Hội chứng Paraneoplastic hệ thần kinh là gì? Cách chữa trị hiệu quả

Tổng quan về Hội chứng Paraneoplastic hệ thần kinh

Hội chứng paraneoplastic (PNS) là bệnh xảy ra ở những bệnh nhân có một số khối u ác tính . Trong trường hợp khối u không di căn, chúng đã ảnh hưởng đến các cơ quan ở xa và gây rối loạn chức năng. Các cơ quan ở xa bị ảnh hưởng nằm trong hệ thống thần kinh, còn được gọi là hội chứng paraneoplastic thần kinh.

Nguyên nhân của hội chứng paraneoplastic hệ thần kinh như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Phó khối u hội chứng nguyên nhân hiện không phải là rất rõ ràng. Người ta thường tin rằng ung thư có thể tiết ra một số chất gây tổn hại trực tiếp đến hệ thần kinh, chẳng hạn như các chất giống như hormone và cytokine. Các chất giống hormone do khối u tạo ra có thể gây tăng canxi huyết , suy nhược và hành vi bất thường. Các khối u ACTH ngoài tử cung thường tạo ra có thể gây ra hội chứng Cushing ( hội chứng Cushing) và hành vi bất thường. Interleukin-1 và yếu tố hoại tử khối u có thể gây teo và yếu cơ. Hiện tại, nguyên nhân của các tổn thương paraneoplastic là các phản ứng tự miễn toàn thân hoặc tiềm ẩn.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Tìm hiểu cơ chế bệnh sinh sẽ giúp làm rõ cơ chế bệnh sinh của các bệnh tự miễn và miễn dịch học khối u. Cơ chế bệnh sinh hiện nay có các giả thuyết sau:

1. Thuyết qua trung gian kháng thể Wilkinson (1964) đã mô tả rằng có các tự kháng thể trong huyết thanh của bệnh nhân khối u mắc bệnh thần kinh cơ, và người ta đã khẳng định rằng bệnh đa dây thần kinh u tủy và hội chứng Lambert-Eaton đều liên quan đến đáp ứng miễn dịch qua trung gian kháng thể. Gây miễn dịch cho động vật bằng kháng nguyên khối u hoặc truyền thụ động kháng thể khối u có thể tái tạo mô hình động vật giống với các tổn thương và biểu hiện lâm sàng của khối u ở người.

2. Các mô khối u và các bộ phận bệnh lý thần kinh trung ương của bệnh nhân theo cơ chế miễn dịch tế bào có thể tìm thấy tế bào T CD4 + và tế bào CD19 / 20 B xâm nhập viêm quanh mạch máu, và tế bào T CD8, bạch cầu đơn nhân và đại thực bào xâm nhập trong chất gian bào; chống Kiểu hình của tế bào lympho máu ngoại vi ở bệnh nhân PNS có kháng thể Hu dương tính. So với bệnh nhân có kháng thể kháng Hu âm tính và nhóm chứng bình thường, tế bào lympho T trợ giúp CD4 CD45 RO + tăng lên đáng kể và các tế bào này có thể tiết IFN-γ, cho thấy sự đặc hiệu Phản ứng của subtype tế bào trợ giúp Th1 tình dục, sự tăng sinh của subtype Th2 không rõ ràng.

3. Các sản phẩm gen HLA lớp I hoặc lớp II đặc trưng cho các yếu tố di truyền có thể biểu hiện kháng nguyên khối u, nhưng liệu các dạng đơn bội của HLA cụ thể có thể gây ra hội chứng cận sản hay không vẫn chưa rõ ràng. HLA-B8, HLA-DQ và HLA-DR của con người có liên quan chặt chẽ đến các bệnh tự miễn, nhưng cho đến nay vẫn chưa tìm thấy loại huyết thanh HLA cụ thể nào ở người mang kháng thể tự kháng Hu. Mối tương quan giữa PNS và các yếu tố di truyền cần được nghiên cứu xác nhận.

Các triệu chứng của hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh là gì?

Các triệu chứng thường gặp: nhìn đôi, giật thị giác, yếu, lác, chóng mặt, kéo dài phản xạ thực vật

1. Tổn thương paraneoplastic có thể liên quan đến bất kỳ phần nào của hệ thần kinh như não, tủy sống, dây thần kinh ngoại vi, các điểm nối thần kinh – cơ và cơ. Hội chứng Paraneoplastic có thể được chia thành hơn 10 loại, biểu hiện các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng khác nhau tùy theo các bộ phận bị tổn thương khác nhau. Các hội chứng paraneoplastic có thể được chia thành:

(1) liên quan đến hệ thống thần kinh trung ương bao gồm: thoái hóa tiểu não (PCD), paraneoplastic não Viêm tủy (PEM), paraneoplastic quan điểm của opsoclonus – myoclonus (POM) và tủy sống đi xa.

(2) Liên quan đến thần kinh ngoại biên: ít hơn 1% bệnh nhân ung thư có PNS liên quan đến thần kinh ngoại vi, bao gồm bệnh thần kinh cảm giác bán cấp (SSN), bệnh thần kinh vận động bán cấp (SMN), bệnh thần kinh cảm giác-vận động hoặc tự động, v.v. .

(3) Liên quan đến các mối nối thần kinh-cơ và cơ: chẳng hạn như hội chứng yếu cơ Lambert-Eaton (LEMS), viêm da cơ,Viêm đa cơ và bệnh cơ hoại tử .

2. Các đặc điểm lâm sàng thường gặp của hội chứng paraneoplastic

(1) Các triệu chứng của PNS ở hầu hết bệnh nhân xuất hiện trước khi có khối u, và khối u nguyên phát có thể được phát hiện vài năm sau đó.

(2) Khởi phát bán cấp, các triệu chứng phát triển đến đỉnh điểm trong vòng vài ngày đến vài tuần, sau đó các triệu chứng và dấu hiệu có thể được cố định và bệnh nhân thường bị rối loạn chức năng nặng hoặc mất khả năng lao động khi đi khám bệnh.

(3) Các triệu chứng đặc trưng của PNS bao gồm thoái hóa tiểu não, viêm não rìa , v.v., tất cả đều gợi ý đến bệnh liệt mềm. Ngoài chóng mặt , nhìn đôi và mất điều hòa , bệnh nhân thoái hóa tiểu não có thể có phản xạ giãn cơ nhẹ .

(4) Số lượng tế bào dịch não tủy tăng, nồng độ protein và IgG tăng, và có thể thấy các tổn thương cơ hoặc thần kinh ngoại vi tương ứng khi kiểm tra điện sinh lý.

3. Năm kháng thể chính liên quan đến hội chứng này có thể được phát hiện trong huyết thanh và dịch não tủy của bệnh nhân

(1) Kháng thể Anti-Hu (kháng thể chống tế bào thần kinh) có liên quan đến bệnh viêm cơ não do paraneoplastic.

(2) Kháng thể Anti-Yo là một kháng thể đặc hiệu chống tế bào Purkinje (APCA), có liên quan đến thoái hóa tiểu não paraneoplastic và hệ thống sinh sản hoặc các khối u phụ khoa.

(3) Kháng thể Anti-Ri (kháng thể kháng protein bộ xương thần kinh), có liên quan đến bệnh lác đồng tiền-myoclonus và ung thư vú .

(4 ) Kháng thể bệnh võng mạc liên quan đến ung thư (CAR).

(5) Kháng thể kênh canxi chống phân áp, được tìm thấy ở bệnh nhân LEMS và Hội chứng người đàn ông cứng (SMS). Ba kháng thể đầu tiên có độ đặc hiệu đáng kể, có thể xác nhận sự hiện diện của ung thư và cho phép bác sĩ kiểm tra các cơ quan liên quan.

Các hội chứng nội sinh chủ yếu dựa vào biểu hiện lâm sàng của bệnh nhân và các xét nghiệm kháng thể liên quan. Rất dễ bị chẩn đoán nhầm trước khi phát hiện ra khối u nguyên phát. Khi gặp lâm sàng bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh dai dẳng, rất khó giải thích PNS. Cảnh giác là đặc biệt quan trọng.

Một số bệnh nhân PNS có các biểu hiện đặc trưng, ​​chẳng hạn như PCD, POM và hội chứng Lambert-Eaton, thường liên quan đến các khối u. Nếu không tìm thấy ung thư trong một cuộc kiểm tra hệ thống, cần phải xem xét thường xuyên. Xét nghiệm dịch não tủy và điện sinh lý giúp ích cho việc chẩn đoán. Các tự kháng thể đặc hiệu trong huyết thanh hoặc dịch não tủy có thể chẩn đoán PNS và chỉ ra bản chất của khối u bên dưới.

Các hạng mục khám cho hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh là gì?

Các hạng mục kiểm tra: xét nghiệm phân, xét nghiệm máu, xét nghiệm máu, xét nghiệm nước tiểu, kiểm tra CT, chụp cộng hưởng từ (MRI), kiểm tra điện sinh lý thần kinh cơ

1. Xét nghiệm miễn dịch huyết thanh và dịch não tủy: xét nghiệm dịch não tủy. Áp suất dịch não tủy đo được sau khi chọc dò là 0,78-1,96kPa (cột nước 80-200mm) đối với người lớn ở tư thế nằm nghiêng, 0,39-0,98kPa (cột nước 40-100mm) đối với trẻ sơ sinh và 0,098-0,14kPa (10- Cột nước 14mm). Khi quan sát áp suất ban đầu, bạn nên chú ý xem có xung nhịp hô hấp (0,098-0,197kPa (cột nước 10-20mm) và xung nhịp (0,02-0,039kPa (cột nước 2-4 mm) được tạo ra khi thở)). Xung động bề mặt chất lỏng). Khi khối u biến mất, điều đó cho thấy có tắc nghẽn trong ống sống hoặc thoát vị màng đệm, vì vậy hãy cẩn thận.

2. Khám định kỳ tiểu máu và phân.

3. Kiểm tra CT và MRI hệ thần kinh.

4. Khám điện sinh lý thần kinh cơ.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh?

Chú ý đến việc xác định các bệnh nguyên phát của hệ thần kinh.

U lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát : Biểu hiện lâm sàng rất mâu thuẫn, chủ yếu liên quan đến vị trí và phạm vi phát triển của khối u . Hầu hết bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu của tổn thương não. Do 50% tổn thương của PCNSL nằm ở thùy trán và liên quan đến nhiều thùy nên bệnh nhân thường có biểu hiện thay đổi tính cách, đau đầu, mệt mỏi , hôn mê . Các tỷ lệ động kinh co giật là thấp hơn so với u thần kinh đệm, u màng não, và di căn não. Điều này có thể liên quan đến sự tham gia ít trong những khu vực vỏ não của não dễ bị động kinh khi PCNSL được chẩn đoán rõ ràng. Ngoài ra, một số bệnh nhân có biểu hiện tâm thần như ảo giác , ảo giác thị giác, ảo giác thính giác, … nhưng cũng có thể biểu hiện là hay quên , tinh thần sa sút. Thời gian của các triệu chứng là vài tuần đến vài tháng, có liên quan đến tiên lượng xấu của PCNSL.

Hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh gây ra những bệnh gì?

Hội chứng paraneoplastic có thể ảnh hưởng đến nhiều mô và cơ quan trong cơ thể, gây ra các biểu hiện lâm sàng tương ứng như viêm khớp , phát ban trên da, rối loạn chức năng nội tiết, v.v.

Sơ cấpU não : Các triệu chứng phổ biến của u não nguyên phát bao gồm buồn nôn , nôn và đau đầu. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, bạn cũng có thể gặp các triệu chứng như co giật, giảm thị lực và / hoặc thính giác , giảm khả năng nhận thức và tê liệt . Các khối u não nguyên phát hiếm khi di căn ra ngoài hệ thống thần kinh trung ương, và là kết quả của cái chết trong hộp sọ, khối u phát triển không kiểm soát được từ một không gian hạn chế. Bệnh nhân bị di căn não giai đoạn cuối , cho biết tiên lượng xấu. Các khối u não nguyên phát có thể trở thành ung thư hoặc tiếp giáp với ung thư. Lấy hai loại không gian não này có thể dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng (ví dụ, mất thị lực hoặc thính giác) và các biến chứng (ví dụ, đột quỵ ).

Làm thế nào để ngăn ngừa hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh?

Phó khối u hội chứng nguyên nhân hiện không phải là rất rõ ràng. Người ta thường tin rằng ung thư có thể tiết ra một số chất gây tổn hại trực tiếp đến hệ thần kinh, chẳng hạn như
các chất giống như hormone và cytokine. Các chất giống hormone do khối u tạo ra có thể gây tăng canxi huyết , suy nhược và hành vi bất thường. Các khối u ACTH ngoài tử cung thường tạo ra có thể gây ra hội chứng Cushing ( hội chứng Cushing) và hành vi bất thường. Interleukin-1 và yếu tố hoại tử khối u có thể gây teo và yếu cơ. Hiện tại, nguyên nhân của các tổn thương paraneoplastic là các phản ứng tự miễn toàn thân hoặc tiềm ẩn.

Bệnh cần được phát hiện sớm và điều trị sớm.

Xem thêm:

Hội chứng carcinoid là gì? Dấu hiệu, nguyên nhân, chế độ ăn phù hợp

Hội chứng glucagonoma là gì? Bật mí các thông tin mới nhất về bệnh

Các phương pháp điều trị hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh là gì?

　　(1) Điều trị

Hiện tại, chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho PNS. Có thể thử trao đổi huyết tương, thuốc vitamin, corticosteroid và các chất ức chế miễn dịch và hiệu quả vẫn chưa được xác nhận. Ở một số bệnh nhân , các triệu chứng PNS thuyên giảm đáng kể sau khi điều trị khối u nguyên phát . Chẩn đoán và điều trị sớm hội chứng này có thể làm giảm các triệu chứng của một số bệnh nhân, phát hiện sớm các khối u tiềm ẩn và điều trị sớm có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và kéo dài tuổi thọ.

　　(2) Tiên lượng

Nó liên quan đến tiên lượng của khối u toàn thân dẫn đến hội chứng này, đồng thời liên quan đến vị trí và mức độ tổn thương của hệ thần kinh. Tiên lượng khác nhau.

Chế độ ăn uống hội chứng paraneoplastic hệ thần kinh

1. Chế độ ăn nhạt, chú ý vệ sinh, ăn uống hợp lý, nên ăn một số thức ăn nhẹ, dễ tiêu, ăn các thức ăn ít chất béo trong sinh hoạt như thịt nạc và các sản phẩm từ sữa ít béo.
2. Tăng cường các bài tập thể dục thể thao, nâng cao thể lực, giảm thiểu các yếu tố nguy cơ như hút thuốc lá và lạm dụng rượu bia, nâng cao khả năng miễn dịch của bản thân.
3. Ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin C, chẳng hạn như rau và trái cây. Vitamin C có thể làm tăng độ đàn hồi của mạch máu và bảo vệ mạch máu.