Bệnh Paget của Vulva là gì? Hướng dẫn điều trị bệnh đúng cách

Tổng quan về bệnh Paget của Vulva

Bệnh Paget âm hộ là một bệnh ung thư tiến triển chậm có chứa các tế bào Paget thường có không bào. Khoảng một nửa số bệnh nhân có liên quan đến tuyến mồ hôi. Xảy ra ở vùng môi âm hộ và vùng quanh hậu môn. Ngứa và nóng rát âm hộ là những triệu chứng thường gặp. Khám thấy các tổn thương vùng âm hộ cao hơn da, dày cục bộ, đóng vảy và bong vảy trên bề mặt da, đồng thời thường có hiện tượng giảm sắc tố tương tự như các đốm trắng . Một số bệnh nhân mắc bệnh Paget âm hộ có ung thư biểu mô tuyến cơ bản.

Nguyên nhân của bệnh Paget âm hộ như thế nào?

(1) Bệnh chưa rõ nguyên nhân, có thể bắt nguồn từ tuyến apocrine hoặc tuyến tiền đình, sau đó đến lớp biểu bì dọc theo ống dẫn. Ngoài ra, bệnh cũng có thể bắt nguồn từ tế bào gốc biểu mô tại chỗ. Nó có thể liên quan đến các yếu tố như tác nhân asen, nhiễm virus, kích thích tổn thương tại chỗ và di truyền.

(2) Cơ chế bệnh sinh Bệnh là một ung thư biểu mô tuyến trong biểu mô có nguồn gốc từ các tuyến mồ hôi ngoại tiết và tuyến mồ hôi. Vì những tổn thương này được biểu hiện dưới dạng bài tiết apocrine, người ta tin rằng các tế bào ác tính có nguồn gốc từ các tế bào đáy không biệt hóa. “Tế bào đã biến đổi” lan rộng trong biểu mô và có thể đến các loại tế bào khác sau khi thâm nhập vào biểu mô vảy . Nó được biến đổi thành các loại tế bào bổ sung trong quá trình hình thành khối u (Hình 1).

Ở hầu hết bệnh nhân có khối u xâm lấn tiềm ẩn trong các cơ quan bài tiết như tuyến mồ hôi, tuyến Bartholin hoặc hậu môn trực tràng, các tế bào ác tính di chuyển qua các cấu trúc giống như ống dẫn của da để đến lớp biểu bì. 70% tổn thương ở thượng bì. Biểu mô dày lên và giống như da gai. Tế bào Paget thâm nhập vào lớp sâu của biểu bì. Khi tế bào Paget tăng sinh thêm, chúng có thể lan ra toàn bộ biểu bì và phần phụ (nang lông, tuyến bã nhờn và tuyến mồ hôi). Trên bề mặt âm hộ xuất hiện các vảy tiết hoặc dày sừng và bong vảy, thường lan ra vùng hậu môn và thỉnh thoảng xâm nhập vào đùi trong. Lỗ niệu đạo, âm đạo, cổ tử cung, hậu môn và ống hậu môn hiếm khi dính vào. Di căn đến các hạch bạch huyết tại chỗ và các vị trí khác cũng xảy ra. Phản ứng đỏ thẻ nhầy cũng dương tính; nhuộm thiojin cho thấy chất nhầy.

Dưới kính hiển vi có thể nhìn thấy các tế bào Paget đơn lẻ hoặc nhỏ rải rác ở lớp sâu của biểu bì, đặc biệt là ở đầu gai. Tế bào Paget là những tế bào to tròn, có nhiều tế bào chất, không bào trong suốt, màu nhạt, nhân lớn, nhân tròn hoặc bầu dục, một số nhân gấp khúc, nhân nhỏ nhưng rõ ràng, thường nằm về một phía, nhân không phân chia. Xem thêm. Tỷ lệ nucleoplasm là 1: 3, chất nhiễm sắc mịn và phân tán. Tế bào chất Paget chứa mucopolysaccharid có tính axit và trung tính, nhuộm với màu xanh Alcian là dương tính; nhuộm với PAS là dương tính trước và sau khi điều trị bằng amylase, không có tế bào sừng đa nhân trong lớp biểu bì, tế bào Paget không xâm nhập vào trung bì từ lớp biểu bì Từ thượng bì vào biểu mô nang lông, có thể kèm theo ung thư tuyến mồ hôi.. Tế bào bạch huyết và một ít tế bào huyết tương thâm nhiễm ở lớp hạ bì.

Các triệu chứng của bệnh Paget của âm hộ là gì?

Các triệu chứng thường gặp: đau âm hộ, chàm, nóng rát, ngứa hoặc đau khi đi tiểu, ngứa âm hộ, đóng vảy

Nhìn chung, không có triệu chứng rõ ràng, một số ít có mức độ ngứa và rát khác nhau , diễn biến bệnh chậm, có thể kéo dài nhiều năm. Các tổn thương bắt đầu ở vùng có lông ở âm hộ, các nếp gấp sinh sản và vùng quanh hậu môn, sau đó lan rộng đến môi âm hộ, hầu hết là khi đứng lâu. Nhìn bề ngoài, tổn thương là một mảng màu đỏ trong giống như chàm, có dịch tiết đóng vảy hoặc sừng hóa và bong vảy trên bề mặt , nó thường lan ra vùng hậu môn và thỉnh thoảng xâm nhập vào đùi trong. Lỗ niệu đạo, âm đạo, cổ tử cung, hậu môn và ống hậu môn hiếm khi có liên quan. Sau khi loại bỏ lớp vảy, bề mặt xói mòn của các hạt mịn màu đỏ tươi lộ ra. Tổn thương da có ranh giới rõ ràng nhưng bờ không đều, vùng đỏ và trắng ở vùng tổn thương lần lượt là vùng loét và vùng tăng sừng. Một số tổn thương là hồng ban mềm và đồng nhất, tổn thương tiền đình thường gặp hơn trên bệnh phẩm phẫu thuật có thâm nhiễm bệnh. Nếu vết loét xuất hiện thường là dấu hiệu của sự phát triển rầm rộ, khoảng 20% ​​bệnh nhân mắc bệnh này có kèm theo ung thư biểu mô tuyến xâm lấn âm hộ, ung thư biểu mô xâm lấn trên lâm sàng thường gặp hơn ung thư biểu mô xâm lấn vi thể. Ở những bệnh nhân mắc bệnh Paget âm hộ, khi vùng hậu môn bị thâm nhiễm sẽ làm tăng nguy cơ ung thư biểu mô tuyến ở các bộ phận khác, đặc biệt là vùng hậu môn và vùng vú. Hiếm khi, ung thư biểu mô tuyến xâm lấn xảy ra trong bệnh Paget tái phát.

Tổn thương có diện tích rộng hơn thường phồng lên. Nó thường bắt đầu ở phần mọc lông của âm hộ (Hình 2).

Việc chẩn đoán bệnh Paget dựa vào sinh thiết mô bệnh lý. Đôi khi tế bào paget có thể được nhìn thấy trong tế bào học phết tế bào, nhưng các tổn thương giới hạn ở lớp biểu bì sâu thường âm tính giả. Cần lưu ý rằng bệnh có thể xảy ra ở nhiều trung tâm, và kích thước thực tế của tổn thương rộng hơn mảng đỏ nhìn thấy bằng mắt thường.

Các hạng mục khám bệnh Paget âm hộ là gì?

Các hạng mục kiểm tra: khám phụ khoa âm hộ định kỳ, kiểm tra dịch tiết âm đạo, công nghệ phản ứng chuỗi polymerase

Kiểm tra dịch tiết, kiểm tra chất chỉ điểm khối u , phản ứng chuỗi polymerase, kiểm tra mô bệnh học.

Nhìn bề ngoài, tổn thương là một mảng màu đỏ trong giống như chàm, có dịch tiết đóng vảy hoặc sừng hóa và bong vảy trên bề mặt , nó thường lan ra vùng hậu môn và thỉnh thoảng xâm nhập vào đùi trong. Lỗ niệu đạo, âm đạo, cổ tử cung, hậu môn và ống hậu môn hiếm khi có liên quan. Sau khi loại bỏ lớp vảy, bề mặt xói mòn của các hạt mịn màu đỏ tươi lộ ra. Tổn thương da có ranh giới rõ ràng nhưng bờ không đều, vùng đỏ và trắng ở vùng tổn thương lần lượt là vùng loét và vùng tăng sừng. Một số tổn thương là hồng ban mềm và đồng nhất, tổn thương tiền đình thường gặp hơn trên bệnh phẩm phẫu thuật có thâm nhiễm bệnh. Nếu vết loét xuất hiện thường là dấu hiệu của sự phát triển rầm rộ, khoảng 20% ​​bệnh nhân mắc bệnh này có kèm theo ung thư biểu mô tuyến xâm lấn âm hộ, ung thư biểu mô xâm lấn trên lâm sàng thường gặp hơn ung thư biểu mô xâm lấn vi thể.

Chẩn đoán phân biệt bệnh Paget âm hộ như thế nào?

1. chàm âm hộ viêm không nhiễm trùng do dị ứng rối loạn thần kinh, dị ứng tạng và các bệnh ngoài da khác . Bệnh này thường gặp hơn trên thực tế lâm sàng, và được chia thành bệnh chàm cấp tính và mãn tính theo tiến trình của bệnh. Các trường hợp cấp tính chủ yếu được biểu hiện bằng ngứa dữ dội và phát ban viêm da trên âm hộ; các trường hợp mãn tính có thể bị ngứa tái phát, dày lên tại chỗ, sần sùi hoặc xơ cứng địa y . Chủ yếu cho thấy những thay đổi viêm dưới kính hiển vi. Điều trị hormone có hiệu quả.

2. Bệnh Bowen âm hộ thường gặp ở lứa tuổi trung niên trở lên, có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, thương tổn thường trên 1cm và xuất hiện các mảng màu đỏ sẫm, ranh giới rõ ràng, không đều, bề mặt thường có vảy sừng hóa , có vết ăn mòn, đóng vảy và tạo hạt. Sự hình thành mô, bất thường tế bào khối u rõ ràng dưới kính hiển vi, hình ảnh phân bào phổ biến hơn và tổn thương lan rộng đến các nang lông tận cùng, vỏ ngoài chân lông, ống tuyến bã và dễ phát triển thành ung thư xâm lấn.

3. U hắc tố ác tính nguyên phát của ung thư biểu mô dạng eczematoid Bệnh Paget phải được phân biệt với u ác tính lan tỏa biểu bì. Tế bào hắc tố thường xâm nhập vào lớp hạ bì, nhuộm xanh PAS và Alcian là âm tính, và nhuộm Dopa là dương tính; trong khi tế bào Paget không xâm nhập vào lớp trung bì, nhuộm xanh PAS và Alcian là dương tính và nhuộm Dopa là âm tính. 　　4. sắc tố syringoma là một nốt ruồi -like khối u . Một số lượng đáng kể của bệnh nhân có tiền sử gia đình. Nó là phổ biến hơn ở phụ nữ vị thành niên và trung niên. Nó có liên quan đến nội tiết. Nó có thể được đặt trên âm hộ mình hoặc trên mí mắt trên và dưới của khuôn mặt cùng một lúc. Sẩn phẳng dạng sáp

Màu gần giống màu da, tế bào u thường nằm ở một vùng nhỏ của lớp hạ bì bề mặt dưới kính hiển vi, có các ống dẫn lớn và nhỏ ở kẽ sợi, hình dấu phẩy hoặc nòng nọc, và có thể có ống nang gần biểu bì.

5. Nhiễm nấm Candida albicans ở âm hộ có thể gây ra các triệu chứng ngứa âm hộ khó chữa , các tổn thương da xuất hiện sau khi trầy xước da âm hộ, rất dễ nhầm với bệnh này. Sinh thiết bệnh lý có thể được xác định.

6. Nội mô vảy âm hộ đôi khi bệnh sẽ xuất hiện thay đổi giống như chàm, và kèm theo hình dạng ngứa , sinh thiết vạch có thể được xác nhận.

Những bệnh nào có thể gây ra bệnh Paget âm hộ?

Bệnh Paget âm hộ thường biến chứng đồng thời hoặc kế tiếp với các bệnh ung thư khác. Các bệnh ung thư đồng thời thường gặp là: ung thư vú , ung thư biểu mô tuyến tiền đình , ung thư biểu mô tế bào đáy da , ung thư bàng quang , ung thư túi mật , ung thư biểu mô tuyến xâm lấn âm hộ. Các khối u ác tính với cổ tử cung, đại tràng, bàng quang và vú chiếm khoảng 30%, khi dính niêm mạc hậu môn thường biểu hiện tiềm ẩn ung thư biểu mô tuyến trực tràng.

Xem thêm

Bệnh lao hạch cổ là gì? Nguyên nhân do đâu, cách điều trị tốt nhất

Bệnh myofibromatosis ở trẻ sơ sinh là gì? Tìm hiểu chi tiết về bệnh

Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh Paget của âm hộ?

1. Có nhiều khả năng xuất hiện khối u ác tính mà bệnh này có liên quan hoặc sẽ xuất hiện trong tương lai, người bệnh nên đi khám và theo dõi lâu dài để quan sát xem có khối u khác hay không.

2. Asen nên được sử dụng càng ít càng tốt, và nên tránh bức xạ tia cực tím sóng dài mạnh. Nếu là nhiều tổn thương da thì cần chú ý xem có u ác tính khác không. 3. Tiên lượng: 20% ～ 30% tiến triển thành ung thư biểu mô xâm lấn hoặc thậm chí di căn.

Các phương pháp điều trị bệnh Paget của âm hộ là gì?

Lưu ý trước khi điều trị bệnh Paget âm hộ

Trước khi điều trị: cần tìm hiểu kỹ các triệu chứng và các chống chỉ định liên quan của bệnh.

Thuốc bắc trị bệnh Paget âm hộ: Huachansu mỗi lần 2ml, tiêm bắp, dùng liên tục trong 1 tháng, đồng thời dùng ngoài, ngày 3 lần / ngày, một số bệnh nhân có thể khỏi bệnh trên lâm sàng.

Tây y điều trị bệnh Paget âm hộ 1. Phẫu thuật điều trị bệnh Paget âm hộ chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ. Đối với các tổn thương đơn lẻ, việc cắt bỏ diện rộng là khả thi, và đối với các tổn thương đa trung tâm hoặc rộng hơn, việc cắt bỏ âm hộ đơn giản là khả thi. Mức độ lan rộng của các tổn thương bệnh Paget thường nhiều hơn mắt thường có thể nhìn thấy, vết cắt thường có biến đổi bệnh lý STD nam giới . Nếu bờ phẫu thuật dương tính thì tỷ lệ tái phát rất cao, vì vậy cần phải đông lạnh bờ trong khi phẫu thuật để đảm bảo cắt bỏ hoàn toàn tổn thương.

Bất kể loại phẫu thuật nào, ranh giới da bình thường phải cách xa tổn thương trên 2,5cm và độ sâu 0,5-1cm đối với mô mỡ dưới da. Cần cắt bỏ bất kỳ khối nào dưới tổn thương và gửi đi kiểm tra y tế để loại trừ chuyển dạng ác tính. Đối với những bệnh nhân bị ung thư xâm lấn bên dưới tổn thương, phẫu thuật cắt âm hộ triệt để và bóc tách hạch bẹn là khả thi nếu cần thiết. Nếu diện tích cắt bỏ nhiều và diện tích vết thương lớn thì phải ghép da.

2. Để điều trị tại chỗ, người ta đã báo cáo rằng thuốc mỡ fluorouracil (5-Fu) bôi vào tổn thương có hiệu quả. Nó có thể được niêm phong bằng 1% fluorouracil (5-Fu), propylene glycol hoặc hỗn hợp gelatin 0,7% cantharidin acetone. Thuốc podfolin bôi ngoài da cũng có tác dụng nhất định.

3. Vật lý trị liệu bao gồm đốt điện, đốt điện, đông lạnh, chụp X-quang nông, xạ trị 32P hoặc 60Co, v.v. 4. Về điều trị bằng laser, điều trị bằng laser an toàn cho các trường hợp Paget tái phát ở âm hộ và khi đã loại trừ ung thư biểu mô tuyến. Vì bệnh có tốc độ chuyển thành ác tính cao nên không nên điều trị bằng đốt và cắt đốt bằng laser, ít nhất là không điều trị được tổn thương nguyên phát. Nếu có ung thư xâm lấn dưới nó, điều trị bằng laser không được sử dụng.

Chế độ ăn uống cho bệnh Paget của âm hộ

Công thức ăn kiêng của bệnh Paget âm hộ

(1) Súp trứng Shouwu

Thành phần: 120 gram Shouwu, 4 quả trứng.

Cách dùng: Chiên Shouwu trong súp đặc và luộc 4 quả trứng. Đây là liều hàng ngày, uống hai lần một ngày.

(2) Cháo đường nâu

Thành phần: 200 gram hạt mè đen và 30 gram đường nâu.

Cách dùng: Vừng đen nhặt bỏ hạt, rang hơi vàng, cho vào lọ để dùng sau hoặc giã nhỏ đóng lọ. Mỗi lần thêm 2 thìa đường nâu, nhúng vào bánh hấp hoặc pha với nước sôi.

(3) Cháo mè óc chó

Thành phần: 200 gam hạt óc chó, 100 gam hạt vừng, 100 gam gạo japonica.

Cách dùng: Xay hạt óc chó và hạt vừng. Nấu gạo Nhật với một lượng nước thích hợp, sau đó cho hạt óc chó và hạt vừng vào để ăn.

(4) Súp thịt cừu Shouwu Yam

Thành phần: 30 gram Shouwu, 100 gram khoai mỡ, 500 gram nạc cừu, 9 gram gừng.

Bệnh Paget âm hộ ăn gì tốt cho cơ thể?

1. Cung cấp những thực phẩm giàu đạm dễ tiêu hóa và hấp thụ như sữa, trứng, cá, các chế phẩm từ đậu nành,… có tác dụng nâng cao khả năng chống ung thư của cơ thể. Trong số đó, sữa và trứng có thể cải thiện tình trạng rối loạn protein sau xạ trị .

2. Ăn lượng đường thích hợp để bổ sung calo. Xạ trị liều cao có thể phá hủy quá trình chuyển hóa carbohydrate trong cơ thể, làm giảm mạnh glycogen, tăng axit lactic trong máu và không thể sử dụng được nữa; và chức năng insulin không đủ sẽ trầm trọng hơn. Do đó, hiệu quả bổ sung glucose tốt hơn, ngoài ra nên ăn thêm các thực phẩm nhiều đường như mật ong, cơm, mì, khoai tây để bổ sung calo.

3. Ăn nhiều thực phẩm có tác dụng chống ung thư, chẳng hạn như rùa, nấm, nấm đen, tỏi, rong biển, cải xanh và sữa ong chúa.

4. Trà ô long Trà ô long thường có tác dụng chống ung thư nhất định.

5. Uống sữa ong liên tục có thể tăng cường khả năng miễn dịch của con người và có tác dụng chống ung thư.

6. Chất diệp lục trong giá đỗ có thể ngăn ngừa ung thư trực tràng và một số bệnh ung thư khác.

Những thực phẩm nào tốt nhất không nên ăn đối với bệnh Paget âm hộ?

(1) Tránh hút thuốc, rượu và thức ăn cay.

(2) Tránh thức ăn béo, chiên, mốc và ngâm chua.

(3) Tránh gà trống, ngỗng và các vật có lông khác.

(4) Tránh hải sản và thức ăn gây kích ứng và dị ứng khi ngứa nhiều .

(5) Các vết loét và chảy máu tránh thức ăn ấm: thịt cừu, tỏi tây, gừng, hạt tiêu, quế, v.v.