U cơ vân ở trẻ em là gì? Những thông tin mới nhất về bệnh

Tổng quan về u cơ vân ở trẻ em

Sarcoma cơ vân (rhabdomyosarcoma) là một khối u ác tính xuất hiện từ mô trung mô của phôi thai . Sarcoma cơ vân chiếm 15% các khối u đặc ở trẻ em và 50% các sarcoma mô mềm .

Nguyên nhân gây ra u cơ vân ở trẻ em là gì?

(1) Nguyên nhân của bệnh Căn bệnh này là một khối u ác tính ở mô mềm bao gồm nhiều mức độ biệt hóa của các nguyên bào cơ vân. Nguyên nhân của khối u chưa được biết rõ nhưng không loại trừ yếu tố di truyền.

(2) Cơ chế bệnh sinh 1. Việc phân loại u cơ vân trong IRS chủ yếu dựa vào lâm sàng, đặc biệt là bệnh cảnh trước mổ và trong mổ, đặc điểm sinh học của khối u chưa được phản ánh nên không ngoa khi gọi nó là phân đoạn bệnh lý phẫu thuật . Tuy nhiên, phân loại lâm sàng của IRS vẫn được công nhận rộng rãi (Bảng 1).

Ở IRS, 20% bệnh nhân ở độ I, 21% ở độ II, 45% ở độ III và 14% ở độ IV. So với IRS Ⅱ và Ⅲ, số lượng bệnh nhân đã tăng lên, điều này chủ yếu là do giảm tỷ lệ cắt bỏ hoàn toàn. Một số khối u không được loại bỏ hoàn toàn nếu chúng nằm trong khoang chậu.

42% trẻ em cấp I xảy ra ở hệ thống sinh dục ngoại trừ bàng quang – tuyến tiền liệt , và 31% xảy ra ở tay chân. 39% trẻ em độ II có khối u vùng đầu cổ không phải u màng não. 46% độ III là u đầu và cổ. Ở độ IV, 31% là u chi, 14% là u màng não và 41% là các loại khác.

Lawrence và Gehan và cộng sự đã phân tích dữ liệu của IRSⅡ và xác định rằng vị trí khối u, kích thước, phạm vi xâm lấn và sự hiện diện hay vắng mặt của di căn hạch vùng là quan trọng đối với sự sống còn của trẻ em mà không bị di căn xa. Họ đã cải tiến phân loại lâm sàng và chia nó thành 4 giai đoạn (Bảng 2), hiện đã được IRS IV thông qua. Việc phân giai đoạn này chủ yếu dựa vào đặc điểm sinh học của khối u hơn là mức độ phẫu thuật cắt bỏ, từ đó có thể tiên lượng tốt hơn (Bảng 3). Nói chung, vị trí khối u nguyên phát và di căn xa là những chỉ số có giá trị nhất để xác định tiên lượng.

2. Biến đổi bệnh lý (1) Mắt trần: Ngoại trừ u cơ vân phôi là dạng mucoid và dạng polypoid khi phát triển trong hốc , các loại khác có dạng nấm, dạng phân thùy hoặc dạng nốt.hình dạng. Ranh giới rõ ràng, không có nang thực, mặt cắt là thịt cá mềm, màu xám hoặc đỏ xám, có thể kèm theo chảy máu, hoại tử.

(2) Dưới kính hiển vi:

① Kiểu phôi: còn gọi là kiểu con. Nó bao gồm các nguyên bào cơ vân phát triển sơ khai và các tế bào trung mô nguyên thủy. Các tế bào có hình trục chính, hình sao, hình bầu dục hoặc hình elip, sắp xếp thưa thớt, giàu chất nền nhầy và nhiều nhân hơn. Có thể nhìn thấy các sợi hoặc sọc dọc. Loại này chiếm khoảng 2/3 số u cơ vân.

②Acinar type: thường gặp ở người trẻ tuổi. Nó chủ yếu bao gồm các nguyên bào nhỏ hình tròn và hình bầu dục không biệt hóa. Các tế bào khối u được sắp xếp theo hình dạng phế nang, hình ống hoặc hình khe, giống như các ống tủy phôi.

(3) Loại đa hình: còn gọi là loại trưởng thành. Nó chủ yếu bao gồm các tế bào đa hình hình dải lớn, hình vợt tennis, tế bào megakaryocytes và tế bào khổng lồ đa nhân. Hạt nhân không đều, nhuộm đậm và nhiều hạt nhân hơn.

Nếu chẩn đoán khó khăn, xét nghiệm hóa mô miễn dịch là khả thi. Tỷ lệ dương tính của myoglobin, desmin và vimentin lần lượt là 72,2%, 55,5% và 88%. Myosin có thể đạt 100%.

Các triệu chứng của u cơ vân ở trẻ em là gì?

Các triệu chứng thường gặp: suy nhược, chán ăn, nổi cục, sụt cân

Sarcoma cơ vân có thể xảy ra ở bất kỳ cơ quan hoặc vị trí nào, và hầu hết các khối u không có triệu chứng được phát hiện đầu tiên bởi cha mẹ của đứa trẻ. Nếu có sự lan rộng và di căn, bệnh nhân có thể bị sốt , chán ăn , sụt cân, đau và suy nhược . Các khối u ở các bộ phận khác nhau vẫn có thể có các triệu chứng và dấu hiệu cụ thể. Khối u thường xuất hiện ở hai nhóm tuổi: 2 đến 4 tuổi và 12 đến 16 tuổi. Nghiên cứu gần đây của IRS cho thấy tuổi trung bình là 5 tuổi (0-20 tuổi), 66% bệnh nhân dưới 10 tuổi tại thời điểm chẩn đoán, 6% bệnh nhân dưới 1 tuổi, và tỷ lệ nam nữ là 3: 2. Các bộ phận hay gặp bệnh là đầu cổ (35%), hệ sinh dục (26%), tứ chi (19%).

1. Đặc điểm lâm sàng Sarcoma cơ vân ở các bộ phận khác nhau có đặc điểm lâm sàng riêng:

(1) Đầu và cổ: Các khối u ở đầu và cổ có thể được chia thành ba loại: u quỹ đạo, u quanh màng não và u không màng não tùy theo vị trí xuất hiện. Sarcoma cơ vân trong quỹ đạo có thể gây ra lồi nhãn cầu, phù nề kết mạc hình lồi , hoặc các khối kết mạc và mi mắt. Trong giai đoạn sau, có thể bị mù , đau mắt hoặc cả hai. Các khối u quanh màng não thường ăn mòn hộp sọ, gây liệt dây thần kinh sọ và kích thích màng não. Các khối u ở mũi và cổ họng có thể gây ra thay đổi âm thanh, tắc nghẽn đường thở, ngưng thở và chảy máu cam . Các khối u xoang cạnh mũi có biểu hiện đau nhức, tăng tiết dịch mũi và có triệu chứng chảy máu cam. Các khối u ở tai giữa và vùng xương chũm có thể phình ra ngoài tai dưới dạng polyp , viêm tai giữa và liệt dây thần kinh mặt. Tùy thuộc vào vị trí nguyên phát, 5% đến 20% trường hợp có di căn hạch cổ . Các khối u quỹ đạo có tiên lượng tốt nhất, trong khi các khối u quanh màng não có tiên lượng xấu nhất. Hầu hết các loại mô của u cơ vân đầu và cổ là phôi thai. Ung thư biểu mô vòm họngTỷ lệ mắc ung thư cơ vân tương tự như ung thư vòm họng, nhưng ung thư vòm họng thường gặp ở trẻ lớn hơn, tỷ lệ di căn hạch cổ cao hơn và tiên lượng xấu.

(2) Hệ niệu sinh dục: Các khối u của hệ tiết niệu sinh dục có thể được biểu hiện như tắc nghẽn đường tiết niệu , tiểu máu hoặc cả hai, trong khi các khối ở vùng chậu có thể gây đau bụng hoặc tắc ruột. Các khối u của âm đạo, cổ tử cung và tử cung có thể tiết dịch âm đạo. Các khối u bên cạnh tinh hoàn thường là những khối bên trong, không đau , đôi khi kèm theo các khối sau phúc mạc và thường thứ phát sau di căn bạch huyết, chiếm 27%.

(3) Các chi và thân: Các khối u trên các chi và thân xuất hiện thành khối, và một số bệnh nhân đầu tiên có triệu chứng di căn hạch (12%). Các khối u trong ngực có thể ức chế quá trình thở. Các khối u paraspine có thể có chèn ép tủy sống và các triệu chứng thần kinh.

(4) Các bộ phận khác: Sarcoma cơ vân sau phúc mạc có thể rất lớn, gây đau bụng, tắc nghẽn đường tiêu hóa hoặc tiết niệu. Các khối u của đường tiêu hóa và đường mật hiếm gặp, nhưng nếu chúng xảy ra, chúng biểu hiện như tắc nghẽn đường tiêu hóa hoặc đường mật. Các khối u tim nói chung có suy tim sung huyết hoặc rối loạn nhịp tim. Một vị trí bệnh hiếm gặp khác là khí quản và phổi.

2. Phân loại khối u Viện Ung thư Quốc gia (NCI) đề xuất sử dụng tất cả các phương pháp chẩn đoán hiện có để xác định phân loại khối u kết hợp với các tình trạng lâm sàng.

(1) Loại phôi: Loại mô cơ vân phổ biến nhất là loại phôi bào, được cấu tạo bởi các nguyên bào cơ vân hình thoi, các tế bào tròn nhỏ với huyết tương bạch cầu ái toan và các sọc dọc. Xảy ra dưới 8 tuổi. 80% u cơ vân hệ tiết niệu, 60% đầu và cổ, và 50% các bộ phận khác (không bao gồm các chi và thân) thuộc loại này. Loại phôi tế bào hình thoi chủ yếu gặp ở u cơ vân dạng liệt và đôi khi ở các bộ phận bề ngoài của đầu và cổ. Tiên lượng rất tốt.

(2) Sarcoma dạng chùm nho: Là một loại khác của u cơ vân phôi thai, có khả năng xảy ra ở các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như âm đạo, vòm họng và đường mật. Cấu trúc polypoid gồm một chất nền nhầy tập trung vào các tế bào hình tròn và hình thoi và các tế bào tròn nhỏ xung quanh, tuổi dưới 4 tuổi tiên lượng tốt nhất.

(3) Loại ung thư: Đây là loại u cơ vân phổ biến thứ hai, chỉ sau loại phôi. Nó phổ biến nhất ở các chi và thân và bao gồm các tế bào tròn lớn với huyết tương bạch cầu ái toan. Kiểu phụ đáng kể có cùng cấu trúc tế bào, nhưng thiếu hình dạng acinar. Tiên lượng xấu.

(4) Đa hình hoặc kiểu người lớn: Sarcoma cơ vân kiểu người lớn hoặc đa hình là ít phổ biến nhất ở trẻ em. Nó được đặc trưng bởi các tế bào đa nhân lớn và các tế bào lớn đa nhân, thường thấy nhất ở các chi và thân.

(5) Sarcoma: Sarcoma không biệt hóa thường gặp nhất ở các chi, đầu và cổ, tiên lượng rất xấu. Ngoài ra còn có một loại mô mềm của u cơ vân cũng có thể gặp ở trẻ em, loại này không thể phân loại bằng các phương pháp truyền thống. Chúng được gọi chung là sarcoma. Loại này cần được xác định.

Chẩn đoán yêu cầu kiểm tra cẩn thận vị trí bệnh chính và các mô bạch huyết xung quanh, đồng thời thực hiện nhiều xét nghiệm cận lâm sàng và khám phụ trợ. CT và MRI có thể xác định vị trí khối u và sự xâm lấn của nó ra xung quanh. Xạ hình xương có thể tìm ra bệnh xương, CT có thể thấy di căn gan, não, tim phổi hay không, bệnh lý vùng đầu cổ nên chụp CT hoặc MRI, đồng thời xét nghiệm dịch não tủy. Các khối u Paraspine có thể được sử dụng để quan sát thâm nhiễm tủy sống bằng MRI.

Sarcoma cơ vân là một khối u biệt hóa thành cơ vân và có thể xuất hiện trong các mô trung mô ở bất kỳ vị trí nào, kể cả những mô không có thành phần cơ vân. Horn và Enterline lần đầu tiên đề xuất tiêu chuẩn chẩn đoán cho u cơ vân vào năm 1958. Với sự phát triển của công nghệ sinh học, chẳng hạn như định kiểu miễn dịch và ứng dụng kiến ​​thức về di truyền phân tử và tế bào, nó đã được sửa đổi ở một số khía cạnh, và nội dung nhiều hơn Về chi tiết, nó có giá trị tiên lượng phán đoán (Bảng 4).

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm liên quan chặt chẽ đến loại mô: 95% loại nho, 75% loại đa hình, 66% loại phôi, 54% loại acinar và 40% loại không biệt hóa.

Các hạng mục khám bệnh u cơ vân ở trẻ em là gì?

Kiểm tra các mục: nhiễm sắc thể, myoglobin, creatine kinase, xét nghiệm máu, phân tích nước tiểu, xét nghiệm máu, kiểm tra chức năng gan, kiểm tra chức năng thận

Làm định kỳ máu, chức năng gan và thận, phân tích nước tiểu, chọc hút tủy xương và các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm. Xét nghiệm dịch não tủy là bắt buộc đối với các bệnh lý vùng đầu cổ. Không có dấu hiệu huyết tương hoặc nước tiểu đặc hiệu cho u cơ vân ở trẻ em .

Hóa mô miễn dịch có thể sử dụng các kháng thể chống lại cơ xương và các protein nguyên sinh để hiển thị các thành phần cơ vân trong khối u . Antidesmin, actin đa đặc hiệu (multispecific actin), myoglobin D (myoglobin D, MyoD) là những dấu hiệu nhạy cảm nhất. Vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatine kinase M và B, S100 và enolase đặc hiệu thần kinh được sử dụng để chẩn đoán phân biệt thêm. Sự biểu hiện của myoglobin D đóng vai trò quan trọng trong việc chuyển đổi tiền chất myogenic thành tế bào cơ, và quá trình này bị ức chế ở sarcoma cơ vân.

Thông qua phản ứng chuỗi polymerase phiên mã ngược (PCR) và công nghệ lai huỳnh quang tại chỗ, việc chẩn đoán u cơ vân có thể đạt đến mức độ di truyền phân tử và có ý nghĩa định hướng cho việc điều trị. Trong ung thư cơ vân phế nang, người ta tìm thấy locus gen 2, 13q35-q14 bị gián đoạn, và trong ung thư cơ vân phôi, gen ức chế sự phát triển khối u được tìm thấy trên nhiễm sắc thể số 11.

Hàm lượng axit deoxyribonucleic (DNA) (hoặc thể lưỡng bội) cũng có giá trị chẩn đoán nhất định. Nghiên cứu của Shapiro cho thấy rằng các loại phôi đều là siêu bội, và loại acinar chủ yếu là gần tứ bội. Trong số 37 u cơ vân không thể cắt bỏ, tất cả 8 trẻ em lưỡng bội đều chết và 10 trong số 12 khối u siêu bội sống sót (P

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt u cơ vân ở trẻ em?

1. Mô bệnh học Sarcoma cơ vân phôi có các tế bào hình tròn hoặc hình thoi trong chất nền nhầy. Nhân hình tròn hoặc bầu dục, chất nhiễm sắc lỏng lẻo và nhân không rõ ràng, tế bào chất nhiều và có màu đỏ, khi nhân nằm bên tế bào thường có dạng giống nòng nọc. Đôi khi có thể nhìn thấy các sọc dọc hoặc ngang trong các ô trục chính.
2. Các mô liên kết hẹp về mặt bệnh lý của u cơ vân phế nang phân tách các tế bào khối u thành dạng giống như acinar, một hoặc một số lớp tế bào khối u được gắn vào màng đệm , và một vài tế bào khối u trôi nổi trong khoang trung tâm. Các tế bào đa nhân lớn có thể được nhìn thấy với các sọc ngang hoặc dọc ở giữa. Mô tả trước đây tập trung vào cấu trúc giống acinar và nhiều hơn nữa về meganucleus, đa hình thể và chất nhiễm sắc thô của tế bào khối u. Có t (2; 13) (q35; q14) di truyền tế bào ngoài tử cung, và phân tích vùng đứt gãy của nó có thể được phân biệt với sarcoma Ewing.
3. Mô bệnh học của u cơ vân dạng màng phổi: về cơ bản là các tế bào khối u hình thoi có màng phổi. Có thể nhìn thấy các tế bào hình dải dài, có nhiều tế bào chất, và các sọc ngang, cụ thể là các sợi cơ, có thể được nhìn thấy trong tế bào chất có màu đỏ tươi. Ngoài ra, tế bào hình sao không điển hình thường gặp hơn ở pha nguyên phân; tế bào tròn, tế bào chất tăng bạch cầu ái toan mạnh và đôi khi nhân lệch; tế bào hình trụ, myofibrils nằm ở vùng trung tâm dưới vỏ nang, nhân nhuộm màu nhẹ đơn lẻ hoặc tròn Có rất nhiều, cho thấy quầng trống xung quanh nhân; tế bào hình thoi phổ biến hơn, với tế bào chất phong phú, nhuộm bạch cầu ái toan nhẹ và tế bào đa nhân có nhiều dạng khác nhau.
4. Về mô bệnh học của u cơ vân botryoid có vùng thâm nhiễm tế bào dưới niêm mạc, các tế bào hình thoi ngắn, ít bào tương và xếp song song với niêm mạc. Sarcoma cơ vân kém biệt hóa, và nó thường được chẩn đoán với sự trợ giúp của phương pháp nhuộm miễn dịch cho thấy dương tính với actin và myosin. Siêu cấu trúc có thể cho thấy sự hiện diện của sợi cơ dải Z.

Bệnh u cơ vân ở trẻ em có thể gây ra những bệnh gì?

Sarcoma cơ vân ở 　　đầu và cổ có thể bị mù , đau mắt , liệt dây thần kinh sọ và kích ứng màng não , tắc nghẽn đường thở, nghẹt thở và chảy máu cam , viêm tai giữa, v.v …; Sarcoma cơ vân của hệ tiết niệu sinh dục có thể bị tắc nghẽn đường tiết niệu , đái máu và tắc ruột Vv; u cơ vân của các chi và thân mình có thể bị chèn ép tủy sống và các triệu chứng thần kinh, và u cơ vân ở các bộ phận khác có thể bị suy tim hoặc rối loạn nhịp tim, v.v …; ngoài bệnh ban đầu, sarcoma cơ vân có thể di căn đến phổi, xương, tủy xương, hạch bạch huyết và não , Gan và vú, v.v., có thể có các triệu chứng tương ứng.

Làm thế nào để ngăn ngừa u cơ vân ở trẻ em?

Tham khảo các phương pháp phòng ngừa khối u chung, hiểu rõ các yếu tố nguy cơ của khối u, từ đó đưa ra các chiến lược phòng ngừa và điều trị tương ứng để giảm nguy cơ mắc khối u. Có hai manh mối cơ bản để ngăn chặn sự xuất hiện của khối u. Ngay cả khi khối u đã bắt đầu hình thành trong cơ thể, chúng cũng có thể giúp cơ thể nâng cao sức đề kháng. Các chiến lược này như sau:

1. Tránh các chất có hại (yếu tố thúc đẩy ung thư) là để giúp chúng ta tránh hoặc Giảm thiểu tiếp xúc với các chất độc hại.

Một số yếu tố liên quan của sự xuất hiện khối u nên được ngăn ngừa trước khi khởi phát. Nhiều bệnh ung thư có thể được ngăn ngừa trước khi chúng hình thành. Một báo cáo ở Hoa Kỳ năm 1988 đã so sánh chi tiếtVề nguyên tắc khối u ác tính , người ta đề xuất rằng nhiều khối u ác tính đã biết có thể được ngăn ngừa bằng các yếu tố bên ngoài, tức là khoảng 80% khối u ác tính có thể được ngăn ngừa thông qua thay đổi lối sống đơn giản. Tiếp tục nhìn lại, nghiên cứu do Tiến sĩ Higginson thực hiện năm 1969 đã kết luận rằng 90% khối u ác tính là do các yếu tố môi trường gây ra. “Yếu tố môi trường” và “lối sống” đề cập đến không khí chúng ta hít thở, nước chúng ta uống, thức ăn chúng ta chọn làm, thói quen sinh hoạt và các mối quan hệ xã hội.

2. Nâng cao khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại khối u có thể giúp cải thiện và tăng cường hệ thống miễn dịch của cơ thể để chống lại khối u.

Trọng tâm của việc phòng ngừa và điều trị ung thư mà chúng ta đang đối mặt trước hết cần tập trung vào và cải thiện những yếu tố liên quan mật thiết đến cuộc sống của chúng ta, chẳng hạn như bỏ thuốc lá, chế độ ăn uống hợp lý, tập thể dục thường xuyên và giảm cân. Bất cứ ai tuân theo những suy nghĩ chung về lối sống đơn giản và hợp lý có thể giảm nguy cơ mắc bệnh ung thư.

Thúc đẩy khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại ung thư: Điều quan trọng nhất để cải thiện chức năng của hệ thống miễn dịch là ăn uống, tập thể dục và kiểm soát những phiền toái. Lựa chọn lối sống lành mạnh có thể giúp chúng ta tránh xa ung thư. Duy trì trạng thái cảm xúc tốt và tập thể dục thể thao hợp lý có thể giữ cho hệ thống miễn dịch của cơ thể ở trạng thái tốt nhất, đồng thời có lợi cho việc ngăn ngừa khối u và ngăn ngừa các bệnh khác. Ngoài ra, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các hoạt động phù hợp không chỉ nâng cao hệ thống miễn dịch của con người, mà còn giảm tỷ lệ mắc bệnh ung thư ruột kết bằng cách tăng nhu động của hệ thống đường ruột của con người . Ở đây chúng ta chủ yếu tìm hiểu một số vấn đề về chế độ ăn uống trong việc ngăn ngừa khối u.

Dịch tễ học trên người và các thí nghiệm trên động vật đã chỉ ra rằng vitamin A đóng một vai trò quan trọng trong việc giảm nguy cơ ung thư. Vitamin A tồn tại trong các mô động vật như gan, trứng nguyên chất và sữa nguyên chất, tồn tại dưới dạng β-caroten và carotenoid trong thực vật và có thể chuyển hóa thành vitamin A trong cơ thể người. Bổ sung quá nhiều vitamin A có thể gây ra các phản ứng bất lợi cho cơ thể, nhưng β-caroten và carotenoid thì không có hiện tượng này. Hàm lượng vitamin A trong máu thấp sẽ làm tăng nguy cơ mắc các khối u ác tính. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng những người có hàm lượng vitamin A trong máu thấp là do ăn vào Tăng ung thư phổiĐối với những người hút thuốc lá có lượng vitamin A trong máu thấp sẽ dễ bị ung thư phổi. Vitamin A và hỗn hợp của nó có thể giúp loại bỏ các gốc tự do trong cơ thể (các gốc tự do có thể gây tổn hại đến vật liệu di truyền), và thứ hai có thể kích thích hệ thống miễn dịch và giúp các tế bào biệt hóa trong cơ thể phát triển thành các mô có trật tự (và các khối u có đặc điểm là rối loạn) . Một số giả thuyết cho rằng vitamin A có thể giúp các tế bào bị đột biến và xâm nhập bởi các chất gây ung thư để đảo ngược và trở thành tế bào phát triển bình thường.

Ngoài ra, một số nghiên cứu cho rằng chỉ cần bổ sung thuốc β-caroten không làm giảm nguy cơ ung thư, ngược lại còn làm tăng nhẹ tỷ lệ mắc ung thư phổi, tuy nhiên khi β-caroten kết hợp với vitamin C, E và các chất chống độc khác thì tác dụng bảo vệ của nó Nó hiển thị. Nguyên nhân là do nó cũng có thể làm tăng các gốc tự do trong cơ thể khi tự tiêu thụ, ngoài ra còn có sự tương tác giữa các loại vitamin khác nhau. Các nghiên cứu trên người và chuột đã chỉ ra rằng việc sử dụng β-carotene có thể làm giảm mức vitamin E trong cơ thể xuống 40%, tương đối an toàn. Chiến lược là ăn các loại thực phẩm khác nhau để duy trì sự cân bằng của vitamin để chống lại sự xâm lấn của ung thư, vì một số yếu tố bảo vệ vẫn chưa được phát hiện.

Vitamin C và E là một chất chống khối u khác. Chúng có thể ngăn ngừa nguy cơ gây ung thư như nitrosamine trong thực phẩm. Vitamin C có thể bảo vệ tinh trùng khỏi tổn thương di truyền và giảm nguy cơ mắc bệnh bạch cầu , ung thư thận và khối u não ở con cái của chúng . . Vitamin E có thể làm giảm nguy cơ ung thư da . Vitamin E có tác dụng chống khối u tương tự như vitamin C. Nó chống lại độc tố và loại bỏ các gốc tự do. Việc sử dụng kết hợp vitamin A, C và E có thể bảo vệ cơ thể chống lại các chất độc tốt hơn so với sử dụng một mình.

Hiện nay, nghiên cứu về hóa thực vật đã thu hút được sự quan tâm rộng rãi, hóa thực vật là những chất hóa học được tìm thấy trong thực vật, bao gồm các vitamin và các chất khác có trong thực vật. Hàng ngàn thành phần hóa học trong rừng trồng đã được phát hiện, nhiều thành phần có tác dụng chống ung thư. Cơ chế bảo vệ của các hóa chất này không chỉ làm giảm hoạt động của chất gây ung thư mà còn tăng cường khả năng miễn dịch của cơ thể chống lại sự xâm nhập của chất gây ung thư. Hoạt tính chống oxy hóa được cung cấp bởi hầu hết các loại thực vật vượt quá tác dụng bảo vệ của các vitamin A, C và E. Ví dụ, một chén bắp cải chỉ chứa 50mg vitamin C và 13U vitamin E, nhưng hoạt tính chống oxy hóa của nó tương đương với 800mg vitamin C và Hoạt động chống oxy hóa của 1100U vitamin E có thể suy ra rằng tác dụng chống oxy hóa trong trái cây và rau quả mạnh hơn nhiều so với tác dụng của vitamin mà chúng ta biết. Không có nghi ngờ gì rằng các sản phẩm thực vật tự nhiên sẽ giúp công việc phòng chống ung thư trong tương lai.

Xem thêm:

U cơ vân âm đạo là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

U cơ vân âm hộ là gì? Những thông tin liên quan đến bệnh

Các phương pháp điều trị cho u cơ vân ở trẻ em là gì?

(1) Việc điều trị u cơ vân đòi hỏi sự kết hợp của nhiều phương pháp, bao gồm phẫu thuật, xạ trị và hóa trị. Chỉ sau khi chẩn đoán rõ ràng mới có thể lập kế hoạch điều trị tương ứng.

1. Phẫu thuật dù là lần thứ nhất hay lần thứ hai đều phải cắt bỏ hoàn toàn khối u nguyên phát và một số mô xung quanh nhất định không bị xâm lấn, ngoài ra cuộc mổ còn phải tính đến chức năng làm đẹp và bảo vệ cơ quan. Việc cắt bỏ các mô lớn hoặc cơ quan nằm trong cơ vân Không còn giá trị trong điều trị sarcoma. Làm sinh thiết trước sau đó điều trị bổ trợ để thu nhỏ khối u trước khi phẫu thuật sẽ tốt hơn là cắt bỏ khối u.

(1) Sinh thiết: Phẫu thuật mở đáng tin cậy hơn và châm cứu hoặc chọc hút bằng kim nhỏ chỉ nên được xem xét khi an toàn hơn. Phải có đủ mô u, phải lấy hạch giải phẫu bệnh để xác định có di căn hay không. Nếu khối u mô liệt không được loại bỏ hoàn toàn, cần phải sinh thiết hạch sau phúc mạc. Nếu u vùng đầu cổ không có triệu chứng lâm sàng thì không cần sinh thiết hạch. Đối với u cơ vân của các chi, đánh giá hạch bạch huyết tại chỗ là cần thiết, vì điều này sẽ xác định phạm vi xạ trị.

(2) Cắt lại: Nếu trong lần mổ đầu tiên còn sót lại mô u đại thể hoặc vi thể hoặc khó xác định vùng xung quanh có bị xâm lấn trong quá trình mổ hay không, thì cần phải thực hiện thêm một cuộc phẫu thuật trước khi thực hiện điều trị bổ trợ. Nghiên cứu của Hays cho thấy rằng các khối u còn sót lại siêu nhỏ (cấp ⅡA) của các chi và thân có thể được tái tạo thông qua giường khối u và có thể chuyển sang cấp độ lâm sàng Ⅰ trước khi hóa trị và xạ trị. Tỷ lệ sống sót cao hơn đáng kể so với nhóm chứng mà không cắt bỏ. Và sau ca mổ đầu tiên, họ là bệnh nhân cấp I. Ngay cả khi không có sự xâm nhập rõ ràng vào các mô xung quanh trong quá trình phẫu thuật, miễn là không ước lượng được khối u ác tính trước khi phẫu thuật và thao tác không được thực hiện theo nguyên tắc của nó, thì việc cắt bỏ này đặc biệt phù hợp với các khối u của chi và thân.

(3) Phẫu thuật thăm dò thứ hai: Phẫu thuật thăm dò thứ hai chủ yếu dành cho những trẻ không đáp ứng tốt với điều trị, và mục đích của nó là làm rõ phản ứng thực sự của khối u với điều trị. Kiểm tra hình ảnh không hoàn toàn đáng tin cậy trong việc xác định phản ứng thực tế của bệnh nhân. Trong ISR Ⅲ, 75% trẻ em cấp lớp có một phần hoặc không có phản ứng hình ảnh với điều trị có thể được biểu hiện bệnh lý là đáp ứng hoàn toàn hoặc khối u còn sót lại có thể được loại bỏ Để đạt được một phản ứng hoàn chỉnh. Tất nhiên, hầu hết (không phải tất cả) bệnh nhân được nghiên cứu hình ảnh cho thấy phản ứng hoàn toàn đã được xác nhận bởi cuộc phẫu thuật thứ hai. Những bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị có tỷ lệ sống sót tương đối cao. Hoạt động thăm dò thứ hai có lợi cho việc điều trị các khối u ở tứ chi và thân, nhưng có tác dụng hạn chế đối với trẻ em có khối u ở đầu và cổ và loại IV.

2. Hóa trị liệu Hóa trị hoặc liệu pháp bổ trợ bao gồm hóa trị có thể kiểm soát đáng kể sự phát triển cục bộ của khối u và cải thiện tỷ lệ sống sót. Hóa trị có thể phá hủy các khối u cực nhỏ và giảm kích thước của các khối u khó cắt bỏ hoàn toàn. Các loại thuốc có hiệu quả hơn đối với u cơ vân bao gồm vincristine, actinomycin-D, cyclophosphamide, doxorubicin (adriamycin), isocyclic amide, etoposide (etoposide), cisplatin, Carboplatin, mù tạt phenylalanine (melphalan), methotrexate, dacarbazine và mitomycin.

(1) Phác đồ Vincristine: Ngoài các khối u cấp cao, phác đồ vincristin có thể được sử dụng trong mọi trường hợp, chẳng hạn như phác đồ vincristin và actinomycin-D tăng cường (VA tăng cường), hoặc phác đồ sốc VAC. Thêm doxorubicin (doxorubicin) hoặc thay thế actinomycin-D bằng doxorubicin (doxorubicin) sẽ không cải thiện hơn nữa tỷ lệ sống sót, trong khi sự kết hợp của isocyclic amide và etoposide (etoposide) Ứng dụng có thể tăng cường hiệu quả chữa bệnh.

(2) Bệnh nhân giai đoạn muộn có thể dùng thử:

①Carboplatin, doxorubicin (adriamycin), isocyclamide và actinomycin-D.

② Sự kết hợp của isoscilamide, actinomycin-D và vincristin.

Phác đồ VA tăng cường có hiệu quả đối với các khối u không acinoid cấp độ hoặc cấp độ, với tỷ lệ sống sót là 85% đối với u cấp độ và 70% đối với cấp độ; hầu hết bệnh nhân cấp độ và Ⅳ sử dụng phác đồ VAC sốc, có độ nhạy hoàn toàn từ 50% đến 70%. 20% còn lại nhạy cảm một phần. 70% bệnh nhân độ III và 27% bệnh nhân độ IV được kỳ vọng sống sót trong 5 năm. Cyclophosphamide liều cao cùng với thuốc bảo vệ hệ tiết niệu mesna cho kết quả tốt. Ghép tủy xương có thể được thực hiện ở trẻ em mắc bệnh cấp độ cao sau khi hóa trị chuyên sâuTuy nhiên, kinh nghiệm trong lĩnh vực này vẫn còn khá hạn chế.

3. Xạ trị Ngoại trừ các khối u không phải acinoid cấp I hoặc các khối u đã được cắt bỏ hoàn toàn khỏi âm đạo, tử cung và âm hộ sau lần phẫu thuật thứ hai, không cần xạ trị cho tất cả các khối u khác. Liều xạ trị nói chung là 40-60Gy, chủ yếu dựa vào phân loại và phân loại khối u. Khoảng 90% bệnh nhân nằm dưới kính hiển vi có thể kiểm soát cục bộ sau 150-180 cGy mỗi ngày, với tổng cộng 41,4 Gy xạ trị. Hạng III 150 ～ 180cGy mỗi ngày, tổng 50 ～ 55cGy, tỷ lệ kiểm soát cục bộ đạt 70% ～ 80%. Đối với bệnh nhân độ IV, cần xạ trị bất kể khối u xuất hiện ở đâu. Khi tổng lượng không đổi, việc tăng số lần xạ trị có thể đạt được hiệu quả tiêu diệt tế bào khối u hiệu quả và giảm tác dụng phụ. Trong IRS IV, phác đồ xạ trị 110 cGy mỗi lần với khoảng cách từ 6 đến 8 giờ đang được thử nghiệm hai lần một ngày, với tổng lượng xạ trị là 59,4 Gy.

4. Điều trị và kết quả của khối u ở các bộ phận đặc biệt (1) Đầu và cổ: Với việc áp dụng điều trị toàn diện, phạm vi và chấn thương của u cơ vân ở đầu và cổ được giảm đáng kể. Tác động hạn chế của xương quỹ đạo làm cho khối u ở quỹ đạo là tốt nhất, và khối u quanh màng não có tiên lượng xấu nhất vì giàu tuần hoàn bạch huyết.

Năm 1979, nghiên cứu của Abramason đã chỉ ra rằng xạ trị cộng với hóa trị là hiệu quả nhất đối với khối u quỹ đạo . Từ đó, các chất trong quỹ đạo không bị nhân hóa và tỷ lệ sống sót có thể đạt 90%. Hóa trị chủ yếu là vincristin và actinomycin-D. Chỉ 3% các hạch bạch huyết cổ tử cung có di căn , do đó không cần sinh thiết hoặc cắt bỏ hạch cổ thường quy. Ngoại trừ khối u ở mí mắt cần phải cắt bỏ, phẫu thuật khối u ở quỹ đạo chỉ giới hạn trong sinh thiết.

Các khối u không nằm trong quỹ đạo hoặc xung quanh màng não có thể ở bề ngoài hoặc ở sâu, nhưng chúng không xâm lấn vào màng não. Các khối u bề ngoài trên đầu và mặt rất dễ phát hiện sớm và có thể cắt bỏ hoàn toàn. Các khối u sâu thường xuất hiện ở tuyến mang tai, niêm mạc bẹn, thanh quản và vùng hầu họng và tương tự như các khối u quỹ đạo trong điều trị, tỷ lệ sống là 83%.

Sarcoma cơ vân cạnh màng não tương đối ẩn, khó chẩn đoán, tiên lượng xấu. 15% bệnh nhân có di căn, và sự bào mòn xương là dấu hiệu tái phát tại chỗ. Điều trị chuyên sâu có thể cải thiện khả năng sống sót, bao gồm VCA, hóa trị trong khoang và xạ trị toàn bộ não và tủy sống. Tỷ lệ sống không có khối u của những bệnh nhân được điều trị tích cực tăng từ 33% lên 57%, trong khi tỷ lệ không kiểm soát được khối u cục bộ giảm từ 28% xuống 6%. Tuy nhiên, gần đây, việc sử dụng xạ trị để ngăn chặn hệ thần kinh trung ương đã được đặt ra nghi vấn. Trong IRS Ⅲ, xạ trị và hóa trị trong màng não được xác định tùy theo phạm vi và mức độ xâm lấn màng não, và hầu hết bệnh nhân được xạ trị với liều thấp hơn bệnh nhân IRS Ⅱ. Tuy nhiên, tỷ lệ sống không tiến triển của bệnh nhân IRS decrease không giảm so với bệnh nhân IRS Ⅱ.

Những bệnh nhân có khối u vùng đầu và cổ không nhạy cảm với hóa trị và xạ trị ban đầu nên lựa chọn phương pháp phẫu thuật nền sọ cẩn thận để duy trì chức năng nội tạng và vẻ đẹp khuôn mặt. Trong một số trường hợp, mặc dù khối u còn sót lại được tìm thấy trên hình ảnh, nhưng các mẫu xét nghiệm đã cắt bỏ không xác nhận sự hiện diện của tế bào khối u.

(2) Thân cây: Sarcoma cơ vân của thân chủ yếu xuất hiện ở 3 vị trí sau: thành ngực, thành bụng và paraspine. So với các khối u tứ chi, điểm giống nhau là cùng một phác đồ hóa trị mà mẫn cảm các bộ phận khác lại thiếu độ nhạy kéo dài, điểm khác biệt là khối u có tỷ lệ tái phát cao hơn và ít di căn hạch.

① Các khối u thành ngực : Khoảng 50% các khối u thành ngực là u cơ vân phế nang. Loại mô này cũng có thể gặp trong các loại u Ewing ngoài xương khác và các loại sarcom không biệt hóa. Sarcoma màng ngoài xương không còn được xếp vào loại phụ của sarcoma cơ vân.

Phẫu thuật u cơ vân thành ngực đòi hỏi phải loại bỏ mô khối u đến một phạm vi nhất định của các mô bình thường xung quanh nó. Nếu việc cắt bỏ sớm gặp khó khăn, bạn có thể làm sinh thiết bệnh lý trước, xạ trị và hóa trị sau đó tiến hành cắt bỏ để kiểm soát khối u tại chỗ và nâng cao tỷ lệ sống.

76 bệnh nhân u thành ngực ở IRS II và III có tuổi chẩn đoán trung bình là 8,5 tuổi, 40% là loại acinar, 15% là loại I, 20% là loại II, 40% là loại III và 25% là loại IV. 70% bệnh nhân nhạy cảm hoàn toàn với điều trị, nhưng một nửa số bệnh nhân nhạy cảm hoàn toàn bị tái phát tại chỗ. Tỷ lệ sống chung là 42%, trong đó độ I là 59%, độ II là 75%, độ III là 44% và độ IV là 0. Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ sống: cấp độ lâm sàng, khối u lớn hơn 5cm, tái phát tại chỗ và tái phát xa.

②Sarcoma cơ vân thành bụng: hiếm gặp và điều trị tương tự như u thành ngực.

③ Khối u paraspine: có thể xuất hiện triệu chứng chèn ép dây thần kinh cấp tính, cần phẫu thuật khẩn cấp giải áp. Ortega đã tổng kết 56 bệnh nhân mắc bệnh u cơ vân cạnh cột sống của IRS I và II. Hầu hết chúng xảy ra ở vùng thắt lưng và ngực và thắt lưng. Các khối u có đường kính lớn hơn 5 cm và là loại không biệt hóa và u. Tỷ lệ sống sót không liên quan gì đến loại, vị trí và việc cắt bỏ hoàn toàn khối u. 80% có thể thuyên giảm nhưng 46% bị tái phát. Không có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ sống giữa các mức độ, lần lượt là: loại I 50%, loại II 50%, loại III 57%, loại IV 33%.

(3) Chi: Sarcoma cơ vân có nguồn gốc ở chi chiếm 19%, ở IRS Ⅲ độ I chiếm 63%, độ II chiếm 25%, độ III chiếm 20%, độ IV chiếm 25%. Chi dưới hay gặp hơn chi trên, đầu xa hay gặp hơn đầu gần, nhưng tiên lượng không khác nhau nhiều. 45% loại mô là loại acinar, và 12% bệnh nhân có di căn hạch vùng. Di căn hạch ảnh hưởng trực tiếp đến tiên lượng sống, tỷ lệ sống của bệnh nhân dương tính là 46%, bệnh nhân âm tính là 80%, hơn nữa bệnh nhân di căn hạch rất dễ bị di căn xa.

Cho dù khối u xuất hiện ở vị trí nào của các chi, miễn là có thể duy trì được chức năng của các chi thì nên cắt bỏ hoàn toàn khối u. Cắt bỏ hoàn toàn (cấp độ lâm sàng Ⅰ) có tiên lượng tốt hơn cắt bỏ không hoàn toàn. Lawrence chỉ ra rằng 2/3 số bệnh nhân có khối u không được cắt bỏ hoàn toàn có thể được cắt bỏ hoàn toàn. Tỷ lệ sống sót của những bệnh nhân được cắt bỏ hoàn toàn khối u là 70%, trong khi những người đáng lẽ có thể phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn mà không cần cắt bỏ hoàn toàn chỉ là 48%.

Trừ khi khối u nằm ở cuối bàn tay hoặc bàn chân, việc cắt cụt chi không được xem xét. Phạm vi xạ trị phụ thuộc vào tình trạng của các hạch bạch huyết tại chỗ. Sau 14 trẻ phát hiện di căn hạch dưới kính hiển vi, chỉ có một trẻ tái phát sau khi được xạ trị vừa phải.

Người bệnh cần hóa trị và xạ trị sau phẫu thuật. Cường độ hóa trị cho các khối u acinar cấp I và II lớn hơn so với các khối u không acinar. Trong IRSⅡ, tỷ lệ sống sót của bệnh nhân được hóa trị liệu tăng cường là 77%, trong khi đó của phác đồ thông thường chỉ là 57%.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm (74%) của u cơ vân mà không có di căn kém hơn so với hệ thống quỹ đạo và niệu sinh dục (81% -95%). 16% bị tái phát tại chỗ và 25% có di căn xa. Các yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng là: di căn hạch, khối u lớn hơn 5 cm, di căn xa, tái phát tại chỗ, tái phát xa và tuổi trên 10 tuổi. Sự xuất hiện của các khối u ở xa, gần và các loại mô của các chi không liên quan đáng kể đến tiên lượng. Kết quả phân tích đa biến cho thấy tiên lượng về kích thước khối u, tuổi, di căn hạch và di căn xa là kém. Tỷ lệ sống sót của cấp I cao hơn đáng kể so với cấp II (P

Chế độ ăn cho trẻ em bị u cơ vân

Ăn ít trái cây có tính lạnh có thể làm tổn thương dương khí của tỳ vị và dạ dày, cản trở chức năng vận hóa và hóa học, không có lợi cho việc phục hồi bệnh tật. Chọn số lượng trái cây phù hợp trong chế độ ăn uống của bạn và chủng loại. Nên tránh đồ ăn cay và nhiều dầu mỡ, vì viêm phổi là bệnh sốt cấp tính, tiêu hao chính khí của cơ thể, ảnh hưởng đến chức năng tạng phủ, dễ dẫn đến tiêu hóa giảm sút. Chế độ ăn phải giàu dinh dưỡng, nhạt, dễ tiêu, không ăn cá to, thịt to, đồ quá nhiều dầu mỡ kẻo bị hóc, vận chuyển không thuận lợi, không đủ dinh dưỡng.