U máu nội mô nhú nội mạch là gì? Tổng quan về bệnh

Tổng quan về u máu nội mô nhú nội mạch

U nhú nội mạch (endocular papillangioendothelioma), còn được gọi là khối u Dabska, là một tổn thương mạch máu cực kỳ hiếm gặp. Dabska báo cáo 6 trẻ em bị sưng lan tỏa hoặc khối u trong da ở đầu, cổ hoặc tứ chi , đường kính từ 4 đến 9 cm.

Bệnh u máu nội mô nhú nội mạch nguyên nhân như thế nào?

U máu nội mô dạng nhú là một bệnh mạch máu cực kỳ hiếm gặp. Dabska lần đầu tiên báo cáo nó vào năm 1969. Nguyên nhân không rõ ràng. Hãy xem xét rằng, giống như các loại khối u khác , các yếu tố di truyền tồn tại. Các yếu tố gây ung thư di truyền và môi trường khác nhau gây ra tổn thương DNA theo cách phối hợp hoặc theo trình tự, do đó kích hoạt proto-oncogenes và / hoặc bất hoạt các gen ức chế khối u, cộng với quá trình apoptosis. Những thay đổi trong gen quy định quá trình apoptosis và (hoặc) gen sửa chữa DNA sau đó sẽ gây ra mức độ biểu hiện bất thường và biến đổi các tế bào đích. Các tế bào được biến nạp đầu tiên cho thấy sự tăng sinh dòng vô tính, sau một quá trình tiến hóa nhiều giai đoạn dài, một trong các dòng được mở rộng tương đối không hạn chế, thông qua các đột biến bổ sung, các dòng con được hình thành có chọn lọc với các đặc điểm khác nhau (dị ), dẫn đến sự xuất hiện của các khối u.

Các triệu chứng của u máu nội mô nhú nội mạch là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sưng da lan tỏa hoặc các khối u trong da ở đầu, cổ hoặc các chi

Có báo cáo về bệnh ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu gặp ở người trẻ và trung niên. Tỷ lệ nam trên nữ về cơ bản là 1: 1. Các khối u có thể xảy ra ở xương khắp cơ thể, và là phổ biến hơn ở xương dài hình ống. Xương dài của chi dưới thường gặp hơn trong nhiều trường hợp, đặc biệt là ở bên phải.
Trên lâm sàng, bệnh nhân thường kêu sưng và đau ở chi bị tổn thương , thậm chí hạn chế vận động khớp. Các khối u ở cột sống cũng có thể gây ra các triệu chứng thần kinh. Sarcoma mạch máu Một khi các triệu chứng xuất hiện, bệnh và phát triển nhanh hơn về muộn có tính chất lan rộng tại chỗ, sống sót sau khi chuyển.

Các hạng mục kiểm tra đối với u máu nội mô nhú nội mạch là gì?

Các hạng mục kiểm tra: khám thực thể tổn thương, kiểm tra mô bệnh học, chụp mạch

Kiểm tra hình ảnh: Trên phim X-quang, u mạch máu trung gian cho thấy sự phá hủy xương lan rộng dạng xương bong tróc hoặc không đều ở dạng siêu hình của xương dài, với ranh giới rõ ràng, và có thể liên quan đến cả xương hủy và xương vỏ. Trabeculae xương còn sót lại có thể được nhìn thấy ở vùng hủy xương, và phản ứng màng xương rất hiếm. Trong u mạch, sự phá hủy xương loang lổ, có bọt, hoặc lớn, ranh giới không rõ ràng, mất một phần hoặc hoàn toàn xương vỏ, các nốt hướng tâm ở vùng kế cận, phản ứng màng xương và đôi khi có khối mô mềm. Chụp mạch có thể thấy rõ ranh giới của xương khối u và ranh giới mô mềm. Có một số lượng lớn các lỗ rò động mạch khối u quanh co và không đều trong khối u. Đám rối mạch máu mới bị rối loạn thường gặp hơn trong u mạch.
Khám bệnh lý: Khối u mềm, không bọc, chứa nhiều cục máu đông hoặc cục máu keo xốp. Dưới kính hiển vi, khối u được cấu tạo bởi các mao mạch tăng sinh. Khoang mạch hầu hết là chưa trưởng thành, và có sự thông nối giữa các mạch máu. Tế bào nội mô mạch máu của khối u trung gian biệt hóa tốt, hình tròn hoặc bầu dục, nhân hơi sẫm màu, không có hoặc không nhẹ, hiếm thấy hình ảnh phân cắt. Dưới kính hiển vi có thể nhìn thấy một số lượng lớn mao mạch mới trong angiosarcoma, tế bào nội mô xếp thành nhiều lớp và chồng chất, tế bào biệt hóa kém. Các tế bào thâm nhập vào kẽ và rất khó nhìn thấy xương ổ mắt.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với u máu nội mô nhú nội mạch?

Nó cần được phân biệt với u xương dạng xương , u tế bào khổng lồ của xương , u chondrosarcoma , sarcoma lưới và các khối u di căn . Theo khám sức khỏe biểu hiện lâm sàng, kết hợp với mô bệnh học là có thể chẩn đoán được.
Những thay đổi bệnh lý quan trọng Đặc trưng nhất của bệnh là cấu trúc nhú trong ống tủy do tế bào nội mô hình thành. Các thay đổi bệnh lý chung a. Lòng mạch cho thấy sự sắp xếp nội mô hình khối hoặc hình trụ, đôi khi là sự thay đổi giống như đinh tán b. Cấu trúc của nhú tương tự như cầu thận, cấu trúc trung tâm của nó là bạch cầu ái toan và trong suốt c Các tế bào khối u xếp thành từng đám Hoặc rải rác và phân bố, d tế bào nội mô thể hiện các pha đa hình, tăng sắc và phân bào.
Chẩn đoán phân biệt bệnh lý của tăng sản tế bào nội mô nhú trong lòng mạch: nói chung là tế bào nội mô phẳng, và hình thành chất nền huyết khối. U máu cầu thận : Bệnh này cho thấy sự sắp xếp của các tế bào nội mô nhú trong thể hang. Đặc điểm lâm sàng a u mạch vùng ranh giới, biểu hiện ác tính mức độ thấp, b chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên, c biểu hiện thành khối lan tỏa hoặc khối u trong da ở đầu, cổ và tứ chi, d tổn thương da có thể tăng dần kích thước 4cm-9cm,
e Có thể xảy ra thâm nhiễm cục bộ và di căn hạch vùng F. Cắt bỏ thích hợp cộng với xạ trị và bóc tách hạch vùng được sử dụng trong điều trị. g Có thể tái phát cục bộ.

Xem thêm:

U máu lắng đọng hemosiderin đích là gì? Những thông tin về bệnh

U máu mũi là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách chữa trị

U máu nội mô nhú nội mạch có thể gây ra những bệnh gì?

Các biến chứng của u máu nội mô nhú nội mạch chủ yếu phụ thuộc vào vị trí phát triển. Các biến chứng của u máu nội mô nhú mọc ở các vị trí khác nhau. Những biến chứng xảy ra ở các chi có thể gây đau nhức , suy giảm chức năng hoặc mất. Ở thân đốt sống có các triệu chứng như dây thần kinh bị quấn và thậm chí là tổn thương tủy sống. U máu nội mô nhú xuất hiện ở xương chậu và những nơi khác có thể gây phá hủy xương cục bộ và chèn ép các mô vùng chậu.

Làm thế nào để ngăn ngừa u máu nội mô nhú nội mạch?

Do nguyên nhân gây u máu nội mô dạng nhú hiện nay chưa rõ ràng nên thiếu các biện pháp phòng ngừa tương ứng, chủ yếu chú ý đến chế độ sinh hoạt, tránh tiếp xúc với các chất độc hại, chú ý vệ sinh môi trường, tránh ô nhiễm môi trường, tránh tiếp xúc với phân bón, thuốc trừ sâu … Các hóa chất, nguồn phóng xạ độc hại … đồng thời chú ý các biểu hiện bất thường, kiểm tra kịp thời để phát hiện và điều trị sớm.

Các phương pháp điều trị u máu nội mô nhú nội mạch là gì?

Chủ yếu là điều trị ngoại khoa. U máu nội mô trung gian xảy ra ở các chi có thể được thay thế rộng rãi với các khối u đường viền, cấy ghép xương tự thân hoặc toàn thể và cố định bên trong thích hợp.

Chế độ ăn cho u máu nội mô nhú nội mạch

Bổ sung cao cấp chất dinh dưỡng lỏng hoặc làm một chế độ ăn uống chất lỏng, chẳng hạn như súp hạt sen, súp tuyết tai, sữa, sữa đậu nành, súp cá chép giống cá cheo vv thiệt hại Hóa trị niêm mạc đường tiêu hóa, và có thể gây buồn nôn , ói mửa , bụng vùng thượng vị đau , chán ăn, vv Ăn những thực phẩm hợp khẩu vị như táo gai, đinh lăng, khoai mỡ, củ cải trắng, nấm đông cô,… Đồng thời nên ăn thành nhiều bữa nhỏ và thường xuyên để tránh cảm giác no. Nấm và các loại thực phẩm từ nấm khác, ăn nhiều hoa quả giàu vitamin như kiwi, đào, táo, nho …, uống nhiều trà xanh, trà ô long, nước mật ong. Không nên chia nhỏ chế độ ăn uống đa dạng, phong phú. Thức ăn protein ăn nhiều trái cây và rau quả Không uống cà phê Tránh thức ăn cay.