Sarcoma hoạt dịch âm hộ là gì? Dấu hiệu nhận biết và chuẩn đoán bệnh

Tổng quan về Sarcoma hoạt dịch âm hộ

Sarcoma hoạt dịch âm hộ là một khối không đau, mọc chậm dưới da, kích thước 1,2-20cm, các khối này chủ yếu cố định và nổi rõ, dễ chẩn đoán nhầm là u tuyến Bartholin . Sarcoma hoạt dịch của âm hộ hiếm gặp. Tuổi khởi phát bệnh từ 30 đến 39 tuổi.

Sarcoma hoạt dịch âm hộ gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân của sarcoma hoạt dịch âm hộ bị nhầm tưởng là bắt nguồn từ màng hoạt dịch của khớp, nhưng nguồn gốc mô học của sarcoma hoạt dịch âm hộ vẫn chưa rõ ràng. Một sarcoma hoạt dịch điển hình có các đặc điểm phân biệt hai chiều giữa các thùy biểu mô và trung mô.

(2) Cơ chế bệnh sinh Các khối u có dạng phân thùy hoặc nốt , có giả nang và ranh giới rõ ràng. Bề mặt vết cắt có màu xám và mềm, thường có hoại tử xuất huyết và hình thành u nang .

Kiểm tra bằng kính hiển vi bao gồm hai loại tế bào có hình thái khác nhau, với cấu hình hai pha độc đáo. Các thành phần biểu mô tương tự như ung thư, và các tế bào hình trụ từ khối đến cao được sắp xếp theo cấu trúc nhú rắn, lồng nhau hoặc adenoid. Tế bào trục chính hầu hết có cấu hình giống như fibrosarcoma. Có các tế bào chuyển tiếp giữa tế bào biểu mô và tế bào hình thoi. Theo ý nghĩa tương đối và sự phân biệt của tế bào biểu mô và tế bào hình thoi, sacôm bao hoạt dịch có thể được chia thành loại hai pha, loại sợi một pha, loại biểu mô một pha và loại biệt hóa kém. Dưới kính hiển vi điện tử, có thể thấy các vi nhung mao hoặc giả mạc trên bề mặt tế bào biểu mô, hướng về khoang gian bào hoặc khoang giả mạc. Chất nhầy đậm đặc electron thường gặp trong khoang. Các chất nền liên tục vắng mặt trong bao hoạt dịch bình thường thường tách các cụm biểu mô hoặc cấu trúc adenoid khỏi các tế bào hình thoi xung quanh.

Hầu hết tất cả các sarcoma hoạt dịch đều có sự chuyển vị nhiễm sắc thể cụ thể-t (x; 18) (pll; q11). Gen SSX của Xpll được hợp nhất với gen SYT trên 18q11 để tạo thành SYT-SSXl hoặc Gen chimeric SYT-SSX2. 61% đến 64% sarcoma hoạt dịch có SYT-SSX1, và khoảng 36% sarcoma hoạt dịch có SYT-SSX2. Những người có gen chimeric SYT-SSX1 là sarcoma hoạt dịch hai pha và hầu hết tất cả sacôm hoạt dịch một pha đều có gen chimeric SYT-SSX2 (Ladanyi 2002). Việc phát hiện gen chimeric SYT-SSX có thể được sử dụng để xác định xem rìa phẫu thuật có dương tính hay không, và nó cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán vi mô, nhạy cảm và đặc hiệu hơn so với xét nghiệm mô học.

Các triệu chứng của sarcoma hoạt dịch âm hộ là gì?

Các triệu chứng thường gặp: một khối không đau, mọc chậm dưới da, kích thước 1220cm

Biểu hiện lâm sàng là nổi cục không đau ở gần khớp, người bệnh có thể bị sưng tấy hoặc nổi cục quanh khớp, có thể kéo dài theo mô mềm đến toàn bộ cẳng tay. Có thể có các tĩnh mạch căng phồng trên bề mặt da của vết sưng. Kết cấu của các cục hầu hết là trung bình, nhưng một số cứng hơn và mềm hơn. Sẽ có mức độ đau, thay đổi âm ỉ đau hoặc đau âm ỉ , và thậm chí đau nặng trong giai đoạn sau, và đau là đáng kể vào ban đêm. Một số bệnh nhân bị hạn chế hoạt động thể chất. Ở vùng lân cận của các chi và khớp, sưng cục bộ, nổi cục, đau và hạn chế vận động là các triệu chứng lâm sàng chính và các khối mô mềm, khối vôi hóa , thay đổi xương và phản ứng màng xương là những biểu hiện chính trên X-quang. Các biểu hiện lâm sàng trên Xquang của u bao hoạt dịch ác tính không điển hình nên dễ chẩn đoán nhầm và bỏ sót.

Các hạng mục kiểm tra cho sarcoma hoạt dịch âm hộ là gì?

Các hạng mục kiểm tra: kiểm tra mô bệnh học

Các xét nghiệm mô hóa và mô miễn dịch được nhuộm với PAS, vàng keo và xanh acian, sau đó được tiêu hóa bằng hyaluronidase, cho thấy sự hiện diện của hai chất nhầy khác nhau. Nhuộm sợi lưới có thể tiết lộ cấu hình hai pha, đặc biệt đối với những sợi có độ biệt hóa thấp hơn. Tế bào trục chính 100% dương tính với vimentin, bcl-2, CD99, S-100 cũng có thể dương tính và một số có thể dương tính với EMA và cytokeratin. Ngoại trừ EMA và cytokeratin, 40% tế bào biểu mô dương tính với vimentin.

Kiểm tra di truyền tế bào, kiểm tra mô bệnh học.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với sarcoma hoạt dịch âm hộ?

Nên phân biệt với u nang tuyến Bartholin.

Bartholin     tuyến u nang (còn gọi là Bartholin tuyến) còn được gọi là u nang Bartholin. Các tuyến Bartholin đang nằm ở mặt sau của môi lớn trên cả hai mặt, và các tuyến mở ở phía bên trong của môi nhỏ gần màng trinh. Tuyến bartholin bài tiết bị tắc nghẽn và tích tụ trong lòng ống gây giãn nở nang tuyến, sẽ gây ra u nang tuyến Bartholin . Triệu chứng chính là một bên môi âm hộ sưng lên so với bên còn lại, do u nang tuyến Bartholin có thể tồn tại lâu dài, nhiều năm không thay đổi, nếu không cản trở sinh hoạt thì có thể quan sát thấy thường xuyên mà không cần điều trị. Nếu u nang lớn dần lên hoặc bị nhiễm trùng nhiều lần và thường xuyên hình thành áp xe , thì khả năng có thể thực hiện được u nang tuyến Bartholin. Phẫu thuật cắt u nang tuyến Bartholin có thể được thực hiện tại khoa sản ngoại trú mà không cần nằm viện, phẫu thuật cắt u nang phải bóc tách và khâu lại để tạo thành lỗ thoát, không chỉ bảo tồn chức năng tuyến mà còn cho lưu thông thông suốt để tránh tái phát. Sau khi điều trị cần giữ vệ sinh vùng kín sạch sẽ, không mặc quần lót sợi hóa học, thay quần lót thường xuyên để tránh nhiễm bẩn dịch tiết âm đạo, nước tiểu, phân.

Sarcoma bao hoạt dịch âm hộ có thể gây ra những bệnh gì?

Biến chứng của sarcoma hoạt dịch âm hộ là di căn hạch .

Di căn hạch đầu tiên thường đến nhóm các hạch bạch huyết gần khối u nhất (trạm thứ nhất), sau đó đến các hạch xa (trạm thứ hai, trạm thứ ba). Khi tế bào u thâm nhiễm và phát triển ở mỗi trạm, chúng cũng Các hạch lân cận trong cùng một nhóm mở rộng. Tuy nhiên cũng có trường hợp ngoại lệ, một số bệnh nhân cũng có thể bỏ qua các hạch bạch huyết theo đường ngắn mạch và chuyển trực tiếp đến một nhóm hạch bạch huyết (trạm thứ hai hoặc thứ ba) trên lâm sàng gọi là bệnh này. Phương pháp di căn là bỏ qua di căn. Ví dụ, nếu ung thư cổ tử cung nằm sau phúc mạc vùng chậu và các hạch bạch huyết trung thất chưa di căn, thì di căn hạch cổ sẽ xuất hiện trước. Ngoài ra, di căn theo hướng hợp lưu của bạch huyết ngược có thể xảy ra và nó có thể chuyển sang các hạch bạch huyết ở bên lệch tâm. Đó là kết quả của sự tắc nghẽn các mạch bạch huyết theo hướng xuôi dòng, chẳng hạn như ung thư cổ tử cung di căn đến các hạch bạch huyết trong phúc mạc.

Làm thế nào để ngăn ngừa sarcoma hoạt dịch âm hộ?

Tiên lượng: 2 trường hợp được Nielsen và cộng sự báo cáo có tiên lượng tương đối tốt, 1 trường hợp sống sót không có khối u sau phẫu thuật cắt âm hộ triệt để trong 4 năm, trường hợp còn lại tái phát sau 3,5 năm và được cắt bỏ và xạ trị , theo dõi 1 năm không có khối u. Zang Rong Yu v..v chỉ được cắt bỏ một phần, biên dương, sau 3 tháng tái phát, di căn xương, hạch bẹn , tuyến ngoài xạ trị hết, khối u tiếp tục phát triển, hông trái và xấu hổ xuất hiện di căn xương và đường chậu trái. Khám bệnh, xét nghiệm bệnh lý vùng rìa vẫn dương tính và có xâm lấn mạch máu, 6 tháng sau thì tử vong. Một trường hợp khác được phẫu thuật cắt âm hộ triệt để cộng với cắt bỏ một phần mu và âm đạo. Bệnh này tái phát với di căn phổi 10 tháng sau phẫu thuật và tử vong 20 tháng sau đó.

Saito và cộng sự (2000) nhận thấy rằng sarcoma hoạt dịch biểu hiện E-cadherin hoặc alpha-catenin có tiên lượng tốt, và biểu hiện của beta-catenin có liên quan đến sự tiến triển của khối u. Ladanyi và cộng sự (2002) nhận thấy rằng gen chimeric SYT-SSX1 chủ yếu được tìm thấy ở những bệnh nhân bị di căn và tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 53%, thấp hơn đáng kể so với những bệnh nhân có gen chimeric SYT-SSX2 (73%). Các yếu tố liên quan đáng kể đến tỷ lệ sống thêm 5 năm là: gen chimeric SYT-SSX2, tổn thương tại chỗ tại thời điểm chẩn đoán và đường kính lớn nhất của khối

Xem thêm:

Sarcoma của Kaposi là gì? Tìm hiểu về căn bệnh phổ thông

Sarcoma Ewing ở trẻ em là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Các phương pháp điều trị sarcoma hoạt dịch âm hộ là gì?

Đề phòng khám sức khỏe thường xuyên, phát hiện sớm và xác định phạm vi phẫu thuật triệt để, theo dõi.

Phương pháp điều trị bằng Tây y phẫu thuật Sarcoma hoạt dịch âm hộ là phương pháp điều trị được ưa chuộng, phạm vi phẫu thuật triệt căn được xác định tùy theo kích thước và độ biệt hóa của sarcoma. Nếu có di căn hạch , cần tiến hành bóc tách đồng thời.

Liệu pháp xạ trị với phương pháp tiên tiến không phải là lý tưởng, có thể được thêm vào xạ trị sau phẫu thuật . Xạ trị có hiệu quả tốt hơn đối với loại biểu mô một pha.

Vai trò của hóa trị bổ trợ tân sinh bao gồm hóa trị liệu đặt nội khí quản trong điều trị sarcoma bao hoạt dịch trước khi hóa trị đã dần được khẳng định bởi hầu hết các học giả, đặc biệt đối với những bệnh nhân có đường kính> 10 cm (Thompson 2000).

Liệu pháp miễn dịch Bennicelli et al. (2002) đề xuất rằng gene khảm cụ SYT-SSX là mục tiêu của liệu pháp miễn dịch. Các tumor- tế bào T gây độc tế bào đặc biệt được tạo ra bởi các chuỗi polypeptide của khu nghỉ chuyển vị có thể nhận ra và tiêu diệt gen khảm SYT-SSX. Tổng hợp tế bào.

Chế độ ăn uống cho sarcoma hoạt dịch âm hộ

Chế độ ăn uống sacoma hoạt dịch âm hộ (thông tin dưới đây chỉ mang tính chất tham khảo, mong bác sĩ tư vấn chi tiết)

(1) Súp trứng Shouwu

Thành phần: 120 gram Shouwu, 4 quả trứng.

Cách dùng: Chiên Shouwu trong súp đặc và luộc 4 quả trứng. Đây là liều hàng ngày, uống hai lần một ngày.

(2) Cháo đường nâu

Thành phần: 200 gram hạt mè đen và 30 gram đường nâu.

Cách dùng: Vừng đen nhặt bỏ hạt, rang hơi vàng, cho vào lọ để dùng sau hoặc giã nhỏ đóng lọ. Mỗi lần thêm 2 thìa đường nâu, nhúng vào bánh hấp hoặc pha với nước sôi.

(3) Cháo mè óc chó

Thành phần: 200 gam hạt óc chó, 100 gam hạt vừng, 100 gam gạo japonica.

Cách dùng: Xay hạt óc chó và hạt vừng. Nấu gạo Nhật với một lượng nước thích hợp, sau đó cho hạt óc chó và hạt vừng vào để ăn.

(4) Súp thịt cừu Shouwu Yam

Thành phần: 30 gram Shouwu, 100 gram khoai mỡ, 500 gram nạc cừu, 9 gram gừng.

Sarcoma bao hoạt dịch âm hộ ăn gì tốt cho cơ thể?

(1) Nên ăn nhiều thực phẩm có tác dụng chống khối u âm hộ và bạch sản như vừng, hạnh nhân, lúa mì, lúa mạch, mướp đất, thịt gà mượt, mực, mực nang, tụy lợn, cải cúc, mun, đào, vải, ngựa. Rau đắng, huyết gà, lươn, bào ngư, cua, ghẹ móng ngựa, cá mòi, ngao, đồi mồi.

(2) Chữa đau nhức, ăn cua móng ngựa, càng đỏ, tôm hùm, trai, hải sâm, cá bống, củ cải, đậu xanh, củ cải, huyết gà.

(3) Bị ngứa nên ăn rau dền, bắp cải, cải bẹ xanh, khoai môn, tảo bẹ, rong biển, huyết gà, thịt rắn, tê tê.

(4) Để tăng cường thể lực và phòng chống chuyển dịch, nên ăn các loại nấm trắng, nấm đen, nấm hương, nấm kim châm, mề gà, hải sâm, đại mạch, óc chó, cua, ghẹ, cá kim.

(5) Sau khi phẫu thuật khối u âm hộ, khí tiêu và huyết bị tổn thương, nên ăn thêm các thực phẩm ích khí, dưỡng huyết như táo tàu, long nhãn, đinh lăng, gạo nhật, vải, nấm, cà rốt, trứng cút, bột củ sen, đậu ván, v.v.

(6) Xạ trị sau phẫu thuật u âm hộ : ăn các chất làm mất chất âm, nên ăn nhiều chất bổ dưỡng âm, như rau mồng tơi, rau nhút, củ sen, rau cày, dưa hấu, chuối, nho, hải sâm, mía, hoa hòe, v.v.

(7) Hóa trị sau khi phẫu thuật khối u âm hộ: Dễ bị mất cả khí lẫn huyết, nên ăn những thứ bổ dưỡng khí và huyết như nấm hương, quả óc chó, dâu tằm, cháo gạo, chà là, long nhãn, hải sâm, v.v.

(8) 90 gam nấm đông cô, nấm đông cô tươi, xào với lượng dầu thực vật thích hợp và một ít muối, thêm nước, đun sôi thành súp. Có thể ngăn ngừa ung thư.

(9) Pleurotus ostreatus, lượng thích hợp, dạng thuốc sắc, nấu, hoặc làm bột.

(10) 20-30 Lingshi Lingshi tươi, thêm lượng nước thích hợp, xào thành súp đặc trên lửa nhỏ, chia làm 2-3 lần. Nó có tác dụng chữa bệnh nhất định đối với ung thư dạ dày và ung thư cổ tử cung .

(11) Trà ô long Trà ô long thường có tác dụng chống ung thư nhất định.

(12) Uống sữa ong thường xuyên có thể tăng cường khả năng miễn dịch của con người và có tác dụng chống ung thư.

(13) Chất diệp lục trong giá đỗ có thể ngăn ngừa ung thư trực tràng và một số bệnh ung thư khác.

(14) Các loại sữa khác hoặc sữa dê không chỉ giàu vitamin mà còn chứa một số chất chống ung thư; các loại rau tươi như củ cải, bắp cải, bí đỏ, đậu Hà Lan, rau diếp, … có tác dụng nhất định trong việc bù đắp nitrosamine trong thực phẩm; Cà rốt, rau bina, cà chua, rong biển… rất giàu vitamin a và đều có tác dụng chống ung thư nhất định.

Những thực phẩm nào tốt nhất không nên ăn đối với bệnh sarcoma hoạt dịch âm hộ?

(1) Tránh cà phê và các thức uống hấp dẫn khác.

(2) Tránh thức ăn cay và kích thích như hành, tỏi, gừng và quế.

(3) Tránh hút thuốc và rượu.

(4) Tránh thực phẩm béo, chiên, mốc và ngâm chua.

(5) Tránh gà trống, ngỗng và các vật có lông khác.

(6) Tránh hải sản và các thức ăn gây kích ứng và dị ứng khi ngứa nhiều.