U cơ vân âm đạo là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quan về u cơ vân âm đạo

Sarcoma cơ vân (rhabdomyosarcoma, RMS) là một khối u ác tính cao . Phần tỷ lệ mắc liên quan đến tuổi, trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ thường bị sa ở âm đạo, người trẻ và trung niên thường bị sa ở cổ tử cung, người già thì ở tử cung nhiều hơn.

Nguyên nhân của u cơ vân âm đạo như thế nào?

(1) Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh. Sarcoma cơ vân âm đạo bắt nguồn từ các tế bào trung mô nguyên thủy chưa trưởng thành trong kẽ của biểu mô ống Mullerian.

(2) Cơ chế bệnh sinh Các khối u phần lớn có màu đỏ nhạt hoặc trắng xám, chất nhầy trong mờ, giống như hạt nho hoặc khối polyp , mềm, phù nề , có thể kèm theo chảy máu hoặc loét . Bề mặt vết cắt cho thấy mô lỏng lẻo và giống như chất nhầy.

Soi kính hiển vi đối với loại chùm nho điển hình có thể thấy ba vùng khác nhau liên quan: tế bào cambium ngay dưới niêm mạc, lớp sâu hơn là vùng tế bào bao gồm các tế bào khối u tương đối nguyên thủy, và trung tâm là vùng nhầy có ít tế bào. Các tế bào này là những tế bào hình tròn và hình thoi chưa trưởng thành với sự mất nhân, và có thể nhìn thấy nguyên bào cơ vân.

Các phát hiện của kính hiển vi ánh sáng và kính hiển vi điện tử về các loại RMS khác, cũng như nhuộm đặc biệt, hóa mô miễn dịch, dấu hiệu khối u RMS, xét nghiệm di truyền phân tử và tế bào, cũng giống như kết quả của u cơ vân âm hộ .

Các triệu chứng của u cơ vân âm đạo là gì?

Các triệu chứng thường gặp: chảy máu âm đạo và khối âm đạo, kèm theo huyết thanh, chất nhầy, đôi khi có máu

1. Các triệu chứng âm đạo rhabdomyosarcoma không có triệu chứng trong giai đoạn sớm, và sự phát triển của bệnh thường biểu hiện như chảy máu âm đạo và quần chúng âm đạo, kèm theo huyết thanh và chất nhầy leucorrhea , và đôi khi có máu. Nếu trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị chảy máu âm đạo bất thường hoặc chảy máu khi khóc, đi tiểu, hoặc ho , thì khả năng bị RMS nên được xem xét nếu không có tiền sử chấn thương, đặc biệt là khi polyp nhô ra ngoài âm đạo. Phụ nữ trưởng thành khi mắc bệnh này thường có biểu hiện rong kinh hoặc ra máu âm đạo bất thường. Phụ nữ cao tuổi thường có biểu hiện chảy máu âm đạo bất thường sau khi mãn kinh hoặc âm đạo tiết dịch mủ có mùi hôi . Khi khối u hoại tử và vỡ ra, có thể có các mảnh vụn mô thải ra từ âm đạo. Các tổn thương có thể liên quan đến niệu đạo và bàng quang và gây ra các triệu chứng tương ứng của hệ tiết niệu như tiểu nhiều lần , tiểu gấp, tiểu khó, tiểu máu .

2. Dấu hiệu thường gặp nhất là ở 1/3 trên của âm đạo, thành trước là chủ yếu. Khối u có thể là một hoặc nhiều khối u hoặc hình quả nho, kích thước 0,2-15cm, phần lớn là 3-5cm, bề mặt nhẵn, màu đỏ nhạt, trong mờ. Thường hợp với nhau, các nốt sần thành từng thùy, hoặc rải rác, mềm và giòn, dễ chảy máu. Nó có thể lấp đầy toàn bộ âm đạo, thậm chí nhô ra bên ngoài âm đạo, che phủ âm vật và tầng sinh môn. Khối u cũng có thể xâm lấn cổ tử cung lên trên hoặc lan sang cả hai bên âm đạo và có thể sờ thấy khối khi khám vùng chậu. Di căn hạch vùng và phổi có thể xảy ra.

3. Các loại Loại chùm nho là loại phổ biến nhất của RMS âm đạo, chiếm 67,1% đến 78,6%, tiếp theo là loại phôi thai, chiếm 21,0% đến 28,4%, trong khi loại hình chùm chỉ giới hạn trong các trường hợp riêng lẻ. IRS GⅢ là giai đoạn phổ biến nhất, chiếm khoảng 84,1%.

Theo đặc điểm của tuổi khởi phát và biểu hiện lâm sàng, cần xem xét khả năng mắc bệnh, sau đó cần khám thêm để đưa ra chẩn đoán. Khó thực hiện khám âm đạo ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, có thể dùng mỏ vịt hoặc nội soi niệu đạo ở trẻ em, nếu cần thiết có thể khám âm đạo dưới gây mê . Những tổn thương nghi ngờ cần được sinh thiết để xác định chẩn đoán. Đối với RMS biệt hóa tốt, chẩn đoán phân biệt cơ vân có thể được xác nhận bằng kính hiển vi ánh sáng thông thường hoặc nhuộm đặc biệt. Đối với những khối u có độ biệt hóa thấp và không có tế bào biệt hóa cơ rõ ràng hoặc điển hình thì phải sử dụng kính hiển vi điện tử.

Các hạng mục khám bệnh u cơ vân âm đạo là gì?

Hạng mục kiểm tra: khám phụ khoa, khám bệnh lý

Hóa mô miễn dịch, chất chỉ điểm khối u , kiểm tra di truyền phân tử.

Kiểm tra mô bệnh học. Hóa mô miễn dịch là ứng dụng nguyên tắc cơ bản của phản ứng miễn dịch-kháng nguyên-kháng thể, đó là nguyên tắc liên kết đặc hiệu của kháng nguyên và kháng thể. Thuốc thử màu (luciferin, enzym, ion kim loại, đồng vị) của kháng thể được đánh dấu được phát triển thông qua phản ứng hóa học. Xác định các kháng nguyên (polypeptit và protein) trong tế bào mô và tiến hành nghiên cứu định vị, định tính và định lượng, được gọi là hóa mô miễn dịch hoặc hóa tế bào miễn dịch. Tumor Marker là một chất hóa học phản ánh sự tồn tại của các khối u. Chúng không có trong các mô trưởng thành bình thường mà chỉ được tìm thấy trong các mô phôi hoặc hàm lượng của chúng trong các mô khối u vượt quá nhiều so với hàm lượng trong các mô bình thường. Sự hiện diện hoặc những thay đổi về số lượng của chúng có thể chỉ ra bản chất của khối u, để hiểu sự xuất hiện của mô khối u và sự biệt hóa của tế bào Chức năng tế bào, giúp chẩn đoán, phân loại khối u, phán đoán tiên lượng và hướng dẫn điều trị. Sinh thiết (sinh thiết) được viết tắt là “sinh thiết”, còn được gọi là bệnh lý ngoại khoa, gọi tắt là “khám bên ngoài”, dùng để chỉ việc loại bỏ các mô bệnh ra khỏi cơ thể bệnh nhân, chẳng hạn như cắt, kẹp hoặc chọc thủng, cho bệnh lý. Kiểm tra công nghệ. Đây là phần quan trọng nhất của chẩn đoán bệnh học. Một chẩn đoán mô bệnh học rõ ràng có thể được thực hiện cho hầu hết các trường hợp được gửi đến khám và được coi là chẩn đoán lâm sàng cuối cùng.

Xem thêm:

U biểu mô tuyến bã là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

U cơ tim nguyên phát là gì? Tổng quan chung về bệnh

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u cơ vân âm đạo?

1. Các phản ứng bề ngoài ở kẽ có thể xuất hiện ở âm đạo và cổ tử cung. Các khối u có màu nhạt, phù nề , dạng polyp , kích thước khác nhau. Sự phát triển chậm, hầu hết xuất hiện trong thời kỳ mang thai, và hiếm khi tái phát sau khi cắt bỏ. Xét nghiệm vi thể có thể thấy tổn thương có vùng kẽ giống chất nhầy dưới biểu mô dày 0,2 – 0,5 mm, có một số lượng lớn tế bào hình sao có nhân lạ tương tự như nguyên bào sợi sau xạ trị. Tế bào không có sọc và không phân chia nhân.

2. Polyp âm đạo thường đơn độc, có cuống ở gốc, không có hình giống quả nho, dai, không dễ chảy máu. Chỉ có một số tế bào bất thường với nhân lớn và bắt màu sâu trong kẽ và hiếm thấy hình ảnh phân bào, không có nhiều tế bào trung mô đơn thuần và tế bào biệt hóa cơ vân, không có lớp mô mới.

3. Các u cơ vân lành tính rất hiếm. Nó xuất hiện chủ yếu ở phụ nữ trưởng thành và hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Khối u có dạng nốt cứng có ranh giới rõ ràng, phát triển chậm. Phân biệt tốt về mặt mô học, đặc điểm chính là cơ vân phôi bình thường với sự sắp xếp đều đặn giống như sự biệt hóa phôi, hoặc cơ vân trưởng thành giống người trưởng thành bình thường, với tế bào chất có vân, không có nhiều tế bào trung mô chưa biệt hóa ngây thơ hoặc chưa trưởng thành Nguyên bào và mô đệm.

4. Các khối u xoang nội bì âm đạo  xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, chúng có thể là nốt hoặc polyp, giàu chất mô nhầy, và một phần có thể giống RMS chùm nho. Tuy nhiên, ở u xoang nội bì có thể thấy các loại biểu mô biệt hóa ngoại trừ trung mô niêm mạc, không khó để phân biệt về mặt mô học.

Bệnh u cơ vân âm đạo có thể gây ra những bệnh gì?

Giai đoạn muộn có thể bị biến chứng bởi lỗ rò âm đạo-âm đạo . VVF thuộc lỗ rò một. Rò đường tiết niệu đề cập đến đường dẫn bất thường được hình thành giữa cơ quan sinh sản và hệ tiết niệu, biểu hiện là rò rỉ nước tiểu. Bệnh rò sinh dục là một bệnh rất đau đớn và tổn thương. Do không thể tự kiểm soát được nước tiểu, bộ phận sinh dục bị ngâm trong nước tiểu lâu không chỉ mang lại đau đớn về thể xác cho người phụ nữ, mà người bệnh không thể tham gia lao động do ngại gần gũi quần chúng, gánh nặng tinh thần cũng rất lớn. Đối với đường rò âm đạo, đường rò nằm ở vị trí và / hoặc phía trên niệu đạo trong, nếu lỗ rò lớn thì toàn bộ nước tiểu sẽ bị rò rỉ từ âm đạo và bệnh nhân không thể đi tiểu được. Nếu lỗ rò nhỏ, và có các hạt xung quanh lỗ rò tạo thành hình cánh hoa, bệnh nhân thường có thể kiểm soát được một phần nước tiểu, và khi bàng quang bị căng quá mức, nước tiểu sẽ bắt đầu xuất hiện.

Làm thế nào để ngăn ngừa u cơ vân âm đạo?

Cha mẹ hoặc y tá phải luôn chú ý đến việc vệ sinh vùng âm hộ của bé sạch sẽ, thay tã kịp thời và kiểm tra kỹ vùng kín của bé xem có mẩn đỏ, sưng tấy hoặc tiết dịch bất thường mỗi khi thay tã hay không.
Rhabdomyosarcoma âm đạo phải được theo dõi chặt chẽ sau khi điều trị, đặc biệt là trong vòng 2 năm sau khi chẩn đoán, bởi vì tái phát tại chỗ có khả năng (tái phát trung bình là 16 tháng), nó được khuyến khích để thực hiện soi cổ tử cung, buồng tử cung và âm đạo siêu âm mỗi 2 tháng dưới gây mê toàn thân Arndt và cộng sự đã theo dõi trong 5,8 năm và phát hiện ra rằng 66,6% bệnh nhân u cơ vân đường sinh dục nữ tái phát có thể được khắc phục bằng hóa trị, phẫu thuật và xạ trị . Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính xác cho u cơ vân âm đạo dạng phôi hoặc chùm nho tái phát. Tiên lượng của nhóm xạ trị trong các biện pháp điều trị tốt hơn các nhóm khác.Tỷ lệ sống 5 năm sau khi tái phát chủ yếu phụ thuộc vào loại mô học của khối u, giai đoạn khi chẩn đoán ban đầu và cách tái phát (tái phát tại chỗ, tái phát hạch vùng hay tái phát xa) ).