U lympho nguyên phát xương là gì? Thông tin về bệnh thường mắc

Tổng quan về u lympho nguyên phát xương

Ung thư hạch xương nguyên phát (PBL) đề cập đến một bệnh ung thư hạch trong đó tổn thương chỉ giới hạn trong hệ thống xương hoặc thâm nhiễm mô mềm xung quanh, nhưng không có triệu chứng toàn thân. Bệnh này tương đối hiếm, chỉ chiếm 5% các tổn thương u lympho ngoài nguyên phát và 7% các u xương nguyên phát .

Nguyên nhân của u lympho nguyên phát như thế nào?

(1) Nguyên nhân của bệnh

vẫn chưa được làm rõ.

(2) Sinh

bệnh học Bệnh lý ban đầu của ung thư hạch xương nguyên phát được định nghĩa là sarcoma tế bào lưới , nhưng với nghiên cứu ngày càng sâu hơn về loại bệnh này, các tiêu chuẩn phân loại của Châu Âu và Mỹ được sửa đổi gần đây đã bao gồm điều này. Định nghĩa này bị hủy bỏ, và người ta tin rằng hầu hết các biểu hiện bệnh lý của u lympho xương nguyên phát là u lympho tế bào B lớn lan tỏa.

Theo nghiên cứu, trong 12 trường hợp, tất cả các tế bào khối u là CD45 và CD20 +, và 8 trường hợp là globulin miễn dịch đơn dòng (6 trường hợp IgG, 2 trường hợp IgM; 7 trường hợp κ và 1 trường hợp λ). Một nghiên cứu khác về kiểu miễn dịch cho thấy phản ứng của tế bào u lympho tế bào lớn không phân cắt khuếch tán và kháng nguyên tế bào B trưởng thành là dương tính, tức là kiểu miễn dịch là CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + hoặc λ +, CD5-, CD10-, CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-. Trong nghiên cứu lâm sàng Mayo quy mô lớn, 75% u lympho nguyên phát ở xương ác tính vừa phải (u lympho hỗn hợp hoặc tế bào lớn lan tỏa), và phần còn lại là khối u cấp thấp hoặc cấp cao . Trong một nghiên cứu khác, 21 trong số 27 trường hợp là u lympho tế bào lớn lan tỏa.

Do đó, loại bệnh lý của u lympho xương nguyên phát là loại tế bào B, và phần lớn là tế bào lớn lan tỏa. Tuy nhiên, do tỷ lệ mắc bệnh PLB thấp và số lượng dữ liệu thống kê ít nên vẫn cần nghiên cứu thêm.

Các triệu chứng của ung thư hạch xương nguyên phát là gì?

Các triệu chứng thường gặp: đau dưới xương ức, đau khớp, mạch bạch huyết bị vỡ, đau cổ và vai, đau thắt lưng

Biểu hiện lâm sàng của u lympho nguyên phát ở xương rất đa dạng, nhìn chung chỉ có tổn thương khu trú mà không có triệu chứng toàn thân. Bệnh nhân thường cho biết đau xương cục bộ , sưng da, rối loạn vận động hoặc sờ thấy các khối to dần, và một số ít bệnh nhân có biểu hiện gãy xương bệnh lý . Biểu hiện lâm sàng của bệnh, mức độ bệnh và diễn biến của bệnh rất khác nhau tùy từng trường hợp, phần lớn liên quan đến vị trí bệnh, giai đoạn bệnh liên quan đến biến chứng.

Đau xương là biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất, hầu hết bệnh nhân chỉ có thâm nhiễm hệ xương và biểu hiện như đau xương đơn thuần. Khoảng 1/3 số bệnh nhân có 2 tổn thương trở lên và 1/3 số bệnh nhân chỉ có 1 Tổn thương. Một số bệnh nhân không chỉ đau nhức xương mà còn sưng và đau mô mềm cục bộ . Cũng có một số ít bệnh nhân bị thay đổi mô mềm cục bộ trước, sau đó là tổn thương xương.

Xương dài là vị trí phổ biến nhất của bệnh. Các bộ phận phổ biến nhất là xương đùi, xương chậu, cột sống, hàm trên, xương sườn, xương hàm dưới, v.v.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh này là đau khu trú, không đặc hiệu đối với sưng mô mềm xung quanh , hoặc sờ thấy khối cục bộ, bệnh nhân dễ bị gãy xương, có thể nghi ngờ bệnh. Chụp xương dương tính, hiển thị MRI chiếm biến thể STD , trước khi thực hiện sinh thiết xương cần xem xét khả năng u lympho nguyên phát của xương, để có đủ tư liệu xét nghiệm giải phẫu bệnh. Chẩn đoán cần sinh thiết giải phẫu bệnh. Tuy nhiên, sinh thiết phẫu thuật làm tăng khả năng gãy xương bệnh lý. Hầu hết các u lympho nguyên phát ở xương là giai đoạn IE (60%) và giai đoạn IV (40%).

Các hạng mục kiểm tra đối với bệnh u lympho nguyên phát ở xương là gì?

Các hạng mục kiểm tra: chụp MRI xương khớp, chụp CT xương khớp và mô mềm, điện tâm đồ, siêu âm chế độ B, xét nghiệm máu, xét nghiệm nước tiểu, xét nghiệm phân

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm đối với ung thư hạch xương nguyên phát là các xét nghiệm hình ảnh, bao gồm chụp CT, MRI và chụp nuclide. Các xét nghiệm khác thường không có thay đổi gì đặc biệt, trừ khi ở giai đoạn cuối của bệnh , khối u lan rộng hơn hoặc các biến chứng khác nhau do những thay đổi trong hệ thống máu, tủy xương và hệ thần kinh gây ra.

1. Kiểm tra bằng tia X Kết quả chụp X-quang của u lympho nguyên phát phần lớn là biến đổi dạng xương, “giống giun”, có ranh giới rõ ràng giữa mô xương bình thường và mô bệnh, một số bệnh nhân có tổn thương vỏ xương. Và khuyết tật, nhưng phản ứng màng xương ít hơn . Cũng có một số bệnh nhân bị tách xương, tức là phần bình thường của mô xương bị tách ra khỏi phần bị bệnh, cũng có thể biểu hiện là gãy xương bệnh lý .

2. Quét nuclide Quét nuclêôtit có thể thấy rằng mật độ vùng tổn thương giảm và mật độ vùng xung quanh tăng lên. Chụp Ga nuclide cho thấy ngược lại, mật độ vùng tổn thương tăng lên, trong khi vùng ngoại vi giảm.

3. Tổn thương hệ thống xương MRI là hủy xương, tiêu xương, thoái hóa xương và xơ cứng một phần , và những thay đổi trong vỏ xương. MRI có độ nhạy cao trong việc chẩn đoán ung thư hạch xương nguyên phát và có thể tìm thấy các u lympho xương nguyên phát khác với các xét nghiệm âm tính. Đồng thời, nó có thể tìm thấy những tổn thương của các mô liên kết xung quanh.

1. Sinh thiết xương Sinh thiết PLB có thể được thực hiện bằng cách chọc hút bằng kim nhỏ và sinh thiết phẫu thuật. Do lượng sát thương bóp nhân tạo lớn, nên kim nhỏ càng dễ hỏng. Do đó, sinh thiết phẫu thuật hiện đang được sử dụng. Trước khi làm sinh thiết phẫu thuật, bác sĩ nên nghi ngờ chẩn đoán PLBĐ để làm rõ vị trí và số lượng sinh thiết, tránh trường hợp sinh thiết mù sẽ gây thất bại và yêu cầu phẫu thuật khác, làm nặng thêm cơn đau của bệnh nhân.

2. Theo biểu hiện, triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng, bạn có thể chọn làm điện tâm đồ, siêu âm B, định kỳ máu và phân, xét nghiệm sinh hóa và tốc độ lắng hồng cầu.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt ung thư hạch xương nguyên phát?

Chẩn đoán phân biệt chủ yếu bao gồm các bệnh sau đây:

1. khối u tiểu học khác của hệ thống xương như sacôm xương , sarcoma Ewing, osteoid -u xương, vv, nói chung có những phát hiện tia X đặc trưng của họ, chẳng hạn như hành tây thay đổi da, nhưng việc chẩn đoán rõ ràng là tất cả Sinh thiết bệnh lý là bắt buộc.

2. u xương di căn nói chung có một bệnh nguyên phát và nhiều tổn thương của khối u hoa liễu , khối u nguyên phát là đa vú , tuyến tiền liệt , phổi và các loại tương tự. Việc xác định dễ dàng hơn.

Bệnh u lympho nguyên phát có thể gây ra những bệnh gì?

Biến chứng thường gặp là gãy xương , có thể do chính bệnh, tác dụng phụ của xạ trị hoặc hoại tử mạch xương sau hóa trị. Vì gãy xương thường là do tổn thương bệnh lý của ung thư hạch , làm cho xương dễ gãy hơn, giảm độ dẻo dai, tác động ngoại lực nhẹ dẫn đến gãy xương, gãy xương có thể làm tổn thương các mạch máu và dây thần kinh xung quanh, gây tê, dị cảm. Chờ đợi.

Làm thế nào để ngăn ngừa ung thư hạch xương nguyên phát?

Phòng ngừa:

Vì căn nguyên của bệnh nhân ung thư hạch vẫn chưa rõ ràng, các phương pháp phòng ngừa không có gì khác hơn là:

① Giảm thiểu nhiễm trùng càng nhiều càng tốt, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là các thuốc ức chế chức năng miễn dịch;

exercise Tập thể dục và tăng cường phù hợp Tăng cường thể chất giúp cải thiện khả năng kháng bệnh của bản thân.

Nó chủ yếu để ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể dẫn đến ung thư hạch xương nguyên phát. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) Dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là ung thư hạch xương nguyên phát. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Xem thêm:

U lympho nguyên phát lách là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

U lympho nguyên phát mang tai là gì? Những nguyên nhân, triệu chứng

Các phương pháp điều trị ung thư hạch xương nguyên phát là gì?

(1) Điều trị Hiện

chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu Các phương pháp điều trị chủ yếu là hóa trị, xạ trị , hóa chất và xạ trị kết hợp. Điều trị phẫu thuật không có tác dụng rõ ràng đối với u lympho nguyên phát ở xương và hiện chỉ được sử dụng để chẩn đoán và điều trị giảm nhẹ.

Xạ trị là việc sử dụng bức xạ để chiếu xạ các khối u và các mô xung quanh để tiêu diệt các tế bào khối u và giảm nhẹ lâm sàng. Hiện nay, một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng xạ trị có tác dụng nhất định đối với u lympho nguyên phát ở xương. Sau khi xạ trị, tỷ lệ sống 5 năm của bệnh nhân chỉ mắc một bệnh xương đơn lẻ là 58%, và tỷ lệ sống 10 năm là 53%; tỷ lệ sống 5 năm và 10 năm của bệnh nhân mắc bệnh đa xương lần lượt là 42% và 35%. ; Tỷ lệ sống 5 năm và 10 năm với tổn thương mô mềm là 22% và 13%. Có thể thấy rằng MRI giúp ích nhiều cho việc nhận định hiệu quả điều trị của u lympho nguyên phát ở xương. Theo một số thực nghiệm, liều lượng xạ trị và lịch trình xạ trị có ảnh hưởng nhất định đến hiệu quả của bệnh u lympho nguyên phát ở xương, chẳng hạn như liều lượng lớn, tỷ lệ thuyên giảm lâm sàng của xạ trị nhiều lần cao hơn một chút. Tuy nhiên, một số nghiên cứu thực nghiệm lâm sàng cho thấy nhiều bệnh nhân vẫn bị tái phát hoặc di căn toàn thân sau xạ trị, tỷ lệ thuyên giảm chỉ khoảng 50%. Việc sử dụng rộng rãi hóa trị liệu ở bệnh nhân ung thư hạch toàn thân đã khiến một số học giả sử dụng hóa trị liệu để điều trị ung thư hạch xương nguyên phát, và họ cũng đã thu được những kinh nghiệm thành công nhất định.

Bacci báo cáo rằng 30 bệnh nhân PLB đầu tiên được điều trị bằng xạ trị với liều (3000-4500cGy). Sau xạ trị, 26 bệnh nhân được hóa trị (1 đến 2 đợt thuốc anthracycline). Kết quả cho thấy trong số 4 bệnh nhân chỉ xạ trị thì có 1 bệnh nhân tái phát sau 8 năm, và 3 người trong số 26 bệnh nhân tái phát, tỷ lệ thuyên giảm trung bình là 88%, thời gian sống là 87 tháng. Nghiên cứu Susnerwala cho thấy trong số 27 bệnh nhân, 25 bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị liệu (18 người là cyclophosphamide, vincristine, prednisone (prednisone), 7 người trước đây cộng với daunorubicin), hầu hết Các bệnh nhân được hóa trị 6 đợt kéo dài khoảng 8-12 tháng, 25 bệnh nhân được xạ trị sau hóa trị. Tỷ lệ thuyên giảm khi 60 tháng là 56%. Fairbanks và cộng sự báo cáo rằng trong số 63 bệnh nhân ung thư hạch xương nguyên phát, 50 người được xạ trị, 10 người được hóa trị và xạ trị, 2 người được hóa trị và 1 người được phẫu thuật. Kết quả là tỷ lệ thuyên giảm của hóa trị và xạ trị là 90 %, xạ trị là 57%. Do đó, một số học giả cho rằng phương pháp điều trị kết hợp hóa trị và xạ trị có tỷ lệ thuyên giảm cho bệnh nhân cao hơn so với phương án điều trị đơn lẻ. Tuy nhiên, công việc của các nghiên cứu lâm sàng này không phải là so sánh các lựa chọn điều trị cụ thể cho PLB, vì vậy kết quả chỉ mang tính chất tham khảo lâm sàng. Tuy nhiên, hiệu quả điều trị của PLB giới hạn tốt hơn. Đối với những bệnh nhân mắc PLB sớm, độ nhạy và tỷ lệ sống sót lâu dài của phác đồ anthracycline tốt hơn. Tondini báo cáo rằng đối với giai đoạn 1 và giai đoạn 2 PLB vừa và cao, việc sử dụng cyclophosphamide có chứa. Phác đồ hóa trị gồm vincristin, daunorubicin, prednisone (prednisone) (CHOP) và sử dụng xạ trị sau hóa trị, tỷ lệ thuyên giảm có thể đạt 83%, và không tái phát trong vòng 5 năm. Tác dụng của điều trị phối hợp hóa trị và xạ trị cần được nghiên cứu thêm.

Biến chứng điều trị phổ biến nhất của bệnh này là gãy xương . Gãy xương có thể do chính bệnh, tác dụng phụ của xạ trị, hoại tử mạch xương sau hóa trị. Trong một nghiên cứu, 32 bệnh nhân được hóa trị và xạ trị, và 7 người bị gãy xương. Tuy nhiên, liều xạ trị (≥5000cGy) không làm tăng tỷ lệ gãy xương.

(2) Tiên lượng

Tiên lượng của ung thư hạch xương nguyên phát chủ yếu liên quan đến loại mô u lympho, phạm vi tổn thương, tuổi tác và các yếu tố khác. Tiên lượng của tế bào phân cắt là tốt hơn, và tiên lượng của tế bào phân tách, lan tỏa hoặc nhiều là xấu nhất. Các bệnh lây truyền qua đường tình dục đơn lẻ tiên lượng tốt hơn bệnh đa tổn thương, hoặc có tổn thương mô mềm PLB. Ngoài ra, tuổi, lactate dehydrogenase, chỉ số ECOG,… có thể được sử dụng để đánh giá và ước tính tiên lượng.

Chế độ ăn uống cho bệnh ung thư hạch xương nguyên phát

1. Liệu pháp rau quả
1. 150 gam bí đỏ, lượng nước thích hợp và một chút gia vị. Đem đun nhỏ lửa cho đến khi không còn nước.
2. 2 khúc mía, ép lấy nước.
3. 200 gram măng tây, xào với gia vị vừa ăn.
2. Bài thuốc chữa bệnh
1. Cháo xương cừu
Nguyên liệu: 1000 gam xương cừu, 100 gam gạo tẻ, một ít muối, 2 củ hành lá, 3 lát gừng.
Cách chế biến: Rửa sạch xương cừu tươi rồi bẻ nhỏ, cho nước vào ninh nhừ, thay nước lọc, nấu cháo với gạo tẻ, khi cháo gần được thì cho muối tinh, gừng và hành lá vào, đun sôi hai ba lần.
Chỉ định: Gan thận âm hư sau xạ trị u lympho ác tính . Liều dùng: Ngày uống 1-2 lần. 　　2. Thịt bằm hạt thông và lá lốt 　　Nguyên liệu: 100-150 gram thịt bằm, 100 gram sơn tra và hạt thông. 　　Cách chế biến: Cho thịt xay với rượu gạo, muối, hạt nêm, khi thịt chín nửa thì cho sơn tra, hạt thông vào xào cùng. 　　Chỉ định: Thiếu âm và nội nhiệt sau xạ trị ung thư hạch ác tính. Liều dùng: Dùng như thức ăn không thiết yếu, mỗi ngày một lần. 　　3. Súp Ciwan thận lợn 　　Nguyên liệu: 30 gam Guang Ciwan, 1 quả thận lợn và 1 tinh hoàn, một chút muối, hành lá và gừng. 　　Cách chế biến: Sau khi ngâm gạo nếp 2 tiếng, chắt lấy nước, lọc lấy nước cốt, rửa sạch thận lợn và tinh hoàn, loại bỏ tạp chất, thái miếng vuông, cho nước gạo nếp đã lọc vào nấu cùng. Sau đó cho muối, hành lá và gừng vào nấu cho chín. 　　Chỉ định: Thiếu hụt tinh chất và máu sau hóa trị liệu ung thư hạch ác tính. Liều dùng: Uống nước canh và ăn cả thận và tinh hoàn lợn, dùng làm thức ăn bổ sung hàng ngày, uống thường xuyên. 　　4. Súp khoai mỡ, quả sói rừng và nhân sâm Trung Quốc

Công thức: 17g Panax notoginseng, 32g Chinese Yam, 26g Chinese wolfberry, 25g thịt long nhãn, 300g sườn lợn. Lượng muối và hạt tiêu phù hợp.
Phương pháp bào chế:
Sau khi buộc miệng bằng các vị thuốc bắc như tam thất, củ mài, đem ninh cùng với sườn lợn và thêm 4 bát nước lớn. Bắt đầu với lửa lớn và sau đó lửa nhỏ, đun trong 2-3 giờ. Nêm với muối và hạt tiêu. Có thể nấu thành 3 bát nhỏ. Mỗi lần một bát nhỏ, ăn thịt và súp. Cứ 1-2 ngày ăn một lần.
Công hiệu: Dưỡng huyết, bổ tỳ vị, cường tráng tỳ vị. Chế độ ăn này phù hợp với bệnh ung thư hạch ác tính với biểu hiện to ra nhanh chóng và xuất hiện các đốm màu tím sẫm trên lưỡi .
5.
Công thức mì lạnh giá đỗ: 150g giá đỗ xanh, 300g mì sợi, 75g nạc heo băm nhỏ, 1 quả trứng, 1 quả dưa chuột
, một ít tỏi băm, 4-6ml nước tương và dầu mè. Muối, hành lá cắt nhỏ, xốt mè, dầu trộn, nước đá và nước lạnh. Cách chế biến:
luộc chín mì, tráng qua nước đá hai lần, thêm dầu mè, trộn đều, cho vào tô, cất vào tủ lạnh dùng dần. Trộn nước sốt mè với giấm và muối, thêm tỏi băm, xào thịt nạc với dầu salad và hành lá cắt nhỏ, thêm xì dầu và nước lạnh, đun nhỏ lửa thành nước thịt. Trứng tráng thành vỏ mỏng rồi cắt nhỏ, bào mỏng dưa chuột, cắt bỏ đuôi của giá đỗ xanh và chần qua nước sôi. Cho các gia vị trên và rau vào mì, trộn đều vừa ăn. Những ai thích ăn dấm có thể cho thêm một chút dấm gạo.
Công hiệu: Thanh nhiệt, giải độc, Thanh nhiệt giải độc thang. Chế độ ăn này chủ yếu phù hợp cho bệnh nhân bị sốt bạch huyết.