽ tạo ra số lượng lớn hồng cầu. Sự bài tiết EPO bị ức chế, và các dòng tế bào bình thường ở trạng thái không hoạt động.

Nuôi cấy in vitro cho thấy tủy xương của bệnh nhân có màu đỏ thật có thể nuôi cấy khuẩn lạc hồng cầu mà không cần thêm EPO. Có hai cách giải thích cho tình huống này, một là màu đỏ thực sự rất nhạy cảm với EPO, hai là khuẩn lạc này không phụ thuộc vào EPO. Một số người đã đo thụ thể EPO (EpoR) trên bề mặt tế bào hồng cầu, cho thấy rằng sự bắt đầu của màu đỏ thực sự không phải do sự thay đổi số lượng và ái lực của EpoR. Sự bắt đầu của màu đỏ thực có thể không phải là một phần của EpoR. Một nghiên cứu khác về phân tích RT-SSEP và DNA-SSEP, tương ứng, EpoR-DNA và EpoR bắt đầu phân tích vùng nhỏ, không tìm thấy đột biến điểm, toàn bộ sản phẩm PCR mã hóa vùng gen EPO được giải trình tự và không có bất thường nào được tìm thấy, điều này càng khẳng định sự thật. Gen EpoR màu đỏ là bình thường.

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: thiếu máu, sốt cao nhiều lần, sốt dai dẳng, sốt, có chấm xuất huyết trên niêm mạc, đau nhức xương ức, chân tay mềm.

Biểu hiện lâm sàng của triệu chứng này tương tự như biểu hiện của bệnh bạch cầu cấp tính. Bệnh khởi phát nhanh và diễn tiến bệnh ngắn (vài tuần hoặc vài tháng). Thiếu máu thường là triệu chứng đầu tiên, diễn tiến nặng dần, xanh xao, mệt mỏi , đánh trống ngực , khó thở , chóng mặt , ù tai, v.v. Các triệu chứng chảy máu cũng có thể xảy ra, nhưng chúng thường không nghiêm trọng như các loại khác. Nó cũng có thể bị sốt và dễ gây nhiễm trùng. Lá lách thường to ra, gan và các hạch bạch huyết ở bề ngoài hiếm khi to ra. Đôi khi xảy ra thâm nhiễm da , và vàng da (do tan máu) có thể xảy ra . Các trường hợp điển hình có thể trải qua 3 giai đoạn: bệnh hồng cầu, bệnh bạch cầu nguyên hồng cầu và bệnh bạch cầu cấp tính. Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy thường gặp nhất khi phát triển thành bệnh bạch cầu cấp tính, và một số ít phát triển thành bệnh bạch cầu đơn nhân cấp tính.

Khởi phát đột ngột là thiếu máu tiến triển, biểu hiện lâm sàng tương tự như bệnh bạch cầu cấp, xét nghiệm tủy đồ mới có thể xác định chẩn đoán. Trong giai đoạn đầu, tủy xương chỉ có tăng sản hệ thống màu đỏ, sau đó nó phát triển thành tăng sản hệ thống màu đỏ và hệ thống hạt, và cuối cùng trở thành tăng sản hệ thống hạt hoàn toàn.

Các mục kiểm tra bệnh bạch cầu ở trẻ em là gì?

Các hạng mục kiểm tra: Kiểm tra men, phát hiện huyết khối và cầm máu, tỷ lệ đỏ dạng hạt, nhuộm sắt dạng keo, nhiễm sắc thể, interleukin 3 trong huyết thanh, vitamin B12, pyruvate kinase trong hồng cầu, creatine nước tiểu, nhuộm acid acetic oxy hóa AS-D naphthol esterase , Xác định axit sialic trong huyết thanh, tổng số tế bào nhân tủy xương

1. hình ảnh máu Bức tranh máu có thể có thiếu máu ở giai đoạn đầu , và có các tế bào máu đỏ trẻ trong bộ phim máu. Khi nó phát triển thành erythroleukemia , ngoài các tế bào máu đỏ trẻ trung, hình ảnh máu cũng có thể thấy myelocytes, và các cơ quan Auer có thể xuất hiện trong một số myelocytes.

2. Hình ảnh tủy xương Trong hình ảnh tủy xương của bệnh máu đỏ cấp tính, các tế bào nhân hồng cầu trong phân loại tế bào tủy xương nói chung vượt quá 50%, hầu hết là các tế bào hồng cầu proto và promyelocytic: và thường có bất thường về hình thái, chẳng hạn như nguyên bào khổng lồ của hồng cầu non , Sự phân mảnh hạt nhân, nhiều hạt nhân, hạt nhân khổng lồ, v.v. Chẳng hạn như phân loại hồng cầu non bất thường> 10%, mặc dù tế bào nhân tạo hồng cầu chỉ chiếm 30% tế bào tủy xương cũng có ý nghĩa chẩn đoán. Trong bệnh bạch cầu cấp, nguyên bào tủy và tế bào tiền tủy thường chiếm hơn 10% trong tủy xương.

3. Đặc điểm của mô bệnh học là phản ứng PAS của hồng cầu non thường dương tính mạnh.

Chụp X-quang phổi và siêu âm B, nếu cần thiết, chụp CT và chụp mạch.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em?

Nó nên được phân biệt với phản ứng tăng bạch cầu, thiếu máu nguyên bào khổng lồ, thiếu máu tan máu và xơ hóa tủy xương tại thời điểm chẩn đoán.

1. Phản ứng giống bệnh bạch cầu , có các biểu hiện lâm sàng của bệnh nguyên phát ( khối u , khủng hoảng tan máu và mất máu ồ ạt, v.v.); nếu loại bỏ được nguyên nhân , phản ứng giống bệnh bạch cầu có thể biến mất nhanh chóng. Ngoài ra, số lượng tế bào non trên hình máu không nhiều, không giảm tiểu cầu, tuy hệ thống hạt trong tủy rõ ràng đã tăng sinh, nhưng không có hiện tượng lỗ thủng, không có các thể Auer, nhưng có những biến đổi độc hại nghiêm trọng, giúp ích cho việc nhận biết.

2. Phân biệt bệnh thiếu máu nguyên bào khổng lồ và bệnh bạch cầu cấp.

3. Các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành có thể được nhìn thấy trong hình ảnh máu của bệnh thiếu máu tán huyết, và sự tăng sản hồng cầu trong hình ảnh tủy cũng có thể có ý nghĩa hơn, nhưng việc khám và đáp ứng điều trị cụ thể trong bệnh tán huyết thường có thể hỗ trợ cho việc xác định.

4. Bệnh xơ hóa tủy có biểu hiện lách to rõ ràng, trên hình ảnh máu, ngoài hồng cầu non và tủy còn có thể thấy hồng cầu hình giọt nước, chọc hút tủy và sinh thiết tủy xương có thể xác định chẩn đoán giúp chẩn đoán phân biệt.

Bệnh bạch cầu cấp ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Thiếu máu , hồi hộp , khó thở , chảy máu, dễ gây nhiễm trùng, thường xuyên lách to, vàng da , có thể biến chứng tắc mạch, liệt nửa người , tăng acid uric máu,… cũng có thể biến chứng do DIC, bệnh thận do acid uric .

1. Thiếu máu và xuất huyết thiếu máu nặng dần, có thể có hồi hộp và ù tai . Có thể xảy ra các mức độ chảy máu khác nhau, tụ máu dưới da và chảy máu từ các cơ quan khác nhau. Xuất huyết võng mạc ở đáy mắt gây giảm thị lực; xuất huyết ở đường tiêu hóa và đường tiết niệu; áp lực nội sọ tăng lên khi xuất huyết nội sọ, biểu hiện như nhức đầu, nôn mửa , co giật và hôn mê . Đường tiêu hóa và xuất huyết nội sọ có thể gây tử vong ở trẻ em. Tán huyết, vàng da và DIC có thể xảy ra.

2. Nhiễm trùng thường phức tạp và dễ lây lan sang nhiễm trùng huyết; các vị trí nhiễm trùng thường gặp là hệ hô hấp, nhọt ngoài da , viêm ruột, viêm quanh hậu môn,… Có thể xảy ra tưa miệng, nấm quanh hậu môn, viêm ruột do nấm và nhiễm nấm sâu Chờ đợi.

3. Thâm nhiễm tế bào bệnh bạch cầu. Lách to và thâm nhiễm da không thường xuyên .

Cuối cùng phát triển thành bệnh bạch cầu cấp tính.

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh bạch cầu ở trẻ em?

Căn nguyên và bệnh sinh chưa rõ, có thể tham khảo các biện pháp sau:

1. Tránh tiếp xúc với các yếu tố có hại. Phụ nữ có thai và trẻ em cần tránh tiếp xúc với các hóa chất độc hại, bức xạ ion hóa và các yếu tố khác gây bệnh ung thư máu . Sử dụng thuốc hợp lý và thận trọng khi dùng thuốc độc tế bào.

2. Triển khai mạnh mẽ công tác phòng chống và điều trị các bệnh truyền nhiễm, đặc biệt là các bệnh truyền nhiễm do vi rút. Làm tốt công tác tiêm phòng .

3. Làm tốt công việc ưu sinh và ngăn ngừa một số bệnh bẩm sinh, chẳng hạn như bệnh tam nhiễm trùng 21, bệnh thiếu máu Fanconi , v.v. Tăng cường luyện tập thể dục thể thao, chú ý vệ sinh thực phẩm, giữ tâm trạng thoải mái, kết hợp làm việc và nghỉ ngơi, nâng cao sức đề kháng cho cơ thể.

Xem thêm

Bệnh Astrocytoma là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính là gì? Tìm hiểu nguyên nhân và triệu chứng

Các phương pháp điều trị bệnh bạch cầu ở trẻ em là gì?

　　(1) Điều trị

1. Hóa trị, hóa trị liệu cảm ứng cường độ cao và điều trị duy trì, không chỉ làm tăng tỷ lệ thuyên giảm hoàn toàn mà còn kéo dài thời gian sống thêm. Dữ liệu hiện đại cho thấy thêm rằng hóa trị liệu cường độ cao kết hợp với cấy ghép tủy xương trong tình trạng thuyên giảm có thể làm giảm thêm hoặc loại bỏ các tế bào bệnh bạch cầu còn lại, dẫn đến sự sống sót lâu dài hoặc chữa khỏi cho một số bệnh nhân. Nội dung chính của hóa trị liệu hiện đại bao gồm: ① Hóa trị mạnh mẽ để gây giảm sản tủy xương trong thời gian ngắn; ② Liệu pháp hỗ trợ tích cực; ③Thiết kế các chương trình hiệu quả để duy trì sự thuyên giảm. Hóa trị có thể được chia thành 3 giai đoạn và 4 giai đoạn sau:

(1) Giai đoạn cảm ứng khỏi bệnh: Giai đoạn này là cơ sở của điều trị. Các loại thuốc thường được sử dụng bao gồm cytarabine (Ara-C), methotrexate (MTX), daunorubicin (DNR), mercaptopurine (6-MP) ), thioguanine (6-TG) và prednisone (Pred), v.v … Mặc dù có nhiều chương trình kích thích thuyên giảm, chẳng hạn như HOAP, COAP, HAT, DAT, v.v., nhưng chỉ khoảng 2/3 trường hợp có thể thuyên giảm. Kế hoạch là tuyệt vời, nhưng không có kết luận. Nhiễm trùng là một mối đe dọa quan trọng trong giai đoạn khởi phát và thường dẫn đến tử vong sớm. Ví dụ, truyền bạch cầu hạt dự phòng có thể được sử dụng để giảm tỷ lệ tử vong.

(2) Giai đoạn điều trị duy trì: Giai đoạn này được chia thành hai giai đoạn là kiểm soát sự khởi phát của các vị trí ngoại tủy , trong đó quan trọng nhất là phòng chống bệnh bạch cầu hệ thần kinh trung ương , thứ hai là kiểm soát sự tái phát của bệnh bạch cầu tủy xương, là bệnh phức tạp của hệ thần kinh trung ương trong bệnh hồng cầu cấp. Bệnh bạch cầu toàn thân ít phổ biến hơn bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính . Bệnh này có thể liên quan đến thời gian sống sót ngắn. Tái phát tủy xương xảy ra trước khi xâm lấn màng não. Một số người cho rằng điều trị tích cực kết hợp với tiêm vắc xin BCG đông khô có thể có lợi cho sự thuyên giảm lâu dài của trẻ.

(3) Ngừng điều trị: Hóa trị duy trì mạnh có nguy cơ gây ngộ độc lâu dài , tổn thương cơ quan, ức chế miễn dịch, dễ gây ra nhiều biến chứng khác nhau, một khi ngừng điều trị thì cơ thể có thể phục hồi, nhưng ngừng điều trị quá sớm dễ gây tái phát. Auer và cộng sự tin rằng có thể ngừng điều trị trong trường hợp bệnh thuyên giảm hoàn toàn trong 2 đến 3 năm. Các trường hợp tái phát phần lớn là trong vòng 1 năm đầu sau khi ngừng điều trị, yếu tố chính gây tái phát sau khi ngừng điều trị là do dự phòng tại chỗ không hiệu quả của hệ thần kinh trung ương trong thời gian điều trị.

　　2. Điều trị bệnh

TCM dựa trên y học cổ truyền Trung Quốc cho triệu chứng này, tin rằng cần kết hợp cả thiếu hụt và thực tế. Tinh và khí thiếu là nguyên nhân bên trong, thiếu và thiếu là nguyên nhân bên ngoài. Thiếu và thực hòa lẫn với nhau, độc vào tủy xương. Việc điều trị phải căn cứ vào việc thanh nhiệt, giải độc, bồi bổ cơ thể, dùng thuốc sắc Tê giác và Thanh bì để bổ hoặc trừ. Kết hợp có thể điều trị tốt hơn căn bệnh này. Y học cổ truyền Trung Quốc nên bắt đầu bằng việc tăng cường sinh lực cho thận để ức chế quá trình tạo máu sau khi hóa trị, để xương và tủy có thể được phục hồi càng sớm càng tốt.

　　3. Liệu pháp miễn dịch

(1) Liệu pháp miễn dịch hoạt động không đặc hiệu: Sử dụng các chế phẩm, sản phẩm vi khuẩn khác nhau hoặc các kháng nguyên nhân tạo làm tác nhân kích thích không đặc hiệu để thúc đẩy chức năng miễn dịch của cơ thể. Thường được sử dụng là vắc xin BCG, vắc xin brevibacterium (vắc xin Corynebacterium pumilus), v.v. Vắc xin BCG đông khô có thể được sử dụng để gãi hoặc tiêm trong da.

(2) Liệu pháp miễn dịch tích cực đặc hiệu: Việc sử dụng các tế bào bạch cầu tự thân hoặc dị sinh để tạo miễn dịch, do đó thúc đẩy phản ứng miễn dịch đặc hiệu của vật chủ đối với các khối u , “vắc xin khối u bệnh bạch cầu” được điều trị bằng phương pháp hóa học hoặc vật lý có thể được tiêm bắp, mỗi lần tiêm Số ô phải là (1 ～ 4,8) × 108 hoặc nhiều hơn.

(3) Liệu pháp miễn dịch thụ động: Việc sử dụng các kháng thể đơn dòng có tác dụng đặc hiệu lên các kháng nguyên bề mặt của tế bào bệnh bạch cầu nhằm đạt được mục đích tiêu diệt tế bào bệnh bạch cầu. Các kháng thể đơn dòng đã bắt đầu được sử dụng trong các phòng khám, và có thể nhanh chóng liên kết với tủy xương và tế bào bạch cầu trong máu, nhưng hiệu quả lâm sàng vẫn chưa rõ ràng và cần nghiên cứu thêm, chẳng hạn như làm cho các kháng thể mang các chất độc tế bào khác (chẳng hạn như hạt nhân phóng xạ hoặc Thuốc hóa trị) để làm cho nó đóng một vai trò lớn hơn.

(4) Liệu pháp miễn dịch tiếp nhận: Phương pháp truyền chức năng miễn dịch tế bào một cách thụ động được sử dụng để thúc đẩy chức năng miễn dịch của cơ thể. Các phương pháp thường được sử dụng bao gồm truyền yếu tố chuyển giao, axit ribonucleic miễn dịch, lymphokine và interferon.

Về lý thuyết, người ta hy vọng có thể tiêu diệt các tế bào ung thư máu còn sót lại thông qua liệu pháp miễn dịch, nhưng thực tế mục tiêu này không thể đạt được. Hầu hết các liệu pháp miễn dịch chỉ có thể tăng thời gian sống sót, và thời gian thuyên giảm hiếm khi có thể được kéo dài.

　　4. Điều trị các biến chứng

(1) Nhiễm trùng: Nó thường xảy ra trong quá trình hóa trị, đặc biệt khi các tế bào bạch cầu giảm đáng kể trong giai đoạn thuyên giảm không liên tục. Giai đoạn khởi phát thường có các triệu chứng như ớn lạnh và sốt, và chỉ có thể tìm thấy 50% đến 70% trọng tâm chính. Không thể chờ đợi báo cáo kết quả đào tạo. Vì vậy, điều trị kháng sinh sớm theo kinh nghiệm thường là cần thiết. Đối với những bệnh nhân có bạch cầu hạt giảm đáng kể, nên cho vào phòng cách ly hoặc lều cách ly, theo dõi và nuôi cấy định kỳ da, mũi, họng, phân và nước tiểu. Các biện pháp dự phòng sau đây được khuyến cáo trong phòng cách ly: uống kháng sinh không hấp thu; chế độ ăn nên đun sôi trước khi ăn; nếu bệnh nhân bị sốt, cho kháng sinh penicilin bán tổng hợp và aminoglycosid càng sớm càng tốt sau khi cấy vi khuẩn và kháng sinh phổ rộng Người bệnh vẫn sốt cao sau 3, 4 ngày sử dụng có thể thay thế bằng kháng sinh, có thể bổ sung thêm amphotericin B và các thuốc khác nếu cần, trường hợp kháng sinh không hiệu quả có thể truyền bạch cầu nếu cần, nhưng nhìn chung hiệu quả không khả quan.

(2) Chảy máu: Đây cũng là một biến chứng quan trọng của bệnh bạch cầu cấp tính. Truyền tiểu cầu có thể điều chỉnh tình trạng chảy máu do giảm tiểu cầu , và việc chọn người hiến tiểu cầu phù hợp với HLA có thể làm giảm đáp ứng miễn dịch do truyền tiểu cầu. Thuốc cầm máu có thể được sử dụng kích thích tố vỏ thượng thận, sulfacetamide (cầm máu), Xue Ning, axit tranexamic (axit tranexamic) vv. Nếu xảy ra đông máu lan tỏa trong lòng mạch , có thể áp dụng heparin, dextran trọng lượng phân tử thấp, thuốc chống kết tập tiểu cầu (như dipyridamole, aspirin,…) và aprotinin tùy theo tình trạng cụ thể sau khi khám. Để tiêu sợi huyết, cũng có thể dùng thuốc chống tiêu sợi huyết (như axit aminotoluic, axit tranexamic, axit aminocaproic) aprotinin. Ngoài ra, lượng tiểu cầu đã tiêu thụ và các yếu tố huyết tương (như truyền máu, fibrinogen, huyết tương tươi đông lạnh, v.v.) phải được bổ sung đồng thời.

(3) Khác: Khi bị bệnh thận do acid uric , có thể truyền natri bicarbonat 5% 250-500ml / ngày để kiềm hóa nước tiểu, đồng thời có thể dùng phương pháp lọc máu.

(2) Tiên lượng

Tiên lượng của bệnh này là kém, hóa trị không nhạy như rửa trôi cấp tính và tỷ lệ thuyên giảm thấp.

Chế độ ăn cho trẻ bị bệnh bạch cầu cấp

Bệnh nhân ung thư máu đến chế độ ăn nhiều đạm, nhiều vitamin, sốt cao chế độ ăn uống dễ tiêu hóa, ăn nhiều trái cây tươi, rau xanh, bổ sung vitamin, ăn cay, có thể ăn nhiều cam, cam, táo, dưa đỏ, dưa hấu, chanh, Nho, bưởi, dâu tây, dứa và các loại trái cây khác; quả óc chó, hạt thông, quả hồ trăn, vừng, hạnh nhân, quả óc chó, hạt dưa, ngô, lúa mì, v.v …; ngoài ra, nấm và tỏi được công nhận là loại rau có tác dụng ức chế ung thư và có thể ăn được nhiều hơn.