Bệnh sarcoidosis ở trẻ em là gì? Tổng quan chung về bệnh

Tổng quan về bệnh sarcoidosis ở trẻ em

Bệnh sarcoid hay còn gọi là bệnh sarcoidosis (bệnh sarcoidosis), là một tổn thương dạng u hạt không rõ nguyên nhân, ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau trên toàn cơ thể như phổi, khớp, hạch bạch huyết, da, mắt, gan, lá lách, cơ và não .

Bệnh sarcoidosis ở trẻ em gây ra như thế nào?

(1)   Mặc dù chưa rõ nguyên nhân gây bệnh nhưng theo phân tích hầu hết các trường hợp đều có liên quan đến nhiễm trùng hoặc tiếp xúc với chất độc hại, nhưng chưa tìm ra mầm bệnh.

(2) Cơ chế bệnh sinh Miễn dịch dịch thể bình thường hoặc được tăng cường, và hầu hết IgM, IgA và IgG đều tăng. Tế bào lympho T thâm nhiễm xung quanh và bên trong u hạt cấp tính, sau khi tổn thương giảm, tế bào lympho T giảm, nhưng tế bào lympho còn lại chủ yếu là tế bào T ức chế.

Đặc điểm bệnh lý là viêm u hạt mãn tính không hoại tử phom. Bất kỳ cơ quan nào cũng có thể bị xâm phạm, nhưng bệnh phổi là phổ biến nhất. Nhiều u hạt kê được nhìn thấy ở cả hai phổi, có kích thước từ vài mm đến 1 đến 2 cm, giống như u hạt lao, với các tế bào biểu mô, đại thực bào và tế bào khổng lồ đa nhân (tế bào khổng lồ Langerhans) sắp xếp xuyên tâm ở trung tâm của tổn thương . Vùng ngoại vi bị thâm nhiễm bởi bạch cầu đơn nhân, tế bào lympho và nguyên bào sợi. Các tế bào lympho và đại thực bào trong u hạt có thể giải phóng các chất trung gian khác nhau như IL-1, IL-2, interferon và các cytokine khác để duy trì u hạt. Trong giai đoạn bệnh hoạt động, các tế bào lympho trong và xung quanh u hạt chủ yếu là trợ giúp T (CD4 +). Sau khi bệnh thuyên giảm, nó có thể trở lại mô bình thường. Tuy nhiên, khoảng 20% ​​trường hợp xơ hóa xảy ra xung quanh u hạt, và có thể thấy các nang nhỏ ở phần ngoại vi của nhu mô phổi trong tổn thương phổi . Các đại thực bào trong u hạt của bệnh này có thể tạo ra 1,25- (OH) 2-D3. Những chất này có hoạt tính vitamin D2 thường được sản xuất bởi thận. Do sản xuất quá nhiều vitamin D hoạt tính, có thể thấy tăng calci huyết và tăng calci niệu trong bệnh này .

Các triệu chứng của bệnh sarcoidosis ở trẻ em là gì?

(3)  　　Các triệu chứng thường gặp: nốt ban, ho, sụt cân, đau khớp, nổi hạch nông, sưng tuyến mang tai

Các triệu chứng rất khác nhau, tùy thuộc vào các cơ quan liên quan. Bệnh khởi phát chậm, với các triệu chứng như ho , mệt mỏi, sút cân , đau nhức xương khớp . Thường là do phát hiện sưng hạch bạch huyết , tuyến mang tai , phát ban, viêm mống mắt hoặc viêm màng bồ đào . Theo các cơ quan liên quan, có thể thấy các triệu chứng sau:

1. Xâm nhập phổi Giai đoạn khởi phát thời thơ ấu chủ yếu ảnh hưởng đến phổi. Các triệu chứng thường không rõ ràng khi mới phát bệnh và có thể xuất hiện ho. Hầu hết các tổn thương được tìm thấy khi kiểm tra bằng tia X. Các hạch bạch huyết xung quanh dương vật và khí quản to lên, có thể nhìn thấy các nốt kê hoặc bóng giống lưới trong phổi , đôi khi khó phân biệt với bệnh lao kê. Khi u hạt ở khắp các phế nang, chúng có thể xuất hiện những bóng mọng nước. Thỉnh thoảng đau ngực. Khó thở xảy ra khi các hạch bạch huyết to lên nghiêm trọng và những người bị tổn thương phổi nghiêm trọng có thể bị nổi bóng nước, tràn khí màng phổi và giãn phế quản . Các tổn thương trên có thể hấp thu tự nhiên, một số có thể phát triển thành xơ hóa. Trong một số trường hợp, mô phổi bị phá hủy trên diện rộng gây suy phổi và suy tim .

2. Phì đại hạch bạch huyết Ngoài hạch bạch huyết trung thất, có thể có hạch bạch huyết nông ở khắp cơ thể mà không có độ mềm và kết dính. Gan và lá lách to và phì đại tuyến mang tai là những triệu chứng nổi bật hơn cả.

3. Khoảng 1/3 số bệnh nhân bị phát ban da có những thay đổi đặc biệt trên da, thường gặp ở trẻ em dưới 4 tuổi và nói chung là nặng. Có thể thấy nhiều loại u hạt sarcomatoid, thường gặp ở mặt, trẻ mắc loại ban này tiên lượng xấu. Phát ban có thể là các nốt kê vàng như sáp hoặc các nốt sẩn lớn hơn, Một số có thể là những dát hoặc sẩn màu tím đỏ, nổi lên hoặc phẳng nhẵn, đường kính tới 1cm. Ban đỏ dạng nốt cũng rất phổ biến, đặc biệt là ở trẻ em gái, và thường là triệu chứng ban đầu của bệnh. Phát ban có thể ngứa.

4. Triệu chứng về mắt Tổn thương ở mắt có thể gây rối loạn thị giác nghiêm trọng . Viêm giác mạc, viêm mống mắt, viêm mống mắt, viêm màng bồ đào (viêm màng bồ đào) và bệnh tăng nhãn áp thường gặp hơn. Đôi khi xảy ra viêm võng mạc hoặc xuất huyết võng mạc. Các tuyến lệ đôi khi bị vi phạm và có thể có các triệu chứng như nhiều nước mắt. Cuối cùng, nó có thể gây xơ hóa màng bồ đào và gây suy giảm thị lực.

5. Sialadenosis một triệu chứng cụ thể của bệnh này là tuyến nước bọt mang tai và sưng tấy không đau khác, đồng thời viêm màng bồ đào, liệt dây thần kinh mặt và sốt , “nóng mang tai,” cho biết.

6. Bệnh về xương khớp. Biến đổi xương thường gặp ở bàn tay và bàn chân, nhưng triệu chứng rất phổ biến, đau nhẹ và hạn chế vận động, phim X-quang cho thấy nhiều nang thay đổi, dày bao hoạt dịch khớp, bao gân dính vào nhưng không có xương. Sự thay đổi độ xốp khác với viêm khớp dạng thấp . Trẻ sơ sinh dưới một tuổi hiếm khi mắc bệnh, nhưng các triệu chứng chính là viêm khớp, phát ban trên da và các triệu chứng ở mắt, giống như viêm khớp dạng thấp.

7. Các triệu chứng khác như xâm phạm cơ tim hoặc màng ngoài tim có thể gây ra các triệu chứng tương ứng. Ngoại trừ bệnh tim phổi, rối loạn nhịp tim là phổ biến. Nếu cơ bị vi phạm, có thể xảy ra hiện tượng teo cơ hoặc teo cơ. Đôi khi, liệt mặt xuất hiện với các triệu chứng thần kinh. Các tuyến nội tiết cũng có thể liên quan, chẳng hạn như xâm phạm tuyến yên có thể gây ra bệnh đái tháo nhạt ; xâm phạm vỏ thượng thận có thể gây ra hội chứng Addison, v.v. Bệnh thận hiếm khi xảy ra trong bệnh sarcoidosis trẻ em, chỉ thỉnh thoảng có protein niệu, đái mủ, đái máu hoặc đái tháo đường từng đợt và có hạt. Một số trẻ bị bệnh bị tăng calci huyết , mức độ nghiêm trọng và thời gian của nó dường như liên quan đến chức năng thận. Hầu hết bệnh nhân suy thận đều bị tăng calci huyết. Một số ít trẻ bị bệnh thì nghẹt mũi, khàn tiếng, điếc mũi và tiểu đêm.

Theo các triệu chứng lâm sàng và chụp X-quang thấy thâm nhiễm nhiều cơ quan, nếu có các triệu chứng phổi và nổi ban trên da, viêm màng bồ đào hoặc viêm khớp thì cần hết sức nghi ngờ bệnh, đối với những trường hợp nghi ngờ thì nên sinh thiết hạch, phát ban trên da. Nếu thấy nhiều u hạt không phân biệt, chẩn đoán có thể được thực hiện. Nếu các triệu chứng ở phổi là chủ yếu, sinh thiết phổi mở ngực hoặc sinh thiết phổi qua khí quản, rửa phế quản phế nang, ngay cả khi bệnh phổi không nghiêm trọng, có thể thấy một lượng lớn tế bào lympho, chủ yếu là tế bào lympho T trong dịch rửa. Trong những năm gần đây, chụp phổi có thể tìm thấy các tổn thương ở ngực.

Các hạng mục kiểm tra cho bệnh sarcoidosis ở trẻ em là gì?

Kiểm tra các mục: phát ban da, canxi nước tiểu, men chuyển, xét nghiệm máu, thói quen nước tiểu, xét nghiệm kháng nguyên sarcoidosis (Kveim), tốc độ lắng hồng cầu (ESR), phim ngực

Những gì phòng thí nghiệm thấy hầu hết là không cụ thể. Có thể thấy khi tăng protein máu, tỷ lệ albumin so với globulin giảm, tốc độ lắng hồng cầu tăng , bạch cầu ái toan máu ngoại vi tăng, canxi nước tiểu tăng , thỉnh thoảng canxi máu tăng. Plasma mạch máu căng thẳng -converting enzyme (ACE) Nồng độ tăng lên.

Khoảng 40% đến 60% trẻ em chụp X-quang có thể thấy các hạch bạch huyết to lên hoặc tăng kết cấu phổi . Trên TV ngực, có thể thấy các hạch bạch huyết sưng to mà không thể phát hiện bằng chụp X-quang tổng quát.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt bệnh sarcoid ở trẻ em?

Nó nên được loại trừ khỏi các bệnh lây truyền qua đường tình dục chậm tương tự , chẳng hạn như bệnh lao, ung thư hạch Hodgkin và không Hodgkin , bệnh mô liên kết , viêm gan và bệnh histoplasmosis , v.v. Các triệu chứng ở mắt cần được phân biệt với bệnh viêm kết mạc do herpes . Các hạch bạch huyết

xung quanh dương vật và khí quản to lên , có thể nhìn thấy các nốt kê hoặc bóng giống lưới trong phổi , đôi khi khó phân biệt với bệnh lao kê. Các triệu chứng chính của trẻ sơ sinh dưới 1 tuổi là viêm khớp, phát ban trên da và các triệu chứng ở mắt, rất giống với bệnh viêm khớp dạng thấp và cần được phân biệt.

Xem thêm

Bệnh myofibromatosis ở trẻ sơ sinh là gì? Tìm hiểu chi tiết về bệnh

Bệnh Paget của Vulva là gì? Hướng dẫn điều trị bệnh đúng cách

Bệnh sarcoidosis ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Bệnh sarcoid ở trẻ em là một tổn thương u hạt không giải thích được liên quan đến các cơ quan khác nhau, chẳng hạn như phổi, khớp, hạch bạch huyết, da, mắt, gan, lá lách, cơ và não . Phổi phổi , tràn khí màng phổi và giãn phế quản có thể phát triển trong các bệnh phổi nặng , có thể phát triển thành xơ hóa, gây suy phổi và suy tim . Các bệnh về mắt có thể gây suy giảm thị lực nghiêm trọng . Đái tháo nhạt , hội chứng Addison, thỉnh thoảng protein niệu , đái mủ , tiểu máu , tăng calci huyết , suy thận, vv có thể xảy ra .

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh sarcoidosis ở trẻ em?

Không rõ nguyên nhân. Cần tập trung vào việc ngăn ngừa nhiễm trùng và ngăn ngừa tiếp xúc với các chất độc hại.

1. Xây dựng thói quen sống tốt.
2. Giữ thái độ tốt, tâm trạng ổn định, có thói quen ăn uống lành mạnh, ăn nhiều rau củ quả,… để nâng cao khả năng miễn dịch của bản thân.
3. Những người phải làm việc trong khu vực khói dầu nhiều nên cố gắng bảo vệ mình, ví dụ như đeo khẩu trang, thường xuyên ra ngoài hít thở không khí trong lành, và kiểm tra ít nhất một lần một năm.
4. Tránh xa khói, rượu, ma túy, bức xạ, thuốc trừ sâu, tiếng ồn, khí độc dễ bay hơi, kim loại nặng độc hại, v.v.

Các phương pháp điều trị bệnh sarcoidosis ở trẻ em là gì?

(1) Hiện chưa có phương pháp điều trị cụ thể. Chủ yếu là điều trị triệu chứng và hỗ trợ. Hormone vỏ thượng thận có thể làm giảm các triệu chứng, đặc biệt là để kiểm soát các triệu chứng về mắt, các triệu chứng về phổi và giảm canxi trong máu. Uống prednisone (prednisone) 40mg / m2 hoặc methylprednisolone (prednisolone) 1mg / kg, uống 3 liều, ban biến mất nhanh chóng sau khi dùng thuốc, calci máu giảm nhiều, chức năng thận phục hồi dần, hết calci trong nước tiểu. biến mất. Nó cũng có thể làm giảm và giảm sưng và đau các hạch bạch huyết mở rộng, gan, lá lách và khớp .

Trong quá trình điều trị, cần quan sát sự thay đổi chức năng hô hấp và tốc độ lắng hồng cầu để đánh giá hiệu quả. Sau khi thuyên giảm, giảm dần liều, dùng liều tối thiểu có hiệu quả mỗi ngày một lần, bằng đường uống, tổng cộng khoảng nửa năm.

Diễn biến của bệnh kéo dài, tiên lượng khó lường, ngay cả khi uống hormon vỏ thượng thận thì có thể thấy thuyên giảm và tái phát xen kẽ, sau nhiều tháng, nhiều năm có thể thuyên giảm tự nhiên hoặc khỏi hẳn. Cũng có những đợt tái phát, bệnh tiến triển dần và xơ hóa phổi , những người có triệu chứng ở mắt có thể tiến triển thành xơ màng bồ đào thậm chí mù lòa . Cá nhân bệnh nhân có thể phát triển chứng thận hư.

(2) Tiên lượng có thể phục hồi bình thường khi tiên lượng nhẹ, chức năng đa tạng bị tổn thương nặng trong trường hợp nặng ảnh hưởng đến tiên lượng.

Chế độ ăn kiêng sarcoidosis của trẻ em

Thích hợp ăn những thức ăn có vị cay, tính mát nhẹ để tiêu phong hàn, thanh nhiệt, giải độc, giảm ho như cải cúc, chè vằng, bắp cải, củ cải trắng, lê ngọt, cam ngọt … Không ăn bao gồm

1. Thực phẩm chua và làm se. Chẳng hạn như giấm, dưa cải chua, lê chua, cam chua, nho chua, mận chua, chanh, táo gai và hồng, lựu, ô liu và các loại trái cây khác;

2. Các thức ăn nóng như hành lá, gừng, ớt, tỏi, tỏi tây, thì là, mù tạt và các loại rau khác và thịt long nhãn, táo tàu, hạt dẻ, óc chó, mơ và các loại trái cây khác; 3. Vị béo, ngọt và đặc