Schwannoma là gì? Tổng quan về căn bệnh hiếm gặp

Tổng quan về schwannoma

Neurilemmoma, còn được gọi là u tế bào schwann hoặc Schwannoma, thường là một schwannoma đơn lẻ, bắt nguồn từ vỏ bọc dây thần kinh, và schwannoma đầu và cổ chủ yếu xảy ra ở dây thần kinh sọ Chẳng hạn như dây thần kinh thính giác, dây thần kinh mặt, dây thần kinh hạ vị và dây thần kinh phế vị; thứ hai, nó có thể xảy ra ở các dây thần kinh ngoại vi của đầu, mặt và lưỡi, và dây thần kinh giao cảm là ít phổ biến nhất. Biểu hiện lâm sàng chính là các nốt rắn , mềm, khối u phát triển chậm và bệnh kéo dài. Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị chính cho bệnh này.

Schwannoma gây ra như thế nào?

　　(1) Nguyên nhân của bệnh

Schwannoma bắt nguồn từ các tế bào Schwann. Mặc dù có một số suy đoán về nguyên nhân của u thần kinh, các yếu tố gây bệnh thực sự vẫn chưa được tìm thấy đầy đủ cho đến nay. Xu hướng nhất hiện nay là sự vắng mặt của các gen ức chế khối u .

　　(2) Cơ chế bệnh sinh

Khối u có một lớp vỏ hoàn chỉnh và bề mặt cắt có thể có màu đỏ nhạt, xám hoặc vàng. Đôi khi có thể nhìn thấy các nang hình thành do thoái hóa , chứa dịch máu. Dưới kính hiển vi, nhu mô khối u chủ yếu bao gồm các tế bào vỏ bọc thần kinh, và các tế bào hạch trưởng thành và thân thần kinh đôi khi có liên quan. Theo đặc điểm của cơ cấu tổ chức, có thể chia thành hai loại: loại dày đặc và loại lưới.

1. Loại dày (Antoni loại A) có các đặc điểm sau: Tế bào Schwann thường sắp xếp thành xoang hoặc bó với các sợi mô liên kết mịn, nhân có xu hướng xếp thành hàng rào xen kẽ với vùng không nhân.

2. Kiểu lưới (Antoni type B) Tế bào Schwann sắp xếp rối loạn và phù nề kẽ . Có thể thấy rằng sự thoái hóa chất nhầy nền tạo thành nhiều nang nhỏ, và các nang nhỏ có thể kết hợp với nhau tạo thành một nang lớn chứa đầy dịch. Có nhiều tế bào phì đại hơn trong khối u. Khối u chứa nhiều mạch máu, nhất là vùng lưới lỏng lẻo, thành mạch mỏng, kèm theo huyết khối và chảy máu.

Các triệu chứng của bệnh schwannoma là gì?

Các triệu chứng thường gặp: nốt, dát, sẩn, rối loạn cảm giác, rối loạn chức năng vận động, đau, co giật mặt, khàn tiếng

Nó thường xảy ra ở các chi, đặc biệt là các chi dưới. Nó cũng có thể được nhìn thấy ở đầu, cổ, mặt, dạ dày, khoang sau ổ bụng và trung thất sau. Nó cũng không phải là hiếm trong hộp sọ và ống sống.

Khối lượng phát triển chậm , không đau. Nó có hình tròn hoặc hình bầu dục, có kết cấu cứng, nếu quá lớn, nó có thể trở thành nang do khối u hóa lỏng hoặc chất lỏng màu nâu đỏ có thể được rút ra khi chọc thủng. Khối này có thể lắc lư dọc theo trục của dây thần kinh và không thể di chuyển lên xuống. Những khối từ dây thần kinh cảm giác có thể bị đau và lan tỏa; những khối từ dây thần kinh mặt có thể co giật mặt ; những khối từ dây thần kinh phế vị có thể bị khàn tiếng ; từ dây thần kinh giao cảm Mọi người có thể mắc hội chứng Horner, v.v.

1. Nốt rắn là những nốt rắn đơn lẻ hoặc nhiều nốt ở lớp bì hoặc mô dưới da, có hình tròn hoặc bầu dục, đường kính thường không quá 2-4 cm, có thể đẩy ra được (Hình 1). Tính chất mềm hoặc chắc, màu hồng hoặc vàng nhạt, có hoặc không đau . Đôi khi, tổn thương nhiều nơi, có thể gặp ở bệnh u xơ thần kinh loại I hoặc xảy ra độc lập và không liên quan gì đến bệnh u xơ thần kinh loại I. Tuy nhiên, nhiều tổn thương thường đi kèm với u xơ thần kinh loại II. Loại độc lập có thể bẩm sinh hoặc chậm phát triển. Có thể được phân phối hoặc gia đình. Về mặt lâm sàng, có ba biểu hiện, cụ thể là các nốt hình vòm nổi lên, các dát không bão hòa màu nâu nhạt và nhiều sẩn hợp nhất thành mảng 2-100mm.

Các nốt sần sùi mào gà (plexiform schwannomas) có thể là tổn thương đơn lẻ hoặc nhiều tổn thương, khu trú hoặc tổng quát, và xảy ra ở lớp hạ bì hoặc mô dưới da. Có thể xảy ra đơn lẻ hoặc với u sợi thần kinh loại I, loại II hoặc nhiều u tế bào biểu mô. Một loại phụ khác của schwannoma là loại u sarcoid và sắc tố mảng của hội chứng Carney. Myxoma và hoạt động nội tiết quá mức có liên quan đến các loại phụ ác tính. Đây là một loại đơn lẻ liên quan đến u xơ thần kinh loại I Thiệt hại tình dục. Hoặc trong một số trường hợp với xeroderma pigmentosum.

2. Cảm giác chua và ngứa ran thường không có triệu chứng, nhưng có cảm giác đau nhói khi chạm vào. Sự gia tăng thể tích thường đi kèm với cơn đau giống như bức xạ.

3. Rối loạn cảm giác và vận động, chẳng hạn như khi khối u chèn ép dây thần kinh một cách đáng kể, rối loạn cảm giác và vận động có thể xảy ra.

Có thể chẩn đoán bệnh dựa trên biểu hiện lâm sàng, đặc điểm tổn thương da, đặc điểm mô bệnh học về hóa mô miễn dịch. Bệnh này khó chẩn đoán trên lâm sàng, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán.

Các hạng mục kiểm tra cho schwannoma là gì?

Mục kiểm tra: Kiểm tra ECT

1. Đối với những trường hợp có biểu hiện lâm sàng điển hình hơn, chẩn đoán trước mổ rõ ràng thì các hạng mục giám định cần căn cứ vào giới hạn khung giám định “A”;

2. Đối với những trường hợp có biểu hiện lâm sàng không điển hình, khó chẩn đoán phân biệt, khối u lớn liên quan chặt chẽ đến cấu trúc quan trọng xung quanh, hoặc nghi ngờ có biến đổi ác tính, đề án giám định có thể đưa vào khung giám định giới hạn “B” và “C”.

Phương pháp nhuộm hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính với protein S-100, fibrin gấp nếp và protein gốc myelin.

Kiểm tra mô bệnh học cho thấy khối u có dạng hình cầu hoặc hình cầu, bề mặt nhẵn và một quả nang hoàn chỉnh. Bề mặt cắt có màu trắng xám, nâu vàng, đồng nhất và mờ. Tế bào Schwann được nhìn thấy thành từng bó hoặc sắp xếp thưa thớt, có thể phân chia. Ở lá hoặc cấu trúc xoáy, nhiều trường hợp xảy ra hiện tượng chảy máu, hoại tử và thoái hóa nang (Hình 2). Các khối u lớn hơn dễ xảy ra hơn. Antoni loại A bao gồm các tế bào có nhân dài và mỏng. Trong hầu hết các khu vực, hạt nhân được sắp xếp theo hình xoắn ốc lượn sóng. Ngoài ra, có thể thấy một sự sắp xếp đặc trưng cao, đó là hai hàng song song, được bao quanh bởi một mảnh vật chất đồng nhất gần như không có nhân, cấu trúc này được gọi là thể Verocay và có giá trị chẩn đoán. Mô loại AntoniB được cấu tạo bởi xen kẽ phù nề , chứa rất ít tế bào với các nhân khác nhau. Nhuộm dây thần kinh bằng phương pháp nhuộm Bodian chỉ cho thấy một vài hoặc không có sợi thần kinh. Điều này khác với u sợi thần kinh , nhưng tương tự như u sợi thần kinh, nhiều tế bào mast cũng có thể được nhìn thấy.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt bệnh schwannoma?

1. chóng mặt sớm của u dây thần kinh âm thanh nên được phân biệt từ chóng mặt bên trong tai , neuronitis tiền đình , labyrinthitis và tổn thương thần kinh tiền đình do thuốc khác nhau. Người trước đây bị điếc tiến triển và rối loạn chức năng thần kinh mặt.

2. Nên phân biệt điếc tai do xơ vữa , điếc do thuốc. Các u thần kinh thính giác đều bị rối loạn chức năng thần kinh tiền đình.

3. Phân biệt từ khác khối u của não và góc tiểu não : ① biểu mô u nang : các triệu chứng đầu tiên là chủ yếu sinh ba kích thích rễ thần kinh , mất thính lực là chủ yếu là không rõ ràng, và chức năng tiền đình là chủ yếu là bình thường. CT, MRI có thể hỗ trợ xác định. ② U màng não: ù tai và giảm thính lực không rõ ràng, ống tai trong không mở rộng. 10% xảy ra ở yên ngựa, với mật độ đồng đều và hơi cao khi chụp cắt lớp đơn thuần, và có thể có vôi hóa , hiếm gặp u, u thường ở vị trí trước yên và củ bán cầu là tăng sản xương. ③ U thần kinh đệm thân não hoặc bán cầu tiểu não: diễn biến ngắn, các triệu chứng ban đầu của thân não hoặc tiểu não và các dấu hiệu đường hình chóp xuất hiện sớm. ④ Khối u di căn, khởi phát nhanh, diễn tiến ngắn và ung thư nguyên phát có thể được tìm thấy ở các bộ phận khác. ④ u tế bào hình sao : u tế bào hình sao thường ở trên khối đặc của não thất thứ ba trên yên, yên thường không kéo dài với tỷ lệ vôi hóa hơn u sọ thấp hơn. Tuy nhiên, đôi khi rất khó phân biệt với loại u sọ rắn. ⑤ phình động mạch : thành phình động mạch khổng lồ có thể bị vôi hóa, thành túi phình được quét tăng cường do mô hữu cơ tăng cường, nhưng khoang phình mạch nơi có rất quan trọng để tăng cường máu, và tăng cường động mạch nội sọ nhất quán, thậm chí đôi khi củng cố động mạch Việc phân biệt với u sọ nhu mô khó hơn, cần phân tích kỹ mối liên quan giữa u và các mạch của vòng động mạch não. Khi không thể phân biệt được thì phải khám MR hoặc chụp mạch máu não.

4. U sợi thần kinh Mô bệnh học của u sợi thần kinh có các đặc điểm sau:

(1) Dẻo, dẻo và không có phong bì.

(2) Các tế bào khối u được sơ tán, và thỉnh thoảng nhìn thấy các cấu trúc giống như hàng rào hoặc hình xoáy.

(3) Các vị thần có nguồn gốc hữu hình trong khối u thường nằm xen kẽ trong đó.

(4) Trong khối u thường thấy các tuyến mồ hôi và các mô mỡ, không có các mạch máu có thành dày.

(5) Dương tính nhuộm màu xanh Alcian.

5. Cần chú ý phân biệt giữa schwannomas ác tính và schwannomas giàu tế bào. Trước đây, bao không hoàn toàn, mô u thường kèm theo hoại tử và các mô xung quanh thường bị thâm nhiễm; nhân có nhiều hình dạng, có bất thường rõ ràng, có thể nhìn thấy các tế bào khổng lồ của khối u và dễ thấy hình ảnh phân bào.

6. Schwannomas xơ cứng tương tự như u xơ hoặc u xơ, nhưng cấu trúc điển hình của schwannomas luôn có thể được tìm thấy trong nhiều phần. Đặc điểm tế bào và nhuộm VG rất hữu ích cho việc xác định.

7. Cơn đau cần được phân biệt với khối u glomus.

Bệnh schwannoma có thể gây ra những bệnh gì?

Các biến chứng thường xảy ra khi phẫu thuật.

1. Biến chứng khi phẫu thuật: ① chảy máu; ② nhồi máu thân não cấp tính và chấn thương cơ học. Trong trường hợp nghiêm trọng, anh ta đã chết trong khi phẫu thuật.

2. Biến chứng sớm sau mổ: ① Chảy máu sau mổ. (Trước khi kiểm tra phòng ngừa, sọ do Quay); ② thân nhỏ hoặc phù não , bệnh tăng áp nội sọ .

3. biến chứng sau phẫu thuật trong giai đoạn giữa và cuối: ①Cerebrospinal rò rỉ chất lỏng (sử dụng sáp xương để con dấu chũm và giống như đá khâu trong hoạt động có thể ngăn chặn nó); ②Cerebral thần kinh bại , mà thường là chấn thương dây thần kinh mặt , cũng có thể có ba dây thần kinh, Tổn thương dây thần kinh hầu họng và dây thần kinh phế vị ; ③ triệu chứng não: mất điều hòa , khó thở; ① tổn thương đường kim tự tháp: biểu hiện như rối loạn vận động chân tay.

4. Biến chứng muộn sau mổ: ① nhiễm trùng nội sọ ; ② rối loạn lưu thông dịch não tủy; ③ u tái phát, cắt một phần khối u, tỷ lệ tái phát sau mổ là 80%. Thời gian tái phát sau mổ từ một năm đến vài năm. Gần đây, dao gamma đã được sử dụng thành công trong điều trị u thần kinh âm học . Nó có thể làm giảm đáng kể cơ thể khối u, và theo dõi sớm có thể ức chế sự phát triển của khối u, và chức năng thần kinh có thể được sử dụng có chọn lọc trong một số trường hợp.

Schwannomas xảy ra ở nhiều cơ quan khác và có thể xảy ra các khối u não như u màng não , u thần kinh đệm và u tế bào hình sao.

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh schwannoma?

1. Biện pháp phòng ngừa: không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả đặc biệt.

2.Phòng chống khối u ác tính .

Phòng ngừa chủ yếu là làm giảm hoặc loại bỏ tác động gây ung thư của các yếu tố gây ung thư khác nhau trên cơ thể con người và giảm tỷ lệ mắc bệnh. Ví dụ, bạn nên chú ý tham gia các bài tập thể dục thể thao, thay đổi tâm trạng thấp kém của bản thân, duy trì năng lượng hoạt bát, từ đó nâng cao chức năng miễn dịch của cơ thể và kháng bệnh; chú ý chế độ ăn uống, sinh hoạt để ngăn ngừa ung thư xâm nhập vào miệng; không ăn đồ nấm mốc, đồ hỏng, đồ cháy. Thực phẩm hun khói, quay, ngâm, ngâm, ngâm nước hoặc không uống nước cất giữ lâu ngày, không hút thuốc, không uống rượu, chế độ ăn phù hợp khoa học, ăn nhiều rau, quả tươi và nhiều loại thực phẩm giàu dinh dưỡng để phát triển tốt Thói quen vệ sinh. Đồng thời, chú ý bảo vệ môi trường, tránh và giảm ô nhiễm bầu không khí, chế độ ăn uống, nước uống có tác dụng ngăn chặn các tác nhân vật lý, hóa học, ký sinh trùng, vi rút và các chất gây ung thư khác gây hại cho cơ thể con người, ngăn chặn hiệu quả sự phát sinh ung thư.

Phòng ngừa thứ cấp là sử dụng các phương tiện phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm hiệu quả để giảm tử vong cho bệnh nhân ung thư. Ngoài việc tăng cường các bài tập thể dục thể thao trong cuộc sống hàng ngày, chúng ta cũng nên chú ý đến một số thay đổi khó chịu và khám sức khỏe thường xuyên. Ví dụ, chụp X quang phổi và nội soi phế quản có thể phát hiện sớm ung thư phổi ; siêu âm B và xác định alpha-fetoprotein có thể phát hiện ung thư gan; làm xét nghiệm tế bào âm đạo định kỳ có thể phát hiện sớm ung thư cổ tử cung ; kiểm tra lưới thực quản, soi thực quản bằng sợi, Nội soi dạ dày và nội soi đại tràng có thể phát hiện sớm ung thư thực quản, ung thư dạ dày, ung thư đại tràng , …. Vì vậy, ngay khi phát hiện cơ thể bị ung thư, bạn phải đến bệnh viện chuyên khoa ung thư để được chẩn đoán và điều trị, tạo niềm tin chiến đấu với ung thư, hợp tác tích cực thì bệnh ung thư mới có thể chữa khỏi.

Phòng ngừa cấp ba là cố gắng ngăn ngừa ung thư tái phát và di căn, ngăn ngừa các biến chứng và di chứng khi điều trị ung thư. Hiện nay, các bệnh viện ung thư có ưu điểm là điều trị toàn diện, các phương pháp điều trị các bệnh lý ung thư khác nhau. Chẳng hạn như phẫu thuật cắt bỏ khối u, hóa trị, xạ trị , thuốc bắc, miễn dịch và các phương pháp điều trị khác. Tôi tin rằng chỉ cần các bạn chú ý học tập và nắm vững những kiến ​​thức cơ bản và phổ biến về phòng và điều trị khối u thì mọi người đều có thể nắm bắt sớm nhất các dấu hiệu, biểu hiện của một số bệnh ung thư để có thể đi khám kịp thời, giúp bác sĩ chẩn đoán và điều trị kịp thời.

3. Tiêu chí chữa bệnh

(1) Chữa khỏi: Sau khi điều trị, khối u nguyên phát đã được loại bỏ hoàn toàn và vết thương đã được chữa lành cơ bản.

(2) Cải thiện: Phẫu thuật điều trị các khối u khổng lồ, và hầu hết chúng đã được loại bỏ, và có những khối u còn lại ở phần sâu (chẳng hạn như đáy hộp sọ).

(3) U xơ: Không phẫu thuật, khối u không nhỏ lại, không cải thiện triệu chứng.

Xem thêm:

Schwannoma quỹ đạo là gì? Các nguyên nhân, triệu chứng, cách chữa trị

Schwannoma xương là gì? Tổng quan chung về bệnh

Các phương pháp điều trị bệnh schwannoma là gì?

　　(1) Điều trị

Schwannoma là khối u lành tính , điều trị không phẫu thuật không hiệu quả, nó bao bọc, ranh giới rõ ràng, tốt nhất nên điều trị ngoại khoa, không nên áp dụng các phương pháp điều trị khác. Phẫu thuật để loại bỏ hoàn toàn khối u mà không làm tổn thương các dây thần kinh.

Dùng thuốc sulfa (như hợp chất trimethoprim) hoặc thuốc chủ yếu tác động lên vi khuẩn Gram dương (như erythromycin, penicillin, v.v.) để dự phòng chống nhiễm trùng trong phẫu thuật nói chung; phạm vi phẫu thuật lớn và vị trí khối u sâu Ở những người khác, thuốc kết hợp thường được sử dụng và thường được sử dụng hơn là: thuốc tác động lên vi khuẩn gram dương (như penicillin) + thuốc tác động lên vi khuẩn gram âm (như gentamicin) + tác động lên vi khuẩn kỵ khí Thuốc (như metronidazole); trước và sau khi phẫu thuật, nhiễm trùng nghiêm trọng hoặc vết thương phẫu thuật lớn, phương pháp sửa chữa phức tạp, có thể lựa chọn hiệu quả chống tác dụng tùy theo thử nghiệm lâm sàng và độ nhạy của thuốc.

　　(2) Tiên lượng

Ngoại trừ các loại phụ ác tính, phẫu thuật cắt bỏ có thể chữa khỏi hoàn toàn.

Chế độ ăn kiêng của schwannoma

1. Chế độ ăn uống và chăm sóc sức khỏe của bệnh schwannoma:

　　1) Chú ý đến nước uống

Nước là quan trọng đối với bất kỳ ai, các khối u vỏ bọc thần kinh phải uống không dưới 2000 ml nước mỗi ngày để giảm kích thích niêm mạc đường tiêu hóa do thuốc uống hàng ngày và thúc đẩy quá trình bài tiết chất độc. Đồng thời, sữa, sữa đậu nành, canh đậu xanh còn giúp tống các chất độc do tế bào khối u tiết ra ngoài .

　　2) Thường xuyên ăn rau và trái cây tươi

Chẳng hạn như cải bó xôi, rau bina, cải thảo, cà chua, hành tây, táo gai, chà là tươi, kiwi, măng tây, tảo bẹ, v.v. Nếu bạn thường có các triệu chứng như buồn nôn và nôn , bạn có thể ăn nước ép rau, hoặc ăn một số loại rau và trái cây lạnh giải khát;

　　3) Calo và protein