Schwannoma quỹ đạo là gì? Các nguyên nhân, triệu chứng, cách chữa trị

Tổng quan về schwannoma quỹ đạo

U tuyến thần kinh (neurilemmoma) xảy ra trong tế bào vỏ bọc thần kinh là khối u lành tính , thường gặp ở não và các rễ thần kinh ngoại vi, đầu và cổ và các chi.

Schwannoma quỹ đạo gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân của

bệnh là không rõ.

(2) Cơ chế bệnh sinh

Schwannoma là một khối u hình thành do sự tăng sinh của tế bào vỏ bọc thần kinh . Tế bào vỏ bọc thần kinh phát triển từ đỉnh thần kinh trong thời kỳ phôi thai và bao bọc các dây thần kinh não (trừ dây thần kinh khứu giác và dây thần kinh thị giác), dây thần kinh ngoại biên và sợi trục thần kinh tự chủ (Hình 1). Quỹ đạo có nhiều mô thần kinh và các sợi trục của những dây thần kinh này được bao phủ bởi các tế bào vỏ bọc, do đó có thể xảy ra schwannomas. Trên lâm sàng và trên bàn mổ, rất khó xác định dây thần kinh nào thực sự xảy ra, nhưng vì khối u này chủ yếu nằm ở quỹ đạo phía trên, điều này cho thấy dây thần kinh trên ổ mắt và dây thần kinh dưới hàm và các nhánh của nó thường gặp hơn. Thần kinh thị giác thuộc về dây thần kinh trung ương và không chứa tế bào vỏ bọc thần kinh. U thần kinh không xảy ra trong sợi thần kinh thị giác, nhưng màng não của vỏ bọc thần kinh thị giác có chứa các thành phần thần kinh giao cảm và khối u này có thể xảy ra. Freedman và các cộng sự, Graham, McDonald, và Liao Zhiqiang đã báo cáo các khối u ở mắt, màng cứng trước, tuyến lệ và giác mạc, tương ứng.

Các triệu chứng của schwannoma quỹ đạo là gì?

Các triệu chứng thường gặp: rối loạn thị lực cả hai mắt, lồi mắt, phù đĩa thị, nhìn đôi, rối loạn chuyển động mắt

Do khối u phát triển chậm nên giai đoạn đầu không có triệu chứng và dấu hiệu rõ ràng. Exophthalmos là một biểu hiện lâm sàng thường gặp, có thể gây ra khi khối u có đường kính đến 1cm. Ngoại trừ các khối u xuất hiện ở vành quỹ đạo hoặc một bên nhãn cầu, bệnh ngoại khoa tiến triển mãn tính là lý do chính để đi khám. Độ lồi của nhãn cầu tối thiểu là 3mm, cao nhất trên 30mm, mí mắt được mở rộng và mỏng đi để bao quanh nhãn cầu nổi rõ. Hầu hết các trường hợp là dị ứng vừa phải (Hình 2). Bởi vì khối u chủ yếu xuất hiện ở nón cơ và phần trên của quỹ đạo, nó được biểu hiện như những vết lồi lõm theo trục hoặc kèm theo sự dịch chuyển nhãn cầu xuống dưới. Các khối u xuất hiện trong nhánh dây thần kinh dưới ổ mắt nằm ở phần dưới của quỹ đạo và hướng nhãn cầu lên trên. Khối u xuất phát ở phần trước quỹ đạo hoặc ở giai đoạn muộn, có thể sờ thấy được phần vành quỹ đạo. Bề mặt nhẵn, độ cứng trung bình, rắn hoặc hình mũ và có thể di chuyển. Những người bắt nguồn từ dây thần kinh cảm giác có thể bị đau. Soi đáy mắt thường có thể cho thấy teo đĩa thị nguyên phát hoặc phù đĩa thị . Các nếp gấp màng mạch-võng mạc hoặc phù nề do chèn ép nhãn cầu. Chứng cận thị và rối loạn vận động mắt thường gặp hơn trong trường hợp khối u xuất hiện ở các dây thần kinh sọ II, IV, VI hoặc có lồi mắt rõ ràng. Đây được coi là chèn ép dây thần kinh vận động nhãn cầu, gây liệt cơ ngoại nhãn hoặc cản trở cơ học do khối u chiếm một vị trí nhất định. Không phải là rối loạn vận động. Do các khối u chủ yếu nằm ở một bên của thân thần kinh nên rất hiếm khi xảy ra tình trạng rối loạn chức năng thần kinh do khối u. Xảy ra ở nhánh của dây thần kinh mắt, sự chèn ép và kích thích có thể gây đau và đau tự phát khi sờ nắn. 1/3 đến 1/2 bệnh nhân có thể có triệu chứng này.

Schwannoma nội quỹ đạo chèn ép thành quỹ đạo và tiêu xương. Lan đến xoang hoặc nội sọ, nó có thể gây nghẹt mũi , nhức đầu và các triệu chứng liên quan khác. Cả

schwannomas và neurofibromas đều là những khối u thần kinh ngoại vi, và đôi khi cả hai khối u có thể xuất hiện ở cùng một cá thể.

Bệnh này chủ yếu xảy ra ở những bệnh nhân trung niên bị lồi nhãn cầu tiến triển; siêu âm cho thấy giảm âm, đặc biệt khi tồn tại khoang hóa lỏng; CT và MRI cho thấy khối u có hình bầu dục dài, có biến dạng nang nội sọ, nằm ở quỹ đạo trên và khi khối u lan vào hộp sọ. Cần nghi ngờ bất kỳ schwannoma nào có hình quả tạ.

Các hạng mục kiểm tra cho schwannoma quỹ đạo là gì?

Các hạng mục kiểm tra: Khám siêu âm chế độ B, kiểm tra siêu âm chế độ A, kiểm tra CT, chụp cộng hưởng từ (MRI)

Khám bệnh lý: Schwannoma khổng lồ có hình tròn, hình elip hoặc hình nón, màu trắng xám, được bao bọc bởi một bì hoàn chỉnh và mỏng, bề mặt nhẵn (Hình 3), dễ bị rách bởi kẹp mô khi phẫu thuật. Đôi khi có thể thấy các dây thần kinh dày và ngoằn ngoèo ở một đầu hoặc một bên của khối u. Bên trong bì là chất nhạt và mềm, tương đối giòn và mềm, ở giữa có các vùng mềm màu vàng, có thể dùng nạo để cắt bỏ bì. Đôi khi, sự biến đổi nang của khối u được nhìn thấy và chỉ thấy mô khối u lớp mỏng trong nang khối u, có chất huyết thanh bên trong. Nếu khối u chứa nhiều sợi, khối u cứng hơn và u nang dày hơn. Phần sâu của quỹ đạo luôn bám vào dây thần kinh thị giác, gân hoặc thành quỹ đạo. Mối liên hệ với dây thần kinh chính thường xuyên thủng màng thân dây thần kinh ở giai đoạn đầu và gắn vào dây thần kinh chính lớn lên. Ở dây thần kinh nhỏ, nó có thể lan ra tận cùng xa theo các sợi, dày lên và hình thành khối u.

Quan sát dưới kính hiển vi, theo sự sắp xếp của các tế bào khối u có thể chia thành Antoni A và Antoni B. Tế bào khối u trước đây có dạng hình thoi, màng tế bào không rõ ràng, tế bào chất nhuộm nhiều bạch cầu ái toan, nhân hình que, tế bào xếp thành từng bó chặt chẽ. Các nhân của cùng một bó tế bào được sắp xếp gọn gàng thành hàng, thành hàng rào hoặc kiểu diễu hành (Hình 4). Đôi khi các tế bào khối u được sắp xếp theo hình xoáy nước hoặc thể xúc giác. Có nhiều sợi collagen bên ngoài tế bào khối u. Các tế bào khối u loại B của Antoni giống như loại A, chúng lỏng lẻo và nằm rải rác trong chất nền chất nhầy, và có nhiều túi nhỏ giữa các tế bào.

Kỹ thuật nhuộm và hóa mô miễn dịch đặc biệt hữu ích trong việc chẩn đoán phân biệt u tế bào thần kinh với u sợi thần kinh và các khối u thần kinh khác. Nhuộm sợi lưới cho thấy các sợi nằm rải rác song song với trục dài của tế bào khối u. Alcian âm tính trong mô đệm giống chất nhầy Antoni B, trong khi u sợi thần kinh là dương tính đặc trưng. Protein S-100 và nhuộm sợi trục Bodian thường dương tính. Kính hiển vi điện tử cho thấy tế bào Schwann có quá trình tế bào dài và các sợi lưới nhỏ trong tế bào chất.

1. Siêu âm thăm dò Siêu âm A cho thấy khối u thường xuyên phản xạ bên trong trung bình và thấp, nếu có hóa lỏng trong tổn thương, nó cho thấy nhiều đỉnh phản xạ thấp trong số nhiều phản xạ cao. Siêu âm B cho thấy khối u chủ yếu nằm trong nón cơ, tổn thương hình tròn hoặc hình elip, ranh giới rõ ràng, tiếng vang bên trong ít hơn, một số khối u có thể có hình tròn hoặc vùng tối lỏng không đều (khoang hóa lỏng), giảm âm ít hơn. , Khả năng chịu nén nhẹ (Hình 5, 6). CDI cho thấy thường có tín hiệu lưu lượng máu dồi dào trong tổn thương.

2. Chụp CT. Các khối u điển hình trên chụp CT thường xảy ra ở phía trên và bên trong của quỹ đạo, và các khối u thường là các khối u hình dạng phù hợp với trục dài của quỹ đạo, có đường viền rõ ràng và nhẵn, có thể có hình xúc xích, hình tròn và phân chia. U hình lá hoặc nhiều u, đôi khi có thể thấy các dây thần kinh dày lên ở phía sau khối u.

Một số khối u kết hợp với các hốc hóa lỏng và có mật độ thấp trên CT. Hiếm khi có thể có vôi hóa trong khối u . Các khối u ở giai đoạn muộn có thể di căn vào hộp sọ qua vết nứt trên ổ mắt. CT cho thấy sự mở rộng của vết nứt trên ổ mắt và phần tăng cường cho thấy sự lan rộng của các khối u nội sọ. Mật độ khối u vừa phải trên CT nâng cao (Hình 5, 6).

Sự lây lan dễ dàng của các khối u vào hộp sọ qua đường nứt quỹ đạo trên là một đặc điểm của schwannoma quỹ đạo, nên thu hút sự chú ý về mặt lâm sàng.

3. So với các khối u khác của quỹ đạo, MRI có các đặc điểm trong việc xét đoán schwannoma. Trên MRI, schwannoma có đường viền rõ ràng, một khối hình bầu dục hoặc thuôn dài, và trục dài của tổn thương thường phù hợp với hướng trước của quỹ đạo. Khối u hình bầu dục hoặc hình trục chính này thường được nghi ngờ là khối u dây thần kinh ngoại biên. Phổ biến hơn là khối u nằm ngoài hình nón, đặc biệt là ở quỹ đạo phía trên. Khi mái quỹ đạo bị thiếu, sự mất tín hiệu giữa khối u và não cho thấy mái quỹ đạo bị mỏng đi hoặc bị phá hủy. Theo đặc điểm mô học của khối u, khối u biểu hiện các tín hiệu đồng nhất hoặc không đồng nhất. Trên hình ảnh T1WI, khối u cho thấy tín hiệu trung bình so với các cơ ngoại bì và tín hiệu thấp so với mỡ quỹ đạo. Khối u trên hình ảnh T2WI cho thấy các tín hiệu cao, trung bình và thấp khác nhau. Thành phần chất nhầy của khối u, thành phần schwannoma loại B, cho thấy tín hiệu mạnh hơn trên hình ảnh T2WI so với loại A (Hình 7). Khối u càng có nhiều thành phần tế bào thì tín hiệu trên T2WI càng thấp; càng nhiều thành phần chất nhầy, tín hiệu T2WI càng cao và sự tăng cường càng rõ ràng. Nhiều khối u trong phòng khám có thể do thành phần phức tạp của khối u. Các tín hiệu MRI, đặc biệt trên T2WI, thường cho thấy các tín hiệu hỗn hợp không đồng nhất, đó là tín hiệu thấp, tín hiệu trung bình và tín hiệu cao.

Sau khi cường hóa, mức độ tăng cường khác nhau tùy theo đặc điểm mô học của khối u, phần chất nhầy chắc hơn phần tế bào khối u giúp ích cho phẫu thuật cắt bỏ. Nếu có quá nhiều tín hiệu giống như nước trong chất nhầy của khối u, khối u có thể không tăng cường đáng kể Đây là tín hiệu MRI chưa được thấy ở các khối u khác (Hình 6).

Sự biến đổi dạng nang của khối u là một trong những đặc điểm của chẩn đoán MRI đối với bệnh schwannoma. Phần nang cho thấy tín hiệu thấp như nước trên T1WI và tín hiệu cao trên T2WI và không có sự cải thiện nào sau khi tăng cường (Hình 8). Nhưng không phải vậy, nếu lượng nước trong chất nhầy trong khối u nhiều thì dấu hiệu của khối u giống nhau, và đó thực sự là một khối u đặc (Hình 6).

Một đặc điểm khác của schwannoma quỹ đạo là khối u dễ dàng di căn vào hộp sọ qua vết nứt trên ổ mắt, và có hình quả tạ hoặc hình hạt đậu phộng (Hình 6, 9). Do đó, bất kỳ nghi ngờ nào về schwannoma, đặc biệt là khi khối u đã lan đến đỉnh quỹ đạo, mở rộng vết nứt trên hốc mắt, hoặc khối u tái phát, cần được kiểm tra cẩn thận bằng MRI để loại trừ sự lây lan nội sọ.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt schwannoma quỹ đạo?

1. U máu thể hang : Các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng tương tự như u máu thể hang , và việc áp dụng kết hợp nhiều kỹ thuật hình ảnh có thể giúp phân biệt. Kiểm tra siêu âm cho thấy các đỉnh từ trung bình đến cao, với âm vang phong phú và đồng đều và suy giảm trung bình. Trên chụp MRI nâng cao, khối u cho thấy sự tăng cường dần dần giống như đốm hoặc nhị hoa.
2. U tuyến đa dạng tuyến lệ : xảy ra ở hố lệ, khi khối u phát triển về phía trước có thể sờ thấy một khối cứng ở quỹ đạo ngoài và trên. Các khối u quét tăng cường MRI được tăng cường đồng nhất hoặc rải rác ở các vùng tín hiệu thấp.
3. Hemangiopericytoma: Hiếm khi siêu âm ít và yếu, có thể thấy tín hiệu lưu lượng máu động mạch trong khối u. Tỷ lệ tái phát cao.

Xem thêm:

Sarcoma quỹ đạo là gì? Cách điều trị hiệu quả bệnh lý

Schwannoma âm hộ là gì? Những thông tin mới nhất về bệnh

Bệnh schwannoma quỹ đạo có thể gây ra những bệnh gì?

U vỏ bọc dây thần kinh quỹ đạo là u lành tính do tế bào vỏ bọc thần kinh ngoại biên của khối u hình thành , triệu chứng biến chứng chèn ép cục bộ: Nguyên nhân chính gây ra chứng lồi mắt tiến triển mạn tính, gây di lệch mắt hoặc chiếu xuống dưới, thị lực suy giảm chậm, gây Loạn thị , viễn thị , nếp gấp màng mạch thứ phát, phù đĩa thị, v.v. Khối u xuất hiện ở đỉnh quỹ đạo và lâu ngày chèn ép dây thần kinh thị giác dẫn đến teo dây thần kinh thị giác thứ cấp .

Làm thế nào để ngăn chặn schwannoma quỹ đạo?

Hiện chưa có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu cho căn bệnh này, do khối u phát triển chậm nên việc phát hiện và điều trị kịp thời là mấu chốt. Thông thường, nên sắp xếp kết hợp giữa công việc và nghỉ ngơi hợp lý để tránh nhiều tác nhân gây ra căn bệnh này.

Các phương pháp điều trị schwannoma quỹ đạo là gì?

(1) Mặc dù tiến trình điều trị của bệnh

schwannoma chậm nhưng nó vẫn tiếp tục gia tăng, cuối cùng sẽ phá hủy thị lực. Sau khi phát hiện bệnh sớm vẫn nên điều trị sớm. Đây khối u có khả năng chống hóa trị và xạ trị, và việc điều trị có hiệu quả là phẫu thuật cắt bỏ. Phương pháp phẫu thuật được lựa chọn tùy theo vị trí của khối u. Nó nằm ở phần trước của quỹ đạo và có thể sờ thấy được, và quỹ đạo được mở bằng cách tiếp cận phía trước. Vì khối u bắt nguồn từ dây thần kinh trên ổ mắt và dây thần kinh trên ốc tai, nên có nhiều cơ hội hơn cho các vết rạch da trên vành trên ổ mắt. Đặc biệt chú ý đến việc bảo vệ dây thần kinh trên ổ mắt, cơ khoeo, cơ xiên trên và cơ nâng mi trong quá trình hoạt động. Đối với các khối u nằm phía sau nhãn cầu, sử dụng phương pháp mở quỹ đạo bên hoặc phương pháp kết hợp giữa bên và bên. Do thành nang của khối u mỏng, có nhiều chất kết dính ở đỉnh quỹ đạo với các dây thần kinh, gân và thành quỹ đạo, thậm chí việc dùng ngón tay tách rời có thể gây vỡ nang, khối u chèn ép vào quỹ đạo và các cấu trúc xung quanh bị nhiễm bẩn. tái phát. Do đó, phương pháp phẫu thuật rộng rãi cho loại u này, để có thể loại bỏ hoàn toàn thành nang. Nếu khối u ở sâu, nhiều chỗ dính và sự tách biệt mù của đỉnh quỹ đạo dễ gây biến chứng thì có thể dùng gạc để cô lập khối u khỏi cấu trúc bình thường xung quanh, cắt bì, kẹp nhẹ nhu mô khối u hoặc dùng thìa nhọn và hút. Cạo phần lớn nội dung bên trong, sau đó nhấc phong bì lên và nhìn thẳng vào phần tách. Với việc cắt bỏ nội nang, ngay cả khối u đã di căn đến não cũng có thể được kéo ra ngoài. Phong bì của schwannoma rất mỏng, vì vậy cố gắng tránh kẹp mô trong khi phẫu thuật để tránh làm rách bao.

(2) Tiên lượng Tiên lượng

của schwannoma là tốt, Rootman báo cáo 7 trường hợp cắt bỏ toàn bộ hoặc cắt bỏ tổng số, không thấy tái phát, nhưng cũng có trường hợp tái phát sau mổ.

Chế độ ăn kiêng cho schwannoma quỹ đạo

1) Chú ý đến nước uống
là điều quan trọng đối với bất kỳ ai, bệnh nhân schwannoma nên đảm bảo uống không dưới 2000 ml nước mỗi ngày, để giảm kích ứng niêm mạc đường tiêu hóa do thuốc uống hàng ngày và thúc đẩy bài tiết chất độc. Đồng thời, sữa, sữa đậu nành, canh đậu xanh còn giúp tống các chất độc do tế bào khối u tiết ra ngoài .
2) Thường xuyên ăn rau và trái cây tươi,
chẳng hạn như cải bó xôi, rau bina, cải thảo, cà chua, hành tây, táo gai, chà là tươi , kiwi, măng tây, tảo bẹ, v.v. Nếu bạn thường có các triệu chứng như buồn nôn và nôn , bạn có thể ăn nước ép rau hoặc ăn một số loại rau và trái cây lạnh giải khát;
3) Calo và protein