Nguyên nhân của u nguyên sống như thế nào? Cách tiếp nhận và điều trị
22 Tháng Mười Hai, 2021Tổng quan về bệnh u nguyên sống U nguyên sống là những khối u ác tính hoặc phát triển...
Contents
Neurofibromatosis (neurofibroma) cũng là một lành tính ngoại vi thần kinh khối u , và schwannomas ngoại trừ sự gia tăng bệnh lý của tế bào Schwann ngoài, tiếp tục trộn với thần kinh nguyên bào sợi tăng sinh. Các biểu hiện lâm sàng cũng đa dạng hơn schwannomas.
Bệnh u xơ thần kinh quỹ đạo nguyên nhân và bệnh sinh chưa rõ ràng. Có ba loại u sợi thần kinh quỹ đạo: cục bộ, dạng đám rối và lan tỏa. Chúng có thể xuất hiện đơn lẻ trên quỹ đạo, nhưng chúng cũng có thể là một phần của u sợi thần kinh. U sợi thần kinh sau khi cắt đứt (biểu thị sự phát triển quá mức của dây thần kinh ngoại vi sau khi cắt đứt) The Nhưng quỹ đạo cực kỳ hiếm. U sợi thần kinh dạng phức hợp của quỹ đạo phổ biến hơn với bệnh u xơ thần kinh.
Các triệu chứng thường gặp: phì đại mềm của mí mắt trên và dưới, các đốm sắc tố màu nâu nhạt, mụn thịt, nâng không đủ hoặc không thể nâng
Loại cơ địa hóa chủ yếu xảy ra ở những người trẻ tuổi và trung niên, không có sự khác biệt về tỷ lệ hiện mắc giữa nam và nữ, và nó chủ yếu xảy ra theo một quỹ đạo. Các triệu chứng và dấu hiệu tương tự như bệnh schwannoma . Những cái xảy ra ở quỹ đạo sâu gây ra mất thị lực tiến triển mãn tính, chứng lồi mắt và nhìn đôi (Hình 3). Khối u xuất hiện từ các dây thần kinh cảm giác , người bệnh có thể cảm thấy bất thường, âm ỉ hoặc mất đi. Xuất phát từ thần kinh vận động, rối loạn vận động mắt xuất hiện sớm . Có thể sờ thấy khối u quỹ đạo trước, ranh giới rõ ràng, đẩy được và cứng hơn các khối u lành tính bình thường. Krohel và cộng sự báo cáo rằng 12% u xơ thần kinh khu trú có kèm theo u xơ thần kinh .
U sợi thần kinh dạng đám rối quỹ đạo hầu hết là biểu hiện ở mắt của bệnh u sợi thần kinh, và chỉ một số trường hợp thiếu các tổn thương khác. Tuổi khởi phát của loại này khác với các loại giới hạn, và các triệu chứng và dấu hiệu xuất hiện sau khi sinh hoặc trong thời thơ ấu. Phạm vi vi phạm rất rộng, bao gồm mí mắt, mô mềm ở quỹ đạo, xương quỹ đạo, vùng não và thái dương lân cận. Sớm nhất và thường gặp ở mắt là phì đại mềm của mi trên và mi dưới, và tăng sản mô u dưới da làm cho mi trên và mi dưới phồng lên (Hình 4). Da mí mắt thường có các đốm sắc tố màu nâu nhạt , nhãn cầu lồi ra phía trước và lệch xuống dưới. Mặc dù các exophthalmos rất quan trọng, nhưng không khó để đưa vào quỹ đạo. Mô khối u có thể xâm lấn trực tiếp vào các cấu trúc khác nhau trong quỹ đạo. Đầu tiên, cơ nâng mi trên bị ảnh hưởng, gây ra chứng sưng mi , không đủ hoặc không có khả năng nâng mi trên . Trong một số trường hợp, chỉ giữ lại phần bên trong của cơ nâng mi trên. Sự xâm lấn của các cơ ngoại nhãn gây ra rối loạn vận động của mắt, và sự hếch không đủ xảy ra sớm. Xâm phạm dây thần kinh thị giác gây giảm thị lực. Các bệnh về mi mắt thay đổi, thường liên quan đến các dây thần kinh, bắt đầu ở mặt ngoài, phì đại dạng nốt , gây ra hiện tượng mí mắt lệch, xung huyết kết mạc, Phì đại. Khối u dưới da phát triển và phì đại da mí mắt có thể có hình túi, rủ xuống má, tạo thành cái gọi là u sợi thần kinh mặt ngựa (Hình 5). Khi sờ mắt có thể sờ thấy các khối mềm dạng dây, dạng nốt hoặc lan tỏa dưới da, thiếu viền. Mất xương quỹ đạo xảy ra ở phần trước và vành quỹ đạo bị lõm xuống một cách bất thường; nó xảy ra ở phần sau của quỹ đạo và màng não sau có thể gây ra các vết lồi lõm. Các khối xung quỹ đạo sâu và có thể sờ thấy được đang phình ra khỏi mô não màng não quỹ đạo. Các khối u quỹ đạo và mi mắt thường lan ra thái dương và mặt, biểu hiện sưng thái dương , khối dưới da mềm và tiêu xương, mặt sưng phù và xệ cánh hai bên (Hình 6). Đái ra máu, khối u mềm ở da thân và các đốm sắc tố nâu (Hình 7).
U sợi thần kinh lan tỏa chủ yếu được tìm thấy ở da, nhưng hiếm khi xảy ra ở quỹ đạo. Nếu khối u xâm lấn mô dưới da, mỡ trong ổ mắt, cơ ngoại nhãn và các mô mềm khác, mí mắt dày, nhãn cầu nổi rõ và cử động mắt bị hạn chế xảy ra, thì các biểu hiện lâm sàng tương tự như u sợi thần kinh dạng đám rối.
Phim X-quang trơn có giá trị nhất định đối với bệnh này, đặc biệt ở những bệnh nhân u xơ thần kinh, nó có thể cho thấy rõ “dấu hiệu quỹ đạo”. Siêu âm B ít có giá trị đối với bệnh này và nó có thể cho thấy các tổn thương lớn hơn trong quỹ đạo, nhưng rất khó để chẩn đoán định tính và cho biết mức độ của tổn thương. CT có thể cho thấy rõ các tổn thương, đặc biệt đối với thành quỹ đạo và các xương lân cận. Tuy nhiên, khó thể hiện chính xác mối liên hệ giữa tổn thương trong ổ mắt với thần kinh thị giác và cơ ngoài sọ, khó cho thấy các khối u nội sọ và ngoại sọ. MRI có thể cho biết chính xác mức độ tổn thương, đặc biệt là mối liên quan giữa tổn thương với các cấu trúc lân cận, đồng thời có thể cho thấy rõ các khối u liên quan với các bộ phận khác, nhưng khó thể hiện rõ các biến đổi xương ở thành quỹ đạo. U sợi thần kinh đơn độc chủ yếu được chẩn đoán bằng MRI và u sợi thần kinh dạng plexiform chủ yếu được chẩn đoán bằng CT. Các phương pháp kiểm tra bệnh u sợi thần kinh bao gồm phim X-quang đơn giản, CT và MRI.
Các hạng mục kiểm tra: phim X-quang đơn giản, CT, MRI
Khám bệnh lý: các loại bệnh lý diễn biến khác nhau. Hạn chế U xơ thần kinh quỹ đạo ( u sợi thần kinh quỹ đạo cục bộ) nhìn thấy trực quan là khối tròn hoặc hình dạng bất thường, dạng bột, màu trắng hoặc xám, thiếu nang, ranh giới rõ ràng, tính chất vật lý, cứng, thoái hóa dạng nang cũng có thể nhìn thấy được. Thường thấy có một bó dây thần kinh ở một bên hoặc một bên của khối u . Dưới kính hiển vi công suất thấp, các tế bào khối u hình thoi và các bó sợi collagen được sắp xếp theo hình gợn sóng hoặc xoắn ốc, ngăn cách nhau bởi các nhóm mucopolysaccharide (Hình 8). Các nguyên bào sợi nội mô hình trục chính và các tế bào vỏ bọc thần kinh có thể được phân tách dưới kính hiển vi công suất cao; nhân của tế bào sau có hình dấu phẩy. Đôi khi, nhân tế bào khối u được sắp xếp thành hàng rào, tương tự như schwannomas .
Sự xuất hiện của các bệnh phẩm u sợi thần kinh dạng plexiform khác với các mẫu u sợi thần kinh khu trú. Khối u được xem như một khối tăng sản mềm, thiếu ranh giới rõ ràng với cấu trúc mô bình thường, mô cơ, mô tuyến lệ và vỏ bọc thần kinh thị giác, đặc biệt là cơ vận nhãn thường bị xâm lấn. Trong khối mềm có mô dạng hạt hoặc khối u màu trắng, bó thần kinh phì đại kéo dài vài cm tới quỹ đạo sâu, thái dương hoặc má. Dưới kính hiển vi: trong khối u có các sợi thần kinh có vỏ và sợi trục không có vỏ. Nguyên bào sợi và sợi collagen được sắp xếp lỏng lẻo trong một bó chất nền giống như chất nhầy (Hình 9). Có những đốm sắc tố nâu trên da tiếp giáp với khối u , và sắc tố này được tìm thấy trong lớp tế bào đáy của biểu bì dưới kính hiển vi. U sợi thần kinh khuếch tán (diffuse neurofibroma) có các thành phần tế bào giống như hai loại trước, các tế bào khối u vượt qua giới hạn của màng đáy mạch và lan rộng dọc theo khoảng trống mô liên kết và khoảng gian bào mà không làm tổn thương mô nâng đỡ thần kinh. Các xét nghiệm nhuộm và hóa mô miễn dịch đặc biệt giúp ích cho việc chẩn đoán. Chất nền nhầy giữa các tế bào khối u được nhuộm dương tính với Alcian blue và các mucopolysaccharid axit khác. Phương pháp nhuộm Bodian có thể quan sát sợi trục tế bào thần kinh và protein S-100 dương tính, chứng tỏ đó là khối u xuất phát từ mào thần kinh, có ý nghĩa chẩn đoán.
1. X-quang kiểm tra u xơ thần kinh khu trú hoặc cô lập có thể gây ra mở rộng quỹ đạo. Tỷ lệ mắc bệnh đáng kể nhất ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Mật độ của khoang quỹ đạo tăng lên và xương của thành quỹ đạo trở nên mỏng hơn.Cứng lại . U sợi thần kinh đám rối cũng có thể làm cho khoang quỹ đạo mở rộng, vành quỹ đạo trở nên mỏng và cứng, thường đi kèm với các xương hình cầu lớn, các cánh nhỏ và một phần của tấm quỹ đạo phía trước vắng mặt, được biểu hiện dưới dạng “dấu hiệu quỹ đạo” và đường kính trên và dưới của quỹ đạo được mở rộng Nó được biểu hiện là “dấu hiệu rụng trứng”. Hai dấu hiệu trên là dấu hiệu cụ thể của cái gọi là bệnh u sợi thần kinh . Cũng có thể có sự thiếu hụt xương rộng rãi tiếp giáp với xương trán, xương thái dương hoặc xương đỉnh. Phim chụp X-quang đơn giản cũng có thể cho thấy sự mở rộng của các ổ thần kinh thị giác .
2. Siêu âm đầu dò B u xơ thần kinh quỹ đạo khu trú hoặc khu trú cho thấy biến thể STD chiếm đóng đơn lẻ , có hình dạng tròn hoặc không đều, nhưng không làm rõ ranh giới. Âm dội bên trong ít hơn và phân bố chủ yếu ở phần trước của khối u, âm giảm rõ, đôi khi khó thấy được ranh giới sau của khối u. U sợi thần kinh dạng Plexiform được biểu hiện dưới dạng tổn thương đa âm với ranh giới không rõ ràng, và thường gặp hơn ở dạng dội âm sọc hoặc ít âm vang hơn. CDI cho thấy lưu lượng máu trong khối u dồi dào, và đó là phổ động mạch.
3. Chụp cắt lớp vi sợi thần kinh khu trú hoặc khu trú cho thấy bóng khối mô mềm giới hạn, ranh giới rõ ràng, giống như hình tròn hoặc bầu dục, mật độ đồng nhất. Tương tự như nhu mô não, nó có thể nén thành quỹ đạo lân cận, và xương trở nên mỏng hơn và cứng ở các mức độ khác nhau. Sau khi tăng cường, hầu hết các khối u được tăng cường đồng đều, và một số khối u tăng cường không đồng đều (Hình 10). U đám rối và u sợi thần kinh lan tỏa được biểu hiện dưới dạng bóng mô mềm tăng cường đáng kể, đường viền không đều và hình dạng phát triển thâm nhiễm. Các tổn thương có thể mở rộng đến tất cả các cấu trúc quỹ đạo lân cận, chẳng hạn như tuyến lệ, mỡ và cơ ngoại nhãn. Đối với u sợi thần kinh dạng đám rối, nó chủ yếu liên quan đến mí mắt và thường kéo dài sang các vùng lân cận, chẳng hạn như hố thái dương và trán. Khi đánh giá CT scan của bệnh u xơ thần kinh dạng plexiform, các dấu hiệu khác phù hợp với chẩn đoán bệnh u sợi thần kinh cũng cần được quan sát, chẳng hạn như không có cánh cầu và mái quỹ đạo (Hình 11), nhãn cầu ở bên bị ảnh hưởng có thể to ra, và thậm chí toàn bộ uvea Có thể bị ảnh hưởng.
4. U sợi thần kinh khu trú hoặc cô lập trên MRI là tín hiệu trung bình trên T1WI và tín hiệu cao trên T2WI, với đường viền rõ ràng, hình bầu dục hoặc hình fusiform. Hầu hết các khối u có tín hiệu bên trong đồng nhất hơn (Hình 12). Một số khối u là do chất nền nhầy và Sự hiện diện của các thành phần nang cho thấy tín hiệu không đồng đều, tăng cường ở mức độ nhẹ đến trung bình. U đám rối và u sợi thần kinh lan tỏa được biểu hiện dưới dạng bóng khối với ranh giới quỹ đạo không rõ ràng, mở rộng ra các cấu trúc lân cận như hố thái dương và trán. Các nốt rải rác cũng có thể được hiển thị trên quỹ đạoBóng mô mềm (Hình 10), đôi khi lan rộng qua đường nứt trên hốc mắt. Tổn thương cho thấy tín hiệu thấp không đồng đều trên T1WI và tín hiệu cao trên T2WI, sau khi tăng cường cho thấy các mức độ tăng cường khác nhau. Quét nâng cao kết hợp với công nghệ ức chế mỡ cho thấy tốt nhất (Hình 11).
Nó chủ yếu được phân biệt từ schwannoma và hang hemagioma .
Schwannoma: (1). Khối không đau, phát triển chậm . (2) Hình tròn hoặc hình bầu dục, có kết cấu dai, không bám dính vào các mô xung quanh, phần lớn di động được, những mô lớn hơn có thể dạng nang và có thể bị thủng để chiết ra chất lỏng màu nâu đỏ, nhưng không đông đặc. (3) Khối này có thể lắc lư theo trục thần kinh ở cả hai bên và không thể di chuyển lên xuống, các triệu chứng và dấu hiệu kích thích thần kinh tương ứng xuất hiện do các vị trí thần kinh khác nhau. (4) Xác nhận bằng xét nghiệm mô bệnh học.
U máu thể hang: (1) Nó xuất hiện khi mới sinh và tình trạng của nó tăng dần theo tuổi. (2) Bề mặt da nổi lên hoặc hơi gồ lên, có màu xanh lam hoặc đỏ tím, ấn vào có thể giảm bớt, sau khi ấn xuống sẽ trở lại hình dạng ban đầu. (3) Không có triệu chứng ý thức, và nó thường xảy ra trên mặt, cổ và đầu. (4) Về mô bệnh học, có thể thấy các vùng rộng lớn của sự thông mạch lẫn nhau, và các khoang máu có thành mỏng gồm các tĩnh mạch nhỏ có kích thước khác nhau đôi khi có thể thấy trong huyết khối , tổ chức và vôi hóa . Không có sự tăng sinh bất thường của các tế bào nội mô mạch máu.
Nó xảy ra ở quỹ đạo sâu gây ra bởi sự suy giảm thị lực tiến triển mãn tính, chứng lồi mắt , rối loạn chuyển động của mắt và nhìn đôi ; các bệnh về mí mắt thường gây ra hiện tượng lệch mí, xung huyết kết mạc , phì đại, dẫn đến phá hủy chỉ số vành quỹ đạo lõm xuống không đều; xảy ra sau hốc mắt encephalocele phần sau thứ cấp của màng não , có thể gây ra các chứng ngoại cảm xung động. Nhiều loại khối u có thể gây phá hủy xương cục bộ, dẫn đến mất xương.
Vì u sợi thần kinh có thể nhiều, nếu kết hợp với u sợi thần kinh ở các bộ phận khác sẽ kèm theo các biến chứng tương ứng ở các mô, cơ quan khác.
Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ và hiện nay vẫn thiếu các biện pháp phòng ngừa hiệu quả, việc phát hiện và điều trị phẫu thuật kịp thời là rất quan trọng để tránh tổn thương thêm. Lưu ý rằng càng nhiều càng tốt để giảm nhiễm trùng, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất độc hại khác, cụ thể là các loại thuốc ức chế chức năng miễn dịch; vi rút tiềm ẩn hoạt động và các đặc tính vật lý nhất định (ví dụ, bức xạ), hóa chất (ví dụ: thuốc chống động kinh , hormone vỏ thượng thận ) Ứng dụng lâu dài của các chất.
Xem thêm:
U sợi myxoid của sụn là gì? Tổng quan chung về bệnh
U sợi thần kinh âm hộ là gì? Tìm hiểu những nguyên nhân gây bệnh
(A) điều trị
những hạn chế của sợi thần kinh trước khi chẩn đoán khối u phẫu thuật khó khăn hơn, các triệu chứng lâm sàng và phát hiện X quang và các khối u quỹ đạo lành tính nói chung tương tự. Sự phát triển của khối có thể ảnh hưởng đến thị lực và chuyển động của mắt, và phẫu thuật cắt bỏ là cần thiết. Phương pháp phẫu thuật cần được xác định tùy theo vị trí và phạm vi của tổn thương. Đối với các khối u quỹ đạo trước, tổn thương có thể được loại bỏ hoàn toàn bằng cách mở quỹ đạo trước, và mở quỹ đạo bên thường được yêu cầu đối với các hình nón quỹ đạo sau hoặc tiêm bắp. Khối u thiếu vỏ nang và có nhiều vết dính ở đỉnh quỹ đạo. Khối u cần được tách ra dưới tầm nhìn trực tiếp để tránh tổn thương các cấu trúc quan trọng. Bó dây thần kinh nơi khối u đã xuất hiện thường cần được cắt bỏ, nhưng rất khó xác định khi phẫu thuật. Việc điều trị u sợi thần kinh dạng phức hợp quỹ đạo là một vấn đề khó khăn. Bệnh không nhạy cảm với tiếp xúc với tia phóng xạ và phản ứng với thuốc. Tổn thương lan tỏa và thâm nhiễm, không có ranh giới rõ ràng, có phạm vi xâm lấn rộng, điều trị phẫu thuật chỉ có thể lặp lại cắt bỏ từng phần. Mỗi lần phẫu thuật tạm thời cải thiện diện mạo, nếu biến dạng mắt không rõ ràng, hãy trì hoãn điều trị càng nhiều càng tốt. Có một số vấn đề về phẫu thuật cắt bỏ cần được chú ý.
1. Đối tượng cắt mí mắt là chủ yếu để cải thiện diện mạo, là phẫu thuật thẩm mỹ, tạo hình. Một vết rạch được thực hiện ở nếp gấp da của mí mắt trên. Các tổn thương ở mi mắt cần được cắt bỏ càng nhiều càng tốt, chẳng hạn như phì đại cơ hoặc phì đại dạng nốt , có thể cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ mảng mi, để lại bờ mi. Nếu viền mí dài hơn bên đối diện thì có thể cắt bớt một phần mí bên ngoài để hai bên cân xứng. Mặt ngoài của mi dưới và mi ngoài thường bị xâm phạm. Nên rạch từ chân mi dưới và rạch kéo dài theo nếp gấp da của mi ngoài để loại bỏ các tổn thương lân cận. Khi xử lý các tổn thương ở mí mắt, cố gắng không dùng phương pháp đốt điện để cầm máu, để không để lại quá nhiều sẹo và làm biến dạng mí mắt cứng lại .
2. Điều trị các tổn thương trong ổ mắt Các tổn thương vùng phẫu thuật xung quanh cần được loại bỏ càng nhiều càng tốt. Các khối u ở đỉnh quỹ đạo và cơ nón chỉ cắt bỏ những phần dễ tách rời để tránh tổn thương dây thần kinh và cơ.
3. Điều trị u xơ thần kinh dạng đám rối của cơ nâng mi chủ yếu xảy ra ở quỹ đạo trên, xâm phạm vào cơ nâng mi để gây ra bệnh ptosis và phì đại mí mắt.Nếu quá lâu, vết thương sẽ xuất hiện rõ ràng hơn. Có trường hợp chỉ giữ lại được một phần nhỏ chức năng bó cơ của cơ mặt trong của cơ mi trên, có trường hợp mất hẳn chức năng cơ nâng mi. Trong cả hai trường hợp, miễn là mí mắt trên bị sụp xuống và mí mắt không được nâng lên đủ, sau khi phẫu thuật cắt mí mắt và cơ ức đòn chũm, cơ nâng mi trên sẽ bị rút ngắn, để lại vết nứt từ 5-7mm. Sau khi phẫu thuật, đồng tử có thể lộ ra ngoài và có thể cải thiện diện mạo mà không hình thành mắt thỏ và viêm giác mạc do tiếp xúc .
4. Điều trị tiêu xương quỹ đạo Nếu không có encephalocele ở vùng quỹ đạo sau, thì không thể điều trị được các khuyết tật xương nhỏ . Nếu các thùy trán và thùy thái dương của não thoát vị vào quỹ đạo thì trước tiên cần phối hợp với phẫu thuật thần kinh để đặt lại não, và sửa chữa các khiếm khuyết của xương bằng tấm titan hoặc plexiglass. Moras và cộng sự được điều trị theo triệu chứng tùy theo tình trạng cụ thể. Ngoài việc cắt bỏ khối u và chỉnh sửa ptosis, khi hầu hết các mô trong quỹ đạo bị khối u xâm lấn và mất thị lực, nó vẫn có thể được sử dụng để loại bỏ nội dung quỹ đạo và cấy ghép cơ thái dương để tái tạo quỹ đạo. (2) Tiên lượng U xơ thần kinh quỹ đạo có tiên lượng khác nhau do các loại khác nhau. Các khối u khu trú hiếm khi tái phát sau khi cắt bỏ. Các khối u đám rối và lan tỏa có mức độ xâm lấn rộng, không có ranh giới rõ ràng, khó loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật, chúng thường tiếp tục phát triển sau phẫu thuật, hiệu quả chỉnh sửa và tạo hình đối với bệnh ptosis cũng kém. Các trường hợp riêng lẻ có thể trở thành schwannoma ác tính .
(1) Nên ăn thêm các thực phẩm có tác dụng chống u mắt : Ké đầu Malan, cà rốt, nấm đá, nấm dâu, bồ công anh, rau lá to, rau ngưu bàng, óc cừu.
(2) Nên ăn nhiều thức ăn có tác dụng bồi bổ thị lực, tiêu viêm như: cúc tần, câu đằng, củ sen, hà thủ ô, ốc, bào ngư, lươn biển, rùa biển.
(3) Nên ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin A như gan động vật, ốc, sò, cải, mồng tơi, tỏi tây, cúc hoa, cần tây, khoai lang, xoài, mồng tơi.
(4) Nên ăn nhiều thức ăn giàu vitamin B 2: gan động vật, trứng, lươn, cua, lá rau ngót, đậu nành, sữa, váng đậu, hắc lào.
(5) Ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin C như chà là tươi, bưởi, cam quýt, kiwi, rau dền, mồng tơi, mướp đắng, ổi, táo gai, chanh, đậu, khoai tây và các loại rau quả tươi khác.