Bệnh u sợi huyết dạng hyaline vị thành niên là gì? Khám phá ngay

Tổng quan về bệnh u sợi huyết dạng hyaline vị thành niên

Bệnh u xơ hyalinc ở trẻ vị thành niên (Juvenile hyalinc fibromatosis) là một bệnh hiếm gặp chưa rõ nguyên nhân. Đây là một bệnh di truyền lặn trên cơ thể có thể kèm theo chậm phát triển trí tuệ , tăng sản nướu , co cứng và tổn thương xương.

Nguyên nhân của bệnh u sợi huyết vị thành niên như thế nào?

Giống như hầu hết các khối u , căn nguyên hiện chưa được biết rõ và các phát hiện lâm sàng cho thấy xu hướng di truyền lặn trên NST thường. Do đó, nó được coi là có liên quan đến di truyền lặn trên NST thường hoặc có thể do biến thể di truyền gây ra. Sau đó là liên quan đến tiếp xúc với khói, rượu, ma túy, phóng xạ, thuốc trừ sâu, tiếng ồn, khí độc dễ bay hơi, kim loại nặng độc hại,… Cần chú ý tránh tiếp xúc với các chất độc hại liên quan trong thai kỳ, tránh kích thích bức xạ, tránh nhiễm trùng thai sớm.

Các triệu chứng của bệnh u sợi huyết vị thành niên là gì?

Các triệu chứng thường gặp: tổn thương da là nhiều sẩn có kích thước vài mm, nốt hoặc cục lớn có đường kính vài cm và tăng sản nướu kèm theo chậm phát triển trí tuệ.

Tổn thương da là nhiều sẩn có kích thước từ vài mm đến các nốt hoặc khối lớn có đường kính vài cm . Nó thường xuất hiện trên đầu, cổ và thân trên. Trẻ em xuất hiện lần đầu trước 5 tuổi chậm lớn , và những tổn thương mới có thể tiếp tục xảy ra khi trưởng thành. Nói chung là không có triệu chứng. Kích thước của khối u liên quan đến chiều dài của bệnh, đường kính từ vài cm đến cả chục cm. Chu vi khối u không rõ ràng, bề mặt nhẵn, không mềm và kết cấu dai như cao su. Nó tương đối cố định theo hướng dọc của cơ xâm lấn, và có thể di chuyển nhẹ theo hướng bên, không dính vào da. Các khối u lớn có thể ảnh hưởng đến vận động và chèn ép các dây thần kinh.

Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh u xơ tử cung ở vị thành niên là gì?

Các hạng mục kiểm tra: nhuộm PAS, kiểm tra mô bệnh học

Những xét nghiệm nào nên được thực hiện đối với bệnh u sợi huyết vị thành niên?

Hiện tại không có mô tả nội dung liên quan.

Mô bệnh học: Nốt bao gồm một lượng nhỏ tế bào và mô đệm. Có nhiều tế bào khối u nhỏ mới hơn, trong khi khối u lớn hơn chứa nhiều mô đệm hơn. Trong các mẫu vật cố định bằng formalin, ngoại vi của nguyên bào sợi được co lại một cách nhân tạo Các khoảng trống được hình thành, làm cho các tế bào trông giống như thuốc mỡ, và chất nền là bạch cầu ái toan đồng nhất giống như thủy tinh, tương tự như một chất trong suốt, nhuộm PAS là dương tính mạnh và kháng amylase.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt bệnh u xơ tử cung ở trẻ vị thành niên?

Xanthoma : các sẩn tương đối rắn màu vàng, vàng cam và tổn thương dạng nốt . Tế bào mô chứa lipid và đại thực bào giới hạn ở lớp bì hoặc gân.
U thần kinh : Thường xuất hiện ở các chi, đặc biệt là các chi dưới. Nó cũng có thể được nhìn thấy khi kiểm tra mô bệnh học của đầu, cổ, mặt, dạ dày, khoang bụng sau và trung thất sau. Khối u có dạng hình cầu hoặc hình cầu, bề mặt nhẵn và bao hoàn toàn. Bề mặt cắt có màu trắng xám, nâu vàng, đồng nhất và mờ; Dưới kính hiển vi có thể thấy các tế bào Schwann nằm trong các bó hoặc sắp xếp thưa thớt, và có thể có cấu trúc giống như phân thùy hoặc xoáy nước, và nhiều tế bào trong số chúng bị chảy máu, hoại tử và thoái hóa dạng nang.

Những bệnh nào có thể gây ra bởi bệnh u sợi huyết ở trẻ vị thành niên?

Căn bệnh này rất hiếm gặp và nguyên nhân không rõ ràng, là một bệnh di truyền lặn trên autosomal , có thể kèm theo các bất thường bẩm sinh như chậm phát triển trí tuệ , tăng sản nướu , co cứng và tổn thương xương. Đồng thời, loạn sản của các mô và cơ quan khác có thể kết hợp và xuất hiện hình thái và rối loạn chức năng của các mô và cơ quan, do đó, những trẻ đã được chẩn đoán mắc bệnh cần được khám CT và siêu âm B.

Xem thêm

Bệnh u mạch máu là gì? Cách phân biệt, nguyên nhân, kiểm tra

Bệnh u máu ở xương là gì? Những điều cần nắm vững

Làm thế nào để ngăn ngừa chứng xơ hóa hyalin ở trẻ vị thành niên?

Căn nguyên của bệnh này không rõ ràng, và liên quan đến di truyền lặn trên NST thường, thường liên quan đến hôn nhân của những người họ hàng gần, và bệnh này không thể trực tiếp ngăn chặn. Đối với những bệnh nhân có tiền sử gia đình nghi ngờ có bất thường nhiễm sắc thể thì cần tiến hành sàng lọc di truyền để tránh con cái mắc bệnh do di truyền nhiễm sắc thể sau khi kết hôn. Đồng thời chú ý tăng cường dinh dưỡng khi mang thai, chế độ ăn uống hợp lý, tránh xúc động mạnh và các kích thích bất lợi khác ảnh hưởng đến sự phát triển của phôi thai.

Các phương pháp điều trị bệnh u sợi huyết vị thành niên là gì?

　　(1) Điều trị

Việc điều trị căn bệnh này bao gồm phẫu thuật và điều trị bảo tồn bằng thuốc. Do các triệu chứng lâm sàng của u sợi huyết thanh vị thành niên không rõ ràng và thường kèm theo các biến chứng khác như thiểu năng trí tuệ nên thường không được chẩn đoán sớm và cần phân biệt với các bệnh khác gây bất thường về phát triển tâm thần. Hầu hết các học giả tin rằng phẫu thuật cắt bỏ nên được thực hiện càng sớm càng tốt. Phạm vi cắt bỏ bao gồm khối u và các cơ bình thường lân cận, cân bằng và apxe thần kinh để giảm tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật.

　　(2) Tiên lượng

phát triển chậm , tổn thương mới có thể tiếp tục xảy ra khi trưởng thành.

Chế độ ăn uống dành cho trẻ vị thành niên bị bệnh u sợi huyết

(1) Tránh uống quá nhiều: Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng nguy cơ ung thư miệng , ung thư vòm họng , ung thư thực quản và ung thư phổi sẽ tăng gấp đôi đối với những người uống nhiều rượu . Việc phòng ngừa chứng bệnh fibromatosis cũng cần chú ý tránh uống quá nhiều.

(2) Tránh chế độ ăn nhiều chất béo: Nên chú ý đến chế độ ăn gì đối với bệnh fibromatosis? Chế độ ăn uống cho người bệnh xơ hóa cũng cần chú ý tránh chế độ ăn nhiều chất béo. Các chuyên gia cho rằng, chế độ ăn nhiều chất béo có thể làm tăng tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết , ung thư vú và ung thư tuyến tiền liệt , cũng như tăng tỷ lệ mắc bệnh u xơ.

(3) Tránh cholesterol thấp: Việc ngăn ngừa chứng fibromatosis cũng cần chú ý tránh cholesterol thấp. Một số dữ liệu cho thấy giảm cholesterol có thể làm tăng tỷ lệ mắc và tử vong do ung thư lên 3%. Cholesterol thấp là một yếu tố nguy cơ tử vong quan trọng và cần được chú ý.

(4) Tránh quá nhiều chất đạm: chế độ ăn uống nào cần được chú ý trong bệnh u xơ tử cung? Chế độ ăn uống của người u xơ cũng cần chú ý tránh quá nhiều chất đạm. Các chuyên gia chỉ ra rằng việc hấp thụ quá nhiều chất đạm trong thời gian dài cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh ung thư. Vì vậy, việc bổ sung chất đạm trong cuộc sống hàng ngày cần chú ý với lượng phù hợp, không nên quá nhiều.