Sarcoma của Ewing là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, dấu hiệu của bệnh

Tổng quan về Sarcoma của Ewing

Khái niệm truyền thống về sarcoma Ewing cho rằng nó là một khối u xương ác tính nguyên phát có nguồn gốc từ mô liên kết trung mô của tủy xương với cấu trúc chính là các tế bào tròn nhỏ . Khái niệm hiện đại mới là: các khối u tế bào tròn nhỏ của xương hoặc mô mềm có nguồn gốc từ biểu bì thần kinh.

Ewing’s sarcoma gây ra như thế nào?

(1)   Nguyên nhân của

bệnh là không rõ.

(2) Cơ chế bệnh sinh:

Ở giai đoạn đầu, khi khối u còn khu trú trong xương, kết cấu rắn chắc hơn. Một khi xương vỏ não bị phá hủy và khối u xâm lấn vào mô mềm, kết cấu trở nên mềm và dễ vỡ. Sự xuất hiện của khối u là một nốt tròn hợp lưu, sáng bóng, có màu trắng nhạt. Sau khi xảy ra các biến đổi thứ cấp có thể có màu đỏ tím hoặc vàng do hoại tử. Khi thoái hóa nặng, có thể hình thành một u nang, chứa các mô hoại tử đã hóa lỏng. Những gì bạn có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi: Các tế bào khối u điển hình có kích thước tương đối đồng đều, nhỏ và tròn, không có ranh giới tế bào chất rõ ràng, và đôi khi có thể nhìn thấy nguyên phân điển hình hoặc không điển hình trong các tế bào khối u xếp chặt chẽ. Nhuộm bạc cho thấy các sợi lưới thường bao quanh các khu vực lớn của tế bào khối u, tạo thành các không gian phân thùy và hiếm khi xen kẽ giữa các tế bào khối u. Điều này quan trọng đối với sarcoma tế bào lưới nguyên phát ( u lympho không Hodgkin ) của xương. Một trong những điểm nhận dạng. Sử dụng các phương pháp mô hóa học, chẳng hạn như phản ứng axit tuần hoàn Schiff (PAS), có thể chỉ ra rằng có một lượng lớn glycogen trong tế bào chất của tế bào khối u (cũng được xác nhận dưới kính hiển vi điện tử). Điều này có thể được phân biệt với sarcoma tế bào lưới và u nguyên bào thần kinh .

(2)               Các triệu chứng của sarcoma Ewing là gì?

(3)  　　Các triệu chứng thường gặp: đau dai dẳng, đại tiện không tự chủ, liệt nửa người, thiếu máu, sưng các mô mềm, tốc độ lắng hồng cầu nhanh

(4)    　　Nói chung, bất kỳ xương nào cũng có thể bị ảnh hưởng, xương dài nhiều hơn xương dẹt, và có báo cáo rằng hai loại xương này về cơ bản là ngang nhau. Trong số đó, xương dài có xu hướng xảy ra ở xương đùi, xương chày, xương mác và xương mác, và có thể xâm lấn vào xương cùng và xương dưới; xương dẹt có xu hướng xảy ra ở xương chậu, xương mác, xương sườn, hàm và xương cùng.

Các triệu chứng chính là sưng và đau cục bộ, lúc đầu cơn đau thường không dữ dội nhưng không liên tục, nặng lên khi sinh hoạt, nặng dần lên thành đau liên tục . Những người có vị trí bề ngoài có thể thấy khối u, đau, nhiệt độ da cao và mẩn đỏ ở giai đoạn đầu. Tình trạng chung kém, thường kèm theo sốt , thiếu máu và tăng số lượng bạch cầu. Tăng tốc độ lắng hồng cầu đôi khi rất giống với viêm tủy xương cấp tính do huyết khối . Trong một số trường hợp đặc biệt, tình trạng sưng, đau thường thuyên giảm sau khi bôi kháng sinh, đồng thời có thể hạ nhiệt độ cơ thể về mức bình thường, kéo theo các triệu chứng lặp đi lặp lại. Những người xuất hiện ở cột sống thường đi kèm với đau nhức dữ dội, liệt nửa người và đại tiện không tự chủ . Sarcoma Ewing phát triển cực kỳ nhanh, và nó có thể di căn rộng rãi trong giai đoạn đầu, liên quan đến xương, cơ quan nội tạng và các hạch bạch huyết, nhưng gãy xương bệnh lý là rất hiếm.

1. X-quang chẩn đoán sarcoma Ewing rất khó chẩn đoán trên lâm sàng hoặc X-quang, đôi khi ngay cả khi chỉ là sinh thiết, chẩn đoán cũng khó khăn vì tổ tế bào khối u không có trong mẫu xét nghiệm, cần phải có kính hiển vi điện tử và hóa mô miễn dịch. Chỉ có thể khẳng định chẩn đoán bằng phương pháp phân tử, vì vậy cần phải kết hợp giữa lâm sàng, hình ảnh và phân tích bệnh lý. Đau cục bộ dữ dội, sưng tấy nhanh chóng, tình trạng chung xấu đi nhanh chóng, sau khi điều trị chống bội nhiễm không hiệu quả, hoặc có hiệu quả ngay từ đầu, sau đó không hiệu quả, cần xem xét chẩn đoán bệnh. Trên phim X-quang: có liên quan đến siêu hình xương dài và vị trí của nó gần với ổ xương hơn là u xương. Xương mới có phản ứng xuất hiện trong vùng khối u. Chẩn đoán dễ dàng đối với tăng sản màng xương điển hình “da củ hành”, nhưng hầu hết các trường hợp không điển hình. Và biểu hiện chính là hủy xương, xương dẹt có hiện tượng tiêu xương,Không có biểu hiện đặc biệt rõ ràng của bệnh xơ cứng hoặc sự phá hủy hỗn hợp, nhưng sự phá hủy xương của các khối u ác tính khác thường có những dấu hiệu đặc biệt riêng. Việc quay phim lặp đi lặp lại trong một khoảng thời gian ngắn giúp ích nhiều hơn cho việc chẩn đoán. Bệnh CT và MRI cho xương và mô mềm xung quanh sưng và cục u hơn X-quang ranh giới của nhiều hơn CT và MRI nhạy cảm hơn và có thể hiển thị tình trạng của tủy xương. Về mô học, vật liệu cần đủ và nên bao gồm mô mềm, màng xương, xương và xương khối u. Dưới kính hiển vi có thể nhìn thấy các tế bào khối u nhỏ đồng đều, kiểm tra mô hóa hầu hết các tế bào khối u đều chứa glycogen (hơn 90%).

2. Chẩn đoán gen và nghiên cứu di truyền tế bào phát hiện ra rằng sarcoma Ewing có sự chuyển đoạn lẫn nhau của các nhiễm sắc thể 11 và 22 t (11, 22) hoặc chuyển vị lẫn nhau của các nhiễm sắc thể 21 và 22 (21, 22), dẫn đến gen EWS và Gen FL hoặc gen ERG và bệnh tật. Khoảng 86% sarcoma Ewing có thể được phát hiện với nhiễm sắc thể ngoài tử cung 11 và 22; PCR phiên mã ngược (RT-PCR), lai nhiễm sắc thể tại chỗ (FISH) và lai phân tử DNA có thể phát hiện khoảng 90% trong số đó. Vì sarcoma có sự phiên mã của gen dung hợp EWS / FLII và 5% đến 10% của phiên mã gen dung hợp EWS / ERG. Điều này có ý nghĩa lớn đối với việc chẩn đoán sarcoma Ewing.

(5)               Các hạng mục kiểm tra cho u sarcoma của Ewing là gì?

(6)  　　Các hạng mục kiểm tra: phosphatase kiềm trong huyết thanh, nhuộm glycogen, catecholamine, kiểm tra CT, chụp X-quang

Tế bào bạch cầu thường tăng cao đến (10,0 ～ 30,0) × 109 / L, và tốc độ lắng tế bào máu được đẩy nhanh. Do sự hình thành một lượng lớn xương mới trong màng xương, nên phosphatase kiềm trong huyết thanh có thể tăng nhẹ, điều này có ý nghĩa lớn đối với chẩn đoán ở người lớn. Nhuộm glycogen tế bào khối u là dương tính; cũng có báo cáo trong y văn rằng xét nghiệm Bence-Jones dương tính có giá trị chẩn đoán nhất định đối với bệnh này.

1. Biểu hiện trên X-quang Các biểu hiện của sarcoma Ewing trên phim X-quang rất khác nhau, biểu hiện cơ bản trên X-quang là thâm nhiễm xương lan rộng và phá hủy xương và tăng sản xương, có thể xảy ra ở các xương dài trong di căn hoặc dị hình. Kết thúc hoặc xương sống và siêu hình bị ảnh hưởng cùng một lúc. Xảy ra trong siêu hình xương dài. Có những chấm nhỏ giảm mật độ ở xương siêu hình của siêu hình. Hình xương không rõ, mặt trong của vỏ xương bị mờ, bị sâu ăn hoặc chuột cắn, sau đó là xương Vỏ não có những thay đổi giống nhau, các mép mờ đi, vỏ xương mỏng đi ở các mức độ khác nhau và màng xương phồng lên. Tăng sản màng xương biểu hiện những thay đổi giống như da củ hành, trong khoảng một nửa trong số đó, đôi khi thấy hình tam giác Codman và có thể xuất hiện sưng mô mềm dạng fusiform đối xứng hoặc các khối mô mềm (Hình 1). Một số nốt sần xuyên tâm hoặc vuông góc với vỏ não cũng có thể xuất hiện với hình dạng tương tự. Khi nó xảy ra trong bệnh viêm màng xương , các tổn thương ban đầu của nó nằm trong khoang tủy và có thể có một lượng nhỏ phản ứng màng xương . Hiện tượng này không quan sát được trên phim chụp X-quang. Khi bệnh tiến triển, xuất hiện hiện tượng hủy xương dạng đốm giống như bị sâu ăn, sau đó hợp nhất thành từng mảng và lan theo trục dọc của xương sống. Đồng thời, sẽ xảy ra một số lượng lớn phản ứng màng xương giống như da củ hành, có thể nhìn thấy hình tam giác Codman. Có sưng mô mềm hình lăng trụ đối xứng hoặc các khối mô mềm xung quanh xương bệnh, cũng có thể có các gai xương sắp xếp xuyên tâm vuông góc với trục xương, mật độ tương đối đồng đều và hình dạng đồng nhất.

Các biểu hiện X-quang của sarcoma Ewing xảy ra ở xương dẹt có thể cho thấy ba loại hủy xương , ly giải xương , xơ cứng và hủy xương hỗn hợp. Một số thậm chí còn cho thấy những thay đổi sưng tấy (Hình 2). Một số cũng có thể xuất hiện xương hình kim xuyên tâm. Một tác giả (1986) cho rằng xương mới hình kim là một biểu hiện độc đáo hơn của sarcoma Ewing, và tỷ lệ xuất hiện không thấp, và tỷ lệ xuất hiện của khối u có nguồn gốc trong xương chậu cao hơn. Tổn thương ở thân đốt sống, biểu hiện bằng sự phá hủy xương lan rộng của thân đốt sốngCác đốt sống liền kề có thể bị ảnh hưởng, hầu hết không có phản ứng màng xương, có thể thấy bóng mô mềm đốt sống.

2. Xét nghiệm CT có đặc điểm phân loại hủy xương cũng giống như chụp X-quang, nhưng cũng được chia thành ba loại. Xung quanh xương bị bệnh có các khối mô mềm lớn rõ ràng, kết cấu bên trong tương đối đồng đều, mật độ tương tự như cơ. Đôi khi thấy các mảnh xương gãy và hình thành xương phản ứng trong các khối này, chúng xuất hiện dưới dạng hình ảnh tăng mật độ.

3. Kiểm tra MRI cho thấy các khối mô mềm lớn rõ ràng xung quanh xương bị bệnh. Hình ảnh cân nặng T1 cho tín hiệu tương tự hoặc cao hơn một chút với cơ, và hình ảnh cân nặng T2 cho thấy tín hiệu cao rõ ràng, có thể xác định rõ ranh giới của tổn thương; Nó thể hiện rõ ràng đến tận xương tủy.

4. Tính năng quét xương cho thấy quét xương 99mTc; quá trình tạo xương phản ứng và gãy xương bệnh lý thường cho thấy nồng độ không đều ở cường độ trung bình; các khối mô mềm xung quanh xương bị bệnh thường không có nồng độ nuclide; vùng phản ứng màng xương có thể cho thấy nồng độ nuclide bộ.

Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt sarcoma Ewing?

Chủ yếu cần phân biệt với viêm tủy xương cấp tính , u xơ xương nguyên phát của xương , u nguyên bào thần kinh di căn xương , và u xương .

1. Viêm tủy xương cấp tính Bệnh này khởi phát nhanh, thường kèm theo sốt cao , cơn đau dữ dội hơn sarcoma Ewing, thường kèm theo đau nhói khi có mủ, đau về đêm không nặng hơn, một số trường hợp có kèm theo nhiễm trùng ngực hoặc các bộ phận khác. Trên phim X-quang ban đầu, những thay đổi của xương bị ảnh hưởng không rõ ràng, sau đó xuất hiện sự phá hủy thưa thớt từng đốm ở xương hủy của khoang tủy. Tăng sản xương xảy ra nhanh chóng cùng lúc với xương bị phá hủy và hầu hết các xương chết xuất hiện; khi kiểm tra chọc dò, có thể hút ra máu hoặc dịch mủ trong giai đoạn đầu của viêm tủy xương và cấy vi khuẩn thì dương tính, nhưng sarcoma Ewing thì không. Tế bào học tróc da giúp ích cho việc chẩn đoán. Viêm xương tủy có ảnh hưởng rõ ràng đến điều trị chống viêm, và sarcoma Ewing cực kỳ nhạy cảm với xạ trị .

2. Sarcoma hồng cầu lưới nguyên phát của xương thường xảy ra ở độ tuổi từ 30 đến 40, bệnh có thời gian dài, tình trạng chung tốt, triệu chứng lâm sàng không nghiêm trọng. Chụp X-quang cho thấy xương bị tiêu xương không đều, đôi khi có hình dạng giống băng. Phản ứng periosteum . Khi kiểm tra bệnh lý, nhân không đều và đa dạng hơn, với nhiều sợi lưới, các tế bào khối u xung quanh. Kiểm tra mô hóa: không có glycogen trong tế bào chất.

3. U thần kinh di căn xương thường gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi, 60% từ sau phúc mạc, 25% từ trung thất, thường không có triệu chứng rõ ràng của bệnh ban đầu, đau, sưng , gãy xương bệnh lý tại nơi di căn., Thử nghiệm nước tiểu catecholamine tăng cao. Trên phim X-quang thường khó phân biệt; về mặt bệnh lý, tế bào u nguyên bào thần kinh có hình quả lê, tạo hình giống hoa cúc thật, dưới kính hiển vi điện tử có các hạt nội tiết thần kinh trong tế bào u.

4. Biểu hiện lâm sàng của u xương là sốt nhẹ, chủ yếu là đau, nặng về đêm, u xuyên qua vỏ xương và xâm nhập vào mô mềm tạo thành một khối chủ yếu nằm ở một bên xương. Có hóa chất, kích thước và hình dạng phản ứng xương thường không nhất quán. Thường gặp là Codman Thay đổi spicule hình tam giác và xuyên tâm. Về mặt bệnh lý, các tế bào khối u không được sắp xếp theo kiểu sắp xếp giả hoa cúc.

Xem thêm:

Sarcoma botryoid là gì? Những nguyên nhân, triệu chứng của bệnh

Sarcoma cổ tử cung là gì? Những vấn đề xoay quanh nó

Bệnh sarcoma Ewing có thể gây ra những bệnh gì?

Tùy theo kích thước khối u, vị trí và độ xâm lấn sâu mà biến chứng khác nhau, đối với những trường hợp nặng, khối u có thể xâm nhập vào cột sống thắt lưng và xâm lấn vào tủy, gây tổn thương dây thần kinh tủy sống, có thể gây mất cảm giác và vận động ở vùng dưới mức tổn thương. Đại, tiểu không kiểm soát. Bệnh nhân bị tổn thương xương nặng cũng có thể bị biến chứng gãy cột sống bệnh lý , tuy nhiên khả năng mắc bệnh này là vô cùng nhỏ.

Làm thế nào để ngăn ngừa sarcoma Ewing?

Phòng ngừa:

Là nguyên nhân của u lympho bệnh nhân vẫn chưa được rõ ràng, các phương pháp phòng ngừa là gì khác hơn là:

nhiễm trùng ①Reduce càng nhiều càng tốt, tránh tiếp xúc với bức xạ và các chất độc hại khác, đặc biệt là các loại thuốc ức chế chức năng miễn dịch;

tập thể dục ②Appropriate và nâng cao Tăng cường thể chất giúp cải thiện khả năng kháng bệnh của bản thân.

Nó chủ yếu để ngăn ngừa các yếu tố khác nhau có thể gây ra sarcoma Ewing. Hiện đang được coi là mất chức năng giám sát miễn dịch bình thường, tác dụng gây khối u của các chất ức chế miễn dịch, một số vi rút tiềm năng hoạt động và vật lý (như bức xạ), hóa chất (như thuốc chống động kinh , corticosteroid) có thể sử dụng lâu dài chất này Dẫn đến sự tăng sinh của mô mạng lưới bạch huyết, và cuối cùng là sarcoma Ewing. Vì vậy, hãy chú ý đến vệ sinh cá nhân và môi trường, tránh lạm dụng thuốc, chú ý bảo vệ cá nhân khi làm việc trong môi trường độc hại.

Các phương pháp điều trị sarcoma Ewing là gì?

(1) Điều trị:

Vì sarcoma Ewing có độ ác tính cao, diễn biến bệnh ngắn và di căn nhanh nên hiệu quả của phẫu thuật đơn giản, xạ trị và hóa trị đơn chất không khả quan lắm. Hầu hết bệnh nhân tử vong trong vòng 2 năm và tỷ lệ sống sót sau 5 năm không quá 10 %. Với việc nghiên cứu sâu về lý thuyết động học tăng sinh tế bào, sự ra đời liên tục của các loại thuốc chống ung thư mới và sự hiểu biết sâu sắc về cơ chế hoạt động của các loại thuốc chống ung thư khác nhau cũng đã cung cấp cơ sở lý thuyết cho việc xây dựng kế hoạch điều trị an toàn và hiệu quả, giúp Ewing’s sarcoma trở nên dễ dàng hơn Đã đạt được nhiều tiến bộ đáng kể trong hóa trị liệu, đặc biệt trong những năm gần đây, việc sử dụng các liệu pháp toàn diện đã làm tăng tỷ lệ sống thêm 5 năm sau khi điều trị sarcoma Ewing khu trú lên hơn 75%.

1. Xạ trị Sarcoma của Ewing cực kỳ nhạy cảm với xạ trị, sau khi chiếu xạ liều thấp, khối u có thể thu nhỏ nhanh chóng và cơn đau cục bộ có thể giảm hoặc biến mất đáng kể. Nhưng hiệu quả lâu dài của việc áp dụng đơn lẻ là rất kém. Larsson và cộng sự đã báo cáo 64 trường hợp, hầu hết được điều trị bằng xạ trị đơn thuần và một số kết hợp với phẫu thuật, và tỷ lệ sống sót sau 5 năm chỉ là 17%. Liều xạ trị thường là 40 ～ 60Gy / 4 5 tuần. Tổng liều xạ trị hiện nay được khuyến cáo là 55Gy.

2. Hóa trị liệu Sarcoma Ewing (sarcoma tế bào lưới không biệt hóa của xương) là một khối u ác tính cao của xương , có nguồn gốc từ biểu mô thần kinh trong tủy xương. Giống như u xương , sarcoma Ewing dễ bị di căn sớm, và tỷ lệ sống sót lâu dài mà không cần hóa trị liệu là 5% đến 10%.

Sarcoma Ewing vẫn sử dụng phương pháp hóa trị bổ trợ, đồng thời thực hiện theo các bước hóa trị, phẫu thuật, hóa trị, tuy nhiên do khối u nhạy cảm với xạ trị nên xạ trị trước và sau phẫu thuật thường đồng bộ với hóa trị. Tỷ lệ hiệu quả của hóa trị là khoảng 30%. Thông qua sự kết hợp nhiều loại thuốc và xạ trị và phẫu thuật toàn diện, tỷ lệ sống sót của sarcoma Ewing có thể lên tới hơn 70%.

Các phác đồ hóa trị liệu truyền thống là VAC và VACA. Vì cyclophosphamide (CTX) và actinomycin D (dactinomycin) có tác dụng ức chế tủy xươngVề tác dụng, vincristine (VCR) chủ yếu là chất độc thần kinh và có xu hướng thay thế CTX bằng IFO. Sau khi quan sát lâm sàng, ADM có tác dụng đáng kể trong điều trị sarcoma Ewing và có thể cải thiện đáng kể tỷ lệ sống sót sau 5 năm. Về phương pháp sử dụng, hiệu quả của hóa trị liệu ngắt quãng liều cao tốt hơn rõ rệt so với hóa trị liệu liên tục liều thấp. Kích thước của khối u cũng liên quan đến tiên lượng. Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng IFO và Vp-16 có tỷ lệ hiệu quả hơn 60% đối với sarcoma Ewing. Dưới đây liệt kê các phác đồ VAC và VACA truyền thống, cũng như các phác đồ hóa trị liệu SSG.

Đối với những trường hợp đáp ứng mô học kém và hay tái phát, di căn, malphalan có tác dụng tốt trên lâm sàng. Việc tăng liều lượng thuốc trong kế hoạch kết hợp với xạ trị toàn thân, dùng tủy xương, cứu tế bào gốc và các phương pháp khác được kỳ vọng sẽ nâng cao tỷ lệ sống thêm 5 năm. Hiệu quả của các phương pháp điều trị sinh học như yếu tố chuyển giao, interferon và interleukin-2 là không chắc chắn.

(1) Sơ đồ VAC:

VCR: 1,4mg / m2, đầu vào xung tĩnh, mỗi tuần một lần, tổng cộng 12 lần.

ACD: 0,015mg / (m2 · d), truyền tĩnh mạch, trong 5 ngày liên tục, cứ 12 tuần nhắc lại một lần.

CTX: 300mg / (m2 · d), uống trong 5-10 ngày, lặp lại 6 tuần một lần.

(2) Chương trình VACA (Ewing’s Sarcoma Research Collaborative Group, IESS):

VCR: truyền xung tĩnh, mỗi tuần một lần, 1 đến 6 tuần và 8 đến 13 tuần.

ACD: 0,015mg / (m2 · d), truyền tĩnh mạch, trong 5 ngày liên tục, cứ 12 tuần nhắc lại một lần.

CTX: 500mg / m2, xả tĩnh, tuần một lần.

ADM: 30mg / m2, xối tĩnh, 1 đến 3 ngày, lặp lại 3 tuần một lần.

(3) Chương trình SSG Ⅸ: Chu kỳ hóa trị là 35 tuần. Trong điều kiện có thể thực hiện được việc cắt bỏ rộng rãi, kết hợp bốn loại thuốc ADM, IFO, VCR và CDP được sử dụng. Có 3 đợt điều trị trước khi mổ, và hóa trị sau mổ 3 tuần sau mổ, 8 đợt điều trị và cứ 3 tuần là một đợt điều trị. Tính cả 3 tuần phẫu thuật và hồi phục, tổng cộng là 35 tuần.

VAI: các liệu trình điều trị 1, 3, 5, 6, 8, 9 và 11.

VCR: 1,5mg / m2, tiêm tĩnh mạch, ngày đầu tiên.

ADM: 30mg / m2, nhỏ giọt tĩnh mạch, ngày thứ nhất và thứ hai.

IFO: 1mg / m2, nhỏ giọt tĩnh mạch, ngày 1-5.

PAI: Liệu trình điều trị thứ hai, thứ tư, thứ bảy và thứ mười.

CDP: 90mg / m2, nhỏ giọt tĩnh mạch, ngày đầu tiên.

ADM: 30mg / m2, nhỏ giọt tĩnh mạch, ngày đầu tiên.

IFO: 1mg / m2, nhỏ giọt tĩnh mạch, ngày 1-5.

3. Số lượng bệnh nhân sử dụng phương pháp điều trị phẫu thuật đơn thuần ngày càng giảm. Mục đích của điều trị phẫu thuật là loại bỏ hoàn toàn tổn thương và giảm số lượng tế bào khối u trong cơ thể bệnh nhân để tiết kiệm thời gian xạ trị lâu hơn. Hiện tại, điều trị ngoại khoa chỉ phù hợp với những bệnh nhân có tình trạng chung nghiêm trọng không thể xạ trị hoặc hóa trị hoặc những người đã thất bại trong quá trình xạ trị hoặc hóa trị Đối với các trường hợp di căn xa, phẫu thuật giảm nhẹ được thực hiện để giải quyết các cơn đau dữ dội tại chỗ hoặc điều trị gãy xương bệnh lý .

4. Điều trị toàn diện Điều trị toàn diện là phương pháp điều trị toàn diện gồm xạ trị, hóa trị cộng với phẫu thuật hoặc không phẫu thuật. Lựa chọn phương pháp:

(1) Xạ trị + hóa trị: Chủ yếu phù hợp với những bệnh nhân không thể phẫu thuật, kể cả những bệnh nhân ở giai đoạn nặng, xạ trị với liều lượng vừa phải hoặc lớn hơn cộng với thuốc kết hợp với hóa trị. Tùy theo tình trạng cụ thể của bệnh nhân, có thể bắt đầu xạ trị và hóa trị cùng lúc hoặc áp dụng tuần tự. Johson và cộng sự đã báo cáo rằng sự kết hợp giữa CTX và xạ trị cho phép 67% bệnh nhân mắc sarcoma Ewing sống sót trong 44 đến 52 tháng mà không có khối u.

(2) Phẫu thuật cắt bỏ + xạ trị vừa phải + hóa trị: miễn là có thể cắt bỏ khối u thì nên phẫu thuật cắt bỏ vừa phải xạ trị vừa phải dùng hóa trị kết hợp đa thuốc. Hiện nay, một số người chủ trương hóa trị kết hợp trước, khi khối u giảm nhiều thì tiến hành cắt bỏ khối u, trồng lại đoạn xa hoặc ghép xương, làm xương nhân tạo, sửa chữa khớp khiếm khuyết. Xạ trị sau phẫu thuật xương nơi có khối u ban đầu là 35Gy, cộng với hóa trị kết hợp.

(3) Hóa trị trước phẫu thuật: Hóa trị trước phẫu thuật cho bệnh sarcoma Ewing nhằm nâng cao hiệu quả điều trị, chủ yếu bằng ethidium lá chân (Vp-16) và ifosfamide (IFO).

(4) Điều trị sarcoma Ewing lan tỏa: Miễn là tình trạng chung cho phép, đồng thời điều trị hỗ trợ, xạ trị và hóa trị kết hợp được áp dụng cho các tổn thương và di căn xương nguyên phát. Johnson và cộng sự đã báo cáo hiệu quả điều trị của những bệnh nhân này, và tỷ lệ sống sót sau 2 năm vẫn là 44%. Brudach (1993) cho những bệnh nhân phục hồi kém sau xạ trị toàn thân 12Gy với tăng liều MFL và liều lớn hóa trị Vp-16, kết hợp với tế bào gốc tạo máu, và tỷ lệ sống sót sau 6 năm là 45%.

(2) Tiên lượng:

Tỷ lệ sống 5 năm của phẫu thuật cắt cụt chi hoặc xạ trị trước đây chỉ từ 5% đến 15%, tỷ lệ sống 5 năm của phẫu thuật kết hợp xạ trị và hóa trị có thể đạt 75%. Rất khó để phân biệt giữa sự phá hủy xương trên diện rộng và sự thay đổi của các tế bào bạch cầu trong máu xung quanh.

Chế độ ăn uống sarcoma của Ewing

[Phù hợp]
(1) Nên ăn nhiều thực phẩm chống u mô mềm : rau đắng, đậu đỏ, rau lá to, khoai môn, cóc, hạt dẻ, óc chó, malanto, sứa, tảo bẹ, rong biển, hàu, ô liu đỏ, vàng, Ci dì, óc cừu, rắn nước, tắc kè, hạt dẻ nước. (2) Đối với cơn đau, nên ăn rau ngổ, củ cải, mạch môn, mướp, óc chó, huyết rùa, huyết vịt, bí đỏ, huyết cá chép.
【Tránh】

(1) Tránh hút thuốc, rượu, carbine, trà mạnh, v.v.

(2) Tránh các thức ăn gây kích thích như hành, tỏi, hạt tiêu và quế.

(3) Tránh thức ăn béo, chiên, mốc và ngâm chua.

(4) Tránh thịt cừu, thịt chó, tỏi tây, hạt tiêu và các thực phẩm có tác dụng truyền máu nóng khác.

(5) Tránh thịt cừu, gà trống và các vật có lông khác.