U máu thể hang nội sọ là gì? Nguyên nhân, triệu chứng

Tổng quan về u máu thể hang nội sọ

U máu thể hang đề cập đến một nhóm mạch máu bất thường ở thể hang bao gồm nhiều mạch máu có thành mỏng. Những mạch máu dị dạng này gắn chặt với nhau và không có hoặc rất ít mô não giữa các mạch máu. Chúng không phải là khối u thực sự và được xếp vào loại dị dạng mạch máu não theo mô học .

U máu thể hang nội sọ nguyên nhân như thế nào?

(1) Nguyên nhân của bệnh

Cho đến nay vẫn chưa rõ, có những giả thuyết sau:

1. Thuyết bẩm sinh: Bệnh nhân trẻ sơ sinh và tiền sử gia đình ủng hộ giả thuyết về nguồn gốc bẩm sinh. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng u máu gia đình và / hoặc đa thể hang phổ biến hơn ở người gốc Tây Ban Nha và được di truyền theo kiểu trội autosomal, cho thấy rằng tất cả bệnh nhân gốc Tây Ban Nha mắc bệnh này đều có cùng một đột biến gen. Gen đột biến nằm trên nhánh dài của nhiễm sắc thể 7q, q11, q22.

2. Lý thuyết tiếp thu cho rằng xạ trị thông thường , nhiễm virus, chấn thương, phẫu thuật và các phản ứng mạch máu sau khi chảy máu có thể gây ra u máu thể hang. Zabramski và cộng sự đã theo dõi 21 người trong 6 gia đình, theo dõi trong 2,2 năm và tìm thấy 17 tổn thương u mạch máu thể hang tân sinh, và 0,4 tổn thương tân sinh trên mỗi bệnh nhân mỗi năm. Nếu u máu thể hang ở trẻ sơ sinh phổ biến hơn dự kiến, thì số ca bệnh hoa liễu bẩm sinh đơn thuần sẽ đánh giá thấp nguy cơ chảy máu. Tổn thương u máu thể hang có đường kính thay đổi từ vài mm đến vài cm. Sự mở rộng của tổn thương có thể do chảy máu một lượng nhỏ lặp đi lặp lại và thuyên tắc ở tổn thương. Do tổn thương chảy ít và áp lực thấp nên máu thường khu trú trong túi, một khi máu xuyên thủng thành túi sẽ gây ra các triệu chứng rõ ràng.

(2) Cơ chế bệnh sinh

Thực chất của u máu thể hang là một cụm mạch dị dạng, các động mạch cấp máu và dẫn lưu của cụm mạch là các mạch máu có đường kính bình thường, tốc độ máu chảy trong khối u chậm nên chụp động mạch não không thể thấy được cụm mạch dị dạng. Máu bị ứ đọng cũng là nguyên nhân hình thành huyết khối và vôi hóa ở các mạch máu bị biến dạng . Vết bệnh có màu đỏ tím, bề mặt bóng như quả dâu tằm, mặt cắt hình bọt biển hoặc tổ ong. Thành mạch máu bao gồm một lớp tế bào nội mô, thiếu lớp cơ và lớp đàn hồi, lòng mạch chứa đầy máu và có thể có huyết khối mới hoặc cũ; các mạch máu bất thường là mô liên kết dạng sợi lỏng lẻo và không có hoặc rất ít mô não giữa các mạch máu. .

Kết cấu của khối u có thể mềm hoặc cứng, điều này liên quan đến hàm lượng máu, mức độ vôi hóa và kích thước của cục huyết khối trong khối mạch máu bị biến dạng. Có tăng sản thần kinh đệm và lắng đọng hemoglobin màu vàng trong mô não xung quanh tổn thương. Hemoglobin chứa sắt này là một trong những nguyên nhân gây ra bệnh động kinh do u máu thể hang ở vỏ não .

U máu thể hang có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của hệ thần kinh trung ương, chẳng hạn như vỏ não, hạch nền và thân não (tổn thương trong não), cũng như nền của hố sọ giữa, võng mạc và hộp sọ (tổn thương ngoài não). Khoảng 19% trường hợp là đa tổn thương, bệnh nhân đa u máu thể hang thường có tổn thương u máu ở các cơ quan khác của cơ thể. Kích thước của khối u thay đổi từ 0,5 đến 6 cm. Vị trí và kích thước của khối u liên quan trực tiếp đến các biểu hiện lâm sàng.

Theo ghi nhận ở Trung Quốc, tổn thương thường nằm ở nền sọ não giữa ngoài màng cứng, chiếm 70% đến 80%, và một phần nhỏ nằm trong não. Các tổn thương não phổ biến nhất được báo cáo ở nước ngoài. Tổn thương nội sọ thường có xu hướng chảy máu lặp lại một cách tự phát, và có lắng đọng hemosiderin và các điểm vôi hóa trong khối u. Các tổn thương ngoài đĩa đệm thường bị chi phối bởi hiệu ứng khối lượng.

Các triệu chứng của u máu thể hang nội sọ là gì?

Các triệu chứng thường gặp: động kinh và co giật dạng epileptiform, nhức đầu, vôi hóa, chảy máu nhiều lần, xuất huyết nội sọ

1. Không có triệu chứng chiếm 11% đến 44% tổng số. Đau đầu nhẹ có thể là khiếu nại chính duy nhất và bệnh thường được phát hiện do điều này hoặc khám sức khỏe và kiểm tra hình ảnh. Đau đầu có liên quan đến chảy máu khu trú hay không vẫn cần được nghiên cứu thêm, nhưng 40% trong số họ có các triệu chứng sau đây trong vòng 6 tháng đến 2 năm.

2. Động kinh chiếm 40% đến 100%, gặp ở hầu hết các u máu thể hang ở não trên và biểu hiện dưới nhiều dạng động kinh. U máu thể hang dễ bị động kinh hơn các tổn thương khác xảy ra tại cùng một vị trí. Nguyên nhân có thể do tác động cơ học của u máu thể hang lên mô não lân cận (thiếu máu cục bộ, chèn ép) và rối loạn dinh dưỡng thứ phát như rỉ máu não xung quanh tổn thương Các mô thường trở thành ổ động kinh do lắng đọng hemosiderin, viêm màng đệm hoặc vôi hóa . Các thí nghiệm trên động vật đã xác nhận rằng việc tiêm các ion sắt vào vỏ não hoặc dưới vỏ não có thể làm cho động vật bị động kinh, trong đó khoảng 40% là động kinh chịu lửa .

3. Chảy máu Từ khám nghiệm tử thi, bệnh phẩm phẫu thuật hoặc xét nghiệm hình ảnh, thường có thể thấy rằng có các giai đoạn chảy máu khác nhau trong tổn thương, và chảy máu có triệu chứng chiếm 8% đến 37%. Theo tính toán, tỷ lệ chảy máu hàng năm của bệnh nhân là 0,25% đến 3,1%, tỷ lệ chảy máu hàng năm của tổn thương là 0,7% đến 2%. U máu thể hang ở bán cầu đại não sâu dễ bị chảy máu hơn. Không giống như xuất huyết AVM, xuất huyết của u máu thể hang thường xảy ra ở mô não xung quanh tổn thương, và hiếm khi xâm nhập vào khoang dưới nhện hoặc não thất. Tiên lượng chảy máu u máu thể hang tốt hơn AVM, nhưng khả năng chảy máu trở lại sau lần chảy máu đầu tiên tăng lên. Người nữ hoa liễu , đặc biệt có thai tỷ lệ chảy máu cao hơn bệnh nhân u máu thể hang nữ. Chảy máu nhiều lần có thể gây ra các tổn thương mở rộng và làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu hụt thần kinh tại chỗ.

4. Thiếu hụt thần kinh cục bộ chiếm 15,4% ～ 46,6%. Các thiếu hụt thần kinh cục bộ cấp tính và tiến triển thường là thứ phát sau chảy máu khu trú, và các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của tổn thương. Nó có thể là tĩnh, tiến bộ hoặc hỗn hợp. Xuất huyết quá mức gây ra các triệu chứng thần kinh cấp tính trầm trọng hiếm gặp.

Trước khi CT xuất hiện, việc chẩn đoán bệnh này rất khó khăn. Phương pháp chẩn đoán bệnh ban đầu là chụp phim X-quang đơn giản, nhưng chỉ có thể tìm thấy vôi hóa chứ không thể xác định được đặc điểm. Chụp mạch của hầu hết u máu thể hang không phát triển trừ khi tổn thương lớn và tạo ra các dấu hiệu chiếm không gian rõ ràng hoặc phức tạp với dị dạng tĩnh mạch. Với sự phát triển của công nghệ hình ảnh, sự xuất hiện của CT và MRI đã làm tăng tỷ lệ chẩn đoán u máu thể hang lên rất nhiều.

Các hạng mục giám định đối với u máu thể hang nội sọ là gì?

Các hạng mục kiểm tra: chụp CT sọ não, phim thường sọ, chụp MRI sọ não, chụp cắt lớp vi tính phát xạ positron (PET), chụp mạch não

Không có hiệu suất đặc biệt.

1. Phim Xquang sọ thường chủ yếu cho thấy hủy xương gần vùng chiếm chỗ , không có tăng sản xương . Có thể có hiện tượng tiêu xương ở đáy hố sọ giữa, phì đại xương bán, tiêu xương mỏm đá, và mở rộng ống thính giác bên trong. Cũng có thể có các dấu hiệu của áp lực nội sọ cao. 8% đến 10% tổn thương có điểm vôi hóa , thường gặp trong tổn thương não.

2. Độ nhạy của CT scan để chẩn đoán u máu thể hang là 70% -100%, nhưng độ đặc hiệu dưới 50%. Hình ảnh cho thấy dấu hiệu của sự chiếm chỗ giàu mạch máu. Các tổn thương ngoài đĩa đệm cho thấy các bóng có tỷ trọng hình tròn hoặc hình elip rõ ràng hoặc có mật độ cao khi chụp quét đồng bằng. Các tổn thương cho thấy tăng nhẹ sau khi tiêm chất cản quang và không có phù nề xung quanh . Nếu tổn thương có chảy máu, có thể thấy hình ảnh mật độ cao. Tổn thương nội sọ thường biểu hiện những vùng đậm độ cao không đều, ranh giới rõ, thường có các mảng vôi hóa, tăng nhẹ hoặc không tăng cường sau khi tiêm thuốc cản quang. Hình ảnh cửa sổ CT xương có thể cho thấy sự phá hủy xương xung quanh tổn thương.

3. Chụp MRI Kiểm tra MRI là phương pháp đặc hiệu để chẩn đoán u máu thể hang, tỷ lệ trùng khớp với bệnh lý là 80% đến 100%. Trên hình ảnh có trọng số MRI T1 và T2, u máu thể hang xuất hiện như một lõi với các tín hiệu hỗn hợp ở trung tâm (chảy máu và các sản phẩm của nó ở các thời kỳ khác nhau), và một vòng tín hiệu thấp (lắng đọng hemosiderin) xung quanh nó. Không tăng cường hoặc tăng cường nhẹ sau khi tiêm chất cản quang. Ở những bệnh nhân bị chảy máu gần đây, có thể có phù nề ở mô não xung quanh tổn thương.

4. Chụp động mạch não phần lớn có đặc điểm là thiếu mạch máu, ở pha động mạch ít thấy động mạch cấp máu và mạch máu bệnh lý, ở pha tĩnh mạch hoặc pha xoang có thể thấy tổn thương nhuộm màu. U máu thể hang là bệnh giàu mạch máu, nguyên nhân không thấy trên phim chụp mạch não có thể do động mạch cấp máu quá mỏng hoặc bị tắc mạch, mạch máu vùng tổn thương quá lớn, máu chảy chậm nên thuốc cản quang bị loãng. Do đó, các bể tĩnh mạch dày đặc ở giai đoạn tĩnh mạch muộn và sự nhuộm màu tổn thương tại chỗ là hai đặc điểm chính của bệnh này.

5. Máy quét phát xạ Positron (PET) PET sử dụng mô não để hấp thụ các hạt nhân phóng xạ để chụp ảnh quét não. CT đầu hoặc MRI có thể cung cấp hình ảnh giải phẫu nội sọ, trong khi PET có thể cung cấp thông tin chuyển hóa để phân biệt u não với u máu thể hang. Các khối u não có mức độ hấp thụ đồng vị phóng xạ cao, trong khi u máu thể hang có mức độ hấp thụ thấp.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u máu thể hang nội sọ?

U máu thể hang chủ yếu được phân biệt với u màng não và dị dạng động mạch (AVM). Về hình ảnh: tổn thương hình tròn trong não, mật độ hỗn hợp (thể hiện mức độ chảy máu khác nhau), hình ảnh MRI T2 có lắng đọng hemoglobin là đặc điểm của u máu thể hang. U màng não (Meningiomas) rất phổ biến, chiếm 15,31% các khối u nội sọ, chỉ đứng sau u thần kinh đệm. Có nhiều người lớn hơn, ít người già và trẻ em hơn, và ít trẻ sơ sinh hơn. Có nhiều phụ nữ hơn nam giới một chút. Nó là một khối u lành tính xảy ra trong các tế bào màng não và cũng là một khối u rất quan trọng trong quỹ đạo. Do tỷ lệ tổn thương thị lực nghiêm trọng cao, phạm vi rộng, dễ vào ống xương, gãy khoảng cách lan rộng và thành trong của xương, thường tái phát sau phẫu thuật, thậm chí gây tử vong.

U máu thể hang nội sọ có thể gây ra những bệnh gì?

Có thể xảy ra sau khi tăng áp lực nội sọ và não úng thủy , xuất huyết, sưng não và những thứ tương tự, chẳng hạn như mô não trong khoảng trống đường nối hoặc màng cứng do khâu màng cứng không chặt, có thể gây rò rỉ dịch não tủy . Tổn thương nằm ở hố sau và có thể tổn thương dây thần kinh mặt sau phẫu thuật.

U máu thể hang thường liên quan đến dị dạng tĩnh mạch; dị dạng động tĩnh mạch là tình trạng giãn tĩnh mạch quanh vùng đặc trưng , hoặc nhỏ hơn, ẩn trên hình ảnh và chỉ nhìn thấy khi phẫu thuật. Dị dạng tĩnh mạch có khả năng đóng một vai trò trong sự xuất hiện và tái phát của u máu thể hang.

Làm thế nào để ngăn ngừa u máu thể hang nội sọ?

(1) Tăng cường hơn nữa công tác tuyên truyền và giáo dục, cố gắng nâng cao nhận thức của người dân về phòng chống đột quỵ và chủ động quan tâm đến huyết áp của họ; khuyến cáo người ≥35 tuổi đo huyết áp mỗi năm một lần và những người bị tăng huyết áp nên đo huyết áp thường xuyên (ít nhất 2 đến 3 tháng một lần) Đo 1 lần) để điều chỉnh liều lượng.
(2) Bệnh viện các tuyến cần thiết lập hệ thống đo huyết áp cho người lớn khi
khám lần đầu càng sớm càng tốt; (3) Tất cả các địa phương cần tích cực tạo điều kiện thành lập các cộng đồng trình diễn với quy mô nhất định, thường xuyên tầm soát bệnh nhân THA trong dân, có hướng điều trị và theo dõi phù hợp.

Hút thuốc thường xuyên là một yếu tố nguy cơ được công nhận đối với đột quỵ do thiếu máu cục bộ. Tác dụng sinh lý bệnh của nó đối với cơ thể là nhiều mặt, chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu và hệ thống máu của cơ thể, chẳng hạn như đẩy nhanh quá trình xơ cứng động mạch, tăng nồng độ fibrinogen, thúc đẩy kết tập tiểu cầu và giảm mức lipoprotein mật độ cao. Hút thuốc lá thụ động trong thời gian dài cũng có thể làm tăng nguy cơ đột quỵ.

Xem thêm:

U máu mũi là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách chữa trị

U máu nội mô nhú nội mạch là gì? Tổng quan về bệnh

Các phương pháp điều trị u máu thể hang nội sọ là gì?

(1) Điều trị

1. Điều trị thận trọng dựa trên diễn biến tự nhiên của bệnh. U máu thể hang không có triệu chứng hoặc đau đầu nhẹ có thể được điều trị bảo tồn và theo dõi thường xuyên.

2. Phẫu thuật điều trị những bệnh nhân có các triệu chứng rõ ràng như suy giảm thần kinh, chảy máu có thể nhìn thấy (dù chỉ một lần), động kinh khó chữa , tổn thương mở rộng hoặc áp lực nội sọ cao nên được điều trị bằng phẫu thuật. Mặc dù một số bệnh động kinh có thể được kiểm soát bằng thuốc, nhưng điều trị bằng phẫu thuật có thể làm giảm hiệu quả tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn động kinh, và bệnh nhân có thể ngừng thuốc chống động kinh sau khi phẫu thuật. Vì vậy, một số bệnh nhân cũng chủ trương điều trị ngoại khoa. Vì mang thai có thể làm tăng khả năng chảy máu do tổn thương, nên phẫu thuật cắt bỏ u máu thể hang cho những phụ nữ chuẩn bị mang thai và có u máu thể hang, và u máu thể hang được chẩn đoán trong thời kỳ mang thai trừ khi chảy máu nhiều lần hoặc các triệu chứng thần kinh. Bệnh nhân có đợt cấp thường được khuyến cáo điều trị bảo tồn trước. Ở trẻ em, do khả năng xuất huyết từ tổn thương và có khả năng bị động kinh, đó là một chỉ định phẫu thuật mạnh mẽ. Mục đích của điều trị phẫu thuật là loại bỏ hoàn toàn tổn thương, loại bỏ nguy cơ chảy máu từ tổn thương, giảm hoặc ngăn ngừa co giật, phục hồi chức năng thần kinh.

3. Xạ trị thường xạ trị và xạ phẫu Stereotactic không chắc chắn về tác động của hemagioma hang, và bức xạ có thể gây hemagioma hang. Vì vậy, chỉ những tổn thương khu trú ở những vùng chức năng quan trọng hoặc dư thừa vết mổ mới được xạ trị bổ trợ. Hiện tại không có bằng chứng cho thấy xạ trị có hiệu quả trong việc kiểm soát bệnh động kinh.

(2) Tiên lượng

U máu thể hang là bệnh hoa liễu biến thể tốt, tiên lượng tốt, phẫu thuật có thể ngăn ngừa và kiểm soát hiệu quả các cơn co giật chảy máu sau phẫu thuật hầu hết bệnh nhân có thể tiếp tục làm việc, học tập bình thường.

Chế độ ăn uống đối với u máu thể hang nội sọ

U máu là một căn bệnh rất phổ biến trong cuộc sống, có nhiều cách phân loại u máu, u máu thể hang là một trong số đó, hầu hết bệnh nhân u máu thể hang sẽ bị suy dinh dưỡng , các chuyên gia chỉ ra. Nguyên nhân chính dẫn đến tình trạng này là u máu thể hang là khối u hao mòn, nếu người bệnh không chú ý một số chăm sóc trong chế độ ăn uống thì tình trạng suy dinh dưỡng sẽ thường xuyên xảy ra.

Bệnh nhân u máu thể hang cần ăn nhiều bữa nhỏ và thường xuyên, và cần chú ý những điểm sau trong chế độ ăn uống cụ thể:

1. Chế độ dinh dưỡng hợp lý: thức ăn càng đa dạng càng tốt, có sự kết hợp cân đối giữa ngũ cốc thô và mịn. Ăn nhiều đậu và nấm.

2. Giàu chất dinh dưỡng: Ăn nhiều thức ăn giàu dinh dưỡng, dễ hấp thu, dễ tiêu hóa, ăn nhiều thức ăn giàu đạm, vitamin, ít mỡ động vật.

3. Chế độ ăn nhạt, tươi: không ăn đồ cũ, ôi thiu, cáu gắt; nên ăn nhiều rau quả tươi có nhiều vitamin C; chọn thức ăn có vị nhạt, dễ tiêu để giúp phân mềm mịn; uống nhiều sữa chua, súp nấm, tảo bẹ. Bánh canh, bánh canh cá linh vàng.

4: Ăn thức ăn ít lông và kích thích: ăn thức ăn ít lông như thịt bò, thịt cừu, thịt chó, thịt gà, tôm cá, không ăn đồ chiên, nướng, không ăn thức ăn mạnh. Tránh hút thuốc, uống rượu và thức ăn cay, thô.