Bệnh Letterer-Siwe gây ra như thế nào? Thông tin và 5 cách điều trị bệnh

Tổng quan về Bệnh Letterer-Siwe

Bệnh Letterer-Siwe (Bệnh Letterer-Siwe hay là bệnh đa hệ thống có sự biểu hiện của cơ quan nguy cơ) là một bệnh mất mô bào thể biệt hóa cấp tính, khởi phát ở tuổi trẻ, tổn thương thường xâm lấn nhiều hệ thống, hiếm gặp liên quan đến mắt và quỹ đạo, tiên lượng xấu.

Bệnh Letterer-Siwe gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân gây ra Bệnh Letterer-Siwe

bệnh Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, có thể liên quan đến yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố ăn uống, tâm trạng và dinh dưỡng khi mang thai. Nó có thể liên quan đến rối loạn chức năng miễn dịch.

(2) Cơ chế

bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng. Hầu hết các mô tế bào ở vùng tổn thương là mô tế bào chưa trưởng thành, đường kính tế bào 10-25μm, nhân hình bầu dục, màng nhân rõ, hình thành các vết lõm hoặc rãnh nhẹ, chất nhiễm sắc mỏng và khan hiếm nên một số nhân trống. Tế bào chất sủi bọt, hơi kiềm, có thể thấy lipid thực bào trong tế bào chất.

Các triệu chứng của Bệnh Letterer-Siwe là gì?

Các triệu chứng thường gặp: đau tai, suy tim, chảy mủ tai, sốt kèm phát ban, khó thở, ho, tiêu chảy

Một số lượng lớn tế bào mô chưa trưởng thành tăng sinh làm tổn thương các mô bình thường của con người, đặc biệt là da và lá lách có liên quan nhiều nhất, có thể gây chảy máu và hoại tử. Diễn biến bệnh ngắn thường từ 15 ngày đến 2 năm, diễn biến bệnh dữ dội khó kiểm soát. Trường hợp điển hình là sốt dai dẳng kèm theo viêm tai giữa cấp. Ban xuất hiện, có thể xảy ra liên tục hoặc ngắt quãng. Nó thường xuất hiện trên da ngực và lưng, sau đó là da thân và tay chân. Tổn thương thường nằm ở lớp nhú của da, còn bị xâm phạm vào thượng bì, dẫn đến áp xe vi Pautrier , trên lâm sàng xuất hiện vết chàm và tổn thương màu vàng cũng có thể là sẩn đỏ sẫm , có thể do chảy máu, dày sừng trung tâm có thể có vảy nhỏ . Một số bệnh nhân bị phát ban dạng chàm tiết bã, và một số bệnh nhân có nốt ban dạng sẩn, sau khi các nốt ban lành lại, da sẽ để lại các vết teo hoặc sẹo.

Hầu hết trẻ em bị thâm nhiễm hoặc nhiễm trùng tế bào mô kẽ phổi gây ho , khó thở và ảnh hưởng đến các chức năng tim và phổi. Các sợi của phế nang bị ảnh hưởng và bị đứt gãy tạo thành các nang phế nang , có thể gây tràn khí màng phổi . Rối loạn chức năng tiêu hóa, tiêu chảy thường gặp. Mở rộng gan, lá lách và các hạch bạch huyết . Hộp sọ, xương chậu và các xương dài bị ảnh hưởng dẫn đến loãng xương và bị phá hủy, dẫn đến khuyết tật toàn bộ bề dày của các tấm xương bên trong và bên ngoài. Bệnh tủy xương gây thiếu máu , bạch cầu, giảm tiểu cầu , chẳng hạn như bệnh tủy xương rất rộng, có thể nhìn thấy hồng cầu có nhân trong máu xung quanh. Một số ít bệnh nhân bị dính xương quỹ đạo, dính mô quỹ đạo, gây lồi nhãn cầu và sưng mí mắt., Kết mạc xuất huyết và sưng tấy, mí mắt đóng không hoàn toàn (Hình 1). Tổn thương cũng có thể liên quan đến mống mắt, thể mi và màng bồ đào.

Bệnh nhân là trẻ sơ sinh bị sốt, phát ban trên da rõ ràng, gan to, lá lách và các hạch bạch huyết, một số bệnh nhân đã xâm lấn vào xương quỹ đạo và mô mềm của mắt. Đối với những trường hợp này, các xét nghiệm nên được thực hiện: các tế bào trong máu nói chung bình thường, và một số ít bệnh nhân có lượng bạch cầu tăng đáng kể, thậm chí lên đến 90.000 và các tế bào hồng cầu có nhân nhìn thấy được; giảm tiểu cầu và thiếu máu rõ ràng. Tăng tế bào mô trong hình ảnh tủy xương. Sinh thiết các tổn thương da cho thấy một số lượng lớn các tế bào mô chưa trưởng thành, rải rác với các tế bào khổng lồ đa nhân và tế bào viêm đơn nhân. Những phát hiện này cung cấp bằng chứng trực tiếp cho chẩn đoán.

Các hạng mục kiểm tra Bệnh Letterer-Siwe là gì?

Các hạng mục kiểm tra: xét nghiệm máu, kiểm tra hình thái tế bào tủy xương, phim ngực trơn, kiểm tra siêu âm nhãn cầu và quỹ đạo, kiểm tra CT, MRI

Khám máu định kỳ để nắm được số lượng tế bào máu, nếu cần thì chọc hút tủy xương, chẳng hạn như tăng mô bào trên hình ảnh tủy đồ có giá trị chẩn đoán bệnh kịp thời.

Hầu hết các mô tế bào trong tổn thương là mô tế bào chưa trưởng thành, đường kính tế bào 10-25μm, nhân hình bầu dục, màng nhân rõ, hình thành các vết lõm hoặc rãnh nhẹ, chất nhiễm sắc mỏng và khan hiếm nên một số nhân trống. Sủi bọt, tế bào chất hơi kiềm, và các lipid thực bào có thể nhìn thấy trong tế bào chất (Hình 2). Các tế bào khổng lồ đa nhân nằm rải rác trong tổn thương và quá trình thực bào của nó không rõ ràng. Bạch cầu ái toan, tế bào lympho và tế bào huyết tương cũng có thể được nhìn thấy trong các mô bị bệnh. Chụp X-quang ngực trước tiên hiểu được tình trạng thâm nhiễm và nhiễm trùng của phổi, và loại trừ tràn khí màng phổi . Chụp X-quang, CT hoặc MRI kiểm tra hộp sọ, xương chậu, toàn bộ cơ thể và quỹ đạo có thể hiểu được bệnh.

Chẩn đoán phân biệt Bệnh Letterer-Siwe như thế nào?

Bệnh Letterer-Siwe nên được phân biệt với ung thư biểu mô tế bào đáy và ung thư biểu mô tế bào vảy , cũng như dày sừng tiết bã , ung thư biểu mô da tại chỗ, lupus ban đỏ dạng đĩa, v.v.

1. Ung thư biểu mô tế bào đáy và ung thư biểu mô tế bào vảy: Bộ phận chủ yếu của ung thư biểu mô tế bào đáy là mặt, đặc biệt là mũi, trán, mắt, vùng zygomatic và môi trên. Tổn thương phát triển chậm, vùng cục bộ thường không xung huyết, bề mặt có vảy không sừng hóa. Hiện tượng mép cuộn lại, màu sáp và trong mờ, không hoặc có phản ứng viêm nhẹ, di căn hiếm gặp. Ung thư biểu mô tế bào vảy có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào, đặc biệt là phần tiếp giáp da và niêm mạc và các chi, môi dưới, mũi, tai, mu bàn tay và vùng mu. Bệnh này thường xảy ra ở những vùng da bị tổn thương mãn tính . Tổn thương phát triển nhanh chóng và rõ ràng là xung huyết cục bộ Xung quanh và trên bề mặt có các mao mạch giãn nở, hiện tượng sừng hóa rõ, mép nổi lên và cứng, phản ứng viêm đáng kể, dễ xảy ra di căn hạch .

2. tiết bã dày sừng:. Còn được gọi là mụn cóc già, mà là phổ biến hơn ở nam giới ở độ tuổi 50, hầu hết là trên mặt, cổ, ngực, lưng và mặt sau của bàn tay Thiệt hại là tròn hoặc hình bầu dục phẳng đó là hơi cao hơn so với da. ban dạng mụn cơm, vết thối có màu vàng, nâu than đen, ranh giới rõ, bề mặt mềm, hơi nhám, phủ một lớp vảy như dầu mỡ . Số lượng phát ban khác nhau, nhưng thường là nhiều. Dày sừng tiết bã có thể tồn tại vĩnh viễn mà không có chuyển biến ác tính. Ở một số bệnh nhân, tổn thương riêng lẻ có thể phát triển thành ung thư biểu mô tế bào đáy. Kiểm tra mô bệnh học có thể giúp chẩn đoán.

3. Ung thư biểu mô tại chỗ của da (bệnh Bowen): Tổn thương thường xuất hiện ở thân và mông, có thể đơn lẻ hoặc nhiều. Trường hợp điển hình là phát ban dát sần có vảy được xác định rõ.Có thể to dần, hoặc hợp nhất với nhau, kích thước vết tổn thương có thể thay đổi từ vài mm đến vài cm, bề mặt có vảy hoặc vảy cứng màu nâu đến xám sau khi bong vảy, không dễ bong ra. Sự phát triển chậm hoặc không có sự thay đổi rõ ràng trong một thời gian dài, đôi khi phần nhân trung có thể mờ đi một phần hoặc hình thành sẹo và xuất hiện tổn thương mới ở gần đó. Nói chung không trở thành vết loét . Kiểm tra mô bệnh học giúp ích nhiều cho việc chẩn đoán.

4. Lupus ban đỏ dạng đĩa: Thường gặp ở nam và nữ tuổi trung niên, lúc bắt đầu tổn thương là những nốt sẩn nhỏ, to dần thành từng mảng, có tính chất khô, chất sừng trên bề mặt tăng sinh, nang lông mở rộng. Loét, xung huyết ở rìa. Những người xảy ra trên mặt được phân bố theo hình bướm. ESR, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân và mô bệnh học có thể giúp xác định.

5. Keratoacanthoma : Thường gặp ở nam giới tuổi trung niên, chủ yếu xuất hiện ở mặt, đặc biệt là má và mũi, trong khi tay chân và thân mình cực kỳ hiếm. Tổn thương là một khối u đặc hình bán cầu nổi trên da, giống mụn đỏ nhạt hoặc nốt gần giống màu da, có gờ nổi lên và lõm vào giữa hình miệng núi lửa, chứa vảy sừng. Bệnh phát triển nhanh nhưng không tiếp tục phát triển sau khi phát triển đường kính khoảng 2 cm, có thể tự teo trong vòng 2 đến 6 tháng và lành tự nhiên, để lại sẹo teo.

6. Bệnh Paget: thường xâm lấn một bên núm vú và quầng vú ở phụ nữ trên 40 tuổi. Ở giai đoạn đầu chỉ là những ban đỏ có vảy nhỏ ở đầu vú, có ranh giới rõ ràng, lan dần sang vùng da bên cạnh, bề mặt dễ bị bào mòn, sau khi gãi thì có biểu hiện thay đổi giống như chàm . Tổn thương tiến triển chậm và không có xu hướng tự lành. Đôi khi, nó được tìm thấy ở các vùng khác của tuyến apocrine bên ngoài vú, chẳng hạn như nách, cơ quan sinh dục ngoài, quanh hậu môn, môi và cánh mũi. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy có các tế bào Paget rải rác hoặc thành đám trong lớp biểu bì. Có thể khẳng định chẩn đoán bằng cách nhìn các tế bào này.

7. Ung thư da di căn : Là do sự di căn của ung thư nguyên phát của các cơ quan khác đến da, thường là nhiều và có các triệu chứng và dấu hiệu của ung thư nguyên phát của các cơ quan khác.

Xem thêm: 

Tam giác đồng dư và những ví dụ đơn giản nhất

Định lý chân Hypotenuse – Giải thích & Ví dụ đơn giản nhất

Các góc của một tam giác và những giải thích chi tiết nhất

Chẩn đoán phân biệt Bệnh Letterer-Siwe như thế nào?

Bệnh Letterer-Siwe nên được phân biệt với ung thư biểu mô tế bào đáy và ung thư biểu mô tế bào vảy , cũng như dày sừng tiết bã , ung thư biểu mô da tại chỗ, lupus ban đỏ dạng đĩa, v.v.

1. Ung thư biểu mô tế bào đáy và ung thư biểu mô tế bào vảy: Bộ phận chủ yếu của ung thư biểu mô tế bào đáy là mặt, đặc biệt là mũi, trán, mắt, vùng zygomatic và môi trên. Tổn thương phát triển chậm, vùng cục bộ thường không xung huyết, bề mặt có vảy không sừng hóa. Hiện tượng mép cuộn lại, màu sáp và trong mờ, không hoặc có phản ứng viêm nhẹ, di căn hiếm gặp. Ung thư biểu mô tế bào vảy có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào, đặc biệt là phần tiếp giáp da và niêm mạc và các chi, môi dưới, mũi, tai, mu bàn tay và vùng mu. Bệnh này thường xảy ra ở những vùng da bị tổn thương mãn tính . Tổn thương phát triển nhanh chóng và rõ ràng là xung huyết cục bộ Xung quanh và trên bề mặt có các mao mạch giãn nở, hiện tượng sừng hóa rõ, mép nổi lên và cứng, phản ứng viêm đáng kể, dễ xảy ra di căn hạch .

2. tiết bã dày sừng:. Còn được gọi là mụn cóc già, mà là phổ biến hơn ở nam giới ở độ tuổi 50, hầu hết là trên mặt, cổ, ngực, lưng và mặt sau của bàn tay Thiệt hại là tròn hoặc hình bầu dục phẳng đó là hơi cao hơn so với da. ban dạng mụn cơm, vết thối có màu vàng, nâu than đen, ranh giới rõ, bề mặt mềm, hơi nhám, phủ một lớp vảy như dầu mỡ . Số lượng phát ban khác nhau, nhưng thường là nhiều. Dày sừng tiết bã có thể tồn tại vĩnh viễn mà không có chuyển biến ác tính. Ở một số bệnh nhân, tổn thương riêng lẻ có thể phát triển thành ung thư biểu mô tế bào đáy. Kiểm tra mô bệnh học có thể giúp chẩn đoán.

3. Ung thư biểu mô tại chỗ của da (bệnh Bowen): Tổn thương thường xuất hiện ở thân và mông, có thể đơn lẻ hoặc nhiều. Trường hợp điển hình là phát ban dát sần có vảy được xác định rõ.Có thể to dần, hoặc hợp nhất với nhau, kích thước vết tổn thương có thể thay đổi từ vài mm đến vài cm, bề mặt có vảy hoặc vảy cứng màu nâu đến xám sau khi bong vảy, không dễ bong ra. Sự phát triển chậm hoặc không có sự thay đổi rõ ràng trong một thời gian dài, đôi khi phần nhân trung có thể mờ đi một phần hoặc hình thành sẹo và xuất hiện tổn thương mới ở gần đó. Nói chung không trở thành vết loét . Kiểm tra mô bệnh học giúp ích nhiều cho việc chẩn đoán.

4. Lupus ban đỏ dạng đĩa: Thường gặp ở nam và nữ tuổi trung niên, lúc bắt đầu tổn thương là những nốt sẩn nhỏ, to dần thành từng mảng, có tính chất khô, chất sừng trên bề mặt tăng sinh, nang lông mở rộng. Loét, xung huyết ở rìa. Những người xảy ra trên mặt được phân bố theo hình bướm. ESR, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân và mô bệnh học có thể giúp xác định.

5. Keratoacanthoma : Thường gặp ở nam giới tuổi trung niên, chủ yếu xuất hiện ở mặt, đặc biệt là má và mũi, trong khi tay chân và thân mình cực kỳ hiếm. Tổn thương là một khối u đặc hình bán cầu nổi trên da, giống mụn đỏ nhạt hoặc nốt gần giống màu da, có gờ nổi lên và lõm vào giữa hình miệng núi lửa, chứa vảy sừng. Bệnh phát triển nhanh nhưng không tiếp tục phát triển sau khi phát triển đường kính khoảng 2 cm, có thể tự teo trong vòng 2 đến 6 tháng và lành tự nhiên, để lại sẹo teo.

6. Bệnh Paget: thường xâm lấn một bên núm vú và quầng vú ở phụ nữ trên 40 tuổi. Ở giai đoạn đầu chỉ là những ban đỏ có vảy nhỏ ở đầu vú, có ranh giới rõ ràng, lan dần sang vùng da bên cạnh, bề mặt dễ bị bào mòn, sau khi gãi thì có biểu hiện thay đổi giống như chàm . Tổn thương tiến triển chậm và không có xu hướng tự lành. Đôi khi, nó được tìm thấy ở các vùng khác của tuyến apocrine bên ngoài vú, chẳng hạn như nách, cơ quan sinh dục ngoài, quanh hậu môn, môi và cánh mũi. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy có các tế bào Paget rải rác hoặc thành đám trong lớp biểu bì. Có thể khẳng định chẩn đoán bằng cách nhìn các tế bào này.

7. Ung thư da di căn : Là do sự di căn của ung thư nguyên phát của các cơ quan khác đến da, thường là nhiều và có các triệu chứng và dấu hiệu của ung thư nguyên phát của các cơ quan khác.

Bệnh Letterer-Siwe gây ra những bệnh gì?

Viêm tai giữa cấp, thâm nhiễm hoặc nhiễm trùng phổi và bệnh tủy xương cũng có thể liên quan đến mống mắt, thể mi và màng bồ đào.

1. Viêm tai giữa cấp: Biểu hiện là màng nhĩ lộn ngược , ù tai ít , điếc dẫn truyền âm thanh nhẹ , trẻ không nói được nhưng cảm thấy khó chịu trong tai, ảnh hưởng đến việc vui chơi bình thường. Cuống mạch bị sung huyết và nhô ra, vị trí tương đối nằm ngang, quá trình ngắn rõ ràng là nghiêng như một mấu xương. Trong giai đoạn đầu có chất lỏng trong khoang màng nhĩ và thỉnh thoảng có thể nhìn thấy bong bóng hoặc mặt phẳng lỏng qua màng nhĩ. Thời kỳ này người bệnh thường coi là cảm mạo. Sau đó, dịch tiết có mủ có thể được nhìn thấy từ ống thính giác bên ngoài .

2. Thâm nhiễm phổi: Bệnh này thường được chẩn đoán là Bệnh Letterer-Siwe, và thâm nhiễm có thể được nhìn thấy trên phim chụp X-quang phổi.

3. Tổn thương tuỷ xương: biểu hiện bằng sự suy giảm chức năng của hệ thống tạo máu, thiếu máu , bất thường về hình thái bạch cầu và bất thường về cấu trúc và các biểu hiện khác của tuỷ xương thấp.

4. Iridocyclitis : biểu hiện là nhức mắt , sợ ánh sáng , chảy nước mắt , đau rõ hơn về đêm, có thể lan ra quanh quỹ đạo. Khi chứng sợ ánh sáng mạnh, có thể xảy ra co thắt não, chảy nước mắt và khó mở mắt. Thứ hai, nó có thể đi kèm với giảm thị lực.

Làm thế nào để ngăn ngừa Bệnh Letterer-Siwe ?

Căn nguyên của bệnh này không rõ ràng, và nó có thể liên quan đến yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố ăn uống, tâm trạng và dinh dưỡng khi mang thai. Nó có thể liên quan đến rối loạn chức năng miễn dịch. Vì vậy, không thể ngăn chặn được căn nguyên. Việc phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm có ý nghĩa rất lớn đối với việc phòng chống căn bệnh này. Đối với những người đã có biến chứng cần được điều trị tích cực, nếu có thâm nhiễm phổi thì phải làm rõ thêm nguyên nhân xâm nhập, nếu cần thì sinh thiết.

Các phương pháp điều trị Bệnh Letterer-Siwe là gì?

(1) Điều trị “Có thể dùng

1mg / kg prednisone đường uống mỗi ngày, và giảm dần liều sau 2 tháng.” Hóa trị cũng có thể được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ chuyên khoa ung thư nhi khoa . Các loại thuốc hóa trị liệu thường được sử dụng bao gồm cyclophosphamide, vincristine, 6-mercaptopurine và methotrexate, v.v. và liệu pháp kết hợp thường được sử dụng.

(2) Tiên lượng

điều trị vô cùng khó khăn, hiệu quả không khả quan, tỷ lệ tử vong ca bệnh cao tới 70%.

Chế độ ăn kiêng Bệnh Letterer-Siwe

1. Ăn uống thường xuyên và có định lượng, tránh ăn quá nhiều hoặc ăn một phần, và có kế hoạch bổ sung các chất dinh dưỡng và calo.

2. Ăn nhiều rau và trái cây giàu vitamin A và C. Ăn thực phẩm ức chế tế bào ung thư, chẳng hạn như bắp cải, ví chăn cừu, nấm, v.v.

3. Ăn gạo và mì ít đánh bóng, và ăn nhiều ngũ cốc thô, ngô, đậu và các loại ngũ cốc khác.

4. Chế độ ăn ít chất béo. Ăn thịt nạc, trứng và sữa chua. Ăn ít thức ăn ướp muối, hun khói, quay, cháy, khét.

5. Ăn thực phẩm trái cây khô, chẳng hạn như quả óc chó, hạt bí ngô, hạt dưa hấu, đậu phộng, nho khô, v.v. Chúng rất giàu vitamin và các nguyên tố vi lượng, xenluloza, protein và axit béo không no, có giá trị dinh dưỡng cao.