Sacôm mô mềm là gì? Những nguyên nhân, triệu chứng, phòng ngừa

Tổng quan về sacôm mô mềm

Sarcoma mô mềm (sarcoma mô mềm) là một khối u ác tính xảy ra trong các mô liên kết , bao gồm các mô dưới da, cơ, gân, mạch máu, khoảng mô liên kết và trụ cơ quan rỗng.

Sarcoma mô mềm gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân của bệnh

1. Fibrosarcoma fibrosarcoma hiện đại đề cập đến một khối u ác tính bao gồm các tế bào sợi và các sợi do chúng tạo ra . Thành phần chính là tế bào hình thoi thoái hóa duy trì khả năng sản xuất reticulin. Virchow (1863) lần đầu tiên đề xuất chẩn đoán fibrosarcoma, nhưng ý nghĩa của nó khác hẳn so với thời hiện đại. Các loại khối u khác có nguồn gốc từ nguyên bào sợi cơ bản đã được loại trừ.

2. Leiomyosarcoma Leiomyosarcoma đã được báo cáo vào giữa thế kỷ 19. Nó thường được coi là có nguồn gốc từ tế bào cơ trơn hoặc tế bào trung mô có khả năng biệt hóa thành cơ trơn. Căn nguyên của bệnh ung thư cơ vân chưa rõ ràng Chấn thương , bức xạ ion hóa hoặc các chấn thương khác có tác động nhất định đến sự xuất hiện và phát triển của khối u. Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng vi rút Epstein-Barr là một yếu tố nguy cơ của bệnh ung thư cơ ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch.

3. Các khối u ác tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi bắt nguồn từ các thành phần tế bào vốn có của vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi. Các khối u của epineurium (vỏ bọc thần kinh) hoặc hệ thống mạch máu ngoại vi cần được loại trừ. Mặc dù nhiều ví dụ cho rằng khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính có nguồn gốc từ tế bào Schwann, một số cũng có thể cho thấy bằng chứng về sự biệt hóa của nguyên bào sợi hoặc tế bào thần kinh ngoại vi. Nó có vẻ tốt hơn.

4. U mỡ là khối u ác tính, đặc trưng bởi sự biệt hóa của các tế bào mỡ, các tế bào mỡ bất thường xuất hiện ở các giai đoạn biệt hóa khác nhau.

5. Sarcoma mô mềm phế nang bắt nguồn từ mô trung mô, nhưng nó có cấu trúc phế nang (giống cơ quan), khác với sự sắp xếp rải rác thông thường của các tế bào sarcoma. Christopherson và cộng sự (1952) lần đầu tiên báo cáo bệnh này với sarcoma acinar. Căn nguyên của khối u này không rõ ràng, và có một số giả thuyết về nguồn gốc của mô, nhưng không có giả thuyết nào được đưa ra. Phân loại của WHO (1992) được phân thành các loại khác.

6. Hemangiopericytoma rất hiếm. Đặc điểm của nó là các tế bào khối u tăng sinh bên ngoài màng đáy. Nó có thể là lành tính hoặc ác tính. U ác tính có thể được gọi là u máu, hoặc gọi chung là u mạch máu.

7. Angiosarcoma (angiosarcoma) có nghĩa là sarcoma mạch máu, nên bao gồm cả u mạch máu và u mạch bạch huyết (lymphohangiosarcoma). Bởi vì u bạch huyết rất hiếm gặp, chỉ mô tả trước đây.

8. Sarcoma hoạt dịch Sabrazes (1934) là người đầu tiên sử dụng thuật ngữ sarcoma hoạt dịch, người ta lầm tưởng rằng nó có nguồn gốc từ màng hoạt dịch của khớp. Nhiều nghiên cứu tiếp theo đã phát hiện ra rằng có các tuyến biểu mô trong cấu trúc mô, và đôi khi trong lớp đệm, thành phần của sarcoma hình thoi cho thấy chất sừng và kháng nguyên màng biểu mô. Có thể thấy rằng nguồn mô của nó không liên quan gì đến bao hoạt dịch của khớp. Hiện nay nó được xếp vào loại u không rõ nguồn gốc và tên vẫn là sarcoma hoạt dịch. Đặc điểm quan trọng của mô học là biệt hóa hai pha.

9. Sarcoma biểu mô Nguồn mô của sarcoma biểu mô vẫn chưa được biết rõ, vì nó chủ yếu giống với tế bào biểu mô dưới kính hiển vi, Enziger và cộng sự (1970) chính thức đặt tên cho nó là sarcoma biểu mô.

10. Các khối u bạch huyết có nguồn gốc từ nội mô của mạch bạch huyết, nguyên nhân liên quan đến phù bạch huyết mãn tính do xạ trị và các nguyên nhân khác . Phù bạch huyết bẩm sinh cũng có thể xảy ra.

11. U trung biểu mô ác tính Ung thư trung biểu mô ác tính (u trung biểu mô ác tính) hiếm gặp ở trẻ em và đã được báo cáo trong gia đình. Một số người tin rằng sự xuất hiện của nó có liên quan đến việc tiếp xúc với amiăng và thorium dioxide.

(2) Cơ chế bệnh sinh

1. Phân giai đoạn của sarcoma mô mềm Phương pháp phân giai đoạn do Ennrking (MTS) đề xuất vào đầu những năm 1980 rất đơn giản và rõ ràng, làm nổi bật các đặc điểm của sarcoma. Tóm lại là hệ thống GTM, có nhiều ứng dụng lâm sàng. Năm 1987, MTS và AJC hợp nhất các giai đoạn của họ. Cac chi tiêt như sau:

Giai đoạn I: IA: G1T1N0 M0 G1: ác tính mức độ thấp

IB: G1T2N0 M0 G2: ác tính vừa phải

Giai đoạn II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Rất ác tính

ⅡB: G2T2N0 M0T1: Trong nhà

Giai đoạn Ⅲ: ⅢA: G3T1N0 M0 T2: Phòng bên ngoài

ⅢB: G3T2N0 M0N0: không di căn hạch

Giai đoạn IV: IVA: G1 ～ 3T1 ～ 2N M0 N1: Di căn hạch

ⅣB: G1 ～ 3T1 ～ 2N0 ～ 1 MLM0: không có di căn xa

ML: di căn xa

(Ý nghĩa của G bao gồm các biểu hiện mô học, lâm sàng và hình ảnh).

2. Thay đổi bệnh lý

(1) U xơ: Khối hình tròn hoặc bầu dục, mặt cắt màu xám hoặc vàng trắng, kích thước khác nhau, khối u nhỏ có thể có bao, khối lớn không rõ ràng và thường thâm nhiễm vào mô. Dưới kính hiển vi ánh sáng, khối u được cấu tạo bởi các nguyên bào sợi hình thoi xen kẽ dạng túi, ít tế bào chất hơn, mỗi bó tế bào được ngăn cách bởi các sợi collagen, hình thái mô học tương đối nhất quán. Các tế bào fibrosarcoma bẩm sinh và trẻ sơ sinh phân bào nhiều hơn, và các tế bào lympho có thể nằm rải rác.

(2) U mô bào sợi ác tính: Các khối u chủ yếu là dạng nốt , kích thước khác nhau, 2-20cm, phần lớn không có bì, mặt cắt có màu trắng xám, dạng vẩy cá, có xuất huyết và hoại tử, đôi khi chứa các nang. Dưới kính hiển vi, các khối u chủ yếu bao gồm các tế bào giống mô bào và các tế bào giống nguyên bào sợi, và có nhiều nhân. Hình dạng phân bào điển hình và không điển hình thường gặp hơn ở các tế bào giống mô bào. Các khối u chủ yếu xuất hiện ở các chi, sau đó là thân, khoang trong ổ bụng, sau phúc mạc, xương và vú cũng có thể xảy ra. Khối này ở dạng một nốt đơn lẻ, ban đầu có thể hiếm gặp, nhưng thường dễ bị tổn thương sâu tại chỗ và đôi khi giống như vết loét . Các khối u có thể di căn đến các hạch bạch huyết khu vực và xa ở giai đoạn đầu, và các khối u sâu có thể có các triệu chứng của di căn xa trước khối u nguyên phát.

(3) Sarcoma mỡ: Có năm loại u mỡ: loại biệt hóa tốt, loại giống chất nhầy, loại tế bào tròn, loại đa hình và loại hỗn hợp. Loại này liên quan đến tiên lượng. Loại biệt hóa tốt có tiên lượng tốt nhất và hầu hết trẻ em đều bị Cả loại này và loại có chất nhầy đều có tiên lượng tốt.

(4) Leiomyosarcoma: thường được chia thành 3 loại:

① Phúc mạc và khoang trong ổ bụng (màng bụng, mạc treo ruột, đường tiêu hóa và các cơ quan khác).

② Da và mô dưới da.

③ Leiomyosarcoma mạch máu.

Khối u có kết cấu cứng, kích thước thay đổi, thường hoại tử ở trung tâm, không có màng bao phủ, tế bào có dạng hình thoi dài dưới kính hiển vi ánh sáng, có nhiều tế bào chất và thường xuyên nguyên phân.

(5) U mạch máu ở trẻ sơ sinh: Khối u có nhiều khối, kích thước khác nhau và ranh giới rõ ràng. Các mao mạch trong khối u tập hợp chặt chẽ dưới kính hiển vi. Khối u bao gồm các tế bào vảy mạch với một số lượng lớn các tế bào da bên ngoài tăng sinh giữa các mạch máu. Tế bào khối u phát triển thành các mạch máu, có thể nhìn thấy sự phân chia nhân và hoại tử. Ở trẻ em, điều này không cho thấy bệnh ác tính. Trong một số ít trường hợp, khối u có thể thâm nhiễm vào các mô xung quanh, thậm chí di căn xa thì chắc chắn là khối u ác tính.

(6) U mạch máu ác tính: Một số người tin rằng sự xuất hiện của khối u này có liên quan đến chứng phù bạch huyết mãn tính, và một số người tin rằng bức xạ phóng xạ có thể gây ra khối u này. Đường kính của khối u chủ yếu trong khoảng vài cm. Bề mặt cắt có màu xám hoặc đỏ xám, có hình dạng bất thường và kết cấu mềm. Có các tuyến lệ với kích thước khác nhau trong khối u và sự tăng sinh rộng rãi của các tế bào nội mô có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi và cấu trúc của nó là một khoang mạch máu có hình dạng bất thường. Hôn nhau thành lưới. Sự phân chia hạt nhân phổ biến hơn.

(7) Lymphangisarcoma: Các cấu trúc mạch máu không đều được nhìn thấy trong khối u, được lót bằng các tế bào nội mô ác tính, và các tế bào này có hình bầu dục hoặc bào tương hình lăng trụ. Kháng nguyên liên quan đến yếu tố VIII cũng là một dấu hiệu của khối u này.

(8) Sarcoma bao hoạt dịch: Khối u chủ yếu xuất hiện cạnh khớp, là một khối tròn hoặc nhiều khối bám ở mặt ngoài bao gân, bao gân hoặc bao khớp xung quanh khớp, mặt cắt có màu vàng hoặc xám, soi dưới kính hiển vi có hai loại u. Tế bào hình thái, chẳng hạn như tế bào biểu mô ung thư và tế bào hình lăng trụ như microcoma.

(9) U trung biểu mô ác tính (u trung biểu mô maglignant): Khối u chủ yếu xuất hiện ở màng thanh dịch của khoang cơ thể, chẳng hạn như màng phổi, phúc mạc, màng tim và vỏ tinh hoàn. Màng phổi thường gặp nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 85%. Mô học được chia thành: loại biểu mô, loại sợi và loại biểu mô hỗn hợp và sợi. Dưới kính hiển vi ánh sáng, có thể thấy trong khối u có nhiều tế bào nhú và tế bào giống fibrosarcoma, có các nucleoli nổi rõ và nguyên phân nhân thường xuyên hơn.

(10) Schwannoma ác tính (maglignant schwannoma): Tổn thương điển hình là một khối hình kim cương trong một đường dẫn thần kinh lớn hơn. Các đầu xa và gần của dây thần kinh cột sống trở nên dày đồng đều, cho thấy rằng khối u mở rộng đến epineurium. Khối u thường lớn hơn 5 cm, bề mặt sần sùi, có những vùng bị chảy máu hoặc hoại tử. Nó tương tự như u xơ dưới kính hiển vi ánh sáng, nhưng các tế bào của khối u này có đường viền không đều, và nhân có dạng lượn sóng, cong hoặc hình dấu phẩy.

(11) U trung mô ác tính: U trung mô ác tính là một sarcoma mô mềm có nguồn gốc từ các thành phần trung mô, hiếm gặp ở trẻ em. Có nhiều nam hơn nữ.

Có nhiều loại mô mềm ác tính, với u cơ vân , u mạch máu, u hoạt dịch, sarcoma vỏ bọc thần kinh ác tính và nhiều nhất là sarcoma leiomyosarcoma. Do sự đa dạng về mô học nên biểu hiện cũng đa dạng, nói chung, nó giống như u cơ vân.

(12) Sarcoma mô mềm phế nang: Sarcoma mô mềm phế nang (sarcoma mô mềm phế nang) là một thực thể bệnh lý-lâm sàng, hiếm gặp ở trẻ em, thường gặp ở thanh thiếu niên khoảng 15 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Khối u không có ranh giới rõ ràng, mềm và dễ vỡ. Bề mặt vết cắt có màu trắng vàng hoặc đỏ xám, có hoại tử và xuất huyết ở trung tâm, và các mạch máu dày xung quanh khối u. Hình ảnh dày đặc dưới kính hiển vi ánh sáng chia khối u thành các hốc có kích thước khác nhau, trong các hốc có các đảo tế bào khối u được xác định rõ, trong tế bào khối u có hoại tử và rụng.

(13) Sarcoma biểu mô: Sarcoma biểu mô (biểu mô) là một loại sarcoma hiếm gặp, chủ yếu xảy ra ở thanh thiếu niên, nam nhiều hơn nữ. Loại u này chiếm khoảng 1% tổng số các khối u mô mềm .

Khối u này là một hoặc một số khối nằm ở phần sâu, đường kính 0,5 – 5 cm, có liên quan mật thiết đến gân hoặc cơ. Khối u nhẵn hoặc phân thùy, rắn chắc, không rõ cạnh. Bề mặt vết cắt bị dính, với các vùng chảy máu màu trắng đục được ngăn cách bởi màu rám nắng. Dưới kính hiển vi, các tế bào được sắp xếp thành các nốt sần rõ ràng, có xu hướng hoại tử và thoái hóa ở trung tâm, tế bào chất là bạch cầu ái toan với hình thái biểu mô, và nguyên phân phổ biến hơn.

Các triệu chứng của sarcoma mô mềm là gì

Các triệu chứng thường gặp: các cục u có kích thước khác nhau, đau, mở rộng hạch bạch huyết và nhiệt độ tại chỗ có thể cao hơn các mô bình thường xung quanh

1. U xơ U sợi (fibrosarcoma) bắt nguồn từ nguyên bào sợi và là một khối u ác tính của mô sợi. Bệnh này phổ biến hơn ở trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh này được tìm thấy khi mới sinh ở một số trẻ. Nó còn được gọi là “u xơ bẩm sinh và trẻ sơ sinh”. Bệnh này hơi nhiều hơn ở trẻ em trai. Dành cho các bạn gái.

Fibrosarcoma có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào, và chi dưới là phổ biến nhất với khoảng 50%. Chủ yếu là bàn chân, cổ chân và bắp chân nên chi trên chủ yếu là bàn tay, cổ tay và cẳng tay, khối u này cũng có thể mọc ở thân, sau phúc mạc và tuyến mang tai, niêm mạc miệng, amidan, xương chũm. Burn vết sẹo, nguyên bào võng mạc, và u lympho Hodgkin có xu hướng phát triển khối u này sau khi xạ trị . Khối u là một khối phát triển nhanh, không đau, có thể tăng gấp đôi trong 2 đến 3 tuần và ranh giới của nó thường không rõ ràng. Khi một dây thần kinh như dây thần kinh cánh tay chung hoặc các nhánh của nó bị chèn ép, nó có thể gây ra các triệu chứng chèn ép. Có báo cáo về một số khối u ở xa cùng tồn tại trong cùng một chi. Kiểm tra X-quang cho thấy bóng khối mô mềm hoặc dày lên của vỏ xương dài của các chi và có thể xảy ra một số rất nhỏ sự phá hủy xương. Bệnh nhân trẻ sơ sinh có thể bị di căn phổi.

Việc điều trị phải được mở rộng và loại bỏ hoàn toàn khối u, bao gồm ít nhất 3 cm mô xung quanh khối u. Việc cắt bỏ không hoàn toàn có thể dẫn đến tái phát, cần phải phẫu thuật thêm và nên xem xét cắt cụt nếu cần thiết. Fibrosarcoma có độ nhạy thấp với tia xạ, do đó nên xạ trị liều cao (6Gy), đặc biệt khi tránh tái phát nhiều lần hoặc cắt cụt chi. Các ý kiến ​​về hóa trị không nhất quán. Một số người ủng hộ việc sử dụng phác đồ điều trị ung thư cơ vân cho các trường hợp tái phát và di căn, trong khi những người khác ủng hộ xạ trị trước phẫu thuật và hóa trị.

2. U mô bào sợi ác tính thường được chẩn đoán là một khối không đau. Các khối u thường to, rõ, cứng và thường sâu hơn. Các hạch bạch huyết khu vực có thể được mở rộng. Khi xâm lấn các xương lân cận, khối u có thể cố định, kèm theo đau nhức. Bệnh u mô bào sợi ác tính (u mô bào sợi ác tính, MFH), còn được gọi là u mô bào sợi, u sợi tuyến, u mô bào sợi ác tính, v.v. Được mô tả lần đầu tiên bởi OBrien Stout vào năm 1964, nó phổ biến hơn ở người trung niên và cao tuổi, và ít phổ biến hơn ở trẻ em.

3. Sarcoma mỡ (liposarcoma) Các khối lớn hơn và sâu hơn vô tình được tìm thấy, chủ yếu ở bề mặt sâu của cơ bên dưới cân mạc sâu hoặc gần các mạch máu và dây thần kinh của liên cơ, khoang sau phúc mạc, mặt gấp của các khớp chính của chi và đùi. Phía trong. Ranh giới khối u không rõ ràng, cứng, nhiều và không mềm. Bệnh u mỡ có nguồn gốc từ các tế bào trung mô nguyên thủy. Bệnh này phổ biến hơn ở người lớn và ít gặp hơn ở trẻ em. Bệnh này thường xảy ra từ 10 đến 15 tuổi. Không có sự khác biệt giữa nam và nữ. U mỡ xuất phát từ mô mỡ, vì vậy nó phát triển ở nhiều nơi khác nhau của cơ thể, hầu hết xảy ra ở sau phúc mạc, đùi và đầu gối. Khối u phát triển âm ỉ và chậm, không có ranh giới rõ ràng và không có biểu hiện lâm sàng đặc biệt. Điều trị: Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là phương pháp điều trị tốt nhất. Hiệu quả của xạ trị không chính xác. Hóa trị chỉ được sử dụng khi phẫu thuật không hiệu quả hoặc không thể thực hiện được. Các loại thuốc thường được sử dụng là cyclophosphamide, vincristin và actinomycin D (dactinomycin) , Nhưng tác dụng của nó không rõ ràng.

4. U mạch máu là dạng nốt , không đau, màu đỏ tím, bề ngoài dễ chảy máu và loét. Biểu hiện lâm sàng có thể chia thành 3 loại: loại lan rộng bề ngoài (có thể là biểu hiện đa ổ), loại nốt và loại loét .

5. leiomyosarcoma leiomyosarcoma (liomyosarcoma) có thể xảy ra ở bất kỳ cơ quan hoặc mô chứa cơ trơn tìm thấy trong hầu hết các đường tiêu hóa. Điều này đúng với người lớn và trẻ em, nhưng nó phổ biến hơn ở người lớn. Ở trẻ em mắc bệnh leiomyosarcoma, ngoài đường tiêu hóa, các vị trí chính bao gồm sau phúc mạc, khí quản, phế quản và cơ trơn ở phổi. Nói chung, các khối u ở đường tiêu hóa và mô dưới da có tiên lượng tốt, tiên lượng sau phúc mạc và mạc treo là kém. Leiomyosarcoma của đường tiêu hóa có thể được tìm thấy ở các bộ phận khác nhau từ dạ dày đến trực tràng. Các khối u có thể gây tắc ruột và lồng ruột. Khám thực thể có thể sờ thấy khối u, trẻ có thể bị thiếu máu, đau bụng, xuất huyết tiêu hóa và các biểu hiện khác. Chẩn đoán đường tiêu hóa có thể được thực hiện bằng chụp X-quang bữa ăn bari. Dấu hiệu điển hình là lấp đầy các khuyết tật với các cạnh gọn gàng và vết loét. Nội soi dạ dày sợi và nội soi đại tràng đều hữu ích trong chẩn đoán. Điều trị là cắt bỏ hoàn toàn khối u nhưng phải cắt bỏ phạm vi rộng, chẳng hạn như ống tiêu hóa phải cắt bỏ ít nhất 5cm ở hai đầu gần và xa. Khối u có thể được chuyển đến gan qua đường máu, hoặc nằm trong màng bụng hoặc phúc mạc, và có thể có di căn hạch . Xạ trị và hóa trị có những tác dụng nhất định.

6. Bệnh u máu ở trẻ sơ sinh (Infantile hemangiopericytoma) Năm 1942, Stone và Murray lần đầu tiên mô tả bệnh u máu ở trẻ em, có đặc điểm ở trẻ em và thường được gọi là “u máu”. Nó phổ biến hơn ở trẻ sơ sinh khoảng 1 tuổi, chỉ khoảng 50%. Phát triển thành ác tính. Các khối u chủ yếu phát triển ở các mô dưới da hoặc cơ vân, và phổ biến hơn ở chi dưới, đặc biệt là ở đùi và bẹn, đầu và mặt, trung thất, sau phúc mạc và xương chậu. Khối u là một khối phát triển chậm, không đau, có nhiều mạch máu nên nhiệt độ tại chỗ có thể tăng nhẹ, đôi khi có nhịp đập mờ. Tuy nhiên, các bệnh lý trên hiếm khi thu hút sự chú ý. Khối u có thể kèm theo hạ đường huyết và nam hóa mà không rõ nguyên nhân.

U máu ở trẻ sơ sinh hầu hết là lành tính và có thể chữa khỏi bằng cách cắt bỏ cục bộ mà không cần xạ trị hoặc hóa trị. Xạ trị và hóa trị là bắt buộc đối với phẫu thuật ác tính, nhưng không có ý kiến ​​thống nhất về hiệu quả của nó.

7. U mạch ác tính (u mạch ác tính), còn được gọi là angiosarcoma, hiếm gặp ở trẻ em. Nó chủ yếu xảy ra ở da, mô mềm, gan và lá lách. Tỷ lệ mắc các khối u ở da cao nhất, sau đó là các mô mềm, vú, gan, lá lách và tim. Các khối u da thường gặp ở đầu và cổ, sau đó là chi trên và chi dưới, thân mình và các nốt có đường kính từ 1 đến 2 cm, bề mặt thường bị hoại tử và lở loét.

Chẩn đoán bệnh lý của khối u này dễ nhầm với ung thư và ung thư biểu mô di căn giàu mạch máu, sarcoma hoạt dịch biểu mô , u xơ biệt hóa cao, tăng sản nội mô nhú nội mạch. Phương pháp nhuộm hóa mô miễn dịch rất hữu ích cho việc chẩn đoán phân biệt, chẳng hạn như: kháng nguyên liên quan đến yếu tố được tổng hợp bởi các tế bào nội mô và là một dấu hiệu cụ thể cho các khối u mà nó hình thành. Jingdou agglutinin có thể chẩn đoán bản chất nội mô của khối u này.

Khối u có tỷ lệ tử vong cao do lan rộng tại chỗ hoặc di căn xa. Các khối u thường di căn đến phổi và gan, và cũng có thể đến các hạch bạch huyết trong khu vực, và độ nhạy với xạ trị thấp. Chỉ những khối u khu trú sớm và các khối u thân mới có thể được phẫu thuật và cắt bỏ triệt để.

8. U bạch huyết (lymphohangiosarcoma) Ung thư hạch bạch huyết (lymphohangiosarcoma) cực kỳ hiếm và ác tính cao ở trẻ em. Khối u biểu hiện một khối cứng, chẳng hạn như vết bầm máu màu xanh, cao hơn bề mặt da, và các vùng da tương tự, mô dưới da và cơ bị xơ hóa. Các khối u chủ yếu xuất hiện ở tứ chi và phát triển gần và xa. Không có kế hoạch điều trị hiệu quả cho u bạch huyết, khối u không nhạy cảm với xạ trị và hầu hết các trường hợp trưởng thành đều phải cắt cụt chi. Bệnh nhân bị phù bạch huyết mãn tính và bẩm sinh nên được kiểm tra thường xuyên. Nếu có các triệu chứng của khối u, tiến hành phẫu thuật triệt để.

Nguồn gốc chính xác của sarcoma hoạt dịch vẫn chưa được biết rõ, nó có thể bắt nguồn từ mô trung mô biệt hóa thành các tế bào hoạt dịch. Nó phổ biến hơn ở thanh thiếu niên và các trường hợp trẻ sơ sinh đã được báo cáo. Có nhiều nam hơn nữ. Bướu thường xuất hiện ở chi dưới, hay gặp nhất là khớp gối, sau đó là bàn chân, cổ chân, hông, bướu ở chi trên chủ yếu xuất hiện ở các khớp cổ tay, vai, khuỷu tay và bàn tay. Nó cũng có thể xảy ra ở đầu, cổ, ngực và thành bụng.

Về mặt lâm sàng, việc sờ vào khối u hoặc khối u gần khớp thường gặp hơn. Trẻ có thể bị đau hoặc đau tự phát , và hiếm khi bị rối loạn chức năng nghiêm trọng. Các khối u kém biệt hóa có thể bị sụt cân và cản trở vận động. Các khối u ở đầu và cổ có thể gây khó nuốt hoặc khó thở . Khối u trên phim Xquang là một khối mô mềm hình tròn hoặc bầu dục, có thể phân thùy, khoảng 20% ​​trường hợp có phản ứng màng xương hoặc bào mòn xương. Vôi hóa phổ biến ở trẻ em hơn người lớn, chụp CT phát hiện vùng hoại tử trung tâm của khối.

Phương pháp điều trị đơn giản là cắt bỏ khối u, không điều trị bổ trợ, khối u rất dễ tái phát hoặc di căn. 80% khối u di căn phổi, 20% di căn hạch vùng, 23% di căn xương. Thông thường, người ta khuyên nên cắt bỏ khối u, nhưng cũng nên cắt bỏ các cơ gần khối u hoặc cắt cụt chi và bóc tách hạch bạch huyết khu vực. Tác dụng của xạ trị và hóa trị là không chắc chắn. Hóa trị thường được sử dụng với vincristine, cyclophosphamide, actinomycin D (dactinomycin), daunorubicin, v.v.

9. U trung biểu mô ác tính khoang ngực tổn thương phần lớn là đau ngực và khó thở, có thể xảy ra tràn khí màng phổi và tràn dịch màng phổi. Nếu khối u xuất hiện trong ổ bụng hoặc bao tinh hoàn thì có thể sờ thấy khối u nhiều hơn. Khối u có xu hướng thâm nhiễm cục bộ nặng, lan rộng theo bề mặt thanh mạc, bệnh nhi có xu hướng di căn lên phổi và não.

10. Schwannoma ác tính 30% đến 43% trẻ em mắc u sợi thần kinh schwannoma ác tính , và chủ yếu là 50% u thân thần kinh người lớn. Khối u là một khối lượng bề mặt cơ thể tăng dần với các mức độ đau khác nhau. Nếu khối bất ngờ to ra hoặc trở nên đau đớn, nó có thể trở thành ác tính, vì vậy cần làm sinh thiết càng sớm càng tốt. Schwannoma ác tính là một khối u rất hung hãn, dễ tái phát tại chỗ sau khi cắt bỏ, di căn xa chủ yếu đến phổi, sau đó là gan và xương. Bệnh nhân thứ phát sau u xơ thần kinh ác tính hơn. Do khối u liên quan đến thân thần kinh chính nên thường cắt bỏ cục bộ hoàn toàn khối u, đồng thời phải cắt cụt chi, không bóc tách hạch. Xạ trị cho khối u này không hiệu quả, và có thể sử dụng phương pháp hóa trị u cơ vân nhưng hiệu quả không chắc chắn.

11. Các khối u mô đệm ác tính có thể gặp ở bất kỳ bộ phận nào trên cơ thể, thường gặp nhất là ở đùi và sau phúc mạc. Dấu hiệu phụ thuộc vào sự loét của khối u và sự xâm lấn của các mô và cơ quan xung quanh. Khối u ở đùi có thể cản trở sự trở lại của tĩnh mạch và phù nề chi dưới . Các khối u sau phúc mạc thường bị chẩn đoán nhầm là khối u ổ bụng. Tình trạng chung có thể xấu đi nhanh chóng.

Khối u nên được loại bỏ rộng rãi, nhưng nói chung là không thể. Xạ trị trước phẫu thuật có thể làm cho khối u nhỏ hơn để phẫu thuật cắt bỏ. Xạ trị sau phẫu thuật có thể kéo dài thời gian tái phát. Chế độ hóa trị liệu cũng giống như phác đồ điều trị ung thư cơ vân.

12. Các khối u sarcoma mô mềm acinar thường gặp ở đầu và cổ ở trẻ em, đặc biệt là các vùng quỹ đạo và lưỡi. Các chi dưới phổ biến hơn ở người lớn. Do có nhiều mạch máu trong khối u, các mạch máu có thể bị rung, vì vậy nó thường không có triệu chứng và dễ bị bỏ qua. Khối u có thể di căn đến phổi, não và xương ở giai đoạn đầu. Di căn hạch rất hiếm.

Điều trị triệt để là phẫu thuật để loại bỏ khối u nguyên phát và các khối di căn. Áp dụng kết hợp hóa trị sau phẫu thuật và xạ trị.

13. Các u sarcoma biểu mô hầu hết xuất hiện ở các chi, bàn tay và cẳng tay. Các triệu chứng ban đầu là nhẹ, là nốt cứng phát triển chậm, không đau, có thể bị loét và để lâu sẽ không lành. Khối u có thể từ từ mở rộng đến các cơ gần và gân của các chi, và di căn đến các mô bạch huyết, tim, phổi, não, xương và da.

Chẩn đoán mô bệnh học rất khó. Trong chẩn đoán hóa mô miễn dịch, việc xác định chất trung gian cytokeratin và protein nhánh mịn có giá trị chẩn đoán.

Điều trị chủ yếu là cắt bỏ toàn bộ khối u hoặc cắt cụt chi. Hóa trị một mình có thể thu nhỏ khối u, và có báo cáo rằng xạ trị có thể điều trị lâu dài. Khối u càng ở chi gần thì tiên lượng càng xấu, đồng thời nếu khối u bị hoại tử, chảy máu, xâm lấn mạch máu và hạch thì tiên lượng xấu.

Chẩn đoán xác định dựa trên các đặc điểm của biểu hiện lâm sàng, kiểm tra mô sinh thiết và kiểm tra phụ trợ.

Các hạng mục kiểm tra đối với sacôm mô mềm là gì?

Các hạng mục kiểm tra: kiểm tra phim X-quang, kiểm tra hình ảnh siêu âm, kiểm tra CT, sinh thiết

Sinh thiết:

1. Chọn thời gian và địa điểm thích hợp cho sinh thiết chọc hút bằng kim dày (thực hiện ngay trước khi phẫu thuật và điểm đâm kim được thiết kế trên da cần lấy ra) dưới gây tê cục bộ và sử dụng trocar cỡ nòng phù hợp để xuyên vào cơ thể. Sau khi vào nang giả, rút ​​lõi kim ra và chọc hút liên tục dưới áp suất âm cho đến khi có được mô khối u vừa ý. Trong quá trình chọc, cần chú ý không chọc thủng nang giả theo các hướng khác của khối u, tránh làm tổn thương các cấu trúc quan trọng lân cận và tránh khối u lan rộng. Nó không nên được sử dụng khi khối u quá nhỏ hoặc quá sâu.

2. Sinh thiết chọc hút bằng kim nhỏ Với sự cải tiến không ngừng của các phương pháp xét nghiệm tế bào học để chẩn đoán các khối u mô mềm , ứng dụng lâm sàng của phương pháp tế bào chọc hút bằng kim nhỏ trong sarcoma dần dần tăng lên. Theo báo cáo của tác giả, nó có thể được phân loại cho phù hợp. Bởi vì phương pháp chọc hút bằng kim nhỏ ít gây tổn thương mô và tương đối an toàn, nó có thể được thực hiện dưới sự giám sát của siêu âm B hoặc CT, và chỉ định của nó rộng hơn đáng kể so với chọc hút bằng kim dày. Phương pháp phẫu thuật tương tự như chọc hút bằng kim dày, khi thực hiện dưới siêu âm B hoặc CT, các chuyên gia có liên quan nên thực hiện hoặc hợp tác với bác sĩ phẫu thuật.

3. Chọn vị trí thích hợp để sinh thiết, rạch một đường nhỏ trên da cần cắt bỏ, cắt bỏ một khối mô có kích thước khoảng 1cm × 1cm × 1cm trên bề mặt khối u, gửi đến khoa giải phẫu bệnh để kiểm tra. Vết mổ được đóng chặt bằng chỉ khâu. Nếu đó là sinh thiết nhanh đông lạnh, băng và dụng cụ phẫu thuật có thể được thay đổi, có thể bắt đầu lại thao tác theo quy trình không gây ô nhiễm và da của vùng sinh thiết có thể được loại bỏ dưới dạng fusiform. Nếu đó là sinh thiết parafin, phẫu thuật lựa chọn sau khi chẩn đoán được xác nhận.

4. Sinh thiết cắt bỏ là khả thi đối với các khối nông nhỏ, lành tính và có thể lớn hơn. Loại bỏ một lần nữa nếu cần thiết.

Tỷ lệ thất bại của sinh thiết là 8,2% -10%, và tỷ lệ biến chứng là khoảng 18,2%.

1. Kiểm tra hình ảnh (phim X-quang đơn giản, CT, MRI, v.v.) Hình ảnh của hầu hết các khối u mô mềm có thể cung cấp độ sâu và ranh giới của khối u, mối liên hệ với các mô xung quanh, mật độ của khối u, cho dù nó là nang hay khối u, và máu Đối với tình hình và như vậy. Dựa vào các thông tin trên có thể ước lượng sơ bộ bản chất của khối u, đồng thời làm cơ sở cho việc thiết kế phương án phẫu thuật và đánh giá hiệu quả của xạ trị và hóa trị.

2. Kiểm tra siêu âm Kiểm tra siêu âm có thể xác định sự tồn tại của khối u và mối quan hệ giữa khối u với môi trường xung quanh.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt sarcoma mô mềm?

Theo bệnh sử và biểu hiện lâm sàng, không khó phân biệt khối u mô mềm với khối không phải ung thư, các điểm chẩn đoán chính như sau:

(1) Bệnh nhân phải mất vài tuần hoặc vài tháng mới nhận thấy khối u to dần không đau. Các triệu chứng toàn thân như sốt , sụt cân và khó chịu nói chung là rất hiếm.

(Ii) hội chứng lâm sàng ít gặp hơn nhưng rất quan trọng do rối loạn hạ đường huyết khối u , thường đi kèm với u xơ.

(3) Kiểm tra tia X

Chụp ảnh X-quang giúp hiểu sâu hơn về mức độ, độ trong suốt của khối u mô mềm và mối quan hệ của nó với xương lân cận. Nếu ranh giới rõ ràng thường chứng tỏ khối u lành tính, nếu ranh giới rõ ràng và thấy vôi hóa thì chứng tỏ sarcoma ác tính cấp cao, thường xảy ra ở sarcoma hoạt dịch , sarcoma cơ vân, v.v.

(4) Kiểm tra hình ảnh siêu âm

Phương pháp này có thể kiểm tra kích thước khối u, ranh giới bao và âm vang của mô bên trong khối u, từ đó phân biệt lành tính hay ác tính. Bệnh nhân ác tính có kích thước lớn với đường viền không rõ ràng và âm vang mờ, chẳng hạn như sarcoma cơ vân, sarcoma hoạt dịch và u mô bào sợi ác tính. Siêu âm cũng có thể hướng dẫn tế bào học chọc hút bằng kim cho các khối u sâu. Phương pháp kiểm tra thực sự là một phương pháp tiết kiệm, tiện lợi và tốt mà không gây hại cho cơ thể con người.

(5) Kiểm tra CT Vì CT có các đặc điểm về mật độ và độ phân giải không gian của khối u mô mềm, nên đây cũng là phương pháp được sử dụng phổ biến trong những năm gần đây để chẩn đoán khối u mô mềm.

(6) Kiểm tra MRI

Sử dụng nó để chẩn đoán các khối u mô mềm có thể bù đắp cho sự thiếu sót của CT tia X. Nó cho biết mức độ của các mô khác nhau và toàn bộ phạm vi của khối u từ mặt cắt dọc. Đối với các khối u mô mềm sau phúc mạc, các khối u kéo dài từ xương chậu đến mông hoặc gốc đùi và vùng da Hình ảnh khối u và mức độ xâm lấn của khối u đến xương hoặc tủy càng rõ ràng, là cơ sở tốt để lập phương án điều trị.

(7) Kiểm tra bệnh lý

1. Xét nghiệm tế bào học: Là phương pháp xét nghiệm bệnh lý đơn giản, nhanh chóng và chính xác. Phù hợp nhất cho các trường hợp sau: ① u loét mô mềm, lấy tế bào, soi kính hiển vi hoặc dùng dao cắt lấy mẫu; ② ngực do cổ trướng sarcoma mô mềm , phải lấy bệnh phẩm tươi để sử dụng ngay. Cô đặc bằng cách kết tủa ly tâm, và sau đó phết tế bào; ③ Xét nghiệm phết tế bào thủng thích hợp cho các khối u lớn và sâu được dùng để xạ trị hoặc hóa trị, cũng như các khối u di căn và tái phát.

2. Kẹp sinh thiết: khi khối u mô mềm đã bị vỡ và không thể chẩn đoán được phết tế bào học thì có thể làm sinh thiết bằng kẹp.

3. Sinh thiết cắt bỏ: Phương pháp này hầu hết được thực hiện trong quá trình phẫu thuật. Nếu khối u ở chi lớn cần phải cắt cụt chi trước khi cắt cụt để chẩn đoán chính xác bệnh lý. Khi khối u nằm ở ngực, bụng hoặc sau phúc mạc, không thể cắt bỏ hoàn toàn thì có thể làm sinh thiết, sau khi chẩn đoán có thể sử dụng phương pháp xạ trị hoặc hóa trị.

4. Sinh thiết cắt bỏ: Phù hợp với các khối u mô mềm nhỏ, có thể cắt bỏ để kiểm tra bệnh lý cùng với một phần mô bình thường xung quanh khối u.

Sarcoma mô mềm có thể gây ra những bệnh gì

Sarcoma mô mềm thường đi kèm với fibrosarcoma, có thể tạo ra các triệu chứng chèn ép hoặc xâm lấn cục bộ khác nhau và có thể xảy ra di căn.

Sarcoma sợi phổ biến hơn ở các loại sarcoma ở miệng và hàm trên. Đây là một khối u ác tính bắt nguồn từ nguyên bào sợi ở miệng và ở mặt . Nó có thể xảy ra từ các mô liên kết của màng xương hàm, dây chằng nha chu và các mô mềm ở miệng, chẳng hạn như môi, má và lưỡi. Đôi khi xảy ra ở hàm, hay gặp ở hội chứng hàm dưới, góc hàm dưới và mỏm cùng, ngoài ra còn có xoang hàm sau và xoang hàm trên, u xơ ở hàm thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi. Fibrosarcoma của mô mềm miệng thường gặp hơn ở người lớn tuổi trung niên và mức độ ác tính của nó phụ thuộc vào tốc độ phát triển và biệt hóa của tế bào.

Làm thế nào để ngăn ngừa sarcoma mô mềm?

Tham khảo các phương pháp phòng ngừa khối u chung, hiểu rõ các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đề ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn chặn sự xuất hiện của khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:

1. Tránh các chất có hại (các yếu tố thúc đẩy ung thư) là giúp chúng ta tránh hoặc giảm thiểu tiếp xúc với các chất có hại.

Một số yếu tố liên quan của sự xuất hiện khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Nhiều bệnh ung thư có thể được ngăn ngừa trước khi chúng hình thành. Một báo cáo ở Hoa Kỳ năm 1988 đã so sánh chi tiếtVề nguyên tắc khối u ác tính , người ta đề xuất rằng nhiều khối u ác tính đã biết có thể được ngăn ngừa bằng các yếu tố bên ngoài, tức là khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản. Tiếp tục nhìn lại, nghiên cứu do Tiến sĩ Higginson thực hiện năm 1969 đã kết luận rằng 90% khối u ác tính là do các yếu tố môi trường gây ra. “Yếu tố môi trường” và “lối sống” đề cập đến không khí chúng ta hít thở, nước chúng ta uống, thức ăn chúng ta chọn để làm, thói quen hoạt động và các mối quan hệ xã hội.

2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại khối u có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại khối u.

Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang đối mặt trước hết cần tập trung vào và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.

Thúc đẩy khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại ung thư: Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng của hệ thống miễn dịch là ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những phiền toái. Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và tập thể dục thể thao hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể ở trạng thái tốt nhất, đồng thời rất tốt cho việc ngăn ngừa các khối u và ngăn ngừa sự xuất hiện của các bệnh khác. Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động thích hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn làm giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người . Ở đây chúng ta chủ yếu tìm hiểu một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.

Dịch tễ học trên người và các thí nghiệm trên động vật đã chỉ ra rằng vitamin A đóng một vai trò quan trọng trong việc giảm nguy cơ ung thư. Vitamin A hỗ trợ niêm mạc và thị lực bình thường, và nó tham gia trực tiếp hoặc gián tiếp vào hầu hết các chức năng mô của cơ thể. Vitamin A tồn tại trong các mô động vật như gan, trứng và sữa nguyên chất, tồn tại dưới dạng β-caroten và carotenoid trong thực vật và có thể chuyển hóa thành vitamin A trong cơ thể người. Bổ sung quá nhiều vitamin A có thể gây ra các phản ứng bất lợi cho cơ thể, nhưng β-caroten và carotenoid thì không có hiện tượng này. Hàm lượng vitamin A trong máu thấp sẽ làm tăng nguy cơ mắc các khối u ác tính. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng những người có hàm lượng vitamin A trong máu thấp là do ăn vào Những người sắp sinh làm tăng khả năng mắc bệnh ung thư phổi , và những người hút thuốc có lượng vitamin A trong máu thấp dễ bị ung thư phổi. Vitamin A và hỗn hợp của nó có thể giúp loại bỏ các gốc tự do trong cơ thể (các gốc tự do có thể gây tổn hại đến vật liệu di truyền), và thứ hai có thể kích thích hệ thống miễn dịch và giúp các tế bào biệt hóa trong cơ thể phát triển thành các mô có trật tự (và các khối u có đặc điểm là rối loạn) . Một số giả thuyết tin rằng vitamin A có thể giúp các tế bào đã bị đột biến và xâm nhập bởi các chất gây ung thư để đảo ngược và trở thành tế bào phát triển bình thường.

Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư, ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi, tuy nhiên khi β-caroten kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác thì tác dụng bảo vệ của nó Nó hiển thị. Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ, ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.

Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư trong thực phẩm như nitrosamine. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.

Hiện nay, nghiên cứu về hóa thực vật đã thu hút được sự quan tâm rộng rãi, hóa thực vật là những chất hóa học được tìm thấy trong thực vật, bao gồm các vitamin và các chất khác có trong thực vật. Hàng ngàn thành phần hóa học trong rừng trồng đã được phát hiện, nhiều thành phần có tác dụng chống ung thư. Cơ chế bảo vệ của các hóa chất này không chỉ làm giảm hoạt động của chất gây ung thư mà còn tăng cường khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại sự xâm nhập của chất gây ung thư. Hoạt tính chống oxy hóa được cung cấp bởi hầu hết các loại thực vật vượt quá tác dụng bảo vệ của các vitamin A, C và E. Ví dụ, một chén bắp cải chỉ chứa 50mg vitamin C và 13U vitamin E, nhưng hoạt tính chống oxy hóa của nó tương đương với 800mg vitamin C và Hoạt động chống oxy hóa của 1100U vitamin E có thể suy ra rằng tác dụng chống oxy hóa trong trái cây và rau quả mạnh hơn nhiều so với tác dụng của vitamin mà chúng ta biết. Không có nghi ngờ gì rằng các sản phẩm thực vật tự nhiên sẽ giúp công việc phòng chống ung thư trong tương lai.

Xem thêm:

Sacôm mô mềm acinar của âm hộ là gì? Những nguyên nhân cơ bản gây bệnh

Sacôm mô mềm ở trẻ em là gì? Những vấn đề xoay quanh về bệnh

Các phương pháp điều trị sarcoma mô mềm là gì?

(1) Điều trị

Các khối u lành tính chủ yếu được điều trị bằng phẫu thuật, trong khi các loại sarcoma thường cần điều trị toàn diện.

1. Điều trị phẫu thuật

(1) Phẫu thuật cắt bỏ khối u:

① Cắt bỏ triệt để (cắt bỏ khoang): cắt bỏ toàn bộ khoang nơi có khối u. Bao gồm tất cả các nội dung trong ngăn, từ điểm đầu và điểm cuối của mỗi cơ, cùng với khối u được loại bỏ. Các bức tường bao quanh ngăn cũng nên được dỡ bỏ đồng thời. Ở những vùng không rõ ràng, cần tìm một rào cản có thể ngăn chặn sự phát triển của khối u. Cắt bỏ rào cản này cũng có thể chữa khỏi triệt để. Các mô quan trọng như dây thần kinh và mạch máu ở khu vực này cũng cần được loại bỏ cùng lúc. Người ta thường tin rằng không cần thêm các phương pháp điều trị bổ trợ tại chỗ khác sau khi cắt bỏ triệt để.

② Cắt bỏ tốn kém: phạm vi cắt bỏ nói chung nên nằm ngoài rìa ba chiều của khối u. G3 có thể lấy giới hạn trên và G1 và G2 có thể được giảm xuống. Nếu lề có thể được xác định trong quá trình hoạt động để hướng dẫn phạm vi cắt bỏ tối ưu, thì hiện tại không có phương pháp nào lý tưởng hơn. Lợi nhuận âm là mục tiêu. Cắt bỏ diện rộng có thể được kết hợp với cắt bỏ hàng rào để giảm thiểu sự hy sinh của các mô bình thường để bảo tồn nhiều chức năng hơn. Xạ trị sau phẫu thuật được đưa ra khi thích hợp .

③ Cắt bỏ cục bộ (cắt bỏ rìa, cắt bỏ ngoài bao): chủ yếu được sử dụng để cắt bỏ các khối u lành tính. Các khối u ác tính cấp độ thấp ở các bộ phận đặc biệt cũng có thể được sử dụng. Xạ trị bổ sung thường được yêu cầu sau khi phẫu thuật.

④ Cắt bỏ nang: thường chỉ dùng để chẩn đoán.

(2) Các ca phẫu thuật cắt cụt chi: Trong những năm gần đây, các ca mổ cắt cụt chi đã giảm đáng kể, dưới 5%. Có 4 loại phẫu thuật, và khái niệm phạm vi cắt bỏ có thể đề cập đến phẫu thuật cắt bỏ.

(3) Cắt cụt chi triệt để.

(4) Cắt cụt chi trên diện rộng.

(5) Cắt cụt mép.

(6) Cắt cụt chi do khối u.

2. Xạ trị Sarcoma mô mềm không nhạy lắm với xạ trị, khi có các khối lâm sàng rõ ràng, tỷ lệ kiểm soát cục bộ của xạ trị đơn thuần chỉ đạt 29% đến 33%. Do đó, nó hiếm khi được sử dụng một mình. Chủ yếu là một phương pháp điều trị phụ trợ cho phẫu thuật. Đặc biệt đối với sarcoma HG, khi biên độ không thể âm, tỷ lệ tái phát cục bộ có thể được giảm bớt. Nhưng nó thường được coi là không ảnh hưởng đến sự sống sót. Có 3 phương pháp thường được sử dụng.

(1) Xạ trị trước phẫu thuật: Khối u thường liên quan mật thiết đến các cấu trúc quan trọng tại chỗ và không thể hoặc tạm thời không thể cắt bỏ. Việc chiếu tia tại chỗ có thể thu nhỏ khối u, giảm số lượng các mạch máu xung quanh và tạo ra một túi cứng xung quanh khối u, giúp dễ dàng tách các dây thần kinh và mạch máu lớn. Liều thường không vượt quá 50Gy. Phẫu thuật trong khoảng 3 tuần, sau khi vết mổ lành thì sẽ xạ trị bổ sung, tổng liều khoảng 65Gy. Có nhiều lời khen và chỉ trích trái chiều đối với phương pháp xạ trị trước khi phẫu thuật, và nó hiếm khi được sử dụng ở Trung Quốc.

(2) Xạ trị sau xạ trị: Chủ yếu áp dụng cho những bệnh nhân có mạch máu, dây thần kinh quan trọng và các mô khác gần khối u không thể cắt bỏ sạch sẽ hoặc không có điều kiện sửa chữa, tái tạo sau khi cắt bỏ. Phương pháp là xếp các ống nylon có đường kính trong 1mm song song trên giường sau khi cắt bỏ khối u. Chất phóng xạ iridi được tích hợp sẵn từ 4 đến 7 ngày sau khi phẫu thuật, và liều lượng là 42 đến 45 Gy, được tiêm trong 4 đến 6 ngày và đầu bôi thuốc sẽ được tháo ra sau 6 ngày. Sau 2 đến 3 tuần, vết mổ được cắt bỏ và chiếu xạ bên ngoài thêm 20 đến 30 Gy. Brennan và cộng sự đã phân tích 1600 trường hợp Sarcoma mô mềm trong nhiều hình thức điều trị khác nhau và kết luận rằng việc áp dụng bức xạ kẽ vào sarcoma mô mềm của các chi có thể làm giảm tỷ lệ tái phát tại chỗ, và khối u HG có hiệu quả.

(3) Xạ trị sau mổ: Được thực hiện sau khi vết mổ lành, liều lượng 65-70Gy, được sử dụng rộng rãi trong lâm sàng. Người ta thường tin rằng ưu điểm chính của xạ trị sau phẫu thuật là hiểu biết đầy đủ về loại bệnh lý và mức độ xâm lấn ác tính của khối u, điều này có lợi cho việc xây dựng kế hoạch và có thể tập trung liều lượng. Nhược điểm chính là thao tác phá hủy nguồn cung cấp máu của vùng xạ trị, dẫn đến thiếu oxy tế bào khối u và giảm độ nhạy của xạ trị. Bức xạ bên ngoài có hiệu quả đối với cả khối u LG và HG.

3. Hóa trị Là một trong những phương pháp quan trọng của điều trị toàn thân, hóa trị ngày càng được sử dụng phổ biến trong bệnh sacôm mô mềm. Các phác đồ hóa trị khác nhau có tỷ lệ đáp ứng khác nhau, với những phác đồ lý tưởng đạt từ 40% đến 57%. Mặc dù cũng có những người phản đối việc hóa trị Sarcoma mô mềm nhưng đánh giá chung thì việc điều trị thêm hóa chất bổ trợ tốt hơn là phẫu thuật đơn lẻ Hóa trị bổ trợ có lợi là kéo dài thời gian sống thêm và giảm tỷ lệ tái phát tại chỗ.

(1) Thuốc thường dùng: hóa trị sarcoma mô mềm, lựa chọn chính là thuốc đơn tốt hơn. Chúng bao gồm ADM (epirubicin, pirarubicin), cyclophosphamide (CTX), dacarbazine (DTIC), ifosfamide (IFO), vincristine (VCR), actinomycin D ( ACD), DDP, v.v., tỷ lệ phản hồi là khoảng 20%. Trong những năm gần đây, sau khi sàng lọc, người ta tin rằng ADM, Dacarbazine (DTIC) và Ifosfamide (IFO) có tác dụng tốt nhất. Rất ít người thực sự sử dụng thuốc đơn lẻ trong thực hành lâm sàng.

(2) Dùng thuốc kết hợp: Việc áp dụng kết hợp nhiều loại thuốc là cách phổ biến của hóa trị liệu lâm sàng. Việc áp dụng kết hợp ADM, Ifosfamide (IFO) và Dacarbazine (DTIC) là một kế hoạch tốt hơn trong những năm gần đây. Mối quan hệ giữa liều lượng và hiệu quả của số liệu thống kê của Demetri có thể được sử dụng để tham khảo (Bảng 1).

(3) Chỉ định hóa trị: Cho đến nay vẫn chưa xác định được chính xác và tuyệt đối chỉ định hóa trị. Theo phân tích lâm sàng kinh nghiệm, rhabdomyosarcoma (loại đặc biệt là phôi), liposarcoma (loại nhầy), sarcoma hoạt dịch (loại biểu mô), histiocytoma xơ ác tính, mô mềm sacôm xương và mô mềm sarcoma Ewing có tỷ lệ đáp ứng cao hơn với hóa trị. Một số tác giả cũng cho rằng hóa trị chỉ có hiệu quả với giai đoạn II và III, với những khối u có đường kính từ 5-10 cm, những khối u có đường kính dưới 5 cm thì không cần hóa trị, còn những khối u có đường kính lớn hơn 10 cm thì khó ngăn chặn sự xuất hiện của di căn xa. Kinh nghiệm lâm sàng và điểm mô học của G2 và G3 nên được xem xét để hóa trị.

(2) Tiên lượng

Bệnh u xơ có tiên lượng tốt, tỷ lệ chữa khỏi trong 5 năm khoảng 85%.

U máu ở trẻ sơ sinh hầu hết là lành tính và có thể chữa khỏi bằng cách cắt bỏ cục bộ.

Tiên lượng của u mô bào sợi ác tính không thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật là cực kỳ kém.

U mạch máu ác tính có tỷ lệ tử vong cao do lan rộng tại chỗ hoặc di căn xa.

Sarcoma bao hoạt dịch có tiên lượng xấu do tỷ lệ tái phát và di căn cao, đặc biệt đối với các khối u biệt hóa kém, các mảng vôi hóa trong khối u càng lớn thì tiên lượng càng tốt.

Hóa trị không có tác dụng đối với u trung biểu mô ác tính. Đối với những bệnh nhân có khối u màng phổi và màng bụng ác tính trung biểu mô khó loại bỏ, xạ trị không thể cải thiện tiên lượng, và hầu hết trẻ em tử vong trong vòng 8 đến 14 tháng sau khi chẩn đoán.

U trung mô ác tính thường tái phát tại chỗ sau phẫu thuật, chủ yếu là di căn theo đường máu, đến não, phổi, gan và xương. Tỷ lệ tử vong trong trường hợp này là 50% đến 75%.

Sarcoma mô mềm Acinar không có triệu chứng và phát triển chậm nên chẩn đoán quá muộn và tiên lượng xấu. Tiên lượng của trẻ em tốt hơn người lớn, có thể do khối u vùng đầu mặt dễ phát hiện.

Những trường hợp sarcoma biểu mô có thâm nhiễm cơ sâu và nguyên phân nhiều thì tỷ lệ di căn cao và tiên lượng xấu. Đường kính khối u dưới 2cm, tiên lượng tốt hơn cho những trẻ dưới 10 tuổi.

Chế độ ăn kiêng cho sarcoma mô mề

1) Trứng Sophora flavescens: 2 quả trứng, 60 gam đường nâu, 60 gam Sophora flavescens. Nhân sâm Sophora chiên giòn làm nước cốt, cho trứng gà đã đánh tan và đường nâu vào, đun sôi lên, ăn trứng và uống nước canh. Mỗi ngày một lần, 6 ngày là một đợt điều trị. Nó có tác dụng thanh nhiệt, giải độc, loại bỏ ẩm thấp, tiêu thũng, có thể dùng để phòng ngừa và điều trị các khối u biểu mô .

2) Trứng gà: 0 gam khổ sâm, 3 quả trứng gà, 30 ml mật ong. Sắc cỏ khổ sâm trong nước bỏ bã, đánh tan trong trứng gà thành trứng luộc, cho vào mật ong, uống khi đói, ngày 1 lần, 5 ngày là một đợt điều trị. Nó có tác dụng thanh nhiệt, loại bỏ ẩm ướt và vết loét co thắt.