U pheochromocytoma ở trẻ em là gì? Những thông tin bạn cần nắm

Tổng quan về u pheochromocytoma ở trẻ em

U tế bào sắc tố (pheochromocytoma) bắt nguồn từ tủy thượng thận, hạch giao cảm, hạch phó giao cảm hoặc các phần khác của mô chromaffin, do đó có thể xảy ra từ chuỗi giao cảm cổ tử cung đến xương chậu. Các tế bào này tạo ra các amin có hoạt tính. Epinephrine chỉ được sản xuất trong tủy thượng thận và các khối u của các cơ quan của Zuckerkandl , trong khi norepinephrine được sản xuất trong các khối u chuỗi giao cảm. Hầu hết pheochromocytomas ở trẻ em khi phẫu thuật có kích thước xấp xỉ 4 đến 6 cm, bề mặt cắt có màu vàng nâu đến nâu nhạt và được bao bọc hoàn toàn bởi mô thượng thận bình thường bị nén, với những vùng xuất huyết hoặc hoại tử nang . Qua kính hiển vi khó phân biệt lành tính hay ác tính, chủ yếu dựa vào lâm sàng, nếu có tái phát hoặc di căn thì coi như ác tính. Hiếm khi ác tính ở trẻ em, nhưng tổn thương ngoài thượng thận thường gặp hơn người lớn, chiếm khoảng 30%, vị trí thường gặp là phân đôi động mạch chủ và thân sau động mạch chủ. Tử vong trong mổ và ngay sau mổ hầu hết là do không có khối u thứ hai. Một đặc điểm khác của u pheochromocytoma ở trẻ em là có nhiều di truyền gia đình và đa u nội tiết.

U pheochromocytoma ở trẻ em được gây ra như thế nào?

(1) Nguyên nhân của bệnh

Nguyên nhân của bệnh là không rõ ràng, và nó liên quan trực tiếp đến sự phát triển và tăng trưởng của các tế bào biểu bì thần kinh. Một số pheochromocytomas có liên quan đến yếu tố di truyền và thường đi kèm với các bệnh khác, chẳng hạn như đa u nội tiết . Đa u xơ thần kinh , bệnh xơ cứng phân đoạn , hội chứng Sturge-Weber, bệnh von Hippel-Lindau.

(2) Cơ chế bệnh sinh

U Pheochromocytoma phần lớn là lành tính, phần lớn là đơn lẻ hoặc nhiều khối. Khối u có hình tròn hoặc bầu dục, bề mặt nhẵn, bao hoàn chỉnh và có nhiều mạch máu xung quanh. Đường kính thường từ 2 đến 6 cm và trọng lượng dưới 100g. Nhưng có những cái lớn. Dưới kính hiển vi, tế bào u to, hình dạng không đều, trong bào tương có nhiều hạt, có thể bị nhuộm màu bởi dicromat, không thể phân biệt đơn thuần về hình thái, chỉ có thể xâm nhập sâu rộng vào các cơ quan hoặc mô lân cận. Chỉ khi di căn xảy ra ở các cơ quan và mô bình thường không có tế bào chromaffin mới có thể được chẩn đoán là ác tính.

Các triệu chứng của bệnh u pheochromocytoma ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: sốt không rõ nguyên nhân, giảm khả năng miễn dịch, sụt cân

Các triệu chứng lâm sàng là do quá nhiều epinephrine và norepinephrine trong tuần hoàn máu. Do sự bài tiết của hai loại nội tiết tố khác nhau nên biểu hiện lâm sàng của từng trường hợp cũng khác nhau. Tăng huyết áp là một đặc điểm của bệnh, có thể cao tới 21,3 ～ 26,7 / 14,7 ～ 112,0kPa (160 ～ 200/110 ～ 90mmHg), hơn 90% là tăng huyết áp dai dẳng, một số ít là tăng huyết áp kịch phát (50% ở người lớn ), cũng có những người có cơn kịch phát liên tục. Lúc đầu, các cơn co giật không thường xuyên, sau tăng dần, một số cơn chuyển từ kịch phát sang liên tục. Kèm theo đau đầu, hồi hộp , vã mồ hôi, xanh xao, buồn nôn , nôn và đau bụng trong cơn . Nó có thể được giải tỏa hoàn toàn giữa các cuộc tấn công. Đôi khi do một số tư thế như nằm nghiêng hoặc gập người, ấn vào vùng bụng hoặc vùng thận gây ra bệnh cao huyết áp. Tuy nhiên, trẻ thường nhập viện với các triệu chứng thần kinh như đau đầu, rối loạn thị giác, co giật hoặc loạn thần, đôi khi bị chẩn đoán nhầm là u não . Ngoài ra, còn có các triệu chứng sụt cân và đi ngoài ra máu , đa niệu . Đái nhiều và đa niệu có thể do đổ mồ hôi quá nhiều, và cũng có thể do catecholamine có thể ức chế hormone chống bài niệu . Tăng huyết áp kéo dài làm cho tim phì đại , nhất là phì đại thất trái dẫn đến bệnh tim tăng huyết áp và suy tim sung huyết . Có thể mắc các bệnh như phù đĩa thị, xuất huyết và co thắt tiểu động mạch trong lòng đáy. Trẻ em bị bệnh có thể có lượng đường trong máu cao và tiểu đường, Đường cong dung nạp glucose bất thường. Tỷ lệ trao đổi chất cơ bản có xu hướng tăng lên. Các bất thường về chuyển hóa đặc biệt rõ ràng ở các khối u chủ yếu tiết adrenaline .

Một số pheochromocytomas xuất hiện trong bàng quang. Khối u thường không quá lớn, nằm trong lớp cơ, được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang bình thường. Đặc điểm lâm sàng là khi bàng quang căng phồng hoặc khi đi tiểu, huyết áp tăng mạnh và xuất hiện các triệu chứng khác của tăng sản catecholamine. Một số ít bệnh nhân bị tiểu máu.

Ngoài tiền sử và khám sức khỏe của trẻ bị tăng huyết áp, cần làm thường quy nước tiểu, cấy nước tiểu, creatinin huyết thanh, xác định nitơ urê và chụp niệu đồ tĩnh mạch. Xét nghiệm chuyển hóa catecholamine được sử dụng phổ biến nhất là đo VMA. Nếu kết quả bất thường, pheochromocytoma nên được xem xét. Xét nghiệm khu trú quan trọng nhất là siêu âm bụng và CT.

Các hạng mục kiểm tra bệnh u pheochromocytoma ở trẻ em là gì?

Các hạng mục kiểm tra: xác định catecholamine (CA) trong nước tiểu 24h và chất chuyển hóa, xác định CA máu

1. Xác định catecholamine trong nước tiểu (CA) và chất chuyển hóa 3methoxy-4 hydroxymandelic acid (VMA) là chất chuyển hóa cuối cùng của catecholamine. Giá trị bình thường thay đổi tùy theo phòng thí nghiệm, thường là 11 ～ 35µmol / 24h (2 ～ 7mg / 24h) Ở bệnh nhân u pheochromocytoma , mức tăng cao hơn đáng kể và có thể đạt hơn 2 lần khi bắt đầu tăng huyết áp . Bài tiết nước tiểu bình thường của người bình thường norepinephrine (NE) <885nmol / 24h, epinephrine (E) <273nmol / 24h, tăng huyết áp pheochromocytoma có thể tăng lên đáng kể, gấp hơn 2 lần giá trị chẩn đoán. 3-Methoxy norepinephrine cũng tăng lên đáng kể.

2. Xác định CA máu ở bệnh nhân u pheochromocytoma CA máu tăng, NE tăng thường xuyên hơn, sau đó là NE và E tăng. CA huyết tương tăng cao ở tư thế nghỉ ngơi và nằm có giá trị chẩn đoán.

3. Độ nhạy và độ đặc hiệu của methoxy norepinephrine rất mạnh. Đối với u pheochromocytoma di căn ác tính, catecholamine trong huyết tương có thể bình thường, nhưng methoxy norepinephrine thường tăng cao.

1. Thí nghiệm thuốc Thí nghiệm thuốc bao gồm thí nghiệm khiêu khích và thí nghiệm làm chậm. Do sự phát triển của các phương pháp kiểm tra khác nhau và rủi ro của các thí nghiệm kích thích, chúng hiếm khi được sử dụng hiện nay.

(1) Thí nghiệm khêu gợi: phù hợp với giai đoạn không co giật với huyết áp dưới 21,3 / 13,3kPa (160 / 100mmHg). Tiêm tĩnh mạch histamin phosphat 0,03 ～ 0,14mg. Cũng có thể tiêm tĩnh mạch glucagon 0,5 ~ 1mg hoặc tyramine 1mg. Nếu huyết áp tăng trên 8 / 5kPa (60 / 40mmHg) là dương tính. Thí nghiệm này rất nguy hiểm, và nên chuẩn bị trước thuốc benzamidoline để chuẩn bị sử dụng khẩn cấp khi huyết áp quá cao.

(2) Xét nghiệm khối: Phù hợp với huyết áp trên 22,7 / 14,7kPa (170 / 110mmHg) hoặc khi mới khởi phát. Benzamizoline 5mg được tiêm vào tĩnh mạch và huyết áp giảm hơn 4,7 / 3,3kPa (35 / 25mmHg) trong vòng 3 đến 5 phút là dương tính. Clonidine cũng có thể được sử dụng cho các thí nghiệm ức chế để xác định mức độ ức chế của catecholamine trong huyết tương.

2. Kiểm tra hình ảnh

(1) Kiểm tra siêu âm loại B: Chẩn đoán chính xác hơn khối u ở vùng tuyến thượng thận, nhưng không tốt đối với khối u ngoài tuyến thượng thận.

(2) CT và MRI: Độ chính xác của CT trong chẩn đoán khối u thượng thận là hơn 90%. MRI và CT có hình thức giống nhau, và rất hữu ích khi tìm ra pheochromocytoma và nhiều khối u ngoài tuyến thượng thận.

(3) Xạ hình 131I-meta-iodo-benzylguanidin (131I-meta-iodo-benzylguanidin, 131I-MIBG): Nó có thể được sử dụng để chẩn đoán hình ảnh di căn pheochromocytoma ác tính. Nó có thể được định vị, nhưng cũng có thể định tính, cụ thể và nhạy cảm, với tỷ lệ chính xác trên 90%.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt pheochromocytoma ở trẻ em?

Nó được phân biệt với tăng huyết áp cơ bản và tăng huyết áp do thận, và những người bị đau đầu, suy giảm thị lực và co giật được phân biệt với khối u não .

Cần chẩn đoán phân biệt u pheochromocytoma với một số bệnh có cường giao cảm và / hoặc trạng thái chuyển hóa cao:

1. Bệnh mạch vành và cơn đau thắt ngực ;

2. Lo lắng do các nguyên nhân khác ;

3. Tăng huyết áp thiết yếu không ổn định;

4. Các bệnh tăng huyết áp kịch phát, chẳng hạn như khối u não;

5. Hội chứng mãn kinh ;

6. Cường giáp.

Bệnh u pheochromocytoma ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì

Nó có thể gây rối loạn thị giác , co giật hoặc bệnh tâm thần, uống nhiều , đa niệu , tăng huyết áp bệnh tim và suy tim sung huyết , tăng đường huyết và bệnh tiểu đường , và một số ít bệnh nhân có tiểu máu . Và thường kèm theo đa u nội tiết , đa u xơ thần kinh , bệnh xơ cứng phân đoạn , hội chứng Sturge-Weber, bệnh von Hippel-Lindau.

Làm thế nào để ngăn ngừa u pheochromocytoma ở trẻ em

Nguyên nhân của căn bệnh này vẫn chưa rõ ràng, và hiểu được các yếu tố nguy cơ của khối u có thể làm giảm nguy cơ mắc khối u bằng cách xây dựng các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng. Có hai manh mối cơ bản để ngăn chặn sự xuất hiện của khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:

1. Tránh các chất có hại (các yếu tố thúc đẩy ung thư) là giúp chúng ta tránh hoặc giảm thiểu tiếp xúc với các chất có hại.

2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại khối u có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại khối u.

(1) Tránh sự xâm nhập của các chất độc hại: một số yếu tố liên quan đến sự xuất hiện của khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản. Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang đối mặt trước hết cần tập trung vào và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những lối sống đơn giản và hợp lý này thường xuyên có thể giảm khả năng mắc bệnh ung thư.

(2) Thúc đẩy khả năng miễn dịch của cơ thể: Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng của hệ thống miễn dịch là: chế độ ăn uống, tập thể dục và lối sống lành mạnh. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và tập thể dục thể thao hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể ở trạng thái tốt nhất, đồng thời nó cũng rất tốt để ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác.

Xem thêm:

U nhú trong ống dẫn sữa là gì? Tổng quan chung về bệnh

U nhú tuyến mồ hôi là gì? Nguyên nhân, triệu chứng của bệnh

Các phương pháp điều trị bệnh u pheochromocytoma ở trẻ em là gì?

(1) Điều trị

Phẫu thuật nên được thực hiện để loại bỏ khối u sau khi chẩn đoán. Trong những năm gần đây, do sự đa dạng của các khối u và việc sử dụng thuốc chẹn alpha và beta trước khi phẫu thuật, tỷ lệ tử vong do phẫu thuật đã giảm đi rất nhiều.

Sử dụng thuốc chẹn alpha và beta trước phẫu thuật có thể bình thường hóa huyết áp và mạch, phục hồi tim và giảm tử vong do phẫu thuật gây ra bởi suy tim . Nói chung, thuốc chẹn alpha phenoxybenzamine (dibenzylin) được sử dụng đầu tiên, lúc đầu là 0,2mg / (kg · d), dần dần tăng lên 1mg / (kg · d) hoặc cho đến khi huyết áp giảm xuống bình thường. Có thể bổ sung Propranolol (Propranolol) 3 ngày trước khi phẫu thuật. Vì tình trạng co mạch lâu ngày khiến lượng máu giảm đi, nên bổ sung đủ lượng máu trước và sau phẫu thuật. Trong những năm gần đây, người ta đã báo cáo rằng thuốc đối kháng canxi hoặc adenosine triphosphate (ATP) được sử dụng trước khi phẫu thuật để ổn định huyết áp, nhưng vẫn còn thiếu kinh nghiệm về lĩnh vực này ở trẻ em.

Sau phẫu thuật ổ bụng phải chú ý đến nhiều khối u và khối u ngoài thượng thận, đồng thời phải theo dõi sự thay đổi huyết áp và chuyển hóa catecholamine sau phẫu thuật để đề phòng khối u bỏ sót và tái phát.

(2) Tiên lượng

Tiên lượng phụ thuộc vào thời điểm điều trị, nếu khối u được cắt bỏ trước khi xảy ra những tổn thương không hồi phục ở thận và hệ tim mạch thì có thể chữa khỏi hoàn toàn. 20% -30% bệnh nhân không thể hồi phục hoàn toàn sau các biến chứng tim mạch do tăng huyết áp . Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của khối u lành tính là> 96% và của khối u ác tính là <50%.

Chế độ ăn uống của pheochromocytoma ở trẻ e

1. Chú ý đến chế độ ăn uống cân bằng: cân bằng chế độ ăn uống là cơ sở để duy trì khả năng miễn dịch của cơ thể thực phẩm thông thường là hai thành viên tốt nhất các chất dinh dưỡng của cơ thể. Bệnh nhân có điều kiện lâm sàng như. Suy dinh dưỡng nên được điều trị bằng chế độ dinh dưỡng cá nhân.

2. Đa dạng hóa thực phẩm và sắp xếp hợp lý: Để đảm bảo lượng dinh dưỡng cân đối và toàn diện, cần đa dạng hóa thực phẩm hàng ngày, nghĩa là phù hợp với tỷ lệ của năm loại thực phẩm được trưng bày bởi chùa trong chế độ ăn cân bằng cho cư dân Trung Quốc.

3. Số lượng bữa ăn nhiều ít, ăn thức ăn nhạt, dễ tiêu: đối với bệnh nhân sau xạ trị, hóa trị, phẫu thuật do chức năng tiêu hóa suy yếu thì việc tăng số bữa ăn có thể đạt được mục đích giảm gánh nặng cho đường tiêu hóa và tăng lượng thức ăn.

4. Những điều kiêng kỵ: Nên xác định những điều kiêng kỵ tùy theo thể bệnh và đặc điểm riêng của từng bệnh nhân khác nhau, không nên kiêng kỵ quá mức. Bệnh nhân đa khoa cần hạn chế hoặc kiêng kỵ các loại thực phẩm: đồ chiên nướng, hun khói ở nhiệt độ cao, đồ ăn cay và kích thích, nhiều dầu mỡ và đồ cứng.

5. Chọn thực phẩm có tác dụng chống ung thư: trái cây và rau (như măng tây, cà rốt, rau bina, cà chua, bông cải xanh, khoai tây, kiwi, cam quýt), đậu nành và các sản phẩm của chúng, nấm ăn được, các loại hạt, tảo biển, hạt lúa mạch , Sữa, trứng, v.v.