U lympho nguyên phát lách là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Tổng quan về u lympho nguyên phát lách

U lympho nguyên phát (PSL) là một loại ung thư hạch ác tính hiếm gặp, đề cập đến bệnh đầu tiên xảy ra ở lá lách mà không xâm lấn vào mô bạch huyết bên ngoài lá lách. Bản thân lá lách là một mô tạo máu dạng lympho lớn, thường bị u lympho ác tính xâm lấn, đặc biệt là giai đoạn cuối của HD. Nhưng nó thực sự hiếm khi bắt nguồn từ lá lách.

Nguyên nhân của u lympho nguyên phát như thế nào?

Nguyên nhân của u lympho nguyên phát là gì?

Cơ chế bệnh sinh

Do sự tạo bạch huyết của virus viêm gan C , virus viêm gan C đóng một vai trò quan trọng trong việc xuất hiện u lympho ác tính nguyên phát ở lách, trong những năm gần đây, viêm gan C còn kèm theo u lympho ác tính nguyên phát ở lách. Theo các báo cáo về khối u, một số người gọi u lympho ác tính nguyên phát của lá lách là tổn thương ngoài gan do nhiễm vi rút viêm gan C.

Các triệu chứng của u lympho nguyên phát là gì?

Các triệu chứng thường gặp: đau bụng trên bên trái, nặng bụng, thiếu máu, nôn mửa, sụt cân

Những biểu hiện của u lympho nguyên phát và cách chẩn đoán? Đau bụng trên

bên trái và nổi cục là triệu chứng thường gặp nhất, một số bệnh nhân kèm theo sốt , chán ăn , buồn nôn , nôn , thiếu máu , sụt cân hoặc mệt mỏi , có thể biểu hiện bằng một số ít bệnh nhân tràn dịch màng phổi , khó thở , bụng cấp , … Khám cho thấy lá lách to rõ ràng và các hạch bạch huyết bề ngoài hầu hết bình thường. Lá lách to thường mất hình dạng ban đầu và thường không đều, mép cùn. Vết khía thường không rõ ràng. Đôi khi có thể sờ thấy bề mặt lá lách có các nốt cứng . đau, các đặc điểm lách to như vậy tạo điều kiện thuận lợi và tăng áp lực tĩnh mạch cửa xung huyết xác định giai đoạn lách to , nói chung là sự khác biệt đáng kể với bệnh lách to. 　　Chẩn đoán PSL trước tiên nên loại trừ ung thư hạch và xâm lấn lá lách thứ phát. 　　Gupta đã từng đề xuất bốn tiêu chuẩn chẩn đoán u lympho nguyên phát: các triệu chứng lâm sàng chính là lách to với các triệu chứng khó chịu ở bụng và chèn ép; các xét nghiệm sinh hóa, huyết học và X quang lâm sàng có thể loại trừ sự tồn tại của các tổn thương khác; sinh thiết gan Âm tính và không có u lympho ở hạch mạc treo hoặc hạch cạnh động mạch chủ; thời gian từ khi chẩn đoán u lympho lách đến khi xuất hiện u lympho ở các vị trí khác ít nhất là 6 tháng.

Năm 1996, Ahmann chia PSL thành ba giai đoạn: giai đoạn I các khối u chỉ giới hạn ở lá lách; giai đoạn II liên quan đến các hạch bạch huyết trong gan lách ngoại trừ lá lách; giai đoạn III liên quan đến các hạch bạch huyết khác ngoài gan hoặc mô lách.

Các hạng mục kiểm tra cho bệnh u lympho nguyên phát là gì?

Các hạng mục kiểm tra: phân tích tủy xương, xét nghiệm máu, sinh thiết, kiểm tra CT

Những xét nghiệm nào cần được thực hiện cho u lympho nguyên phát?

1. Tiểu cầu, huyết sắc tố và bạch cầu trong máu ngoại vi đều giảm .

2. Tăng tốc độ lắng hồng cầu, tăng globulin miễn dịch.

3. Xâm lấn tế bào u lymphoid có thể nhìn thấy tủy xương , tỷ lệ dương tính lên đến 40%.

4. Đối với phẫu thuật sinh thiết mô, sinh thiết mô có thể được thực hiện và khẳng định rằng chúng đều là u lympho tế bào B.

1. Chụp CT hoặc MRI cho thấy lá lách to ra đáng kể, và CT cho thấy những thay đổi mật độ thấp. MRI cho thấy tín hiệu trung bình-thấp trong giai đoạn có trọng số T1 và tín hiệu cao trong giai đoạn có tỷ trọng T2.

2. Kiểm tra siêu âm B cho thấy bóng mờ mật độ đơn lẻ hoặc nhiều nốt với âm vang thấp hoặc không , nhưng nó cũng có thể được biểu hiện như phì đại đồng nhất của lá lách. Khối u lá lách vẫn có thể xâm lấn các cơ quan lân cận, chẳng hạn như nang thận trái, tuyến tụy, Gan, độ cong lớn hơn của dạ dày và cơ hoành trái, v.v.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u lympho nguyên phát?

Những bệnh nào dễ nhầm với u lympho nguyên phát?

Nó chủ yếu được phân biệt với các bệnh máu khác bằng chứng lách to .

1. Bệnh bạch cầu mãn tính dòng tủy là một bệnh tăng sinh ác tính của tủy xương kèm theo các bất thường về nhiễm sắc thể .

(1) Triệu chứng lâm sàng: Không điển hình trong giai đoạn không đỏ mắt, có thể mệt mỏi , vã mồ hôi, sụt cân .

(2) Lách: Lách to chiếm 92%, trong đó lách to chiếm 86%.

(3) Máu ngoại vi: các tế bào bạch cầu lớn hơn 30 × 109 / L, và phân loại phết tế bào là khác nhau (nghĩa là, có nhiều giai đoạn khác nhau của tế bào máu trong phim máu, chẳng hạn như nguyên bào tủy sớm, tế bào tủy giữa, tế bào tủy muộn và giữa trẻ Hồng cầu non đỏ và muộn).

(4) Hiện tượng tuỷ xương: tăng sản cực kỳ hoạt động, chủ yếu là các tế bào tuỷ giữa kỳ cuối.

(5) Giảm phosphatase kiềm của bạch cầu trung tính.

(6) Bất thường nhiễm sắc thể.

2. Bệnh bạch cầu tế bào lông là một loại bệnh bạch cầu đặc biệt, có đặc điểm là màng tế bào có lông, hoặc kẹp tóc, váy, răng cưa nên được gọi là bệnh bạch cầu tế bào lông.

(1) Đặc điểm lâm sàng: Thiếu máu , sốt , gan lách to , bệnh tiến triển chậm.

(2) Xét nghiệm: Có tế bào bạch cầu lông ở ngoại vi và tủy xương.

(3) Nhuộm mô hóa: dương tính với acid phosphatase và không bị ức chế bởi tartrat.

(4) Lách: Hầu hết tất cả các bệnh nhân đều có lá lách to ra, thường hơn 10 cm dưới biên.

3. Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho chưa trưởng thành là một loại bệnh bạch cầu cấp dòng lympho mạn tính, triệu chứng lâm sàng rõ ràng hơn so với bệnh bạch cầu dòng lympho mạn tính , diễn biến bệnh tiến triển nhanh hơn, thường có biểu hiện lách to nhưng nổi hạch không đáng kể.

(1) Đặc điểm lâm sàng: thời gian triệu chứng ngắn, mệt mỏi, vã mồ hôi, sụt cân.

(2) Lách: Lá lách to rõ ràng, dưới bờ dưới 10cm, và các hạch bạch huyết ít mở rộng hơn.

(3) Kiểm tra trong phòng thí nghiệm: Một số lượng lớn tế bào lympho non có thể được nhìn thấy trong lam máu và tủy xương, có đặc điểm là hầu hết các tế bào lympho đều có thể nhìn thấy nucleoli.

4. Bệnh bạch cầu mãn tính dòng lympho là một loại bệnh tăng sinh và tích tụ tế bào lympho, trên lâm sàng thường gặp ở người cao tuổi, diễn biến tự nhiên cũng kéo dài hơn.

(1) Triệu chứng lâm sàng: các triệu chứng ban đầu không điển hình, nổi hạch toàn thân, mệt mỏi, sốt, vã mồ hôi và ngứa da .

(2) Lách: Hơn 90% sưng dưới bờ chi> 10cm.

(3) Xét nghiệm: Tế bào lympho trưởng thành của lam máu ngoại vi trên 60%, giá trị tuyệt đối là ≥6 × 109 / L, kéo dài 3 tháng.

(4) Hình ảnh tủy: tăng sinh hoạt động, tế bào lympho trưởng thành ≥40%.

(5) Sinh thiết mô: hiệu suất thâm nhiễm tế bào lympho trưởng thành.

(6) Loại trừ bệnh tăng lympho bào do các bệnh khác.

5. Bệnh xơ hóa tủy xương là bệnh lý tăng sinh tủy mạn tính, do tủy xương bị thay thế bằng mô xơ gây rối loạn tạo máu nên khám tủy thấy có hiện tượng khô trích, thường có biểu hiện rối loạn tạo máu ngoài tủy.

(1) Khởi phát lâm sàng phần lớn trên 40 tuổi, mệt mỏi, sốt nhẹ , lách to.

(2) Thiếu máu (xét nghiệm máu ngoại vi): Tăng sinh tủy, bạch cầu và tiểu cầu bình thường hoặc giảm, có thể thấy hồng cầu hình giọt nước.

(3) Hiện tượng tủy: bơm khô nhiều lần, tăng sinh ít.

(4) Sinh thiết tủy xương: bệnh lý có những thay đổi đặc trưng.

Bệnh u lympho nguyên phát có thể gây ra những bệnh gì?

Căn bệnh này có thể gây di căn các mô bạch huyết xung quanh gây khó thở , di căn muộn sang các bộ phận khác gây ra các biến chứng tương ứng như di căn vào đường tiêu hóa, có thể gây đau bụng , loét đường tiêu hóa , chảy máu, tắc nghẽn… xâm lấn mô não, Gây nhức đầu, mờ mắt, bất đồng ngôn ngữ,… xâm lấn vào xương và gây gãy xương . Bệnh nhân tràn dịch màng phổi trái có thể nghe thấy tiếng thở phổi trái giảm dần, bệnh nhân đau bụng cấp phần lớn là do vỡ lá lách , biểu hiện là đau bụng dữ dội, cổ trướng ra máu , thậm chí có thể bị sốc.

Làm thế nào để ngăn ngừa u lympho nguyên phát ở lách?

Phòng ngừa:

Vì căn nguyên của bệnh nhân ung thư hạch vẫn chưa rõ ràng, các phương pháp phòng ngừa không có gì khác hơn là:

① Giảm thiểu nhiễm trùng càng nhiều càng tốt, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là các thuốc ức chế chức năng miễn dịch;

exercise Tập thể dục và tăng cường phù hợp Tăng cường thể chất giúp cải thiện khả năng kháng bệnh của bản thân.

Nó chủ yếu nhằm mục đích ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể dẫn đến ung thư hạch ác tính. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) có thể sử dụng lâu dài chất này Dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là ung thư hạch ác tính. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại. Nó chủ yếu nhằm mục đích ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể dẫn đến ung thư hạch ác tính. Hiện nay người ta tin rằng việc mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, hiệu ứng tạo khối u của thuốc ức chế miễn dịch, sự hoạt động của virus tiềm ẩn và việc áp dụng lâu dài một số chất vật lý (chẳng hạn như bức xạ) và hóa học (như thuốc chống động kinh, hormone vỏ thượng thận) đều có thể xảy ra Dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là ung thư hạch ác tính. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Xem thêm:

U lympho âm đạo nguyên phát là gì? Các hạng mục kiểm tra và điều trị

U lympho âm hộ là gì? Tổng quan chung về bệnh

Các phương pháp điều trị u lympho nguyên phát là gì?

(1) Điều trị

Hầu hết các học giả tin rằng u lympho lách sau khi cắt lách không chỉ có thể cải thiện các triệu chứng, mà còn là một phương tiện chẩn đoán và điều trị. Nói chung, hình ảnh máu gây ra bởi u lympho có thể được khôi phục lại bình thường sau khi hoạt động.

1. Phẫu thuật điều trị phẫu thuật thăm dò ổ bụng, phạm vi xâm lấn khối u rõ ràng trong quá trình mổ, cắt bỏ lá lách và các mô, cơ quan xung quanh, sinh thiết mô cho những người không cắt được, sinh thiết gan và hạch ổ bụng thường quy. Cung cấp cơ sở cho việc phân giai đoạn, phân loại và xạ trị, hóa trị sau này. Để ngăn ngừa khả năng lây lan sau phẫu thuật, hóa trị bổ trợ vẫn tốt hơn.

2. Xạ trị Trước đây, người ta cho rằng loại bệnh lý thấp, ác tính trung bình hoặc bệnh nhân giai đoạn I, II có thể được điều trị bằng chiếu xạ toàn phần ổ bụng sau mổ. Hiện tại, chiếu xạ toàn phần ổ bụng không được khuyến khích. Nếu cần thiết, một con dao photon có thể được sử dụng để chiếu xạ trực tiếp vào khối u hoặc vùng lách có thể được chiếu xạ với điều biến cường độ phù hợp.

3. Đối với những bệnh nhân ác tính cao hoặc hóa trị giai đoạn III, nên ưu tiên hóa trị toàn thân. Hầu hết các phác đồ hóa trị là CHOP hoặc BACOP, dùng chung 6 chu kỳ. Mặc dù việc sử dụng kết hợp hóa trị liệu toàn thân và chiếu xạ dao photon có thể gây ức chế tủy xương nghiêm trọng và các phản ứng tiêu hóa, nhưng nhìn chung kế hoạch điều trị có thể được hoàn thành với điều trị hỗ trợ và triệu chứng tương ứng. Nếu xạ trị và hóa trị được sử dụng đồng thời, chu kỳ hóa trị có thể được giảm xuống một cách thích hợp.

(2) Tiên lượng

Martins và cộng sự đã chỉ ra rằng tiên lượng của u lympho nguyên phát liên quan đến vị trí, giai đoạn đầu và loại bệnh lý, đặc biệt là hai loại sau. Loại bệnh lý là mức độ ác tính thấp và trung bình, và tỷ lệ sống 3 năm và 5 năm tương ứng là 75% và 60%, trong khi tỷ lệ sống thêm 3 năm ở bệnh nhân ác tính cao chỉ là 20%. Tỷ lệ sống sót sau 2 năm và 5 năm là 71% và 43% đối với bệnh nhân giai đoạn I đến II, và 21% và 14% đối với bệnh nhân giai đoạn III. Hầu hết các học giả tin rằng tiên lượng của bệnh nhân PSL từ giai đoạn đến giai đoạn tương tự như giai đoạn khác NHL; trong khi tiên lượng của bệnh nhân ở giai đoạn Ⅲ giống như giai đoạn khác Ⅳ NHL. Ahmann đã báo cáo 49 trường hợp ung thư hạch ác tính của lá lách, và chỉ ra rằng tiên lượng của thâm nhiễm nang tốt hơn so với thâm nhiễm lan tỏa. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của cả nhóm là 31% và tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với ung thư hạch bạch huyết thể biệt hóa là 60%.

Chế độ ăn uống cho u lympho nguyên phát

1. Căn bệnh này thuộc một loại ung thư hạch đặc biệt, liệu pháp ăn uống của nó như sau:

1 quả bí đỏ 150 gram, lượng nước thích hợp và một chút gia vị. Đem đun nhỏ lửa cho đến khi không còn nước.

2 Mía 2 khúc, ép lấy nước.

3 200 gram măng tây, thêm gia vị thích hợp và xào trước khi ăn.

Bài thuốc chữa bệnh bạch đới

1. Cháo xương cừu

Nguyên liệu: 1000 gam xương cừu, 100 gam gạo tẻ, một ít muối, 2 củ hành lá, 3 lát gừng.

Cách chế biến: Rửa sạch xương cừu tươi rồi bẻ nhỏ, cho nước vào ninh nhừ, thay nước lọc, nấu cháo với gạo tẻ, khi cháo gần được thì cho muối tinh, gừng và hành lá vào, đun sôi hai ba lần.

Chỉ định: Gan thận âm hư sau xạ trị u lympho ác tính . Liều dùng: Ngày uống 1-2 lần. 　　2. Thịt bằm hạt thông và lá lốt 　　Nguyên liệu: 100-150 gram thịt bằm, 100 gram sơn tra và hạt thông. 　　Cách chế biến: Cho thịt xay với rượu gạo, muối, hạt nêm, khi thịt chín nửa thì cho sơn tra, hạt thông vào xào cùng. 　　Chỉ định: Thiếu âm và nội nhiệt sau xạ trị ung thư hạch ác tính. Liều dùng: Dùng như thức ăn không thiết yếu, mỗi ngày một lần. 　　3. Súp Ciwan thận lợn 　　Nguyên liệu: 30 gam Guang Ciwan, 1 quả thận lợn và 1 tinh hoàn, một chút muối, hành lá và gừng. 　　Cách chế biến: Sau khi ngâm gạo nếp 2 tiếng, chắt lấy nước, lọc lấy nước cốt, rửa sạch thận lợn và tinh hoàn, loại bỏ tạp chất, thái miếng vuông, cho nước gạo nếp đã lọc vào nấu cùng. Sau đó cho muối, hành lá và gừng vào nấu cho chín. 　　Chỉ định: Thiếu hụt tinh chất và máu sau hóa trị liệu ung thư hạch ác tính. Liều dùng: Uống nước canh và ăn cả thận và tinh hoàn lợn, dùng làm thức ăn bổ sung hàng ngày, uống thường xuyên. 　　4. Huaiqi Sanqi Soup

Công thức: Panax notoginseng 17G, Chinese Yam 32G, Chinese wolfberry 26G, Long nhãn thịt 25G. 300G sườn heo. Lượng muối và hạt tiêu phù hợp.

Phương pháp bào chế: Sau khi buộc miệng bằng các vị thuốc bắc như tam thất, khoai mỡ, đem ninh cùng với sườn lợn và thêm 4 bát nước lớn. Bắt đầu với lửa lớn và sau đó lửa nhỏ, đun trong 2-3 giờ. Nêm với muối và hạt tiêu. Có thể nấu thành 3 bát nhỏ. Mỗi lần một bát nhỏ, ăn thịt và súp. Cứ 1-2 ngày ăn một lần. Công hiệu: dưỡng huyết, bổ tỳ.

Lưu ý ngôn ngữ: Bữa ăn này thích hợp cho bệnh ung thư hạch ác tính với sự phát triển nhanh chóng và các đốm màu tím sẫm trên lưỡi .