Chondrosarcoma trung tâm là gì? Những nguyên nhân gây bệnh và cách điều trị

Tổng quan về chondrosarcoma trung tâm

Sarcoma chondrosarcoma trung tâm là một sarcoma, và các tế bào của nó có xu hướng biệt hóa thành sụn. Được chia thành: Sarcoma màng xương trung tâm; Sarcoma màng đệm ngoại vi ; Sarcoma màng xương. Phương pháp điều trị chỉ là phẫu thuật, tỷ lệ khỏi bệnh rất cao, xạ trị và hóa trị không có hiệu quả đối với u xơ chondrosarcoma. Do sự phát triển chậm của chondrosarcoma , sự tái phát và di căn tại chỗ vẫn có thể xảy ra hơn 10 năm sau khi cắt bỏ khối u nguyên phát .

Chondrosarcoma trung tâm gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân của

bệnh là không rõ. Khối u này xuất hiện từ tế bào chondrocytes hoặc mô trung mô, và bắt nguồn từ bất kỳ xương sụn nào trong cơ thể. Nghiên cứu của các học giả như Giovanni Tallini cho thấy những bệnh nhân mắc chứng chondroma thường có thêm một nhiễm sắc thể số 7. Bệnh nhân mắc bệnh u hạt GⅢ thường có bất thường 17p1. Nó gợi ý rằng biểu hiện bất thường của gen sinh ung thư CerbB-2, sự gia tăng của nhiễm sắc thể số 7 và sự thay đổi của 17p1 có thể liên quan đến sự xuất hiện của chondrosarcoma .

(B)

sarcoma sinh bệnh chưa rõ nguyên nhân 1. sụn, thí nghiệm quản lý bệnh lây truyền qua đường tình dục tin rằng sarcoma chondrosarcoma nhiễm virus, còn chondrosarcoma rìa và yếu tố di truyền.

2. Bệnh lý tổng quát chondrosarcoma Hầu hết các khối u đều lớn, và đường kính tối đa của khối u nói chung là hơn 4cm, và lớn nhất có thể lên tới hơn 20cm. Người ta đã báo cáo rằng 50% các u chondrosarcomas có đường kính tối đa hơn 10 cm. Sarcoma chondrosarcoma xảy ra trên các xương bằng phẳng hoặc không đều như mống mắt, xương mác, xương sườn, … thường xảy ra khi khối u phát triển đến kích thước lớn trước khi xuất hiện các triệu chứng lâm sàng. Trong số các mô mềm, đây là một đặc điểm quan trọng giúp phân biệt nó với chondroma nội sinh. U chondrosarcoma ngoại biên là một khối u dạng nốt lớn bên ngoài xương, ngay cả khi nó xâm lấn vào các mô mềm, nó thường có một đường phân chia tốt. Độ dày và hình dạng của chỏm sụn giúp ích cho việc chẩn đoán. Ở người trưởng thành u xương lành tính , độ dày của chỏm sụn thường nhỏ hơn 1cm, nếu độ dày của chỏm sụn lớn hơn 1cm thì nghi ngờ là ác tính, nếu lớn hơn 2cm thì có thể là ác tính. Ngoại trừ trẻ em và thanh thiếu niên, độ dày của mũ hoại tử lành tính có thể đạt 2,5 đến 3,0 cm. Ngoài ra, nắp của u xương lành tính điển hình đồng nhất và mịn, nhưng trong u chondrosarcoma, nó không đều, thô ráp hoặc dạng hạt.

Trên bề mặt cắt của bệnh phẩm, khối u có dạng phân thùy, màu trắng xám hoặc xanh xám với sụn hyalin bóng. Nội dung khối u đặc nhưng dễ cắt ở vùng không bị vôi hóa. Trong một số trường hợp, có thể có chảy máu, thay đổi niêm mạc và thay đổi nang. Ranh giới trong tủy của u chondrosarcoma trung tâm rất khó phân biệt bằng mắt thường, vì viền của nó thường bị mờ, điều này khác với u xương thường dễ xác định nói chung. Ở các chondrosarcoma biệt hóa tốt, thường có các ổ vôi hóa màu vàng đến trắng giống đốm .

3. Soi kính hiển vi Trong số các loại chondrosarcoma, rất dễ chẩn đoán chondrosarcoma biệt hóa cao và kém biệt hóa, nhưng rất khó để phân biệt chondrosarcoma độ thấp và biệt hóa tốt với chondrosarcoma nội sinh. Người ta đã gợi ý rằng chondrosarcoma có thể được phân thành 4 cấp (I-IV) dựa trên số lượng tế bào khối u, mức độ biệt hóa của tế bào và mức độ phân chia nhân của chondrosarcoma. Theo thống kê, hầu hết các trường hợp đều thuộc cấp I và II.

Trong những trường hợp bình thường, chondrosarcoma chứa nhiều tế bào hình bầu dục từ tròn đến bầu dục với nhân phì đại, và nhân có màu đậm; có một số lượng lớn tế bào hạt nhân, tế bào khối u khổng lồ đơn nhân hoặc đa nhân. Trong các khối u ác tính cấp độ cao , các tế bào này có dạng đa nhân và đôi khi có thể thấy nguyên phân. Các u chondrosarcoma chủ yếu được cấu tạo bởi các tiểu thùy sụn. Các tiểu thùy này khác với những tế bào thường thấy ở u màng đệm nội sinh lành tính và không có xương bện hoặc phiến. Ranh giới xung quanh của xương. Sự phân biệt mô học của u xương lành tính trước và sau khi chuyển thành ác tính chủ yếu dựa vào sự sắp xếp của các tế bào. Trong u chondrosarcoma, sự sắp xếp tế bào là rối loạn, trong khi ở u xương, tế bào chondrocyte được sắp xếp ở dạng hạt.

Các triệu chứng của chondrosarcoma trung tâm là gì?

Triệu chứng chung: khối ngoài xương, đau sâu không dữ dội và không dai dẳng

Có các vị trí chủ yếu rõ ràng, tiếp theo là xương đùi (đặc biệt là đầu gần), xương chậu, xương chày gần, xương bả vai và xương chày gần. Các bộ phận hiếm khi xảy ra mềm là các xương khác của thân, bán kính, ulna, bàn chân và bàn tay ( chondromas thường gặp ở bàn tay, nhưng hiếm khi ở xương thân). Sarcoma sụn trung tâm ở xương dài thường bắt nguồn từ một đầu của xương nhị đầu hoặc dị hình. Vì bệnh nhân thường là người lớn có sụn đang phát triển đã biến mất, khối u thường xâm lấn vào tầng sinh môn và đôi khi có thể xâm lấn vào khớp; u chondrosarcoma trung tâm bắt nguồn từ giữa xương cụt Hiếm khi, tại thời điểm chẩn đoán, khối u có thể đã xâm lấn 1/3, 1/2 hoặc nhiều hơn của toàn bộ xương dài; u chondrosarcoma trung tâm của xương chậu thường xảy ra ở khu vực xung quanh xương chậu (ilium, ischia hoặc mu); của xương bả vai Sarcoma chondrosarcoma trung tâm có xu hướng xảy ra ở vùng glenoid quá trình coracoid. Chondrosarcoma trung tâm của xương chậu và xương bả vai cũng có thể xâm lấn phần lớn xương.

Các triệu chứng nhẹ và phát triển chậm. Bệnh sử dài, đôi khi biểu hiện như một khối u “màng đệm” tái phát sau phẫu thuật tại chỗ. Các triệu chứng chính là đau sâu , không dữ dội và không dai dẳng. Do khối u chưa phình to vào các mô mềm nên thường không sờ thấy được các khối ngoài xương mà chỉ là sự to ra của xương, ở giai đoạn nặng của khối u có thể hình thành các khối ngoài xương hình cầu lớn.

Các hạng mục kiểm tra đối với chondrosarcoma trung tâm là gì?

Các hạng mục kiểm tra: chụp CT, MRI, phim X-quang

X-quang phát hiện xương bị tiêu xương trong biến thể STD , có thể có lắng đọng canxi, phần lớn khối u phát triển chậm , một số ít phát triển nhanh. Trong biểu sinh-siêu hình, khối u nằm lệch tâm, trong xương sống, nó nằm ở trung tâm của xương sống.

Sarcoma chondrosarcoma trung tâm có thể được biểu hiện bằng sự ly giải xương với ranh giới mờ, có hoặc không có sự gián đoạn của xương vỏ. Vì sụn có xu hướng vôi hóa và hóa lỏng nên trong khối u có thể có những vùng X-quang mờ đục . Sự vôi hóa thường xảy ra xung quanh các tiểu thùy sụn, không chắc chắn Cấu trúc được đặc trưng bởi các hạt sương mù không đều, nốt sần hoặc các vòng mờ đục tia X.

Do xương của thành khối u, khối u có thể có dạng phồng rộp hoặc giống như vụn. Nếu vôi hóa dày đặc, khối u có thể có màu đục và kim loại. Nếu khối u xâm nhập vào khoang tủy của xương hủy mà không phá hủy xương ổ mắt, lắng đọng canxi và tăng sản xương phản ứng có thể đồng nhất và mờ đục giống như xương xốp. Nếu khối u thâm nhiễm vào xương hủy mà không phá hủy xương ổ mắt và không vôi hóa thì phần khối u trong xương có thể không phát triển được, trường hợp này nếu không sử dụng phim chụp cắt lớp, CT và MRI thì chẩn đoán u chondrosarcoma trung tâm rất khó và muộn.

Chondrosarcoma trung tâm biệt hóa tốt có nhiều vôi hóa hơn, trong khi chondrosarcoma trung tâm độ III và chondrosarcoma trung tâm biệt hóa ít vôi hóa hơn và nhiều vùng nhầy hơn.

Vỏ não có thể rất mỏng, bên trong có hình dạng giống vỏ sò, có những chỗ bị đứt quãng. Đôi khi do khối u giãn nở chậm, xương vỏ não tăng sinh và có thể dày lên. Lớp vỏ dày này khá điển hình cho thấy nó đã bị khối u thâm nhiễm.

Sarcoma chondrosarcoma trung tâm có xu hướng mở rộng đến các khu vực có sức cản ít hơn, chẳng hạn như khoang tủy của trục xương. Trong hầu hết một nửa số trường hợp, hình ảnh X quang cho thấy khối u đã xâm lấn 1/3, 1/2 hoặc hơn của toàn bộ xương dài, nhưng trong giai đoạn đầu của khối u, hình ảnh có thể không hiển thị. Đặc điểm này rất quan trọng, nếu không kế hoạch phẫu thuật có thể không phù hợp, biên độ cắt bỏ có thể không đủ và khối u có thể tái phát ở phần chi còn lại sau khi cắt hoặc cắt bỏ xương. Để tránh điều này, phải sử dụng chụp cắt lớp xương, CT và MRI để xác định vị trí của khối u trước khi phẫu thuật. Phạm vi trong khoang tủy.

Trong những trường hợp tích cực hơn, u chondrosarcoma trung tâm có thể bị gián đoạn vỏ não rộng trong giai đoạn đầu, các khối mô mềm lớn, và sự vôi hóa của các khối u xâm lấn các mô mềm là không rõ ràng. Màng xương thâm nhiễm và nâng cao có thể phản ứng tạo ra một dải mỏng, hơi đục vuông góc với vỏ, nhưng hình ảnh “bàn chải đánh răng” điển hình và hình tam giác Codman trong u xương không bao giờ được nhìn thấy.

Khi chẩn đoán u chondrosarcoma trung tâm, dữ liệu lâm sàng và hình ảnh quan trọng hơn các khối u khác. Ngoài ra còn có biểu hiện mô mềm của u xương có thể lành tính, có thể ác tính, phải tham khảo tuổi, vị trí, triệu chứng, hình ảnh, chụp xương, CT, v.v.

Chẩn đoán trước phẫu thuật của u chondrosarcoma trung tâm thường dễ dàng, nhưng chẩn đoán phân biệt liên quan đến một số lượng lớn các khối u và các tổn thương giống như khối u. Trước hết, chondrosarcoma trung tâm phải được phân biệt với chondroma , đặc biệt là phân biệt giữa chondrosarcoma trung tâm độ I và chondrosarcoma ác tính ranh giới. Chondroma thường xảy ra ở trẻ em và ngừng phát triển ở tuổi trưởng thành. Nó có thể không thay đổi trong nhiều năm. Trừ khi xảy ra gãy xương bệnh lý , chondroma không đau và thường có kích thước trung bình. Xương vỏ não không có vỏ sò và xương vỏ não không bị gián đoạn. Sưng các mô mềm . Tóm lại, ngoại trừ các xương ống nhỏ ở bàn tay và bàn chân, chondroma thường giữ cho xương vỏ não nguyên vẹn. Vì khối u sụn ở tay hầu như luôn lành tính nên việc chẩn đoán u sụn trung tâm ở vùng này phải được thực hiện cẩn thận, chỉ chẩn đoán được khi lâm sàng, hình ảnh và mô học cho thấy ác tính rõ ràng. Ngược lại, do các khối u sụn nằm trong thân xương thường là ác tính, trừ khi chúng đã được chứng minh là các tổn thương khác, nên xem xét chẩn đoán u sụn trung tâm đối với các khối u sụn ở những vùng này, trong trường hợp nghi ngờ thì nên cắt bỏ trên diện rộng.

Trong bệnh đa u chondroma và chondromatosis, chondroma có thể phát triển đến một kích thước đáng kể và có thể tiếp tục phát triển ở tuổi trưởng thành. Nó được đặc trưng bởi các biểu hiện mô học của sự tăng sinh tích cực. Do khả năng cao biến đổi thành chondrosarcoma trung tâm, Vì vậy, ở tuổi trưởng thành, khi các triệu chứng và hình ảnh của bệnh chondromatosis thay đổi, cần nghi ngờ khả năng mắc bệnh chondromatosis trung ương và tiến hành sinh thiết ngay để xác định chẩn đoán.

Sarcoma màng xương điển hình (chondroblastic) xảy ra ở thời thơ ấu và sacôm xương trung tâm hiếm khi tồn tại trước tuổi dậy thì. Ngay cả ở người lớn, hình ảnh và bệnh lý chung của hai khối u là khác nhau, nhưng sự khác biệt chính nằm ở mô học. . Trong bệnh u xương, ngay cả khi các tế bào khối u chủ yếu là nguyên bào xương, thì cũng phải thấy rằng sự biệt hóa tạo xương và các tế bào khối u trực tiếp tạo ra các vật liệu giống xương, và độ ác tính của tế bào chondrocytes (độ IV) trong bệnh u xương cao hơn so với ung thư chondrosarcoma trung tâm. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm gặp, rất khó hoặc thậm chí không thể chẩn đoán phân biệt với lượng mẫu sinh thiết hạn chế, trong trường hợp này, tốt nhất là bạn nên làm lại sinh thiết trước khi quyết định có tiến hành hóa trị liệu hay không, các mẫu xét nghiệm cần cụ thể và cụ thể hơn.

Bệnh lý chung của ung thư biểu mô chondromycinoma có thể giống với bệnh lý ung thư chondrosarcoma trung tâm. Về mặt mô học, các tế bào trung tâm của ung thư biểu mô chondromycinoma có thể bị chẩn đoán nhầm là ung thư chondrosarcoma trung tâm cấp I hoặc cấp II. Trẻ sơ sinh, hình ảnh và các đặc điểm mô học điển hình có thể được sử dụng để chẩn đoán phân biệt.

Xem thêm

Chèn ép tủy sống ở người cao tuổi là gì? Các triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

Chứng phình động mạch Chennai là gì? Những điều bạn chưa biết về nó

Chondrosarcoma trung tâm có thể gây ra những bệnh gì?

Bệnh này là một bệnh ác tính. Về mặt lâm sàng, một loạt các biến chứng thường do phá hủy các mô lân cận. Phổ biến nhất là phá hủy mô xương, có thể gây ra như lỏng lẻo vỏ não. Gãy xương bệnh lý . Bệnh cũng có thể lây lan sang các mô và cơ quan quan trọng khác để gây ra các khối u thứ cấp .

Làm thế nào để ngăn ngừa chondrosarcoma trung tâm?

Sarcoma chondrosarcoma trung tâm độ I. thường không di căn. Nếu phẫu thuật cắt bỏ không đủ rộng, khối u có thể tái phát cục bộ. Nếu u chondrosarcoma trung tâm cấp I xâm lấn vào buồng tạng hoặc ống sống, nó có thể gây tử vong. Mặc dù diễn biến của bệnh chậm nhưng phát hiện mô học có thể không có các đặc điểm ác tính rõ ràng

Sarcoma màng đệm trung ương cấp độ có thể di căn sớm và khả năng tái phát cục bộ sau phẫu thuật cao. Nếu phẫu thuật điều trị kịp thời và đầy đủ, tỷ lệ khỏi bệnh khoảng 60%.

Tiên lượng của u chondrosarcoma trung tâm độ III là xấu, với tỷ lệ sống sót khoảng 40%.

Tiên lượng của u chondrosarcoma trung tâm về cơ bản phụ thuộc vào hai yếu tố: độ ác tính mô học và kế hoạch phẫu thuật chính xác (cắt bỏ rộng rãi hoặc triệt để, không nhiễm khuẩn).

Các phương pháp điều trị chondrosarcoma trung tâm là gì?

Điều trị chondrosarcoma trung tâm là điều trị phẫu thuật. Tại thời điểm chẩn đoán ban đầu, hầu hết các u chondrosarcoma trung tâm không có di căn phổi, vì vậy phẫu thuật cắt bỏ có tỷ lệ chữa khỏi rất cao, và điều trị cứu cánh thường được áp dụng.

Bất kể mức độ mô học của chondrosarcoma trung tâm, việc nạo là không phù hợp. Trong phạm vi tổn thương chỉ phù hợp với ranh giới keo chondromalacia giữa phương án STD chondrosarcoma trung tâm , có thể chữa khỏi, nhưng tổn thương nằm trong phạm vi rộng như vậy và sử dụng các chất bổ trợ tại chỗ, chẳng hạn như axit carbolic, và nitơ lỏng xi măng xương .

Biên độ cắt bỏ của chondrosarcoma trung tâm phải được cắt bỏ rộng rãi hoặc triệt để. Sau khi cắt bỏ rìa, nguy cơ tái phát khối u cao, điều này tăng lên cùng với sự gia tăng của độ ác tính mô học. Trong hầu hết các trường hợp, việc sử dụng phương pháp cắt bỏ rộng rãi có thể đạt được mục đích cứu vãn chi.

Cắt cụt chi phù hợp với u chondrosarcoma trung tâm với các khối u mô mềm rất lớn , đặc biệt là ở u chondrosarcoma trung tâm độ III và chondrosarcoma không biệt hóa.

Khi lập phương án phẫu thuật, cần xác định chính xác mức độ xâm lấn của khối u vào khoang tủy hoặc xương hủy, có thể sử dụng phương pháp chụp cắt lớp, CT, MRI xương.

Khi u chondrosarcoma trung tâm tái phát trong các mô mềm sau khi cắt bỏ, thường không có giới hạn nhất định (không giống như một số u chondrosarcoma ngoại vi ). Nói chung, nó không thể được nối lại thành một mảnh và cần phải phẫu thuật cắt cụt.

Sarcoma chondrosarcoma trung tâm nằm trong thân xương rất khó phẫu thuật cắt bỏ.

U mỡ trung ương là khối u chống tia xạ, hiệu quả của xạ trị rất thấp, thậm chí hiệu quả giảm đau cũng kém. Hiệu quả của hóa trị cũng kém, và nó chỉ được sử dụng trong một số loại ung thư chondrosarcoma không biệt hóa.

Nếu di căn phổi khu trú, cần cắt bỏ di căn phổi.

Chế độ ăn chondrosarcoma trung tâm

1. Liệu pháp ăn kiêng

1): Rửa sạch lá củ cải tươi, tán thành cùi, thả nước cùi lá vào nước đun sôi để nguội, khuấy cho chuyển sang màu xanh đậm, ngâm gạc đã khử trùng vào nước rượu xanh, đắp lên vùng bị bệnh ngày 2 lần.

2): 100 gram Atractylodes macrocephala thô, 200 ml giấm trưởng thành, cho vào hộp kín (tránh đồ bằng sắt) và ngâm trong một tuần, sau đó bôi tại chỗ 3 lần một ngày.

3): 20 gam đường nâu, 15 ml sữa tươi, đun cho tan chảy rồi khuấy đều, đắp lên mặt, rửa sạch với nước 10-15 phút, ngày 1 lần, dùng 30-50 lần cho hiệu quả.

(Thông tin trên chỉ mang tính chất tham khảo, vui lòng hỏi ý kiến ​​bác sĩ để biết thêm chi tiết)