Khối u hệ thần kinh ngoại vi là gì? Những cách điều trị, nguyên nhân gây bệnh

Tổng quan về khối u hệ thần kinh ngoại vi

Hệ thần kinh ngoại biên đề cập đến tất cả các cấu trúc thần kinh không phải não và tủy sống, bao gồm hạch, thân dây thần kinh, đám rối thần kinh và thiết bị đầu cuối thần kinh. Hệ thần kinh ngoại vi bao gồm dây thần kinh sọ và dây thần kinh cột sống, và cũng có thể được chia thành dây thần kinh soma và dây thần kinh tự chủ. , ngoại vi khối u hệ thần kinh bao gồm ác tính schwannomas ; neuromas tế bào hạch; schwannomas ác tính sắc tố; plexiform neurofibroma ; khối u kỳ giông.

Các khối u hệ thần kinh ngoại vi gây ra như thế nào?

Nguyên nhân của khối u hệ thần kinh ngoại vi:

Các khối u ác tính chủ yếu bắt nguồn từ các tế bào Schwann trong vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi và một số ít có thể do các khối u hoặc u sợi thần kinh thay đổi ác tính. Tỷ lệ mắc cao hơn ở các chi và cổ và ít hơn ở vùng răng hàm mặt. Tập tính sinh học thuộc loại ác tính mức độ thấp, thường khó chẩn đoán trước mổ, dễ tái phát sau mổ, đặc biệt là tuần hoàn máu.

1. U hạch (Ganglioma) là khối u lành tính, biệt hóa tốt, được cấu tạo bởi tế bào hạch và sợi thần kinh, phần lớn có nguồn gốc từ thần kinh giao cảm. Nó xảy ra ở các hạch giao cảm, hạch phó giao cảm, hạch rễ lưng và tủy thượng thận, và cũng có thể được tìm thấy ở hệ thần kinh trung ương. U bạch cầu của trung thất trẻ hơn so với schwannoma. Đây là khối u thần kinh phổ biến nhất ở thời thơ ấu và cao hơn đáng kể so với u nguyên bào thần kinh . Có nhiều phụ nữ hơn một chút. Hay gặp hơn ở chuỗi giao cảm, phần lớn nằm ở trung thất sau, lồi ra phía trước, xa đường giữa. Màng phổi và phổi có thể được di chuyển mà không cần hung hăng. Khối u này phát triển chậm, các triệu chứng bắt đầu xuất hiện khi khối u phát triển lớn hơn, do đó, thân khối u khi khám tại phòng khám thường trên 5cm.
2. U nguyên bào hạch (Ganglioneuroblas-toma), còn được gọi là u nguyên bào hạch, được cấu tạo bởi các tế bào hạch trưởng thành và chưa trưởng thành. Hiếm khi, độ ác tính của nó là giữa u nguyên bào thần kinh và u bạch cầu. Stout (1947) tin rằng nó có hai loại mô khác nhau trong quá trình tự nhiên của bệnh: ① U nguyên bào hạch hỗn hợp: nguyên bào thần kinh trưởng thành chiếm ưu thế, với nguyên bào thần kinh chưa trưởng thành ở khu vực địa phương; ② thần kinh lan tỏa U nguyên bào: nó là một hỗn hợp khuếch tán của các nguyên bào thần kinh đã biệt hóa tốt và chưa trưởng thành. U nguyên bào hạch hỗn hợp có tỷ lệ di căn cao, trong hầu hết các báo cáo, tỷ lệ di căn là 65% đến 75%. Ngược lại, ít hơn 5% bệnh nhân lan tỏa có di căn. Tỷ lệ mắc bệnh tương tự nhau đối với nam và nữ. Một phần ba bệnh nhân gặp trong vòng 2 tuổi, một nửa gặp trong vòng 3 tuổi, 4/5 bệnh nhân gặp trong vòng 10 tuổi, hiếm gặp sau 20 tuổi. Hầu hết các khối u nằm ở trung thất sau, xuất phát từ thân thần kinh giao cảm, và chiếm rãnh cạnh sau. Các khối u thường phát triển dọc theo các bó mạch thần kinh. Bên trái và bên phải tương tự nhau, và một vài khối u vượt qua đường giữa.
3. U nguyên bào thần kinh là loại u ác tính cao, biệt hóa kém., Bắt nguồn từ hệ thần kinh giao cảm, vì vậy nó có thể xảy ra ở bất kỳ phần nào của mô thần kinh giao cảm. Vị trí phổ biến nhất của u nguyên bào thần kinh là sau phúc mạc, nhưng 10% đến 20% khối u có thể bắt nguồn từ trung thất. Những khối u như vậy có khả năng xâm lấn cao và thường có di căn trước khi chẩn đoán. Các vị trí thường di căn là các hạch bạch huyết khu vực và xương, não, gan và phổi. Hầu hết các khối u này xảy ra ở trẻ em, 75% trường hợp xảy ra ở trẻ em dưới 4 tuổi, hơn 50% khối u thần kinh trung thất của trẻ em là u nguyên bào thần kinh và 20% nguyên bào thần kinh của trẻ em xảy ra ở trung thất. Người lớn Những khối u như vậy hiếm khi xảy ra. Khối u gồm các tế bào nhỏ, tròn, chưa trưởng thành tập hợp lại thành hình hoa thị. Khi kiểm tra siêu cấu trúc, chúng ta có thể thấy rằng các hạt phân rã thần kinh là cụ thể. U nguyên bào thần kinh có thể dễ dàng xâm lấn vào các mô lân cận, nhưng ý kiến ​​cho rằng hoa cúc (thường được coi là biểu hiện biệt hóa tốt hơn) có di căn xương cũng được nghi ngờ, vì có nhiều hoa cúc tốt trong các khối u sơ sinh. Tuy nhiên, trẻ sơ sinh lớn hơn và trẻ nhỏ cũng có thể không có các cụm hoa cúc. Ngoài xương và di căn gan , di căn hạch cũng là phổ biến, di căn phổi là hiếm, và tủy sống di căn là hiếm. Di căn sọ thường gặp nhất trong số các di căn xương (kể cả quỹ đạo) làm tăng áp lực sọ, mở đường khâu, di căn vào xương dài thường không có triệu chứng và thường đối xứng. Di căn xương trên diện rộng, kèm theo sự phá hủy tủy xương, gây ra tình trạng thiếu máu trầm trọng , và hầu hết các trường hợp thiếu máu đều xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh. Di căn xương sớm có thể xâm lấn màng xương và các mô mềm lân cận và khoang tủy xương. Sự tham gia của màng xương vào đĩa trong của hộp sọ có thể di chuyển màng cứng, nhưng những người nhô ra vào khoang dưới nhện là những trường hợp ngoại lệ. U nguyên bào thần kinh đôi khi biệt hóa thành u pheochromocytoma, Và một số pheochromocytomas chức năng chứa các thành phần u nguyên bào thần kinh. Mason và cộng sự (1952) báo cáo rằng một trẻ sơ sinh 5 tháng tuổi bị u nguyên bào thần kinh lồng ngực với sự tăng tiết adrenaline kịch phát. Các triệu chứng biến mất sau khi phẫu thuật và các tế bào nhiễm sắc thể được nhìn thấy trong khối u và sự hiện diện của tiền chất amin đã được xác nhận . Trên thực tế, ngoài u nguyên bào thần kinh thì u nguyên bào và u nguyên bào hạch cũng có tình trạng tương tự, nhất là u nguyên bào thần kinh. Các amin bài tiết trong nước tiểu của bệnh nhân là chất trung gian phân hủy của catecholamine, cụ thể là dopamine, 5-hydroxyindole acetic acid và vani mandelic acid (VMA). Tế bào thần kinh trưởng thành càng biệt hóa, và số lượng các hạt catecholamine trong tế bào chất cũng tăng lên.

Các triệu chứng của khối u hệ thần kinh ngoại vi là gì?

Các triệu chứng thường gặp: khối u có kích thước khác nhau, hình tròn hoặc nốt sần, có một nang hoàn chỉnh

Nó thường xảy ra ở các chi, đặc biệt là các chi dưới. Nó cũng có thể được nhìn thấy ở đầu, cổ, mặt, dạ dày, khoang sau ổ bụng và trung thất sau. Nó cũng không phải là hiếm trong hộp sọ và ống sống. Không đau, khối lượng

phát triển chậm . Nó có hình tròn hoặc bầu dục, có kết cấu cứng, nếu quá lớn, nó có thể trở thành nang do khối u hóa lỏng hoặc chất lỏng màu nâu đỏ có thể được rút ra bằng cách chọc thủng. Khối này có thể lắc lư dọc theo trục của dây thần kinh và không thể di chuyển lên xuống. Những khối từ dây thần kinh cảm giác có thể bị đau và lan tỏa; những khối từ dây thần kinh mặt có thể co giật mặt ; những khối từ dây thần kinh phế vị có thể bị khàn tiếng ; từ dây thần kinh giao cảm Mọi người có thể mắc hội chứng Horner, v.v.

1. Nốt rắn là những nốt rắn đơn lẻ hoặc nhiều nốt ở lớp bì hoặc mô dưới da, có hình tròn hoặc bầu dục, đường kính thường không quá 2-4 cm, có thể đẩy ra được. Tính chất mềm hoặc chắc, màu hồng hoặc vàng nhạt, có hoặc không đau . Đôi khi, tổn thương nhiều nơi, có thể gặp ở bệnh u xơ thần kinh loại I hoặc xảy ra độc lập và không liên quan gì đến bệnh u xơ thần kinh loại I. Tuy nhiên, nhiều tổn thương thường đi kèm với u xơ thần kinh loại II. Loại độc lập có thể bẩm sinh hoặc chậm phát triển. Có thể được phân phối hoặc gia đình. Về mặt lâm sàng, có ba biểu hiện, cụ thể là các nốt hình vòm nổi lên, các dát không bão hòa màu nâu nhạt và nhiều sẩn hợp nhất thành mảng 2-100mm.

Plexiform schwannoma(plexiform schwannomas) có thể là tổn thương đơn lẻ hoặc nhiều tổn thương, khu trú hoặc tổng quát, và xảy ra ở lớp hạ bì hoặc mô dưới da. Có thể xảy ra đơn lẻ hoặc với u sợi thần kinh loại I, loại II hoặc nhiều u tế bào biểu mô. Một loại phụ khác của schwannoma là loại u sarcoid và sắc tố mảng của hội chứng Carney. Myxoma và hoạt động nội tiết quá mức có liên quan đến các loại phụ ác tính. Đây là một loại đơn lẻ liên quan đến u xơ thần kinh loại I Thiệt hại tình dục. Hoặc trong một số trường hợp với xeroderma pigmentosum.

2. Đau nhức và cảm giác ngứa ran nói chung không có triệu chứng, nhưng có cảm giác đau nhức và ngứa ran khi chạm vào. Sự gia tăng thể tích thường đi kèm với cơn đau giống như bức xạ.

3. Rối loạn cảm giác và vận động, chẳng hạn như khi khối u chèn ép dây thần kinh một cách đáng kể, rối loạn cảm giác và vận động có thể xảy ra.

Các hạng mục giám định đối với khối u hệ thần kinh ngoại vi là gì?

Các hạng mục kiểm tra: X-quang, CT scan, MRI

Kết quả chụp X-quang:
① Khối u hình tròn hoặc hình elip, mép nhẵn và gọn gàng, đôi khi có thùy, thường lồi sang một bên, chủ yếu nằm cạnh cột sống
② Khối u một bên nằm ở trung thất sau và thường chồng lên cột sống
③ Thay đổi xương gần khối u Bao gồm chèn ép và xói mòn thân đốt sống, mở rộng khoang liên sườn, chèn ép và xói mòn các xương sườn và mở rộng các ổ đĩa đệm có giá trị để xác định khối u thần kinh và nói chung có thể chỉ ra lành tính và ác tính. Do đó, cần chú ý đến
kết quả CT trên phim đốt sống ngực :
① Khối u nằm phía sau trung thất cạnh tủy
② khối mô mềm hầu hết đồng nhất với các cạnh nhẵn
③ sự vôi hóa khối u hiếm gặp xảy ra trong u nguyên bào thần kinh thành u nguyên bào hạch và
thay đổi nang có thể xảy ra trong khối hoặc giàu chất béo và giảm mật độ ④
⑤ Neurofibromas và schwannomas là các khối u hạch chủ yếu là hình tròn mà phát triển theo chiều dọc và chia thùy, đó là phổ biến hơn ở các khối u ác tính.
6 các mở rộng của foramina intervertebral liền kề là một dấu hiệu đáng tin cậy của các khối u thần kinh. các khối u cũng có thể gây ra xương liền kề như Những thay đổi
chèn ép của xương sườn và thân đốt sống liền kề với sự phá hủy xương không đều gợi ý khối u ác tính. ⑦ Nốt màng cứng và tràn dịch màng phổi là một biểu hiện khác của khối u ác tính.
Kết quả chụp MRI:
① Khối đĩa đệm của trung thất sau có hình bầu dục tròn hoặc một phần thùy Khối u có thể nhô vào ống sống và có hình quả tạ. Các đốt sống liền kề có thể bị thay đổi lực nén. Các đĩa đệm có thể to ra.
② Khối u cho thấy tín hiệu dài T thấp và tín hiệu cao T. dài. Nếu có biến dạng nang thì vùng nang sẽ dài hơn. Và tín hiệu T
③Không thấy tín hiệu vôi hóa trong khối u nhưng hiệu quả hiển thị không tốt bằng CT
④Sau khi tiêm Gd-DTPA, phần rắn chắc của khối u đã tăng lên đáng kể
và mật độ mô mềm đốt sống trong trung thất hoặc rìa của khối tín hiệu nhẵn, tròn hoặc phân thùy, gợi ý một khối u thần kinh. Nếu có một ổ đĩa đệm liền kề mở rộng, đó là bằng chứng chẩn đoán chắc chắn. Những thay đổi chèn ép ở các xương liền kề, chẳng hạn như vôi hóa hoặc hủy xương cùng lúc, tràn dịch màng phổi hoặc các nốt trong màng phổi có thể là dấu hiệu của khối u thần kinh ác tính, đặc biệt ở trẻ em.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán các khối u hệ thần kinh ngoại vi?

Chẩn đoán phân biệt với khối u hệ thần kinh ngoại biên:
cần phân biệt với khối thực quản và khối thoát vị, phình động mạch chủ xuống , khối u và áp xe lồng ngực , thận ngoài tử cung trong lồng ngực.
U sợi thần kinh chủ yếu xảy ra dưới da và có thể đơn lẻ hoặc nhiều. Bệnh đa u xơ thần kinh còn được gọi là bệnh u sợi thần kinh . Không thể nhìn thấy các sợi thần kinh trong u schwannomas . Ngoại trừ phần dây thần kinh nơi xuất hiện khối u, một số bị khối u chèn ép, nhưng các sợi thần kinh trong u sợi thần kinh nằm rải rác trong khối u, và phần bó sợi thần kinh này đều phồng lên. Do đó, các sợi thần kinh trong schwannoma chỉ bị khối u chèn ép, và dây thần kinh có thể được tách ra mà không cần cắt dây thần kinh. Tuy nhiên, u sợi thần kinh khác với schwannoma vì tất cả các dây thần kinh đều có liên quan. Cả hai đều có thể là ác tính, và sự biến đổi ác tính của nó được đặc trưng bởi các tế bào dày đặc và sự phân chia nhân tế bào đa dạng. Các khối u tăng sinh mạch tương tự như u xơ , u ác tính có thể xảy ra từ trẻ nhỏ đến thanh niên.

Xem thêm:

Khối u di căn xương là gì? Cách chẩn đoán, nguyên nhân, hạng mục kiểm tra

Khối u glomus là gì? Nguyên nhân gây ra, cách chữa trị hiệu quả

Các khối u của hệ thần kinh ngoại biên có thể gây ra những bệnh gì?

Các biến chứng do khối u gây ra

(1) khối u chèn ép hoặc tắc nghẽn các cơ quan quan trọng Các khối u nguyên phát hoặc di căn đến các mô quan trọng của cơ thể, áp chế các cơ quan hoặc chiếm giữ tắc nghẽn STD do biến thể gây ra.

(2) Khối u ăn mòn trực tiếp mạch máu, mạch bạch huyết, tạng rỗng như: đái máu , phân lẫn máu, thủng thực quản , rò khí quản , rò hậu môn, rò bàng quang trực tràng, thủng ruột, v.v.

(3) Gãy xương bệnh lý Các tế bào u ở tổn thương nguyên phát xâm lấn trực tiếp hoặc di căn vào xương, đặc biệt là các xương dài và thân đốt sống của các chi, có thể gây gãy xương bệnh lý.

(4) Các biến chứng liên quan đến chuyển hóa khối u

(5) Chức năng miễn dịch bất thường liên quan đến khối u Các khối u có thể trực tiếp làm suy giảm khả năng miễn dịch của cơ thể và cũng có thể gây ra một số bệnh tự miễn.

Làm thế nào để ngăn ngừa khối u hệ thần kinh ngoại vi?

Phòng ngừa khối u đề cập đến việc giảm tỷ lệ tử vong của các khối u bằng cách giảm tỷ lệ mắc các khối u. Nó đặc biệt bao gồm việc ngăn ngừa các yếu tố nguy cơ liên quan đến ung thư bằng cách tránh xa các yếu tố nguy cơ gây ung thư trong môi trường, ngăn ngừa các yếu tố lây nhiễm liên quan đến khối u, thay đổi lối sống kém, tập thể dục phù hợp, duy trì tinh thần vui vẻ và sử dụng một số biện pháp can thiệp y tế cho các nhóm nguy cơ cực cao hoặc tổn thương tiền ung thư để giảm khối u Nguy cơ mắc bệnh.

Các phương pháp điều trị u hệ thần kinh ngoại biên là gì?

Nguyên tắc điều trị
1. Cắt u thần kinh, rạch theo trục dọc của dây thần kinh dày hơn, thao tác dưới kính hiển vi phẫu thuật, như bóc vỏ khối u như vỏ củ hành , cắt bỏ hoàn toàn khối u và khâu nối mi; nếu khối u gần như dính liền Khi tất cả các thân dây thần kinh có bao không rõ ràng hoặc không đầy đủ, khối u không thể được loại bỏ và hầu hết các bó dây thần kinh được giữ lại, các thân dây thần kinh phải được cắt 1 cm ở trên và dưới khối u, và khối u phải được nối cùng với nối tiếp dây thần kinh chính hoặc phụ hoặc Cấy ghép: Nếu khối u không có vỏ và phát triển thâm nhiễm, nó chủ yếu là u ác tính.
2. Cắt u xơ thần kinh , khối u có thể đơn lẻ hoặc nhiều khối, phần lớn liên quan đến toàn bộ mô thân thần kinh, một số mọc thành cụm, thường gặp ở lòng bàn tay, loại u này rất khó cắt bỏ khối u mà vẫn giữ được phần lớn chức năng thần kinh. Thông thường cần phải cắt bỏ khối u và thân dây thần kinh liên quan cùng nhau, sau đó thực hiện nối dây thần kinh tận cùng hoặc ghép dây thần kinh. Đối với u xơ thần kinh liên quan đến các mạch máu lớn và các cơ quan quan trọng, chẳng hạn như kết dính nghiêm trọng và khó tách, chỉ có thể cắt bỏ một phần, bổ sung bằng các phương pháp điều trị khác sau phẫu thuật.
3. Đối với u sợi thần kinh thâm nhiễm , cố gắng cắt bỏ toàn bộ bằng mắt thường và cắt bỏ các mô mềm xung quanh một cách thích hợp. Nếu khối u đã thâm nhiễm nhiều và cần phẫu thuật thì nên cân nhắc cắt cụt chi và nên bổ sung các phương pháp điều trị khác sau phẫu thuật.

Chế độ ăn cho khối u hệ thần kinh ngoại vi

Thận trọng khi dùng cho bệnh nhân u hệ thần kinh ngoại vi về chế độ ăn uống:

(1) Chế độ ăn uống phải thường xuyên, định lượng, nhỏ và thường xuyên. Bổ sung đủ calo và chất dinh dưỡng một cách có kế hoạch. Ăn nhiều bữa nhỏ thích hợp hơn cho bệnh nhân ung thư đường tiêu hóa.

(2) Thực hiện chế độ ăn giàu vitamin A và vitamin C, ăn nhiều rau xanh và trái cây.

(3) Ăn các loại thực phẩm có tác dụng ức chế sinh ung thư như su hào, bắp cải, ví chăn cừu, v.v.

(4) Không ăn thức ăn ướp muối, hun khói, nhất là thức ăn bị cháy, khét.

(5) Tuân thủ chế độ ăn ít chất béo, thường xuyên ăn thịt nạc, trứng và sữa chua.

(6) Thực phẩm phải được bảo quản tươi nhất có thể, không được ăn thực phẩm bị mốc hoặc hư hỏng.

(7) Không ăn quá nhiều , nhưng thường xuyên uống đồ uống lạnh và thức ăn.

(8) Để duy trì phân mịn, bệnh nhân táo bón nên ăn thực phẩm giàu chất xơ và uống một ít mật ong mỗi ngày.

(9) Ăn nhiều gạo đánh bóng, bột yến mạch nguyên hạt, đường hỗn hợp Wanggu, bột ngô, gạo vàng, đậu (đậu nành, đậu lăng, đậu, đậu Hà Lan), v.v.

(10) Ăn thực phẩm hạt trái cây khô giàu dinh dưỡng, chẳng hạn như hạt hướng dương, hạt vừng, hạt bí ngô, đậu phộng, nho khô, v.v. Những thực phẩm này chứa nhiều loại vitamin, khoáng chất và chất xơ, protein và axit béo không bão hòa.