Dermatofibrosarcoma protuberans là gì? Tìm hiểu về bệnh lý

Tổng quan về biểu mô tế bào ung thư da của âm hộ

Dermatofibrosarcoma của âm hộ là một loại u mô sợi ác tính mức độ thấp đến trung bình, có đặc điểm là dài, phát triển chậm , tổn thương hạn chế, dễ tái phát sau khi cắt bỏ tại chỗ và hiếm khi di căn. Âm hộ ít xảy ra trên thân và các chi gần của người lớn.

Dermatofibrosarcoma protuberans gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân Dermatofibrosarcoma của bắt nguồn âm hộ từ các tế bào trung mô có tiềm năng đa sự khác biệt trong lớp hạ bì. Một phần của cơ chế bệnh sinh có liên quan đến chấn thương do âm hộ , âm đạo như giao hàng .

(2) Cơ chế bệnh sinh Khối u là những nốt đơn lẻ hoặc nhiều nốt ở da và dưới da , kích thước từ 1cm × 1cm đến 8cm × 10cm, thường tái phát nhiều đợt. Lớp da bao phủ bề mặt căng hoặc vỡ, ranh giới rõ và không có bì. Bệnh nhân tái phát thường bị thoái hóa chất nhầy và kết cấu mềm, hiếm gặp xuất huyết và hoại tử.

Soi kính hiển vi chủ yếu được chia thành ba loại phụ: loại phổ biến, loại niêm mạc và u xơ. Hai loại sau thường gặp trong các trường hợp tái phát. Tế bào khối u có hình thoi, giống nguyên bào sợi và có hình dạng đồng đều hơn, thường được sắp xếp xung quanh một trung tâm (collagen hoặc các mạch máu nhỏ) theo hình dạng ô tô điển hình. Sự mất trương lực nhẹ và có thể tìm thấy một số ít phân bào mà không có hoại tử. Phần sâu của khối u thâm nhiễm lan tỏa trong hạ bì và dưới da, kéo dài dọc theo khoảng mô liên kết giữa các tiểu thùy mỡ dưới da, bao bọc lấy lớp mỡ dưới da, tạo thành hình ảnh giống ren hoặc tổ ong, hoặc hình ảnh sắp xếp song song nhiều lớp. Cấu trúc chấu xe hơi của các trường hợp lặp lại không rõ ràng, và các số liệu phân bào được tăng lên . Fibrosarcoma làm cho các tế bào dày đặc hơn, sắp xếp thành các bó dài, dị hình và phân chia nhân nhiều hơn (trung bình 11/10 HPF). Nếu chất nhầy thay đổi xảy ra, các tế bào lỏng lẻo và các mạch máu lộ ra.

80% -100% protuberans biểu hiện ung thư da biểu hiện CD34 và hầu hết các protuberans tế bào ung thư da là FFXⅢa âm tính. Vì t (17; 22) (q22; q13) hợp nhất gen COL1A1 trên nhiễm sắc thể 17 với gen PDGFB trên nhiễm sắc thể 22Gen chimeric COL1A1-PDGFB được hình thành là một chỉ thị cụ thể hơn cho các protuberans của Dermatofibrosarcoma. Wang và cộng sự (1999) đã sử dụng RT-PCR để phát hiện các đoạn parafin của các protuberans của Dermatofibrosarcoma và thấy rằng khoảng 83% (10/12) Có thể phát hiện gen này ở những bệnh nhân mắc), và người ta tin rằng gen dung hợp COL1A1-PDGFB có thể được sử dụng như một chỉ số chẩn đoán phụ trợ, đặc biệt đối với các tế bào ung thư biểu mô da không điển hình. Vanni và cộng sự (2000) đã phát hiện ra gen chimeric COL1A1-PDGFB trong một trường hợp ung thư tế bào ung thư da ở da, và nhận thấy rằng đó là sự phiên mã hợp nhất của exon 37 của gen COL1A1 và exon 2 của PDGFB.

Các triệu chứng của bệnh u xơ da protuberans là gì?

Các triệu chứng thường gặp: loét, đau, có xu hướng chảy máu và ban đầu thường là các nốt rắn dạng mảng không đau. Sau vài năm, chúng có thể phát triển nhanh chóng và hợp nhất với nhau tạo thành các khối lớn hơn bất thường. Giai đoạn phát triển nhanh của khối có thể kèm theo đau tại chỗ, đau và loét, và cơn đau có thể lan đến đùi trong.

Nói chung, không có triệu chứng có ý thức, và một số cá nhân có nhẹ hoặc vừa đau , và có thể loét và chảy máu sau chấn thương nhẹ. Vị trí phổ biến nhất là môi âm hộ, phổ biến hơn ở bên trái và một số có thể liên quan đến âm vật hoặc mu. Biểu hiện chủ yếu là sự phát triển, xâm lấn dần dần và xâm lấn mô dưới da. Lúc đầu, nó thường là một nốt rắn giống như mảng bám không đau, sau vài năm, nó có thể phát triển nhanh chóng và liên kết với nhau tạo thành một khối lớn hơn không đều. Giai đoạn phát triển nhanh của khối có thể kèm theo đau tại chỗ, đau và loét , và cơn đau có thể lan đến đùi trong. Hầu hết bệnh nhân đến khám bệnh trong giai đoạn này.

Khám thực thể cho thấy khối u thường là một khối u đơn độc, biểu hiện là một khối nổi lên và cứng, cũng có thể biểu hiện thành một khối trung tâm được bao quanh bởi một số nốt nhỏ, cố định trên bề mặt và phủ trên da. Phần sâu không dính vào cơ và mạc. Các nốt ban có màu đỏ nhạt hoặc xanh tím nhạt, đôi khi chúng có màu lá. Khi cắt bỏ không sạch sẽ rất dễ tái phát. Chẩn đoán có thể được thực hiện

dựa trên các biểu hiện lâm sàng là sưng tấy, tổn thương dạng sợi chắc, chậm lớn và teo da bề mặt. Chẩn đoán có thể được thực hiện bằng cách tìm các nguyên bào sợi dày đặc sắp xếp theo cấu trúc giống như bánh xe trong quá trình kiểm tra bệnh lý.

Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh viêm da u xơ tử cung protuberans là gì?

Mục kiểm tra: kiểm tra dịch tiết âm đạo

Kiểm tra chế tiết, phát hiện protein dung hợp COL1A1-PDGFB. Mô tươi có thể được nhuộm bằng phản ứng Dopa (DOPA) hoặc hóa mô miễn dịch protein S-100.
Kiểm tra mô bệnh học.
Xét nghiệm bệnh lý sinh thiết viết tắt là “sinh thiết” là phương pháp quan trọng để chẩn đoán bệnh bằng cách lấy sinh thiết xét nghiệm hình thái học. Sinh thiết chủ yếu được sử dụng để phân biệt giữa khối u và bệnh không phải ung thư, khối u lành tính và ác tính , để xác định mức độ và phạm vi phát triển, xâm lấn và di căn của khối u ác tính, đồng thời quan sát mức độ phát triển của bệnh hoặc đáp ứng điều trị.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với protuberans dermatofibrosarcoma?

Chủ yếu cần phân biệt với u mô bào dạng sợi xâm lấn da. Thông thường các phần mô có thể được xác định, nhưng cần phải nhuộm đặc biệt. Các khối u dạng dây chằng có thể bắt nguồn và dính chặt vào lớp mạc sâu với lớp da bình thường trên bề mặt. Các tế bào sarcoma sợi tăng sinh ở da ở một thành phần đơn lẻ, thành phần thứ cấp thiếu các tế bào khối u được thấy trong các sợi mô da bình thường như cytomegalovirus, tế bào xanthoma , tế bào viêm và những thứ tương tự, sắp xếp xuyên tâm ô tô một cách đáng kể. Ngoài ra, phần lớn u xơ da không biểu hiện CD34, trong khi 95% u xơ da biểu hiện FXⅢa, nhưng độ đặc hiệu không cao. Một số u ác tính ác tính không có sắc tố cần được biệt hóa, nhưng không có nhiều tế bào hình thoi thành một cấu trúc giống như bánh xe, và có thể nhìn thấy các điểm nối hoạt động, và không có sợi lưới và collagen được tạo ra. Gần đây, Cribier và cộng sự (2002) đã phát hiện ra rằng protein ST3 được biểu hiện trong 100% các u da, bao gồm cả các u da khổng lồ và không có trường hợp nào biểu hiện các protuberans của u sợi bì. U nguyên bào mô da không có biểu hiện gen dung hợp COL1A1-PDGFB, do đó, việc phát hiện protein dung hợp COL1A1-PDGFB cũng có thể giúp phân biệt hai loại này.

Những bệnh nào có thể gây ra bởi u sợi bì của âm hộ?

Biến chứng: nhiễm trùng phối hợp tại vị trí tổn thương.

Làm thế nào để ngăn chặn các protuberans Dermatofibrosarcoma?

Lưu ý: Khám sức khỏe định kỳ, phát hiện sớm, điều trị ngoại khoa hợp lý sớm và theo dõi. Tiên lượng:

1. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của u protuberans da là 91% -100%. U xơ da thường là u ác tính cấp thấp . Biến thể u xơ có mức độ ác tính cao hơn. Sự khác biệt giữa mức độ ác tính của loại u nhầy và hai loại còn lại vẫn còn được nhìn thấy.

2. Do các khối chủ yếu xâm nhập bất thường vào các mô xung quanh nên việc cắt bỏ hoàn toàn rất khó khăn, sau phẫu thuật cắt bỏ tỷ lệ tái phát tại chỗ là 20% đến 49%. Các bệnh nhân sẽ được xem xét 3 đến 6 tháng một lần, và sẽ được theo dõi dài hạn mỗi năm một lần.

3. Mặc dù cũng có những bệnh nhân di căn đến phổi hoặc các hạch lân cận nhưng không phổ biến và chỉ xuất hiện ở giai đoạn muộn, thường là hậu quả của nhiều đợt tái phát tại chỗ. Di căn toàn thân là rất hiếm, chiếm 0,3% đến 0,5% của protuberans u tế bào ung thư da, và nói chung là di căn huyết học.

Xem thêm

Bệnh viêm củng mạc u hạt của Wegener là gì? Những thông tin chung

Bệnh viêm lộ tuyến cổ tử cung là gì? Những thông tin chung về bệnh

Các phương pháp điều trị cho bệnh u xơ da protuberans là gì?

Đề phòng khám sức khỏe thường xuyên, phát hiện sớm, điều trị ngoại khoa sớm và theo dõi hợp lý.

Tây y điều trị sùi mào gà ở âm hộ rất quan trọng, thời điểm mổ rất quan trọng, mổ ở giai đoạn đầu hợp lý thì có thể khỏi bệnh. Phương pháp điều trị ưu tiên là cắt bỏ một phần âm hộ. Phẫu thuật cắt bỏ bao gồm da bình thường khoảng 3 ~ 5cm, và sâu 1 ~ 2cm như màng xương mu và cân của cơ hoành niệu sinh dục. Nếu khối u lớn hơn, cần phải ghép da. Xạ trị không hiệu quả, nếu là trường hợp tái phát thì nên cắt bỏ rộng rãi. Phần đông lạnh trong phẫu thuật rất hữu ích để xác định xem việc cắt bỏ đã hoàn tất hay chưa. Một số học giả cho rằng sử dụng phương pháp vi phẫu Mohs có thể giảm tái phát tại chỗ và bảo tồn mô âm hộ bình thường, nhưng khó phổ biến vì cần kỹ thuật phẫu thuật chuyên nghiệp và chính xác cao.

Vì rất hiếm khi di căn hạch , nên việc cắt bỏ thường quy là không cần thiết. Đối với những bệnh nhân có biên độ dương tính thì xạ trị sau mổ , không khuyến cáo hóa trị trừ khi có di căn xa. Đối với những bệnh nhân bị tái phát hoặc tái phát nhiều lần, phẫu thuật cắt bỏ và sửa chữa, tái tạo triệt để vẫn là lựa chọn hàng đầu. Người ta đã báo cáo rằng những bệnh nhân mắc bệnh u xơ da protuberans tái phát sau mỗi 2 đến 4 năm trong 20 năm và họ đều được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ triệt để. Sau lần cắt bỏ cuối cùng, họ được theo dõi trong 7 năm mà không có khối u. STI-571 là một chất ức chế tương đối cụ thể đối với thụ thể tyrosine kinase của yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc tiểu cầu. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng STI-571 đường uống có hiệu quả trên các tế bào ung thư biểu mô da ở giai đoạn I tiến triển và di căn trong thử nghiệm lâm sàng. Hiệu quả, nhưng việc áp dụng thuốc trong bệnh u sùi mào gà ở da cần được nghiên cứu thêm. Biện pháp phòng ngừa trước khi điều trị protuberans dermatofibrosarcoma?

Phòng ngừa:

Khám sức khỏe thường xuyên, phát hiện sớm, điều trị ngoại khoa hợp lý sớm và theo dõi. Hiện chưa có phương pháp điều trị bằng thuốc bắc và thuốc bắc hiệu quả để điều trị bệnh u sùi mào gà ở âm hộ. Tây y điều trị sùi mào gà ở âm hộ rất quan trọng, thời điểm mổ rất quan trọng, mổ ở giai đoạn đầu hợp lý thì có thể khỏi bệnh. Phương pháp điều trị ưu tiên là cắt bỏ một phần âm hộ. Phẫu thuật cắt bỏ bao gồm da bình thường khoảng 3 ~ 5cm, và sâu 1 ~ 2cm như màng xương mu và cân của cơ hoành niệu sinh dục. Nếu khối u lớn hơn, cần phải ghép da. Xạ trị không hiệu quả, nếu là trường hợp tái phát thì nên cắt bỏ rộng rãi. Phần đông lạnh trong phẫu thuật rất hữu ích để xác định xem việc cắt bỏ đã hoàn tất hay chưa. Một số học giả cho rằng sử dụng phương pháp vi phẫu Mohs có thể giảm tái phát tại chỗ và bảo tồn mô âm hộ bình thường, nhưng khó phổ biến vì cần kỹ thuật phẫu thuật chuyên nghiệp và chính xác cao.

Vì rất hiếm khi di căn hạch, nên việc cắt bỏ thường quy là không cần thiết. Đối với những bệnh nhân có biên độ dương tính thì xạ trị sau mổ, không khuyến cáo hóa trị trừ khi có di căn xa. Đối với những bệnh nhân bị tái phát hoặc tái phát nhiều lần, phẫu thuật cắt bỏ và sửa chữa, tái tạo triệt để vẫn là lựa chọn hàng đầu. Người ta đã báo cáo rằng những bệnh nhân mắc bệnh u xơ da protuberans tái phát sau mỗi 2 đến 4 năm trong 20 năm và họ đều được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ triệt để. Sau lần cắt bỏ cuối cùng, họ được theo dõi trong 7 năm mà không có khối u.

STI-571 là một chất ức chế tương đối cụ thể đối với thụ thể tyrosine kinase của yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc tiểu cầu. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng STI-571 đường uống có hiệu quả trên các tế bào ung thư biểu mô da ở giai đoạn I tiến triển và di căn trong thử nghiệm lâm sàng. Hiệu quả, nhưng việc áp dụng thuốc trong bệnh u sùi mào gà ở da cần được nghiên cứu thêm.