Bệnh bạch cầu ưa bazơ gây ra như thế nào? Thông tin chung và 2 cách chữa trị

Tổng quan về bệnh bạch cầu ưa bazơ

Bệnh bạch cầu ưa bazơ (basophilic leukemia, BL) được Goachim và cộng sự báo cáo lần đầu tiên vào năm 1906. Bạch cầu hạt ưa bazơ là thành phần chính trong máu và tủy xương. Ngoài các biểu hiện lâm sàng của bệnh bạch cầu cấp, bệnh nhân còn nổi mề đay , da đỏ bừng và nhiều triệu chứng tiêu hóa do tăng histamin huyết . Có hai loại BL: một là khởi phát cấp tính, và loại khác là CML mãn tính với bệnh ưa chảy máu cơ bản tiến triển.

Bệnh bạch cầu ưa bazơ gây ra như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Nguyên nhân chưa được biết rõ. Hầu hết bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu ưa bazơ xuất phát từ giai đoạn mãn tính của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (CML), nhưng bệnh bạch cầu ưa bazơ cấp tính cũng có thể xảy ra, nhưng không chứa nhiễm sắc thể Philadelphia.

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Một số bệnh nhân bị bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính và bệnh bạch cầu đơn nhân có t (6; 9) (p23; q34) bất thường, và basophils trong tủy xương tăng, nhưng không có trong máu ngoại vi, trong khi bệnh nhân CML có t (9; 22 ) (q34; q11). Cả hai bệnh này đều có nhiễm sắc thể 9 bất thường (q34) và cả hai đều có sự gia tăng basophils. Điều này cho thấy rằng gen điểm gãy của nhiễm sắc thể 9 có thể ảnh hưởng đến basophils sản xuất. Peterson và cộng sự đã tiến hành phân tích siêu cấu trúc của 455 trường hợp bùng phát bệnh bạch cầu từ những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tính và phát hiện 8 trường hợp mắc bệnh bạch cầu ưa base cấp tính, chiếm dưới 2% trường hợp bệnh bạch cầu cấp tính. Tuy nhiên, Quattrin đã thống kê được 2152 trường hợp mắc bệnh ác tính huyết học được đưa vào Bệnh viện Naples ở Ý từ năm 1959 đến năm 1973. Căn bệnh này chiếm 4,5% trường hợp bệnh bạch cầu cấp tính. Căn bệnh này là sự xuất hiện của các basophils chưa trưởng thành (hơn 1/3 tổng số lượng bạch cầu) trong máu, và tồn tại trong suốt quá trình của bệnh.

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu ưa bazơ là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sốt, thiếu máu, mệt mỏi, khó chịu chung, đổ mồ hôi ban đêm, nhức đầu, ngứa, ho, tiêu chảy

　　Có hai loại trên lâm sàng.

1. Loại khởi phát cấp tính có thể gặp ở mọi lứa tuổi Loại này tương tự như bệnh bạch cầu cấp dòng tủy , khởi phát nhanh, thiếu máu nặng , sốt , mệt mỏi , suy nhược, khó chịu toàn thân, đổ mồ hôi ban đêm , đau họng, ho , tiêu chảy, chảy máu, v.v. Diễn biến của bệnh ngắn, thường tử vong do xuất huyết não. Ngoài ra, đôi khi nó có thể đi kèm với việc giải phóng các chất dạng hạt (đặc biệt là histamine) trong basophils, gây đỏ bừng, nhức đầu, ngứa , hạ huyết áp hoặc loét tá tràng nghiêm trọng.

2. Loại mãn tính có nhiễm sắc thể Philadelphia, và hình ảnh máu và tủy xương giai đoạn đầu tương tự như bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, và giai đoạn muộn giống với bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, vì vậy một số người cho rằng nó không phải là một loại phụ độc lập.

　　Các tiêu chuẩn chẩn đoán trong nước như sau:

1. Biểu hiện lâm sàng của bệnh bạch cầu.

2. Các basophils trong máu ngoại vi tăng lên đáng kể.

3. Một số lượng lớn basophils có thể được nhìn thấy trong tủy xương, với tế bào blast> 5%. Bạch cầu hạt ưa bazơ giữa trẻ và muộn cũng tăng lên, với nhân dịch chuyển sang trái, và tế bào chất có các hạt ưa bazơ thô.

4. Các cơ quan bị thâm nhiễm basophils.

5. Ngoại trừ sự gia tăng basophils do các nguyên nhân khác.

Chẩn đoán và phân tích: BL mạn tính là biểu hiện giai đoạn cuối của CML, theo diễn biến bệnh CML trước đó và kèm theo máu và tủy xương basophilia kèm theo thì dễ chẩn đoán hơn nhưng rất khó điều trị.

Loại cấp tính có bạch cầu ưa bazơ trong máu và tủy xương khi khởi phát bệnh. Phải loại trừ hoàn toàn việc tăng bạch cầu ái toan do các bệnh khác gây ra . Chẩn đoán khó. Vì loại BL cấp tính rất hiếm gặp nên việc chẩn đoán phải rất cẩn thận .

Thường không gặp khó khăn trong việc xác định hình thái học của basophils. Đối với một số loại không điển hình, có thể xác nhận nó bằng phương pháp nhuộm xanh toluidine.

Các hạng mục khám cho bệnh bạch cầu ưa bazơ là gì?

Các hạng mục kiểm tra: số lượng basophil, phân tích hình ảnh tủy xương

1. Số lượng bạch cầu trong máu nói chung là (2,8 ～ 144) × 109 / L, đôi khi cao tới 500 × 109 / L. Basophils có thể tăng ở mọi giai đoạn, thường chiếm 20% đến 100%; hemoglobin và giảm tiểu cầu .

2. Ngoài sự gia tăng của các nguyên bào tủy, còn có sự gia tăng các basophils trong tủy xương, thường chiếm từ 33% đến 99%. Các basophils được nhuộm màu xanh lam toluidine hoặc xanh lam, và phản ứng dương tính mạnh và đặc hiệu. Giới tính, thể Auer rất hiếm trong tế bào bệnh bạch cầu ; khi nhuộm chloroacetate esterase, basophils bình thường là âm tính, trong khi bệnh này có thể dương tính nhưng cũng có thể âm tính, myeloperoxidase và Sudan black B âm tính Hoặc phản ứng axit Schiff định kỳ dương tính, âm tính, cũng dương tính, deoxynucleotidyl transferase (TdT) dương tính hoặc âm tính.

Dưới kính hiển vi ánh sáng, mức độ trưởng thành của các tế bào nguyên thủy rất khác nhau ở mỗi bệnh nhân. Và hơi ưa bazơ, và một số tế bào nguyên thuỷ có chứa không bào trong tế bào chất. Các basophils trưởng thành hiếm hoặc không có; đôi khi bạch cầu trung tính hơi bất thường và tăng bạch cầu ái toan nhẹ , hồng cầu và megakaryocytes là bình thường.

Dưới kính hiển vi điện tử, các tế bào nguyên thủy thường có bề ngoài giống tế bào lympho, với nhân tròn và lõm hoặc không đều, chất nhiễm sắc mật độ trung bình, nucleoli rõ ràng, tỷ lệ nhân / tế bào chất cao, trong tế bào chất có ti thể. Hiếm khi, lưới nội chất thô ráp, bộ máy Golgi và tích tụ một lượng lớn glycogen. Có ba loại hạt trong tế bào nguyên thủy: ① Hạt ưa bazơ chưa trưởng thành, cung cấp sự biệt hóa bazơ của tế bào nguyên thủy và thường cho thấy peroxidase dương tính. Các hạt ②Theta có thể liên quan đến sự khác biệt hóa bazơ sớm và peroxidase thường âm tính. ③ Các hạt tế bào mast chưa trưởng thành cung cấp bằng chứng về sự biệt hóa của tế bào mast. Hiếm khi, tế bào nguyên thủy có cả đặc điểm biệt hóa tế bào ưa bazơ và tế bào mast, và peroxidase thường âm tính.

3. Kiểu miễn dịch của tế bào bệnh bạch cầu Kiểu hình miễn dịch của tế bào bệnh bạch cầu ở hầu hết bệnh nhân phù hợp với sự biệt hóa dòng tủy.

4. Di truyền tế bào karyotype thường không nhất quán, thường là t (9; 22), thể ba nhiễm của nhiễm sắc thể 21, đôi khi bị mất đoạn dài của nhiễm sắc thể 7 và không có bất thường về nhánh ngắn của nhiễm sắc thể t (6; 9) và 12 . Karyotype cũng có thể bình thường.

Theo biểu hiện lâm sàng, các triệu chứng và dấu hiệu, có thể lựa chọn X-quang, CT, MRI, siêu âm B, điện tâm đồ, v.v.

Chẩn đoán phân biệt với bệnh bạch cầu ưa bazơ như thế nào?

1. Bệnh tăng sinh tủy xương CML là bệnh MPD phổ biến nhất. Hầu hết bệnh nhân CML tăng dần lượng basophils máu ngoại vi trong suốt quá trình bệnh, tủy xương cũng tăng tương ứng nên cần phân biệt với BL và số lượng basophils Đó là chìa khóa để xác định. Nếu cả máu và tủy xương trên 30% thì coi như CML đã trải qua bệnh ưa chảy máu, tức là đã chuyển thành BL, còn <30% vẫn là CML với bệnh ưa chảy máu cơ bản, khác MPD, chẳng hạn như bệnh đa hồng cầu , bệnh xơ tủy vô căn có thể đi kèm với tăng basophils trong quá trình bệnh, nhưng quá trình gia tăng bị hạn chế, hầu hết là dưới 10%, và đã có các thử nghiệm lâm sàng và thực nghiệm về bệnh xơ tủy đỏ thực sự Đặc điểm phòng, thường không dễ nhầm với BL.

2. bệnh tế bào Mast Nhóm này bao gồm các bệnh sắc tố nổi mề đay , hệ thống mastocytosis và bệnh bạch cầu tế bào mast . Bởi vì tất cả chúng đều kèm theo hyperhistamineemia, họ có biểu hiện lâm sàng tương tự. Điểm nhận dạng chính là mô học. Trong huyết học, bệnh tế bào mast có liên quan đến tế bào mast, còn BL liên quan đến basophils. Hình thái của hai bệnh này hoàn toàn khác nhau. Các trường hợp khó có thể phân biệt bằng phương pháp nhuộm tế bào. Chloroacetate esterase và Nhuộm phosphatase acid kháng tartrat là dương tính, trong khi basophils là âm tính.

Trong một số ít trường hợp, BL cần được phân biệt với các loại ngộ độc kim loại nặng khác nhau và các khối u ác tính với bệnh ưa basophilia. Sự tồn tại và phát hiện của bệnh nguyên phát thường dễ phân biệt.

Bệnh bạch cầu ưa bazơ có thể gây ra những bệnh gì?

1. Sốc do ly giải một số lượng lớn các basophil và giải phóng một lượng lớn histamine trong quá trình điều trị là biến chứng lâm sàng thường gặp nhất.

2. Loét dạ dày, tá tràng kết hợp , chảy máu hoặc thậm chí thủng.

3. Xuất huyết não là một biến chứng thường gặp và là nguyên nhân gây tử vong.

Xem thêm:

Bệnh bạch cầu tăng bạch cầu ái toan gây ra như thế nào? 2 Phương pháp điều trị

Các triệu chứng của bệnh bạch cầu myelomonocytic là gì? Thông tin chung

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh bạch cầu ưa bazơ?

Việc phòng chống bệnh bạch cầu ưa bazơ chủ yếu là chú ý đến việc phòng bệnh trong đời sống sinh hoạt. Trước hết chúng ta nên quan tâm và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của mình như cai thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Vận động phù hợp, tăng cường thể lực, nâng cao khả năng chống đỡ bệnh tật của bản thân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý này đều có thể giảm nguy cơ mắc bệnh.

Các phương pháp điều trị bệnh bạch cầu ưa bazơ là gì?

　　(1) Điều trị

Liệu pháp cảm ứng thuyên giảm cũng giống như bệnh bạch cầu cấp dòng tủy , thường là hóa trị liệu kết hợp. Nhưng hãy cảnh giác với các biến chứng sốc do giải phóng một lượng lớn histamine do ly giải các basophils. Tiên lượng của bệnh này là xấu, và có một số trường hợp thuyên giảm hoàn toàn. Theo y văn, một bệnh nhân đã thuyên giảm hoàn toàn với daunorubicin và cytarabine và sống được hơn 63 tháng.

　　(2) Tiên lượng

Tiên lượng của bệnh này là xấu, ít trường hợp thuyên giảm hoàn toàn. Diễn biến tự nhiên của bệnh này chủ yếu là khoảng 2 tháng, hiếm khi kéo dài đến 4 tháng, một số ít chết trong vòng 1 tuần. Nguyên nhân tử vong là chảy máu ồ ạt, suy tim với viêm phế quản phổi và suy mòn . Các tài liệu báo cáo rằng một bệnh nhân đã thuyên giảm hoàn toàn với phác đồ DA và sống sót hơn 63 tháng.

Chế độ ăn cho bệnh bạch cầu ưa bazơ

Protein cao, nhiều vitamin, sốt cao khẩu phần ăn dễ tiêu hóa, ăn nhiều trái cây tươi, rau xanh, bổ sung vitamin, ăn cay, có thể ăn nhiều cam, cam, táo, dưa đỏ, dưa hấu, chanh, nho, nho. Bưởi, dâu tây, dứa và các loại trái cây khác; quả óc chó, hạt thông, quả hồ trăn, vừng, hạnh nhân, quả óc chó, hạt dưa, ngô, lúa mì, v.v …; ngoài ra, nấm và tỏi được công nhận là loại rau ngăn ngừa ung thư và có thể ăn được nhiều hơn.