Ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em là gì? Tổng quan chung về bệnh

Tổng quan về ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em

Non -Hodgkins u lympho (U lymphô ác tính không Hodgkin, NHL), còn được gọi là u lympho ác tính, có nguồn gốc từ tế bào lympho trong quá trình tăng sinh và biệt, và chế độ khuếch tán của nó cũng tương tự như chế độ lymphocyte di cư bình thường tương ứng.

Nguyên nhân của ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em như thế nào?

(1) Cơ chế bệnh sinh của NHL ở hầu hết trẻ em chưa được biết rõ. Tế bào tiền thân miễn dịch của bệnh nhân tăng sinh không kiểm soát, mất khả năng biệt hóa và tích tụ dần dần trong vật chủ gây ra NHL. Có bằng chứng cho thấy NHL là do tăng sản vô tính, ở bệnh nhân NHLCác bất thường karyotype vô tính có thể được nhìn thấy trong các tế bào khối u ác tính .

Ở bệnh nhân nhiễm HIV, tỷ lệ tăng sinh tế bào lympho bất thường cao, đặc biệt ở bệnh nhân Burkitt và u lympho tế bào B lớn, và NHL có thể là triệu chứng lâm sàng đầu tiên ở bệnh nhân AIDS. Ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch , virus Epstein-Barr đóng một vai trò quan trọng trong sự tăng sinh của tế bào lympho, và sự tăng sinh của tế bào B do virus Epstein-Barr cung cấp một ngân hàng tế bào cho sự hình thành các khối u ác tính tiếp theo.

(2) Cơ chế bệnh sinh Hầu hết các tế bào khối u ác tính của bệnh nhân u lympho Burkitt có karyotype bất thường, và nhánh dài của nhiễm sắc thể 8 chuyển vị với nhiễm sắc thể 14, cụ thể là t (8; 14) (q24; q32). Nghiên cứu về T-NHL và T-ALL cho thấy chúng có sự chuyển vị tương tự nhau, bao gồm chuyển vị chuỗi alpha, beta và gamma của TCR, bao gồm các locus gen liên quan đến tăng sinh tế bào. Do đó, trong tất cả các dạng phụ của NHL thời thơ ấu, chuyển đoạn nhiễm sắc thể đóng một vai trò trung tâm trong sự phát triển của ung thư hạch. Tuy nhiên, cơ chế chính xác mà những chuyển đoạn nhiễm sắc thể này gây ra ung thư hạch vẫn chưa được biết rõ.

Mô bệnh học là phương pháp chẩn đoán cơ bản nhất và quan trọng nhất đối với NHL. Có nhiều hệ thống phân loại. Theo chương trình Phân loại Công việc của Viện Ung thư Quốc gia (WF), các loại mô chính của NHL ở trẻ em là nguyên bào lympho, không phân chia nhỏ và Loại ô lớn. Hầu hết tất cả các loại đều có tính lan tỏa và ác tính cao, và một số loại tế bào lớn là ác tính mức độ trung bình và thấp. Khi cấu trúc mô lympho NHL bị phá hủy trong các mô không phải lympho, sưng tấy xâm nhập tế bào khối u giữa các tế bào bình thường, collagen, sợi cơ.

Không thể phân biệt loại tế bào nguyên bào lympho với thâm nhiễm bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính (ALL) về mô học. Các bác sĩ ung thư nhi khoa thường phân loại ALL hoặc NHL tùy theo liệu tế bào khối u tủy xương có vượt quá 25% hay không, nhưng tiêu chuẩn này là nhân tạo và lâm sàng Sẽ có chẩn đoán NHL, nhưng tủy xương là đầu tiên khi nó tái phát, hoặc nó được chẩn đoán là TẤT CẢ, và chỉ có một khối lượng hạn chế trong lần tái phát. Có thể coi NHL nguyên bào lympho và ALL, đặc biệt là T-ALL, là các dạng lâm sàng khác nhau của cùng một bệnh, các tế bào bị bệnh của bệnh trước thường trưởng thành hơn một chút so với bệnh sau và việc điều trị ALL có thể giống nhau.

Theo tính đa hình, loại không phân tách nhỏ có thể được chia thành Burkitt và không phải Burkitt hoặc giống Burkitt. ​​Không có sự khác biệt về đặc điểm lâm sàng, kiểu miễn dịch, karyotype và những thay đổi phân tử giữa hai loại này ở trẻ em. Burkitt là đồng nhất về kích thước và hình thái tế bào, trong khi không Burkitt là đa hình. U lympho Burkitt thường nằm rải rác giữa các tế bào khối u với các tế bào thực bào nuốt các mảnh vỡ nhân, do đó hình thành các đặc điểm giống hình sao. Khó phân biệt với tế bào B trưởng thành ALL khi có thâm nhiễm tủy xương. Một số học giả tin rằng Burkitt NHL và tế bào B trưởng thành ALL là cùng một bệnh với các biểu hiện lâm sàng khác nhau, và một chế độ hóa trị có chứa chất alkyl hóa liều cao cho Burkitt NHL cũng có thể được sử dụng.

U lympho biến chất trung gian tế bào lớn có đặc điểm thâm nhiễm vào xoang bạch huyết. Tế bào u thường lớn và biến dạng, có nhiều huyết tương và nhân không đều. Các khối u như vậy có thể được chia thành các biến thể tế bào, các loại giống như u lympho Hodgkin và các loại tế bào T đa hình không biểu hiện CD30 (tức là các loại tế bào T ngoại vi). Những loại này đôi khi đi kèm với các phản ứng tăng sinh tế bào máu. Một số u lympho tế bào lớn thực sự có thể thuộc về nguồn gốc mô bào.

Phân loại hình thái mô NHL có thể hướng dẫn điều trị lâm sàng, nhưng vẫn có nhiều hệ thống phân loại, và thường có mâu thuẫn giữa các hệ thống. Sử dụng cùng một hệ thống phân loại, các nhà bệnh lý học khác nhau cũng có thể báo cáo các loại bệnh lý khác nhau, với khả năng tái tạo kém. Do đó, cần bổ sung kiểu hình miễn dịch, karyotype và các thay đổi phân tử. Sự so sánh giữa một số hệ thống phân loại chính được thể hiện trong Bảng 1.

Các triệu chứng của bệnh u lympho không Hodgkin ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sụt cân, nổi hạch, đau chân tay, dễ chảy máu, gan lách to, phù mặt, phù chi trên

Biểu hiện lâm sàng của NHL rất khác nhau, một số bệnh nhân chỉ sưng hạch ngoại vi và hầu như không có triệu chứng toàn thân, bệnh lý cũng rõ ràng trong nháy mắt nên chẩn đoán rõ ràng sau sinh thiết. Tuy nhiên, những bệnh nhân khác có biểu hiện lâm sàng phức tạp, nguy kịch, rất khó lấy bệnh phẩm và chẩn đoán bệnh lý. Các phân nhóm bệnh lý khác nhau có biểu hiện lâm sàng tương đối đặc biệt.

1. triệu chứng sốt không đặc hiệu , kiểu nóng biến đổi, nổi hạch , đổ mồ hôi ban đêm. Các khối u có thể bắt nguồn từ bất kỳ phần nào của cơ thể và có các triệu chứng chèn ép liên quan đến vị trí khối u. Khi không có phương pháp điều trị hiệu quả, vị trí sinh thiết khối u hoặc khối u có thể không lành trong một thời gian dài sau chấn thương. Bệnh nhân giai đoạn muộn xuất hiện sụt cân, xanh xao, đau nhức chân tay, dễ chảy máu , gan và lách to , thận cũng có thể to do thâm nhiễm và có thể sờ thấy được.

2. Loại lympho (70% tế bào T) 70% có nguồn gốc trong khoang ngực, đặc biệt là trung thất. Các triệu chứng thường gặp khi bắt nguồn từ trung thất bao gồm đau ngực, ho khó chịu , khó nuốt , khó thở, khó nằm, trường hợp nặng có tím tái, phù nề cổ, đầu, mặt và các chi trên . Chụp X-quang phổi thấy có khối rất lớn ở trung thất giữa và trước. Có thể kèm theo tràn dịch màng phổi với số lượng khác nhau . Khoang bụng hiếm khi là vị trí chính. Một số ít bệnh nhân có thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương tại thời điểm chẩn đoán, và các triệu chứng và dấu hiệu tương ứng xuất hiện. Xâm nhập tủy xương phổ biến hơn trong NHL nguyên bào lympho, tại thời điểm này, rất khó xác định đó là TẤT CẢ hay NHL xâm nhập tủy xương bất kể hình thái tế bào, miễn dịch học hoặc di truyền tế bào.

3. Loại không nứt nhỏ (hơn 95% tế bào B) phổ biến hơn trong khoang bụng, và có thể bị đau bụng, chu vi bụng to ra, buồn nôn , nôn ,Thay đổi thói quen đi tiêu , gan và lá lách to ra, cổ trướng . Đôi khi có thể biểu hiện như lồng ruột, xuất huyết tiêu hóa, biểu hiện giống như viêm ruột thừa, thậm chí một số ít bệnh nhân có biểu hiện bụng cấp như thủng ruột . Các khối ở vùng bụng dưới bên phải thường gặp hơn và cần phân biệt với các khối ruột thừa viêm và ruột thừa viêm. Vị trí ban đầu phổ biến thứ hai là mũi họng, với biểu hiện nghẹt mũi, ngáy, tiết ra máu và khó thở .

4. Loại tế bào lớn (70% là loại tế bào T, 30% là loại tế bào B) Diễn biến bệnh tương đối dài và có thể có thâm nhiễm vào các bộ phận đặc biệt, chẳng hạn như tế bào lớn loại B loại tế bào NHL xâm nhập vào trung thất, trong khi tế bào B nhỏ không phân cắt. Loại thâm nhiễm vào trung thất tương đối hiếm. Chứng tăng sản tế bào lớn có thể xảy ra chủ yếu ở các mô dưới da, hệ thần kinh trung ương, phổi, tinh hoàn, xương và thậm chí cả cơ và đường tiêu hóa, với các triệu chứng tương ứng.

5. Xâm nhập trung ương Các loại tế bào khối u trên có thể xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương, thường tồn tại cùng với xâm nhập tủy xương, bao gồm màng não, dây thần kinh sọ não, nhu mô não, xâm nhập tủy sống và hỗn hợp, nhức đầu, nôn mửa và các triệu chứng khác của tăng áp nội sọ, hoặc liệt mặt. , Rối loạn cảm giác, thay đổi sức mạnh cơ, liệt nửa người, v.v. Nếu không có biện pháp ngăn chặn thì hệ thần kinh trung ương có khả năng bị xâm nhập rất cao trong quá trình bệnh, các dây thần kinh mắt và mặt rất dễ bị ảnh hưởng.

6. Mục đích của phân giai đoạn cận lâm sàng là đánh giá tốc độ tiến triển của bệnh để chẩn đoán xác định và hướng dẫn điều trị chính xác. Hệ thống dàn dựng Ann Arbor đã được sử dụng rộng rãi ở trẻ em với HD, nhưng nó không được áp dụng cho NHL của trẻ em, vì NHL của trẻ em không thể hiện một dạng tuần tự và có thể đoán được như HD. Hệ thống phân đoạn lâm sàng của Bệnh viện Nghiên cứu Trẻ em St. Jude đã được chấp nhận rộng rãi (Bảng 2).

Sau khi chọc hút tủy xương, trẻ em có hơn 25% tế bào khối u trong tế bào tủy xương được coi là có TẤT CẢ, và một khối u ở vị trí khu trú với 5% đến 25% tế bào khối u trong tế bào tủy xương được coi là NHL giai đoạn IV.

Trong hầu hết các hệ thống phân giai đoạn, NHL của trẻ em được chia thành hai loại: một là bệnh hạn chế có cơ địa tốt (giai đoạn I và giai đoạn II), chiếm 35% đến 40% NHL của trẻ em, với tiên lượng tốt sau điều trị hiện đại; hai là Các loại là khối u định vị kém và khối u lan tỏa (giai đoạn III và IV), hầu hết đều thất bại trong điều trị và tiên lượng xấu.

Chẩn đoán phụ thuộc vào sinh thiết mô học (bao gồm xét nghiệm hóa mô miễn dịch và xét nghiệm di truyền tế bào phân tử). Không chỉ chẩn đoán được mà còn có thể chẩn đoán loại, điều này rất cần thiết để hiểu được mức độ ác tính của bệnh, ước tính tiên lượng và đưa ra kế hoạch điều trị chính xác.

Việc xử lý và cố định chính xác vật liệu sinh thiết là rất quan trọng để chẩn đoán chính xác. Việc xử lý chính xác các vật liệu sinh thiết có thể được thực hiện cho một loạt các xét nghiệm bổ sung, đặc biệt là phân tích kiểu hình miễn dịch, phân tích di truyền tế bào, kiểm tra phân tử các protein dung hợp và kiểm tra các dạng immunoglobulin và sắp xếp lại gen TCR, giúp chẩn đoán chính xác. Nguyên tắc đầu tiên là sử dụng càng ít thủ thuật xâm lấn càng tốt. Các bệnh nhân bị tràn dịch màng phổi được kiểm tra tế bào học và miễn dịch học, thường có thể đưa ra chẩn đoán trong vòng vài giờ. Nếu kết quả tràn dịch màng phổi bình thường và không có tràn dịch sớm thì có thể chọn hạch ngoài màng phổi để làm sinh thiết. Nếu kết quả sinh thiết hạch ngoại vi hiện có là âm tính, phẫu thuật cắt trung thất cạnh có thể được thực hiện dưới gây tê tại chỗ, hoặc sinh thiết bằng kim hoặc chọc hút các khối trung thất bằng X-quang.

Bệnh nhân nổi hạch nông có thể được chẩn đoán bằng sinh thiết. Điều quan trọng là phải cảnh giác với những bệnh nhân nổi hạch không đau, trong khi những bệnh nhân có hạch sâu có khả năng bị bỏ sót. Do đó, nếu nghi ngờ nguyên nhân gây sốt lâu dài không rõ nguyên nhân. NHL nên thăm dò ngoại khoa. Do rối loạn chuyển hóa và chức năng thận bất thường, bệnh nhân bị ung thư hạch

ở bụng khổng lồ , đặc biệt là u lympho Burkitt phát triển nhanh, cũng gây khó khăn cho việc chẩn đoán. Cổ trướng thường chứa một số lượng lớn các tế bào khối u ác tính. Tế bào học chính xác kết hợp với định kiểu miễn dịch có thể đưa ra chẩn đoán nhanh chóng và giúp bệnh nhân không phải chịu thêm rủi ro khi phẫu thuật mở bụng và gây mê toàn thân.

Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh u lympho không Hodgkin ở trẻ em là gì?

Các hạng mục giám định: siêu âm sọ não, CT ngực, CT sọ não, MRI sọ não, CT bụng

Khi nghi ngờ NHL, trước tiên có thể chẩn đoán nhanh, đơn giản và có thể rõ ràng, chẳng hạn như phết tế bào tủy xương, xét nghiệm tế bào khối u trong dịch cơ thể và sinh thiết bệnh lý kịp thời nếu chẩn đoán không rõ ràng. Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm cần bao gồm các khía cạnh sau:

1. Kiểm tra huyết học máu ngoại vi trong giai đoạn đầu của bệnh thường không bị ảnh hưởng, đôi khi tăng bạch cầu ái toan. Ở giai đoạn muộn của bệnh hoặc khi có thâm nhiễm tủy xương, huyết sắc tố và tiểu cầu giảm, bạch cầu tăng nhiều hơn giảm. Tốc độ lắng của hồng cầu có thể tăng lên, nhưng nó không đặc hiệu.

2. Kiểm tra hình thái mô bệnh lý Chẩn đoán hình thái mô bệnh lý vẫn là phương pháp truyền thống và chủ yếu nhất. Về mặt hình thái, nó cần được phân biệt với các loại u tế bào tròn nhỏ khác, như sarcoma Ewing, sarcoma cơ vân và u nguyên bào thần kinh . Quá trình tăng sinh mô lympho không phải ung thư, đặc biệt khi các bệnh tự miễn ở trẻ em có biểu hiện nổi hạch lâu ngày , rất khó phân biệt với NHL chỉ bằng mô bệnh học, cần kết hợp xét nghiệm hóa mô miễn dịch, tế bào và phân tử để chẩn đoán cuối cùng. Theo phân loại của WF, các loại NHL phổ biến nhất (hơn 90%) của trẻ em là các loại tế bào lymphoblastic, nhỏ không phân chia và lớn.

3. Định hình kiểu hình miễn dịch là một bổ sung cho mô hình học. Hầu hết các dấu hiệu miễn dịch được chia sẻ với các tế bào lympho bình thường ở giai đoạn biệt hóa tương ứng, nhưng khi có dòng vô tính hoặc các mô trưởng thành với dấu hiệu của các tế bào chưa trưởng thành, nó hỗ trợ chẩn đoán khối u. Theo kiểu miễn dịch, NHL được chia thành hai loại: tế bào T và tế bào B. Hơn 70% kiểu miễn dịch NHL nguyên bào lympho là tế bào T, và 95% kiểu không phân tách nhỏ là tế bào B và lớn Trong số các loại tế bào, tế bào T phổ biến hơn và một phần nhỏ là tế bào B. Kháng nguyên Ki-1 (CD30) có ý nghĩa chẩn đoán đối với u lympho tế bào lớn không sản sinh .

4. Làm xét nghiệm di truyền tế bào và sinh học phân tử khi có thể. Tế bào khối u với t (8; 14), t (8; 22), t (8; 2) hỗ trợ chẩn đoán NHL tế bào B. Dưới góc độ sinh học phân tử, việc phát hiện immunoglobulin hoặc sắp xếp lại gen thụ thể kháng nguyên tế bào T có thể khẳng định khối u có nguồn gốc từ hệ bạch huyết. Loại có nguồn gốc thực bào rất hiếm, lúc này esterase không đặc hiệu dương tính, đôi khi kháng nguyên T6 dương tính (kháng nguyên tế bào Langerhans) hoặc xuất hiện các kháng nguyên đơn nhân / tế bào mô khác, và thực bào tăng lên.

5. Khám theo giai đoạn Chẩn đoán NHL cần bao gồm hình thái bệnh lý, đánh máy miễn dịch và phân giai đoạn, có thể định hướng cường độ điều trị lâm sàng. Kiểm tra giai đoạn nên bao gồm phết tế bào hoặc sinh thiết tủy xương, kiểm tra hình ảnh đầu, ngực và bụng (CT chọn lọc, MRI, siêu âm chế độ B hoặc phim X-quang đơn giản), chụp li tâm dịch não tủy để tìm tế bào khối u và quét xương toàn thân, được xác định bằng các xét nghiệm này Mức độ xâm lấn của khối u và phân giai đoạn lâm sàng dựa trên điều này.

6. Các xét nghiệm sinh hóa và huyết thanh học không thể cung cấp bằng chứng chẩn đoán. Trong NHL, mức VMA, HVA, α-FP, và kháng nguyên carcinoembryonic là bình thường. LDH tăng không đặc hiệu và tỷ lệ thuận với gánh nặng khối u. Các thụ thể IL-2 hòa tan trong huyết thanh tăng cao (bệnh ruồi bay và các bệnh lành tính khác cũng có thể tăng cao), β2-microglobulin tăng cao. Các dải globulin miễn dịch đơn dòng có thể xuất hiện ở loại không phân cắt nhỏ. Chức năng gan bất thường có thể xảy ra khi có thâm nhiễm gan . Không có chỉ số nào trong số này có thể được sử dụng làm cơ sở chính để phân biệt với các bệnh khác. Bệnh nhân có gánh nặng khối u cao có thể phát triển hội chứng ly giải tế bào khối u tự phát trước khi điều trị, và xuất hiện các rối loạn điện giải, chẳng hạn như tăng kali máu , hạ calci huyết, tăng phosphat, tăng acid uric máu và nitơ urê cao.

Có thể chọn làm phim X-quang phổi trơn, siêu âm ổ bụng, CT ngực, CT bụng để xác định phạm vi bệnh. Vì 67Ga có ái lực cao với mô bạch huyết, nên quét 67Ga có thể được sử dụng như một xét nghiệm bổ sung để xác định mức độ xâm lấn của khối u.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em?

Khi nghi ngờ NHL, trước tiên có thể chẩn đoán nhanh, đơn giản và có thể rõ ràng, chẳng hạn như phết tế bào tủy xương, xét nghiệm tế bào khối u trong dịch cơ thể và sinh thiết bệnh lý kịp thời nếu chẩn đoán không rõ ràng. Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm cần bao gồm các khía cạnh sau:
1. Kiểm tra huyết học: hình ảnh máu ngoại vi thường không bị ảnh hưởng trong giai đoạn đầu của bệnh, và bạch cầu ái toan đôi khi tăng. Ở giai đoạn muộn của bệnh hoặc khi có thâm nhiễm tủy xương, huyết sắc tố và tiểu cầu giảm, bạch cầu tăng nhiều hơn giảm. Tốc độ lắng của hồng cầu có thể tăng lên, nhưng nó không đặc hiệu.
2. Kiểm tra hình thái mô bệnh lý: việc chẩn đoán hình thái mô bệnh lý vẫn là phương pháp chủ yếu và truyền thống nhất. Về mặt hình thái, nó cần được phân biệt với các loại u tế bào tròn nhỏ khác, như sarcoma Ewing, sarcoma cơ vân và u nguyên bào thần kinh . Quá trình tăng sinh mô lympho không phải ung thư, đặc biệt khi các bệnh tự miễn ở trẻ em có biểu hiện nổi hạch lâu ngày , rất khó phân biệt với NHL chỉ bằng mô bệnh học, cần kết hợp xét nghiệm hóa mô miễn dịch, tế bào và phân tử để chẩn đoán cuối cùng. Theo phân loại của WF, các loại NHL phổ biến nhất (hơn 90%) của trẻ em là các loại tế bào lymphoblastic, nhỏ không phân chia và lớn.
3. Phân tích kiểu hình miễn dịch: Để bổ sung hình thái mô, hầu hết các dấu hiệu miễn dịch được chia sẻ với các tế bào lympho bình thường ở giai đoạn biệt hóa tương ứng, nhưng khi có các mô vô tính hoặc các mô trưởng thành với dấu hiệu của các tế bào chưa trưởng thành, nó hỗ trợ chẩn đoán khối u. . Theo kiểu miễn dịch, NHL được chia thành hai loại: tế bào T và tế bào B. Hơn 70% kiểu miễn dịch NHL nguyên bào lympho là tế bào T, và 95% kiểu không phân tách nhỏ là tế bào B và lớn Trong số các loại tế bào, tế bào T phổ biến hơn và một phần nhỏ là tế bào B. Kháng nguyên Ki-1 (CD30) có ý nghĩa chẩn đoán đối với u lympho tế bào lớn không sản sinh .
4. Làm xét nghiệm di truyền tế bào và sinh học phân tử khi có thể: tế bào khối u với t (8; 14), t (8; 22), t (8; 2) hỗ trợ chẩn đoán NHL tế bào B. Dưới góc độ sinh học phân tử, việc phát hiện immunoglobulin hoặc sắp xếp lại gen thụ thể kháng nguyên tế bào T có thể khẳng định khối u có nguồn gốc từ hệ bạch huyết. Loại có nguồn gốc thực bào rất hiếm, lúc này esterase không đặc hiệu dương tính, đôi khi kháng nguyên T6 dương tính (kháng nguyên tế bào Langerhans) hoặc xuất hiện các kháng nguyên đơn nhân / tế bào mô khác, và thực bào tăng lên.
5. Kiểm tra theo giai đoạn: Việc chẩn đoán NHL cần bao gồm hình thái bệnh lý, đánh máy miễn dịch và phân giai đoạn. Phân giai đoạn có thể hướng dẫn cường độ điều trị lâm sàng. Kiểm tra giai đoạn nên bao gồm phết tế bào hoặc sinh thiết tủy xương, kiểm tra hình ảnh đầu, ngực và bụng (CT chọn lọc, MRI, siêu âm chế độ B hoặc phim X-quang đơn giản), chụp li tâm dịch não tủy để tìm tế bào khối u và quét xương toàn thân, được xác định bằng các xét nghiệm này Mức độ xâm lấn của khối u và phân giai đoạn lâm sàng dựa trên điều này.
6. Xét nghiệm sinh hóa và xét nghiệm huyết thanh: không thể đưa ra cơ sở chẩn đoán. Trong NHL, mức VMA, HVA, α-FP, và kháng nguyên carcinoembryonic là bình thường. LDH tăng không đặc hiệu và tỷ lệ thuận với gánh nặng khối u. Các thụ thể IL-2 hòa tan trong huyết thanh tăng cao (bệnh ruồi bay và các bệnh lành tính khác cũng có thể tăng cao), β2-microglobulin tăng cao. Các dải globulin miễn dịch đơn dòng có thể xuất hiện ở loại không phân cắt nhỏ. Chức năng gan bất thường có thể xảy ra khi có thâm nhiễm gan . Không có chỉ số nào trong số này có thể được sử dụng làm cơ sở chính để phân biệt với các bệnh khác. Bệnh nhân có gánh nặng khối u cao có thể phát triển hội chứng ly giải tế bào khối u tự phát trước khi điều trị, và xuất hiện các rối loạn điện giải, chẳng hạn như tăng kali máu , hạ calci huyết, tăng phosphat, tăng acid uric máu và nitơ urê cao.
Có thể chọn làm phim X-quang phổi trơn, siêu âm ổ bụng, CT ngực, CT bụng để xác định phạm vi bệnh. Vì 67Ga có ái lực cao với mô bạch huyết, nên quét 67Ga có thể được sử dụng như một xét nghiệm bổ sung để xác định mức độ xâm lấn của khối u.

Bệnh u lympho không Hodgkin ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Biến chứng ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em: xu hướng chảy máu , chẳng hạn như xuất huyết tiêu hóa ; thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương, các triệu chứng của tăng áp nội sọ hoặc liệt mặt , rối loạn cảm giác , liệt nửa người ; gan và lách to , hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, có thể đi kèm Có nhiều mức độ khác nhau của tràn dịch màng phổi và cổ trướng ; thâm nhiễm thận và tủy xương; có thể xảy ra khó thở ; lồng ruột và thậm chí một số bệnh nhân bị thủng ruột ; bụng cấp tính, v.v.

Làm thế nào để ngăn ngừa ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em?

1. Tránh tiếp xúc với các yếu tố có hại Tránh tiếp xúc với các chất hóa học có hại, bức xạ ion hóa và các yếu tố gây ung thư máu . Khi tiếp xúc với chất độc, chất phóng xạ cần tăng cường các biện pháp bảo vệ; tránh ô nhiễm môi trường, nhất là ô nhiễm môi trường trong nhà; chú ý sử dụng thuốc hợp lý, thận trọng khi sử dụng Thuốc độc tế bào, v.v.

2. Thực hiện tốt công tác phòng, chống các bệnh truyền nhiễm, nhất là các bệnh truyền nhiễm do vi rút, làm tốt công tác tiêm chủng .

3. Làm tốt công việc ưu sinh và ngăn ngừa một số bệnh bẩm sinh, chẳng hạn như bệnh tam nhiễm trùng 21, bệnh thiếu máu Fanconi , v.v. Tăng cường luyện tập thể dục thể thao, chú ý vệ sinh thực phẩm, giữ tâm trạng thoải mái, kết hợp làm việc và nghỉ ngơi, nâng cao sức đề kháng cho cơ thể.

Các phương pháp điều trị ung thư hạch không Hodgkin ở trẻ em là gì?

(1) Việc điều trị áp dụng các chương trình điều trị khác nhau theo các loại và giai đoạn khác nhau. Các chương trình phối hợp điều trị đa trung tâm quy mô lớn đã dần có kinh nghiệm về phối hợp thuốc, cách dùng thuốc, liều lượng, thời gian điều trị,… Vì vậy, đối với trẻ NHL, cần nhấn mạnh việc tham gia các chương trình phối hợp điều trị lâm sàng để có được phương pháp điều trị hợp lý nhất. Các phương pháp điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị và hóa trị, mỗi phương pháp đều có tác dụng và tầm quan trọng khác nhau, cần lựa chọn hợp lý.

1. Xạ trị NHL ở trẻ em là một bệnh toàn thân nên trước hết phải xác định rõ xạ trị không phải là phương pháp điều trị chính cho tất cả các giai đoạn và các loại mô học. Đối với những hạn chế của các biến thể bệnh hoa liễu, hiệu quả hiệu quả hơn xạ trị, hóa trị cộng xạ trị không cải thiện được tiên lượng ở NHL, xạ trị dự phòng sọ não cũng có thể dùng thay cho hóa trị nội tủy, xạ trị tích cực tác dụng phụ ngắn hạn và dài hạn nên trẻ NHL Trừ những trường hợp đặc biệt như thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương, u chèn ép tủy sống , tổn thương còn sót lại tại chỗ sau hóa trị, điều trị giảm nhẹ thì không nên xạ trị.

Vì các triệu chứng do khối trung thất gây ra hầu như luôn nghiêm trọng, nên xạ trị theo kinh nghiệm có thể được xem xét. Tính an toàn của phương pháp này phải được cân nhắc dựa trên sức nặng của sự mất mát mô để chẩn đoán, đặc biệt khi tất cả các bằng chứng lâm sàng chỉ giới hạn trong trung thất.

2. Phẫu thuật không quan trọng như các khối u đặc khác trong NHL của trẻ em. Tỷ lệ sống lâu dài không bệnh rất thấp khi chỉ sử dụng phẫu thuật. Phẫu thuật chủ yếu được sử dụng trong các trường hợp sau:

(1) Sinh thiết: Không có gì ngoại trừ sinh thiết phẫu thuật Các phương pháp (như chọc dò cổ trướng , chọc dò tủy, chọc dò dịch não tủy, tế bào học dịch tiết màng phổi) có thể khẳng định chẩn đoán và xem xét sinh thiết khi soi kiểu miễn dịch, nếu khối nhỏ và khu trú, khối có thể cắt bỏ hoàn toàn.

(2) Bụng cấp tính : Biểu hiện như lồng ruột , tắc ruột , nghi ngờ viêm ruột thừa, thủng ruột., Xuất huyết tiêu hóa nghiêm trọng và bụng cấp tính do phẫu thuật khác.

(3) Sinh thiết lần 2: Khi có các tổn thương còn sót lại ổn định sau 3 đến 6 đợt hóa trị, có thể xem xét sinh thiết khác (phẫu thuật). Mặc dù bản thân phẫu thuật không cải thiện được tiên lượng nhưng là cơ sở để điều trị thêm. Ở những vùng kém phát triển, như hóa trị không điều kiện, dù không có ổ bụng cấp, có thể dùng phẫu thuật đối với các bệnh khu trú, nhưng tỷ lệ tái phát cao. NHL của trẻ em ước tính rằng khi khối u không thể được loại bỏ hoàn toàn, chỉ nên làm sinh thiết và cắt bỏ một phần hoặc hầu hết khối u không được khuyến khích.

3. Hóa trị là phương pháp chính để chữa NHL ở trẻ em Dựa trên nguyên tắc của hóa trị phối hợp nhiều thuốc, nên áp dụng các phương án điều trị khác nhau cho các giai đoạn khác nhau, các kiểu mô học hoặc kiểu miễn dịch khác nhau. Đối với loại tế bào B (loại nhỏ không nứt nẻ), nên áp dụng chiến lược điều trị mạnh, lặp lại và ngắn hạn. Kéo dài thời gian điều trị không cải thiện tiên lượng. Nhấn mạnh việc sử dụng 1 đến 2 chất alkyl hóa thích hợp và liều lượng lớn chất chống chuyển hóa (methomone Phối hợp với Acytidine). Thời gian điều trị tùy theo giai đoạn, thường từ 3 đến 6 liệu trình. Ở loại tế bào T (loại tế bào lympho), có xu hướng áp dụng chế độ ALL tương tự. Tác dụng của các tác nhân alkyl hóa là nhỏ, và hóa trị phải kéo dài hơn 18 tháng. NHL tế bào lớn nhạy cảm với cả phác đồ tế bào B và T. Việc sử dụng phác đồ tế bào B có thể rút ngắn quá trình điều trị tương ứng. Ngoại trừ các bệnh khu trú (giai đoạn I), tất cả các NHL phải được ngăn chặn xâm nhập thần kinh trung ương. Phác đồ hóa trị và các chỉ định của nó được trình bày trong Bảng 4 và 5.

Tiến triển lâm sàng của NHL ở trẻ em tương đối nhanh, do đó cần được coi là một trường hợp cấp cứu, và các cuộc kiểm tra khác nhau phải được hoàn thành càng sớm càng tốt để xác định chẩn đoán. Nếu đó là một khối lớn trung thất với các triệu chứng chèn ép đường thở và tĩnh mạch chủ trên, không có hạch ngoại vi và không thể chẩn đoán tế bào học (như tủy xương và dịch cơ thể) thì có thể tiến hành nội soi trung thất hoặc sinh thiết vết mổ ngang ngực. Lúc này có hiện tượng nguy hiểm đến tính mạng, gây mê toàn thân quá nguy hiểm, kiểm tra hình ảnh phù hợp với NHL, có thể truyền hóa chất khẩn cấp (kể cả hormone) để cứu sống. NHL của trẻ em rất nhạy cảm với hóa trị. Sau 12-24 giờ, hầu hết các triệu chứng chèn ép của bệnh nhân có thể được kiểm soát và sinh thiết sẽ được thực hiện sau khi tình trạng ổn định (24-48 giờ sau). Trong trường hợp này, phán đoán mô học có thể xuất hiện do hóa trị. khó khăn. Có tràn dịch màng phổi hoặc tràn dịch màng timNó có thể được chọc thủng để chẩn đoán tế bào học, và dẫn lưu có thể được sử dụng để cải thiện các triệu chứng. Đối với trẻ có khối u lớn, nên dùng hóa trị liệu cường độ thấp (hóa trị có hướng dẫn) từ 3 đến 7 ngày. Thuốc thường dùng là cyclophosphamide 300-500mg / m2, vincristin 1,5mg / m2 và glucocorticoid, đồng thời Hydrat 2000 ～ 3000ml / m2, natri bicarbonat 5% 5ml / kg kiềm hóa nước tiểu, allopurinol 10mg / kg ức chế sự hình thành quá nhiều axit uric, duy trì cân bằng nước, điện giải, axit-bazơ và tránh sự hòa tan nhanh chóng của tế bào khối u. Hội chứng ly giải tế bào khối u. Khi bắt đầu điều trị, chất lỏng nhiều đầu vào, lồng ngực ban đầu có thể gây tràn dịch màng bụng tăng lên, nếu cần có thể giữ lại dẫn lưu.

4. Ghép tế bào gốc (ghép tủy ) Vì NHL của trẻ rất nhạy cảm với hóa trị liệu, sau khi hóa trị liệu hợp lý, tỷ lệ sống không bệnh 5 năm có thể đạt từ 60% đến 80%, do đó không khuyến cáo những trẻ nhạy cảm với hóa trị được ghép tế bào gốc sau đợt thuyên giảm đầu tiên. Chưa khẳng định được hiệu quả của việc ghép tế bào gốc tự thân đối với bệnh nhân bị thâm nhiễm tủy, chưa giải quyết được vấn đề thanh lọc tủy, ghép toàn thể có rủi ro cao hơn nhưng có thể tốt hơn ghép tự thân.

5. Kế hoạch điều trị NHL của trẻ em (để tham khảo) (1) NHL tế bào T (hoặc hình thái tế bào lympho): Kế hoạch hóa trị được trình bày trong Bảng 4 và 5.

(2) Kế hoạch điều trị ung thư hạch không Hodgkin loại tế bào B (hoặc loại của Burkitt) :

① Phân nhóm bệnh nhân:

Nhóm A: giai đoạn I, giai đoạn II của khoang bụng (dành cho bệnh nhân bị cắt bỏ hoàn toàn khối bụng).

Nhóm B: Giai đoạn Ⅱ, Ⅲ, và Ⅳ ngoại trừ bệnh cắt bỏ hoàn toàn ổ bụng.

②Kế hoạch điều trị:

Nhóm A: A, B, A, B, COMP 2 đợt điều trị đã ngừng. A, B 2 đợt điều trị mà bệnh không thuyên giảm hoặc tái phát sau khi thuyên giảm có thể rút khỏi chương trình này.

Nhóm B: A, B, A, B, A, B, COMP bị ngưng sau 2 khóa học. Cách sử dụng của mỗi đợt điều trị được trình bày trong Bảng 6.

Xem thêm:

Ung thư da nghề nghiệp là gì? Những thông tin liên quan

Ung thư gan di căn là gì? Phương pháp điều trị bệnh

Chế độ ăn uống cho trẻ bị ung thư hạch không Hodgkin

Liệu pháp ăn kiêng　　không Hodgkin’s Lymphoma

Một trong những liệu pháp ăn kiêng cho món cháo xương cừu không Hodgkin’s lymphoma

Nguyên liệu: 1000 gam xương cừu, 100 gam gạo japonica, một chút muối, 2 củ hành lá trắng, 3 lát gừng.
Cách chế biến: Rửa sạch xương cừu tươi rồi bẻ nhỏ, cho nước vào ninh nhừ, thay nước lọc, nấu cháo với gạo tẻ, khi cháo gần được thì cho muối tinh, gừng và hành lá vào, đun sôi hai ba lần.
Liều dùng: Ngày uống 1-2 lần.
Liệu pháp ung thư không Hodgkin II-Lycium barbarum và thịt băm hạt thông
Nguyên liệu: 100-150 gam thịt băm, 100 gam sơn tra và hạt thông.
Cách chế biến: Cho thịt xay với rượu gạo, muối, hạt nêm, khi thịt chín một nửa thì cho sơn tra và hạt thông vào xào cùng.
Liều dùng: Dùng như thức ăn không thiết yếu, mỗi ngày một lần.
Liệu pháp ăn kiêng thứ ba cho món súp cikan thận lợn không Hodgkin’s lymphoma
Nguyên liệu: 30 gam gạo Guangci, 1 quả thận và tinh hoàn lợn, một ít muối, hành lá và gừng.
Cách chế biến: Sau khi ngâm gạo 2 giờ, chắt lấy nước, lọc lấy nước, rửa sạch thận và tinh hoàn lợn, loại bỏ tạp chất, thái miếng vuông, cho nước gạo đã lọc vào nấu cùng. Sau đó cho muối, hành lá và gừng vào nấu cho chín.
Liều dùng: Uống nước canh và ăn cả thận và tinh hoàn lợn, dùng làm thức ăn bổ sung hàng ngày, uống thường xuyên.
Non-Hodgkin’s Lymphoma Therapy IV-Chinese Yam Lycium Barbarum Notoginseng Soup
Công thức: Notoginseng 17g, Chinese Yam 32g, Lycium barbarum 26g, Long nhãn 25g, Sườn lợn 300g. Lượng muối và hạt tiêu phù hợp.
Phương pháp bào chế: Sau khi buộc miệng bằng các vị thuốc bắc như tam thất, khoai mỡ, đem ninh cùng với sườn lợn và thêm 4 bát nước lớn. Bắt đầu với lửa lớn và sau đó lửa nhỏ, và đun trong 2-3 giờ. Nêm với muối và hạt tiêu. Có thể nấu thành 3 bát nhỏ. Mỗi lần một bát nhỏ, ăn thịt và súp. Cứ 1-2 ngày ăn một lần.
Không Hodgkin’s Lymphoma Food Therapy # 5-Bean Sprout Cold
Noodle Công thức: 150g giá đỗ xanh, 300g mì mỏng, 75g thịt lợn băm, 1 quả trứng, 1 quả dưa chuột, một ít tỏi băm, xì dầu và dầu mè, mỗi loại 4-6ml. Muối, hành lá cắt nhỏ, xốt mè, dầu trộn, nước đá và nước lạnh.
Cách chế biến: luộc chín mì, tráng qua nước đá sôi hai lần, thêm dầu mè, trộn đều, cho vào tô, cất vào tủ lạnh dùng dần. Trộn nước sốt mè với giấm và muối, thêm tỏi băm, xào thịt nạc với dầu salad và hành lá cắt nhỏ, thêm xì dầu và nước lạnh, đun nhỏ lửa thành nước thịt. Trứng tráng thành vỏ mỏng rồi cắt nhỏ, bào mỏng dưa chuột, cắt bỏ đuôi của giá đỗ xanh và chần qua nước sôi. Cho các gia vị trên và rau vào mì, trộn đều vừa ăn. Những ai thích ăn dấm có thể cho thêm một chút dấm gạo.
Người bệnh ung thư hạch không Hodgkin nên ăn gì để tốt cho sức khỏe của bạn?
1. Chủ yếu ăn uống nhạt;
2. Tăng lượng đạm và đường trong quá trình hóa trị, chẳng hạn như ăn nhiều thịt lợn nạc, thịt bò, thịt gà, cá,…;
3. Ăn nhiều rau và trái cây tươi như bắp cải, cải thảo, dưa hấu, kiwi, táo, lê, dâu tây, v.v …
4. Ăn nhiều sản phẩm từ đậu nành, chẳng hạn như đậu phụ, sữa đậu nành, mầm đậu nành, v.v …
5. Ăn nhiều sản phẩm chứa vitamin C. Thực phẩm, chẳng hạn như cam, v.v.
Những thực phẩm nào tốt nhất không nên ăn đối với bệnh ung thư hạch không Hodgkin?
1. Ăn ít thực phẩm giàu chất béo và cholesterol cao, chẳng hạn như gan động vật;
2. Tránh thực phẩm chiên, chẳng hạn như bột chiên;
3. Ăn ít thực phẩm ngâm chua. Chẳng hạn như dưa chua, dưa cải, kim chi, vv;
4. Nghiêm cấm ăn các loại gia vị mạnh.