U lympho xuất tiết nguyên phát là gì? Những nguyên nhân thường gặp

Tổng quan về u lympho xuất tiết nguyên phát

Ung thư hạch tiết dịch nguyên phát (PEL) là một loại ung thư hạch ác tính. Các tế bào ác tính của nó là các tế bào B đơn dòng biểu hiện các gen CD38 và HHV-8 và có EBV dương tính.

Nguyên nhân của ung thư hạch nguyên phát như thế nào?

(1)   Nguyên nhân gây bệnh

phổ biến hơn ở bệnh nhân nhiễm HIV, bệnh cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân HIV có huyết thanh âm tính, và đôi khi ở bệnh nhân sau ghép tim.

(2) Sinh bệnh học Tác dụng gây

khối u của EBV trong bệnh này chưa được xác nhận, không giống như vai trò chính của nó trong PCNSL. Cơ chế lây nhiễm HHV-8 thúc đẩy sự phát triển của khối u cũng không chắc chắn. Một kháng nguyên nhân liên quan tiềm ẩn được mã hóa bởi HHV-8 có thể đóng một vai trò quan trọng. Nó cho phép DNA HHV-8 bám vào nhiễm sắc thể của tế bào chủ trong nguyên phân, do đó tách đoạn HHV-8 khỏi các tế bào con của nó. Một nghiên cứu khác cho thấy yếu tố phiên mã thường được kích hoạt (NF-κB và có thể là các yếu tố khác) có liên quan đến sự sống sót của các tế bào PEL bị nhiễm HHV-8. Qua thí nghiệm ngăn chặn tín hiệu apoptosis bằng cách cạnh tranh, có thể thấy rằng ức chế NF-κB sẽ gây ra apoptosis. Virus IL-6 được mã hóa bởi bộ gen HHV-8 là một cytokine có tác dụng thúc đẩy sự tăng sinh của tế bào huyết tương và mạch máu . Nghiên cứu in vitro đã cho thấy rằng các tế bào PEL có thể tiết ra IL-6 và IL-6 antisense oligonucleotide gần như hoàn toàn ngăn chặn sự phát triển của các dòng tế bào, nhưng không thể ức chế sự phát triển của hai B-cell lymphoma dòng tế bào mà không nhiễm HHV-8 . Các kết quả thí nghiệm in vitro trên cho thấy vi rút IL-6 là một yếu tố tăng trưởng tự nội tiết thúc đẩy sự phát triển của PEL. Ngoài ra, IL-10 của con người được biểu hiện bởi các tế bào PEL có thể là một yếu tố tăng trưởng tự nội tiết quan trọng khác.

Các triệu chứng của u lympho nguyên phát là gì?

Các triệu chứng thường gặp: cổ trướng, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim

Biểu hiện chủ yếu là tràn dịch huyết thanh như cổ trướng , tràn dịch màng phổi và tràn dịch màng tim . Về mặt lâm sàng, bệnh nhân thường thấy có một lượng lớn dịch trong các hốc huyết thanh khác nhau và các biểu hiện lâm sàng liên quan. Dịch tiết thanh mạc chứa các tế bào lympho ác tính cao, nhưng không có tổn thương dạng khối nào có thể phát hiện được.

Các biểu hiện lâm sàng nổi bật của tràn dịch huyết thanh và kết quả khám hình ảnh tương ứng là manh mối quan trọng để chẩn đoán bệnh này, và chẩn đoán phụ thuộc vào việc tìm tế bào ung thư hạch trong dịch tiết .

Các hạng mục kiểm tra cho bệnh u lympho nguyên phát là gì?

Các hạng mục kiểm tra: phim thường ngực, chụp CT ngực, điện tâm đồ, siêu âm chế độ B, kiểm tra sinh hóa

1. Kiểm tra X-quang cho thấy chất lỏng trong khoang thanh mạc liên quan. Chụp X-quang và CT ngực có thể tìm thấy tràn dịch màng phổi và (hoặc) tràn dịch màng ngoài tim và dày thanh mạc nhẹ, không có khối lớn hoặc phì đại trung thất.

2. Chọc dò khoang thanh mạc nhìn chung có thể tìm thấy tế bào ác tính Về hình thái, tế bào khối u nằm giữa u lympho tế bào B lớn lan tỏa (biến thể nguyên bào miễn dịch) và u lympho tế bào lớn tương đồng. Loại này dương tính với CD45 và CD30, nhưng rõ ràng là thiếu biểu hiện kháng nguyên liên quan đến tế bào B và tế bào T. Không có sự sắp xếp lại gen c-MYC. HHV-8 thường có thể được phát hiện trong dịch tiết.

Tùy theo tình trạng bệnh, biểu hiện lâm sàng và triệu chứng, dấu hiệu thực thể có thể chọn làm điện tâm đồ, siêu âm B, xét nghiệm sinh hóa.

Làm thế nào để phân biệt và chẩn đoán u lympho nguyên phát?

Chủ yếu phân biệt với bệnh phù nề DLBCL. Việc xác định kiểu miễn dịch của các tế bào khối u có thể giúp phân biệt nó với các u lympho tương tự về hình thái khác như u lympho tế bào B lớn lan tỏa và u lympho tế bào lớn không sản sinh.

Nó cũng cần có một chung hạch biệt, hạch bạch huyết viêm hoặc nhiễm trùng khác, cũng có thể gây ra sưng bạch huyết tuyến, vì vậy khi chúng tôi thỏa thuận đầu tiên với sưng bạch huyết tuyến, các hạch bạch huyết phải được kiểm tra cẩn thận để phân biệt kích thước, độ cứng, Tổn thương da và diễn biến lâm sàng của bệnh nhân, những thay đổi về thời gian, kích thước và độ cứng của các hạch bạch huyết , bao gồm sụt cân , sốt không rõ nguyên nhân hoặc đổ mồ hôi ban đêm , ngứa da và các triệu chứng khác để xác định nguyên nhân là gì .

Bệnh u lympho nguyên phát có thể gây ra những bệnh gì?

1. Sự liên quan của xương có thể gây đau và tổn thương nguyên bào xương của động vật có xương sống (đốt sống “Ngà”); biến thể STD tiêu xương hiếm gặp với gãy xương do nén .

2. Do khối lượng của các ống dẫn mật ngoài gan gây tắc nghẽn có thể xảy ra vàng da .

3. xương chậu hoặc tắc nghẽn bạch huyết bẹn có thể gây phù nề chi dưới .

4. ống nhánh khí quản nén nghiêm trọng xảy ra khó thở và xâm nhập của các nhu mô phổi như thùy chưa thở khò khè. cứng hoặc viêm phổi phế quản , và có thể gây ra khoảng trống hoặc áp xe phổi .

Làm thế nào để ngăn ngừa ung thư hạch nguyên phát?

Phòng ngừa:

Vì căn nguyên của bệnh nhân ung thư hạch nguyên phát chưa rõ ràng, các phương pháp phòng ngừa không gì khác hơn là:

① Hạn chế tối đa nhiễm trùng, tránh tiếp xúc với phóng xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là thuốc ức chế chức năng miễn dịch ;

②Tập thể dục phù hợp, tăng cường thể lực, nâng cao khả năng chống đỡ bệnh tật của bản thân.

Nó chủ yếu để ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể dẫn đến ung thư hạch nguyên phát. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) có thể sử dụng lâu dài chất này Dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là u lympho nguyên phát. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Xem thêm:

U lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát là gì?

U lympho tinh hoàn là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, chế độ ăn thích hợp

Phương pháp điều trị ung thư hạch nguyên phát là gì?

Thận trọng trước khi điều trị u lympho nguyên phát?

(1) Điều trị

Vì bệnh này hiếm gặp nên dữ liệu điều trị về PEL còn hạn chế và không có kế hoạch điều trị tốt nhất. Xạ trị tại chỗ trong khoang thanh mạc là một phương pháp mong muốn, thường có thể làm giảm đau cho bệnh nhân và kéo dài thời gian sống thêm, lên đến 12 tháng. Nếu không thể xạ trị vì nhiều lý do khác nhau hoặc tái phát sau điều trị, có thể lựa chọn hóa trị và phương án điều trị giống như đối với ung thư hạch độ cao. Cải thiện chế độ CHOP: Cyclophosphamide (CTX) 600mg / m2 vào ngày 1, doxorubicin (adriamycin)) 45mg / m2, vincristine (VCR) 1,4mg / m2; prednisone ngày 1 đến 5 Thông (Pred) 60mg / ngày, có thể thay liều prednisone đầu tiên bằng dexamethasone để giảm nôn . Cứ 28 ngày là một đợt điều trị. Nếu đạt được hiệu quả như mong đợi thì tùy theo tình trạng lâm sàng có thể đưa ra 4 đến 6 liệu trình, ngược lại nếu dùng thuốc sẽ không hiệu quả. Ngoài ra, như với tất cả các u lympho liên quan đến AIDS, việc áp dụng liệu pháp kháng HIV cường độ cao cũng rất quan trọng để kiểm soát ung thư hạch. Cố gắng cải thiện chức năng miễn dịch của vật chủ là một phần quan trọng trong điều trị các khối u này .

(2) Tiên lượng “

Mặc dù PEL không dễ lây lan ra toàn thân nhưng có thể gây tổn thương các cơ quan và mô tại chỗ, tiên lượng rất xấu. Dữ liệu cho thấy thời gian sống sót trung bình sau khi chẩn đoán là 75 ngày (6 đến 240 ngày), sau khi khám nghiệm tử thi, người ta thấy rằng dịch tiết u lympho ác tính là nguyên nhân trực tiếp dẫn đến tử vong.

Chế độ ăn uống u lympho nguyên phát

1. Canh đông trùng hạ thảo và rùa vàng 15g Dongchongxiache, rùa vàng 1 con (200-300g), nấu canh, uống nước canh, không ăn thịt rùa. Nó thích hợp cho giai đoạn thuyên giảm của ung thư hạch ác tính hoặc giai đoạn gián đoạn của nhọt phóng xạ.
2. 60g măng tây tươi cho vào canh măng tây, thêm 300ml canh đặc đun sôi để uống, mỗi lần uống khoảng 150ml, sáng tối uống một lần, dùng được lâu dài, dùng được cho các loại ung thư hạch ác tính.
3. Cháo long nhãn và quả chà là đỏ 15g thịt long nhãn, 5 quả chà là đỏ, 100g gạo tẻ, thêm lượng nước thích hợp nấu thành cháo để ăn lâu dài. Nó phù hợp cho những bệnh nhân bị ung thư hạch ác tính với giảm hình ảnh máu hoặc thiếu máu giai đoạn sau xạ trị hoặc hóa trị .

1. Măng tây tươi 60 gam, thêm 300ml nước đun sắc uống, mỗi lần khoảng 150ml, ngày 1 lần sáng tối, dùng lâu dài. Nó có thể được sử dụng cho các loại ung thư hạch ác tính.
2. Thịt quả nhãn 15 gam, quả chà là đỏ 5 gam, gạo tẻ 100 gam, thêm lượng nước thích hợp nấu cháo ăn lâu dài. Nó phù hợp cho những bệnh nhân bị ung thư hạch ác tính với giảm hình ảnh máu hoặc thiếu máu giai đoạn sau xạ trị hoặc hóa trị.
3. Ngâm và rửa sạch 75 gam tảo bẹ với nước, cắt thành sợi mỏng, cho một lượng nước vừa đủ nấu chín, cho 250 gam thịt sò vào nấu cùng, thêm muối, mỡ lợn và các gia vị khác. Nó phù hợp cho những bệnh nhân bị các loại ung thư hạch ác tính.
Liệu pháp ăn kiêng bài thuốc ”
Cháo xương cừu”
Nguyên liệu: 1000 gam xương cừu, 100 gam gạo japonica, một chút muối, 2 củ hành lá, 3 lát gừng.
Cách chế biến: Rửa sạch xương cừu tươi rồi bẻ nhỏ, cho nước vào ninh nhừ, thay nước lọc, nấu cháo với gạo tẻ, khi cháo gần được thì cho muối tinh, gừng và hành lá vào, đun sôi hai ba lần.
Chỉ định: Gan thận âm hư sau xạ trị u lympho ác tính . Liều dùng: Ngày uống 1-2 lần.