Bệnh thoái hóa gan thận – biểu hiện và triệu chứng

1, Bệnh thoái hóa gan thận là bệnh gì?

Thoái hóa thấu kính gan (HLD), còn được gọi là bệnh Wilson, là một rối loạn di truyền lặn trên NST thường về chuyển hóa đồng. 

Bệnh thoái hóa gan thận lần đầu tiên được báo cáo và mô tả bởi Wilson, đó là một loại rối loạn chuyển hóa đồng di truyền do xơ gan và bệnh thoái hóa não gây ra chủ yếu ở hạch nền. 

Các biểu hiện lâm sàng bệnh thoái hóa gan thận là đợt cấp tiến triển của các triệu chứng hệ thống ngoài đĩa đệm, xơ gan, các triệu chứng tâm thần, tổn thương thận và vòng sắc tố giác mạc (vòng KF)

2, Làm thế nào để chẩn đoán phân biệt với thoái hóa gan bàn tay?

Thoái hóa sỏi gan cần phân biệt với các bệnh gan như viêm gan mạn tính hoạt động , hội chứng ứ mật mãn tính, hoặc xơ gan cửa . 

Tuy nhiên, không có bất thường chuyển hóa đồng như giảm đồng huyết thanh, tăng đồng nước tiểu, giảm đáng kể ceruloplasmin và đồng oxidase trong huyết thanh, và không có vòng KF giác mạc. 

Thoái hóa sỏi gan giả mạc cần được phân biệt với bệnh Parkinson , và thoái hóa thấu kính gan cần được phân biệt với loạn trương lực vô căn. 

Nhưng bệnh Parkinson và loạn trương lực vô căn không có bất thường chuyển hóa đồng và vòng KF giác mạc, có thể phân biệt với thoái hóa thấu kính gan.

3, Bệnh thoái hóa gan thận có thể gây ra những bệnh gì?

　　Chức năng miễn dịch của bệnh nhân bệnh thoái hóa gan thận thấp một phần, một số bệnh nhân có triệu chứng liệt giả như khó nuốt , uống nước…, 

Đặc biệt bệnh nhân bệnh thoái hóa gan thận nằm liệt giường lâu ngày dễ bị viêm phổi, nhiễm trùng đường tiết niệu và liệt giường . Bệnh nhân có triệu chứng ngoại tháp đi lại khó khăn, dễ té ngã và gãy xương .

　　Những bệnh nhân bị thoái hóa thấu kính gan có tăng áp lực tĩnh mạch cửa và giãn tĩnh mạch thực quản-dạ dày trong giai đoạn mất bù của xơ gan, dễ bị xuất huyết tiêu hóa trên cấp tính và thậm chí sốc xuất huyết

Một số ít khả năng giải độc của gan bị giảm và dễ bị gan Bệnh não , hội chứng gan thận … cũng có bệnh nhân bị động kinh do tổn thương não .

3, Làm thế nào để ngăn ngừa bệnh thoái hóa gan thận?

　　Việc xác định ceruloplasmin trong huyết thanh, đồng huyết thanh, đồng trong nước tiểu và hàm lượng đồng trong nguyên bào sợi da được nuôi cấy ở các thành viên trong gia đình bệnh nhân là hữu ích để phát hiện thoái hóa gan tiền triệu đồng hợp tử và dị hợp tử và đưa ra phương pháp điều trị sớm. 

Dị hợp tử nên chống chỉ định kết hôn với dị hợp tử để tránh con cái đồng hợp tử. Nếu khám thai phát hiện đồng hợp tử thì nên đình chỉ thai nghén.

Xem thêm:

Xơ gan là gì? Các biến chứng nguy hiểm của bệnh

Xơ hóa gan được hiểu ra sao? Mức độ nguy hiểm của bệnh

Gan do rượu gây ra những tác động tiêu cực như thế nào?

Gan nhiễm mỡ – nguy cơ tiềm ẩn của ung thư gan