U lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát là gì?

Tổng quan về u lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát

U lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát (u lympho tế bào trung tâm nang trứng nguyên phát) bao gồm các tế bào trung tâm nang, bao gồm các tế bào trung tâm (tế bào trung tâm nang nhân chia nhỏ và lớn) và nguyên bào trung tâm (lớn Tế bào trung tâm nang trứng, có nucleoli rõ ràng). U lympho tế bào trung tâm dạng nang (FCCL) bao gồm tất cả các u lympho dạng nang và lan tỏa có nguồn gốc từ các tế bào trung tâm mầm.

Nguyên nhân của ung thư hạch tế bào trung tâm nang da nguyên phát như thế nào?

Căn nguyên vẫn chưa rõ ràng. Các tế bào thâm nhiễm của khối u chủ yếu phân bố ở phần bề ngoài của lớp lưới bì, thậm chí đến các mô sâu và dưới da. Chúng đôi khi phân bố thành dải liên tục, ngăn cách với lớp biểu bì bởi vùng thâm nhiễm tế bào, dọc theo mạch máu và phần phụ trong giai đoạn đầu. Các mô xung quanh bị thâm nhiễm thành từng mảng và khối. 10% tổn thương là dạng nang. Ở giai đoạn muộn, chúng chủ yếu là lan tỏa và thường là dạng hỗn hợp của cả hai. Thành phần của các tế bào thâm nhiễm là khác nhau, thậm chí số lượng các thành phần tế bào khác nhau trong các bệnh phẩm khác nhau của cùng một bệnh nhân cũng không nhất quán. Bất kể loại tế bào nào, một số tế bào biệt hóa thành tế bào plasma là phổ biến. Trước đây, người ta cho rằng FCCL của da là thứ phát sau các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan ngoại triều khác, và tiên lượng xấu. Nó được xác nhận rằng nó có thể bắt nguồn từ da. FCCL da nguyên phát chỉ mở rộng cục bộ, và hiệu quả điều trị tại chỗ cũng tốt.

Các triệu chứng của u lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát là gì?

Các triệu chứng thường gặp: nốt sần, sẩn, bầm tím dai dẳng ngay sau khi sinh, sưng hạch thượng đòn và vảy trước, và đau mờ ở hốc tim

Bệnh này phổ biến hơn ở nam giới cao tuổi. Các nốt và mảng da xuất hiện trên thân cây, đặc biệt là lưng, sau đó là da đầu. Đa số chúng mọc đơn lẻ hoặc mọc rải rác và nhiều nốt, đường kính 2,5-15cm, bề mặt nhẵn và hình u nhú, ít bong vảy và loét. Người điển hình được bao quanh bởi các sẩn nhỏ , mảng thâm nhiễm nhẹ và / hoặc ban đỏ hình họa. Các mảng xâm lấn nhẹ có thể xảy ra vài tháng hoặc 20 năm trước khi các khối u da phát triển nhanh chóng . Ở một số bệnh nhân, các sẩn nhỏ, nốt sần và / hoặc mảng thâm nhiễm nhẹ chỉ tồn tại trong vài tháng.

Tổn thương da là những sẩn, mảng và (hoặc) khối u đơn lẻ không vảy , được bao quanh bởi ban đỏ. Trong hầu hết các trường hợp, tổn thương da chỉ giới hạn ở một bộ phận nhất định, khoảng 2/3 số trường hợp có tổn thương da ở thân và 1/5 số trường hợp ở đầu và cổ. Số đàn ông mắc bệnh này nhiều gấp đôi phụ nữ. Nếu không điều trị, tổn thương tăng dần trong một vài năm, và số lượng tăng lên, nhưng hiếm khi những người ngoài da bị. Tiên lượng tổn thương đầu và thân tốt, tỷ lệ sống 5 năm sau điều trị là 100%.

Nó có thể được chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng, đặc điểm tổn thương da, đặc điểm mô bệnh học.

Các hạng mục kiểm tra đối với ung thư hạch tế bào trung tâm nang lông nguyên phát là gì?

Các hạng mục kiểm tra: xét nghiệm mô bệnh học, xét nghiệm miễn dịch, phân loại mô học FCCL

Mô bệnh học: Thâm nhiễm dạng nốt hoặc lan tỏa ở lớp bì, đặc trưng bởi tính bất khả xâm phạm của lớp biểu bì. Tổn thương ban đầu có thể được nhìn thấy ở các tế bào trung tâm, và một số ít tế bào blast trung tâm và tế bào T phản ứng được trộn lẫn. Khi bệnh tiến triển, các tế bào B của khối u tăng lên và số lượng cũng tăng lên.

Phân loại mô học của FCCL, theo phân loại công việc mới, bao gồm: tế bào khe hở nhỏ dạng nang, tế bào hỗn hợp nang và tế bào lớn dạng nang. Mối quan hệ giữa các loại này và việc phân loại Rappaport và Kiel được thể hiện trong Bảng 1. Các tế bào thâm nhiễm của khối u này chủ yếu phân bố ở phần bề ngoài của lớp lưới bì và thậm chí ở các mô sâu và dưới da, đôi khi phân bố thành một dải liên tục, ngăn cách với lớp biểu bì bởi vùng thâm nhiễm tế bào, sớm dọc theo mạch máu và (hoặc) xung quanh phần phụ Xâm nhập thành cục và hình dạng. 10% bệnh phẩm tổn thương biểu hiện dạng nang, giai đoạn muộn phần lớn biểu hiện dạng lan tỏa, loại thường gặp là cả hai loại (loại hỗn hợp). Thành phần của các tế bào thâm nhiễm là khác nhau, nhưng bất kể loại tế bào nào, một số tế bào biệt hóa thành tế bào plasma là phổ biến, và chúng thường giới hạn trong các bản sao của một chuỗi nhẹ. Trong một số trường hợp, có thể nhìn thấy sự chuyển đổi giữa tế bào plasma và tế bào khối u. Điều nổi bật là cấu trúc nang tân sinh điển hình thường thấy ở hạch bạch huyết FCCL không được nhìn thấy như một tập hợp của các tế bào lymphoid lớn hơn, ranh giới không rõ ràng và các tế bào lympho nhỏ hơn phân bố không đều xung quanh nó. Theo phân loại công việc mới và thời gian bị tổn thương, mặc dù mô học có thể cho thấy u lympho tế bào hồng cầu nhỏ (SCC) ở giai đoạn đầu, nhưng u lympho tế bào hồng cầu phân cắt nhỏ và tế bào hỗn hợp (MC) là phổ biến; ở giai đoạn nặng Ngay cả trong các khối u cũ, mặc dù có thể hiển thị rõ ràng u lympho MC, nhưng u lympho tế bào lớn (LC) thường được hiển thị. Số lượng tế bào viêm đa dạng, chủ yếu là tế bào lympho nhỏ, tế bào plasma và đại thực bào. Trong khoảng 10% mẫu vật bị hư hỏng, có thể thấy các nang và / hoặc cấu trúc lymphoid phản ứng phát triển đầy đủ (ghi nhãn miễn dịch chỉ ra đa dòng tế bào B) cho thấy trung tâm mầm. Ghi nhãn miễn dịch cho thấy các tế bào khối u, ngoài việc biểu hiện toàn bộ kháng nguyên tế bào B (CD19, C1320 và CD22) và HLA-DR, thường cho thấy chuyển đổi chuỗi nặng immunoglobulin, mất IgD, và IRC hoặc IRA.

Xét nghiệm miễn dịch: các dấu ấn tế bào B khối u CD19, CD20, CD22, CD79α dương tính. Một sản phẩm immunoglobulin duy nhất có thể được tìm thấy trên bề mặt tế bào, cụ thể là chuỗi ánh sáng kappa hoặc lambda, và sản phẩm nhỏ là dương tính với cả hai. Nhuộm immunoglobulin giai đoạn khối u âm tính. U lympho tế bào trung tâm nang da không biểu hiện CD5 hoặc CD10. So với u lympho tế bào trung tâm nang bạch huyết, trung tâm nang da nguyên phát thường không biểu hiện protein bcl-2. Trong hầu hết các trường hợp, có thể thấy sự sắp xếp lại bản sao gen immunoglobulin.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt ung thư hạch tế bào trung tâm nang da nguyên phát?

① Khối u tế bào miễn dịch nguyên phát ở da : Khối u xuất hiện chủ yếu ở các chi, chủ yếu là khối u thành tế bào plasma như tế bào lympho, thể vùi thường PAS dương tính, immunoglobulin nằm trong tế bào chất. ②Kiểu miễn dịch của u lympho tế bào nhỏ và u lympho tế bào lớp áo được trình bày trong Bảng 2. ③ Ung thư hạch da : Rất khó phân biệt với FCCL da nguyên phát. Hầu hết các điểm nhận dạng được liệt kê trong các tài liệu trước đây dựa trên sự khác biệt giữa lành tính và ác tính mà không có liên quan toàn thân 5 năm sau khi phát ban ban đầu (Bảng 3). Người ta biết rằng đây không phải là những tiêu chuẩn đáng tin cậy tuyệt đối. Ngay cả khi phép đo SIg (u lympho ở da cho thấy các thành phần tế bào B đa dòng, FCCL thể hiện một loại chuỗi nhẹ đơn lẻ hoặc làm mất SIg có thể đo được) vẫn hữu ích cho việc xác định, nhưng đôi khi nó xuất hiện trên da Khó giải thích được SIg nhuộm yếu, và SIg nhuộm đơn loại khu trú và thiếu SIg có thể được nhìn thấy trong cái gọi là u lympho tế bào lớn. Mặc dù việc sắp xếp lại gen đáng tin cậy hơn để xác định cả hai, các thành phần tế bào B vô tính cũng có thể được hiển thị trong ung thư hạch da. Vì vậy, cần xác định sự khác nhau giữa lâm sàng và toàn diện.

Những bệnh nào có thể gây ra bởi u lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát?

Căn bệnh này có thể gây di căn các mô bạch huyết xung quanh gây khó thở , di căn muộn sang các bộ phận khác gây ra các biến chứng tương ứng như di căn vào đường tiêu hóa, có thể gây đau bụng , loét đường tiêu hóa , chảy máu, tắc nghẽn… xâm lấn mô não, Nó có thể gây nhức đầu, mờ mắt, bất đồng ngôn ngữ,… xâm phạm xương, gãy xương, … Vì vậy, cần chú ý quan sát đặc điểm phân của bệnh nhân và xem có đau nhức xương khớp, cử động bất thường hay không.

Làm thế nào để ngăn ngừa ung thư hạch tế bào trung tâm nang da nguyên phát?

Phòng ngừa:

Vì căn nguyên của bệnh nhân ung thư hạch vẫn chưa rõ ràng, các phương pháp phòng ngừa không có gì khác hơn là:

① Giảm thiểu nhiễm trùng càng nhiều càng tốt, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất có hại khác, đặc biệt là các thuốc ức chế chức năng miễn dịch;

exercise Tập thể dục và tăng cường phù hợp Tăng cường thể chất giúp cải thiện khả năng kháng bệnh của bản thân.

Nó chủ yếu nhằm mục đích ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể dẫn đến ung thư hạch ác tính. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) có thể sử dụng lâu dài chất này Dẫn đến sự tăng sinh của mô lưới bạch huyết, và cuối cùng là ung thư hạch ác tính. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Các phương pháp điều trị u lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát là gì?

(1) Điều trị

Tổng lượng xạ trị là 30-40Gy, đây là phương pháp điều trị tốt hơn. Đối với tổn thương toàn thân, CHOP kết hợp với hóa trị liệu có thể được xem xét. Một tổn thương duy nhất có thể được phẫu thuật loại bỏ.

(2) Tiên lượng

Marzano và cộng sự đã chỉ ra rằng u lympho tế bào T dưới da có thể được chia thành nguyên phát hoặc thứ phát. Sự hiện diện hay không có hội chứng thực quản, các loại khối u và các kiểu miễn dịch có liên quan đến tiên lượng. Tiên lượng tổn thương đầu và thân tốt, tỷ lệ sống 5 năm sau điều trị là 100%.

Chế độ ăn uống của u lympho tế bào trung tâm nang da nguyên phát

Ăn chất béo và đồ ngọt dễ tiêu hóa và hấp thụ như mật ong, sữa ong chúa ve sầu, bơ và kem. Bổ sung dinh dưỡng, ung thư hạch ác tính và các khối u khác, kém ăn, khó nuốt, dẫn đến tiêu hao cơ thể, cần cố gắng ăn một số thức ăn vào thực quản để có thể dễ dàng tiêu hóa và hấp thu, có thể tránh ăn lâu đơn nhiệt , ăn bán lỏng. He Quanliu, chú ý chất lượng thức ăn nửa lỏng và toàn lỏng, không hạn chế calo, đủ dinh dưỡng, mềm, dễ tiêu hóa và hấp thu, nếu cần thiết có thể làm bữa ăn đồng nhất, bữa ăn nguyên tố và sữa hỗn hợp và các chế độ ăn khác. Đau âm ỉ dai dẳng ở tay, sau xương ức hoặc vùng vảy lưng cho thấy ung thư đã xâm lấn và gây viêm trung thất quanh thực quản. Cơn đau do u lympho ác tính có thể xảy ra ở vùng bụng trên. Khả năng phẫu thuật cắt bỏ là ít. Chú ý khả năng thủng khối u.

Xem thêm: